Заболевания → АТРЕЗИЯ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА
Атрезия трехстворчатого клапана-врожденный порок сердца, который характеризуется отсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком.
Впервые порок описан Е. Kreysig в 1817 г. Он встречается в 1,6−3% случаев всех ВПС [Арапов А. Д., 1961; Муравьев М. В. и др., 1962; Gasul В. et al., 1966] и занимает по распространенности третье место (после тетрады Фалло и ТМС) среди пороков цианотического типа. Большая смертность больных с этим пороком сердца, составляющая 75−90% к первому году жизни, по данным В. И. Бураков-ского и Б. А. Константинова (1970), ведет к уменьшению числа этих больных в более старшем возрасте.
Этиология.
В этиологии атрезии трехстворчатого клапана большое значение следует придавать смещению межжелу-дочковой перегородки относительно предсердно-желудочко-вого канала, происходящему на ранней стадии эмбриогенеза. В результате этого при отсутствии развития синусной части правого желудочка межжелудочковая перегородка, передвигаясь вправо, приводит к облитерации правого пред-сердно-желудочкового отверстия [Van Praagh R. et al., 1971 ].
Патологическая анатомия.
Основной анатомической характеристикой порока является отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком, наличие межпредсердного сообщения, гипоплазия или отсутствие правого желудочка. Частым, но не постоянным элементом порока является ДМЖП. При его отсутствии сообщение между большим и малым кругом кровообращения осуществляется за счет открытого артериального протока или больших системных коллатеральных артерий. Выделяют следующие варианты атрезии трехстворчатого клапана: мышечную, мембранную, клапанную, атрезию типа аномалий Эбштейна и ОАВК [Фальковский Г. Э. и др., 1981;
Van Praagh R. et al., 1971; Bharati S. et al., 1976; Anderson R. etal.,1977].
При мышечной форме, которая встречается в 76−100% случаев, отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком, поскольку слепо заканчивающееся дно правого предсердия находится над свободной стенкой левого желудочка, т. е. имеет место предсердно-желудоч-ковая дискордантность.
При мембранной форме, которую находят в 7−12% случаев, сообщение между правым предсердием и правым желудочком также нарушено, но дно правого предсердия находится над предсердно-желудочковой частью меж-желудочковой перегородки. При обеих формах правый желудочек гипоплазирован за счет отсутствия синусной его части.
Клапанная форма порока, выявляемая в 4,8−6% случаев, характеризуется наличием сообщения между правым предсердием и правым желудочком, поскольку между ними находятся фиброзная мембрана или полностью сросшиеся маленькие створки трехстворчатого клапана, т. е. имеется предсердно-желудочковая конкордантность. При данной форме порока правый желудочек гипоплазирован, но полностью сформирован, в нем иногда можно найти рудиментарный клапанный аппарат.
При атрезии типа аномалии Эбштейна, которая встречается в 2−8% случаев, определяется неперфорированный трехстворчатый клапан, смещенный в полость правого желудочка, со сросшимися и распластанными по стенке правого желудочка створками.
Атрезия типа ОАВК, которую наблюдал Р. Weinberg (1980), встречается исключительно редко и характеризуется тем, что створки общего предсердно-желудочкового клапана «блокируют» выход из правого предсердия.
Полость правого предсердия расширена, стенка гипертро-фирована. Степень этих изменений зависит от величины межпредсердного сообщения, без которого жизнь больного с атрезией трехстворчатого клапана невозможна.
Чаще всего межпредсердное сообщение представлено в виде дефекта в области овального окна или вторичного ДМПП, реже можно наблюдать первичный ДМПП или ее полное отсутствие.
В большинстве случаев правый желудочек гипоплазирован за счет отсутствия приточного отдела и представлен «инфундибулярной» камерой. Полость ее уменьшена, стенка несколько утолщена. Полости левого предсердия и левого желудочка, выбрасывающие увеличенный объем крови, расширены, стенки гипертрофированы. В данных условиях один левый желудочек обеспечивает доставку крови в большой и малый круг кровообращения. Отверстие митрального клапана всегда расширено. Левый желудочек через ДМЖП сообщается с гипоплазированным правым желудочком. При нормальном расположении магистральных сосудов от последнего отходит ствол легочной артерии. В 80% случаев определяется сужение, обусловленное клапанным, надкла-панным стенозом (механический характер) или небольшим ДМЖП. Аорта отходит от левого желудочка.
В редких случаях ДМЖП отсутствует и полость правого желудочка представлена щелевидным слепым карманом. Обычно этому сопутствует атрезия клапана легочного ствола. Это сочетается с ОАП или большими системными коллатеральными артериями.
При ТМС от левого желудочка отходит легочный ствол, а от гипоплазированного правого желудочка-аорта. Величина ДМЖП и полость правого желудочка в этих условиях несколько больше, чем при нормальном расположении магистральных сосудов. В 60% случаев наблюдается стеноз легочной артерии. В 40% случаев стеноз отсутствует и отмечаются признаки легочной гипертензии. Отсутствие ДМЖП при ТМС ведет к атрезии устья аорты. В этих условиях жизнь больного возможна только при наличии ОАП, через который кровь поступает из легочного ствола в большой круг кровообращения [Polanco G., Powell A., 1955 ].
При корригированной ТМС от гипоплазированного правого желудочка отходит аорта, расположенная слева и спереди от легочного ствола, который отходит непосредственно от левого желудочка. Поскольку инверсия распространяется и на атриовентрикулярные клапаны, то в левом предсердно-желудочковом отверстии находится трехстворчатый клапан. Данный анатомический тип чаще всего встречается в виде двух анатомических вариантов: 1) с клапанным или подклапанным стенозом легочной артерии и 2) с подклапанным стенозом аорты, за счет небольшого ДМЖП с гипоплазией ее восходящего отдела, коарктацией в типичном месте и легочной гипертензией [Keith J. et al., 1978 ].
Классификация.
Многообразие анатомических вариантов атрезии трехстворчатого клапана и сопутствующих ее пороков обусловливает различие гемодинамических нарушений и, следовательно, клинических проявлений порока. В предлагаемой классификации учитываются состояние легочного кровотока, тип расположения магистральных сосудов и характер сопутствующих пороков сердца.
1. Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным кровотоком: а) с нормальным расположением магистральных сосудов и без стеноза легочной артерии; б) с нормальным расположением магистральных сосудов, атре-зией легочного ствола и большим ОАП; в) с ТМС и без стеноза легочной артерии; г) с ТМС, атрезией устья аорты и большим ОАП; д) с корригированной ТМС, небольшим ДМЖП, без стеноза легочной артерии.
2. Атрезия трехстворчатого клапана с нормальным или уменьшенным легочным кровотоком: а) с нормальным расположением магистральных сосудов и клапанным или подклапанным стенозом легочной артерии; б) с нормальным расположением магистральных сосудов, отсутствием ДМЖП, атрезией легочного ствола и небольшим ОАП; в) с ТМС и клапанным или подклапанным стенозом легочной артерии; г) с инверсионной ТМС и клапанным или подклапанным стенозом легочной артерии.
У новорожденных и у детей раннего возраста каждая из представленных форм может сочетаться: а) с небольшим или закрывающимся межпредсердным сообщением и б) с большим межпредсердным сообщением.
Гемодинамика.
Если во время внутриутробного периода порок существенно не влияет на развитие плода, то вскоре после рождения ребенок может умереть. Это связано с небольшими размерами овального окна или его закрытием (или ОАП при некоторых вариантах порока), что делает невозможным поступление системной венозной крови в малый круг кровообращения.
Гемодинамика при всех анатомических вариантах порока имеет общие черты. Венозная кровь, поступающая в правое предсердие по полым венам, через межпредсердное сообщение направляется в левое предсердие, где она смешивается с оксигенированной кровью, притекающей из легочных вен. При этом величина ДМПП определяет величину и градиент давления между предсердиями. При небольшом межпред-сердном сообщении правое предсердие расширяется, стенка его гипертрофируется. В нем повышается систолическое и среднее давление, эти показатели превышают уровень давления в левом предсердии. Объем крови, изгоняемой правым предсердием через небольшое межпредсердное сообщение, мал, в связи с чем в правом предсердии и полых венах повышается давление, что приводит к венозному застою, сердечной недостаточности и смерти больных. При большом межпредсердном сообщении градиент давления между предсердиями минимальный, правое предсердие обычных размеров, а левое значительно увеличено [Riker W. et al, 1963].
Из левого предсердия смешанная кровь поступает в левый желудочек, далее через ДМЖП в гипоплазированный правый желудочек, а затем в магистральные сосуды. Поскольку в легочном стволе и аорте циркулирует смешанная кровь, то у большинства больных выявляется артериальная гипоксе-мия, степень которой зависит от объема легочного кровото-ка и величины межпредсердного сообщения.
При большом ДМЖП независимо от типа расположения магистральных сосудов давление в обоих желудочках одинаковое, поэтому при отсутствии стеноза легочного ствола у больного с рождения существует гипертензия в малом круге кровообращения. В связи с увеличенным легочным кровотоком увеличивается объем оксигенированной крови, притекающей в левое предсердие. Следовательно, в левом предсердии смешивается большой объем артериальной крови с меньшим объемом венозной крови. У таких больных цианоз минимальный. Усиление цианоза связано с уменьшением легочного кровотока в результате развития склеротических изменений в артериальных сосудах легких.
Наиболее тяжелым вариантом порока, при котором с рождения ребенка существует легочная гипертензия, является атрезия трехстворчатого клапана с ТМС, отсутствием ДМЖП и атрезией устья аорты. В этих условиях основную функцию несет легочная артерия, снабжающая кровью большой и малый круг кровообращения. Кровообращение в большом круге происходит через ОАП. У больных с корригированной ТМС нередко наблюдается небольшой ДМЖП, что способствует формированию подклапанного стеноза аорты. При отсутствии стеноза легочной артерии давление в легочном стволе, отходящем непосредственно от желудочка, всегда повышено.
У больных с атрезией трехстворчатого клапана и сопутствующим стенозом легочной артерии независимо от характера расположения магистральных сосудов наблюдается дефицит легочного кровотока. Это приводит к тому, что в левом предсердии смешивается относительно небольшой объем крови, поступающей по легочным венам, и большой объем системной венозной крови. У таких больных наблюдаются значительная гипоксемия и резко выраженный цианоз.
Состояние гемодинамики у больных с атрезией трехстворчатого клапана, отсутствием ДМЖП и атрезией легочного ствола зависит от величины ОАП, а при его отсутствии-от калибра системных коллатеральных артерий. При большом ОАП иногда отмечается легочная гипертензия. Однако в большинстве случаев небольшой диаметр протока обусловливает дефицит легочного кровотока.
Клиника, диагностика.
Клиническая картина атрезии трехстворчатого клапана зависит в основном от величины ДМПП и состояния кровотока в малом круге кровообращения.
Большинство детей с этим пороком сердца умирают в течение первого года жизни, так как закрытие открытого овального окна или ОАП делает их нежизнеспособными. В то же время известны единичные случаи доживания больных до 30 и даже 60 лет, а именно в тех случаях, когда атрезия трехстворчатого клапана сочетается с умеренным стенозом легочного ствола и легочных артерий и имеются большие ДМПП и ДМЖП [Cooley D. et al., 1950; Chiche P., 1952].
Атрезия трехстворчатого клапана с уменьшенным легочным кровотоком наблюдается у 75−85% больных. У новорожденного отмечают цианоз, который усиливается при движении, крике. Цианоз усиливается по мере увеличения возраста. Одышечно-цианотические приступы отмечают у 10−15% больных; характер их такой же, как при тетраде Фалло. Их возникновение объясняют спазмом выходного отдела правого желудочка при наличии подклапанного легочного стеноза [Gasul В. et al., 1966] или спазмом мышц в области ДМЖП, который приводит к уменьшению поступления крови в легкие [Арапов А. Д., 1961 ].
Большинство больных беспокоит одышка в покое, которая усиливается при движении. У 70% детей наблюдается отставание в физическом развитии. При осмотре у всех больных отмечают симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». При наличии небольшого межпредсердного сообщения можно наблюдать набухание вен шеи и их пульсацию. У большинства больных выявляют полицитемию, полиглобулию, увеличивающиеся с возрастом.
ЭКГ весьма характерна: отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия левого желудочка и правого предсердия. По мнению В. Gasul и соавт. (1966), признаки гипертрофии правого желудочка или обоих желудочков, выявляемые крайне редко, могут быть обусловлены большим ДМЖП.
При рентгеноскопии в переднезадней проекции видна повышенная прозрачность легочных полей за счет обеднения легочного рисунка. Тень сердца нормальных размеров или слегка увеличена, правый атриовазальный угол смещен вверх, что указывает на увеличение правого предсердия. Левый контур сердца закруглен, верхушка приподнята над диафрагмой, талия сердца подчеркнута. В косых проекциях определяется увеличение правого предсердия и левого желудочка, а также «срезанный» передний контур сердца в месте проекции правого желудочка.
Эхокардиографическое исследование при атрезии трехстворчатого клапана предоставляет целый ряд признаков, позволяющих с высокой степенью достоверности поставить правильный диагноз. Типичная эхокардиографическая картина включает отсутствие эхосигнала от трехстворчатого клапана, локацию небольшой полости правого желудочка, перерыв эхосигнала в области межпредсердной перегородки и наличие увеличенной полости левого желудочка.
Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным кровотоком встречается значительно реже и характеризуется клинической картиной, отличающейся от представленной выше. Ранняя смертность в этой клинической группе больных зависит от существующих с рождения увеличенного легочного крово-тока и легочной гипертензии. Это приводит к повышению давления в левом предсердии и частичному закрытию овального окна, затрудняющему опорожнение правого предсердия. Смерть обычно наступает от сердечной недостаточности. Лишь небольшая группа больных переживает возраст 1−2 года.
Цианоз в раннем детском возрасте часто отсутствует или нерезко выражен. Нарастание цианоза у детей старшего возраста обычно связано с прогрессирующим уменьшением легочного кровотока в результате развития морфологических изменений в артериальных сосудах легких.
Многих больных беспокоит одышка, наблюдаются признаки сердечной недостаточности (увеличение печени, тахикардия и др.). Перкуссия выявляет увеличение размеров сердца. При аускулыпации определяется грубый систолический шум и акцент II тона над основанием сердца. Над верхушкой иногда прослушивается диастолический шум, обусловленный увеличенным кровотоком через митральный клапан. В редких случаях, особенно у больных старшего возраста, шум не выслушивается.
ЭКГ напоминает описанную выше с той лишь разницей, что у больных этой группы чаще регистрируется высокий и расширенный зубец Р в I и II стандартных отведениях, aVL и левых грудных отведениях, что свидетельствует о гипертрофии левого предсердия.
Рентгенологическое исследование позволяет выявить выраженное усиление сосудистого рисунка легких, иногда пульсацию корней легких. Тень сердца значительно увеличена преимущественно за счет его левых отделов. При нормальном расположении магистральных сосудов по левому контуру сердца видно выбухание сегмента легочной артерии.
При катетеризации сердца не удается провести катетер из правого предсердия в правый желудочек; его легко проводят в левое предсердие и далее в левый желудочек. При регистрации кривых давления в полостях сердца определяют повышение систолического и среднего давления в правом предсердии, градиента давления между правым и левым предсердиями, величина которого зависит от размеров межпредсердного сообщения. В левом желудочке регистрируют давление, равное системному.
Несмотря на объективные трудности, существующие при стенозе легочной артерии, следует провести катетер в легочный ствол для измерения давления и определения легочно-сосудистого сопротивления, что позволит выбрать хирургическую тактику.
Анализ газового состава крови выявляет снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии вследствие сброса венозной крови из правого предсердия, а также одинаковую степень насыщения крови кислородом в левом желудочке и артерии. Если у больных с увеличенным легочным кровотоком степень гипоксемии минимальная, то при дефиците легочного кровотока определяются крайне низкие цифры насыщения крови кислородом.
Ангиокардиографическое исследование является определяющим в установлении диагноза. Программа обследования больного должна включать: правую атриографию, левую вентрикулографию, легочную артериографию в аксиальной проекции и аортографию. При правой атриографии контрастное вещество, минуя правый желудочек, поступает в полость левого предсердия и далее в левый желудочек. При этом в переднезадней проекции непосредственно над диафрагмой между контрастированными правым предсердием и левым желудочком выявляется неконтрастируемый участок треугольной формы, расположенный в месте приточной части правого желудочка. Это так называемое окно правого желудочка [Cambell M., Hills Т., 1950], являющееся характерным признаком атрезии трехстворчатого клапана. Размеры межпредсердного сообщения лучше определять в боковой проекции по ширине струи контрастного вещества, поступающего из правого предсердия в левое.
Для решения вопроса о выборе метода хирургического лечения чрезвычайно важна левая вентрикулография. Она позволяет создать представление: о величине ДМЖП, объеме полости гипоплазированного правого желудочка, тяжести легочного стеноза, состоятельности митрального клапана, характере расположения магистральных сосудов. У больных с нормальным расположением магистральных сосудов из гипоплазированного правого желудочка всегда коитрастируется легочная артерия. При ТМС соотношения обратные: из гипоплазированного желудочка контрастиру-ется аорта, а из левого желудочка-легочный ствол, располагающийся сзади и слева от аорты. При корригированной ТМС разница лишь в том, что аорта, отходящая от гипоплазированного правого желудочка, располагается слева и спереди от легочного ствола, который начинается непосредственно от левого желудочка. Легочную артериографию в аксиальной проекции выполняют в целях получения точных данных о диаметре ствола и ветвей легочной артерии. Аортография позволяет оценить состояние коллатерального кровообращения легких, а у больных с предварительно выполненным аортолегочным анастомозом-его функцию и состояние соответствующей дистальной ветви легочной артерии.
Лечение.
Паллиативные операции. Показания к паллиативным операциям определяются размером меж-предсердного сообщения, состоянием легочного кровотока, возрастом больных и т. д. У новорожденных и грудных детей с атрезией трехстворчатого клапана и небольшим межпредсердным сообщением во избежание системной венозной недостаточности показана декомпрессия правого предсердия, которая достигается расширением межпред-сердного сообщения по методу, предложенному W. Rashkind и W. Miller (1966). После удачного проведения атриосептостомии в зависимости от состояния легочного кровотока выполняют одну из паллиативных операций. При увеличенном легочном кровотоке производят операцию сужения легочного ствола. У больных с дефицитом легочного кровотока в раннем возрасте делают один из видов системно-легочных анастомозов. Среди них предпочтение отдается подключично-легочному анастомозу по Блелоку-Тауссиг. Хорошие результаты у больных старше 10−12 лет можно получить при применении кавопульмонального анастомоза, который не создает добавочной нагрузки на левый желудочек, применим у больных с любыми размерами межпред-сердного сообщения и увеличивает эффективный легочный кровоток [Галанкин Н. К.,. 1968 ]. Операция этого типа не показана у детей раннего возраста.
В последние годы данный тип паллиативного вмешательства усовершенствован, и в настоящее время выполняют двунаправленный кавопульмональный анастомоз [Подзол-ков В. П. и др., 1993; Hopkins R. A. et al, 1985 ].
Метод операции. Операцию производят через продольную стернотомию в условиях ИК. Артериальную каню-лю вводят в восходящую аорту, венозные-через правое предсердие в нижнюю полую вену, а из верхней половины туловища венозную кровь забирают через канюлю, введенную в безымянную вену или дистальный отдел верхней полой вены. Отступя 0,5−1,0 см от места соединения с правым предсердием, пересекают верхнюю полую вену и непрерывным швом ушивают ее проксимальный конец. В продольном направлении вскрывают верхнюю стенку правой
легочной артерии и между дистальной частью верхней полой вены и правой легочной артерией выполняют анастомоз по типу конец в бок. Пересекают или перевязывают легочный ствол, хотя некоторые хирурги предпочитают оставлять антеградный легочный кровоток; вскрывают правое предсердие и расширяют дефект межпредсердной перегородки.
Больным, которым запланирована операция Фонтена в модификации полного кавопульмонального анастомоза, в настоящее время производят операцию Геми-Фонтена. Последняя отличается от предыдущей методики тем, что дополнительно проксимальный конец верхней полой вены соединяют с нижней стенкой правой легочной артерии, а доступом через правое предсердие заплатой закрывают устье верхней полой вены. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз или операцию Геми-Фонтена обычно выполняют у больных, не являющихся идеальными кандидатами для операции гемодинамической коррекции порока, у которых последняя сопряжена с чрезмерно высоким риском.
Проблема возникает при лечении больных с атрезией трехстворчатого клапана и гипоплазией обеих легочных артерий, которым ранее уже был наложен системно-легочный анастомоз с одной или двух сторон. Поскольку в данных условиях выполнение какого-либо дополнительного анастомоза представляет большие технические трудности, а корригирующая операция не показана, предпочтение отдают паллиативной реконструкции путей оттока из правого желудочка [Annecchino F. et al., 1980 ]. Следует отметить, что о первой операции по устранению стеноза легочной артерии при атрезии трехстворчатого клапана сообщил R. Brock в 1964 г. В нашей стране первая успешная операция по устранению подклапанного стеноза легочной артерии, созданию ДМЖП, расширению заплатой выходного отдела правого желудочка и перевязке подключично-легочного анастомоза произведена В. П. Подзолковым в 1985 г.
Метод операции. Операцию производят через продольную стернотомию в условиях ИК и кардиоплегии. Устраняют прежние межартериальные анастомозы. После продольного вскрытия выходного отдела правого желудочка иссекают участок подклапанного стеноза, делают легочную вальвулопластику, расширяют или создают ДМЖП и расширяют заплатой выходной отдел правого желудочка. Для предупреждения травмы проводящей системы сердца расширение ДМЖП осуществляют посредством резекции перегородки в области передневерхнего края дефекта. Другая, не менее важная проблема,- определение оптимальной величины создаваемого ДМЖП. Р. Gersbach и соавт. (1981) считают, что во избежание развития легочной гипертензии нельзя избыточно расширять дефект, а в некоторых случаях следует даже оставлять умеренный подклапанный стеноз.
К положительным факторам данной операции следует отнести ее техническую простоту, предпосылки к равномерному расширению обеих легочных артерий и возможность выполнения впоследствии корригирующей операции. Отрицательные факторы-облитерация полости перикарда, возможность развития легочной гипертензии.
Летальность составляет 0−12,5%. Результаты операции, как правило, хорошие: у больных уменьшается цианоз, повышаются насыщение артериальной крови кислородом и толерантность к нагрузке, увеличивается диаметр легочных артерий
Корригирующая операция носит название гемоди-намической коррекции. Начало корригирующим операциям при атрезии трехстворчатого клапана было положено в 1968 г. F. Fontan, E. Bandet. Операция заключалась в закрытии межпредсердного сообщения, соединении правого предсердия с легочным стволом с помощью аортального гомопротеза, имплантации гомоклапана в устье нижней полой вены и создании кавопульмонального анастомоза. Следовательно, при данной методике анатомические изменения, вызванные пороком, не ликвидируются, а благодаря разобщению малого и большого круга кровообращения устраняются лишь нарушения гемодинамики. Вследствие этого методика операции получила название гемодинамической коррекции, или операции Фонтена. В нашей стране первая операция Фонтена выполнена В. А. Бухариным в 1974 г. [Бухарин В. А. и др., 1976 ]. Показания к гемодинамической коррекции порока сформулированы A. Choussat и соавт. (1977). Согласно их мнению, на успех операции можно рассчитывать тогда, когда при определении показании учитываются 10 факторов: 1) минимальный возраст больного- 4 года; 2) синусовый ритм на ЭКГ; 3) нормальное впадение полых вен; 4) нормальный объем правого предсердия; 5) среднее давление в легочном стволе не превышает 15 мм рт. ст.; 6) легочно-сосудистое сопротивление не превышает 4 ед/м2; 7) соотношение диаметров легочного ствола и аорты не менее 0,75; 8) нормальная функция левого желудочка, имеющего фракцию выброса не менее 0,6; 9) не нарушена функция митрального клапана; 10) отсутствуют повреждения, вызванные предшествующими межсосудистыми анастомозами.
При учете всех указанных факторов результаты операции удовлетворительные. В противном случае результаты операции ухудшаются.
Метод операции. Гемодинамическая коррекция выполняется с использованием продольной стернотомии в условиях гипотермического ИК со снижением температуры поверхности тела больного до 18−20° С, позволяющего при необходимости снизить объемные скорости перфузии, либо с применением фармакохолодовой кардиоплегии. Артериальную канюлю вводят в восходящую часть аорты, венозные в целях сохранения функциональной способности правого предсердия непосредственно через стенку полых вен (в том числе и у больных с ранее выполненным кавопуль-мональным анастомозом). После начала ИК устраняют межартериальный анастомоз, если он уже был создан. В зависимости от анатомических особенностей порока в основном применяют два метода операции.
I. Соединение правого предсердия с правым желудочком. Данный метод используют при хорошо развитой полости выходного отдела правого желудочка и отсутствии стеноза клапана легочного ствола. При использовании бесклапанного или клапансодержащего протеза методика операции включает в себя вскрытие по краю ушка правого предсердия и закрытие межпредсердного сообщения. Затем продольным разрезом вскрывают выходной отдел правого желудочка и закрывают ДМЖП. Между правым предсердием и правым желудочком вшивают бесклапанный сосудистый или клапансодержащий протез.
Учитывая трудности имплантации протеза у детей, а также случаи сужения его просвета в отдаленные сроки после операции, в последнее время предпочтение отдают методу прямого соединения правого предсердия с правым желудочком, предложенному в 1979 г. V. Bjork и соавт. Согласно этому методу, из передней стенки ушка правого предсердия выкраивают П-образный лоскут, который откидывают в сторону правого желудочка. Закрывают меж-предсердное сообщение. Продольным разрезом на 0,5−1 см ниже клапана легочного ствола вскрывают правый желудочек и закрывают ДМЖП. Далее непрерывным швом сшивают смежные края разрезов стенок правого предсердия и правого желудочка, а ко всем остальным свободным краям создаваемого предсердно-желудочкового соустья под контролем бужей (18−22 мм) подшивают перикардиальную заплату, которой придают выпуклую форму. 2а. Соединение правого предсердия с легочным стволом. Данную операцию выполняют при сопутствующей ТМС, гипоплазии или атрезии устья легочного ствола и при небольшой полости гипоплазированного правого желудочка, т. е. тогда, когда невозможно сделать предсердно-желудоч-ковое соустье. Соединить правое предсердие с легочным стволом можно спереди от аорты, а также ретроаортально. Чаще применяют второй метод, посредством которого правое предсердие вскрывают вертикальным разрезом в промежутке между аортой и верхней полой веной и закрывают межпредсердное сообщение. Легочный ствол пересекают чуть выше клапана и ушивают его проксимальный конец. Дистальный конец проводят под аортой, рассекают в направлении правой ветви для увеличения отверстия и между ним и отверстием на правом предсердии вшивают бесклапанный или клапансодержащий протез.
В последнее время чаще создают прямые сообщения [Подзолков В. П. и др., 1985; Doty D. et al., 1981 ]. В этих целях в отличие от предыдущей методики на всем протяжении выделяют легочный ствол и обе легочные артерии. После вскрытия правого предсердия закрывают межпредсердное сообщение, пересекают легочный ствол и ушивают его проксимальный конец. Дистальный конец проводят под аортой и сшивают с разрезом стенки правого предсердия, причем обычно возникает необходимость в расширении создаваемого соустья перикардиальной заплатой.
При соединении правого предсердия с легочным стволом спереди от аорты чаще используют бесклапанный или клапансодержащий протез. В этом случае разрезом по краю ушка вскрывают правое предсердие и закрывают межпредсердное сообщение. Далее продольным разрезом вскрывают легочный ствол и ушивают клапанное отверстие. Между правым предсердием и легочным стволом имплантируют бесклапанный или клапансодержащий протез.
26. Соединение правого предсердия с выходным отделом правого желудочка, включающим легочный ствол с клапаном. Операцию производят при малых размерах полости гипоплазированного правого желудочка, но при нормальном диаметре легочного ствола и при отсутствии клапанного стеноза. По методу операции, предложенному G. Kreutzer и соавт. (1973), мобилизуют легочный ствол и обе легочные артерии. Поперечным разрезом приблизительно на 1 см ниже легочного ствола вскрывают правый желудочек и по линии разреза продолжают острым путем препарировать боковые и заднюю стенки, отсекая их от аортальных синусов и левой коронарной артерии. Отсеченный выходной отдел правого желудочка, содержащий легочный ствол и клапан, спереди от аорты сшивают с правым предсердием, которое вскрывают в области ушка. До создания соустья закрывают межпредсердное сообщение. Образовавшийся дефект в стенке правого желудочка ушивают отдельными П-образными швами, укрепленными тефлоновыми прокладками.
Учитывая опасность сдавления соустья грудиной, В. П. Подзолков и соавт. (1984) предложили делать соустье ретроаортально. В отличие от описанного выше метода правое предсердие вскрывают в промежутке между верхней полой веной и аортой, а выходной отдел правого желудочка, содержащий ствол и клапан, соединяют с правым предсердием, проводя его позади аорты.
3. Полный кавопульмоналъный анастомоз. Методика данной операции, основанная на принципе Фонтена, предполагает исключение из кровообращения не только правого желудочка, но и правого предсердия. Первое описание операции принадлежит R. King и соавт. (1985), а детальное клинико-экспериментальное обоснование данной методики при коррекции врожденных пороков сердца представили V. de Leval и соавт. (1988). Последние сформулировали преимущества этой операции перед другими методиками гемо-динамической коррекции. Эти преимущества заключаются в следующем: 1) выполнение операции возможно при пороках с негипертрофированным правым предсердием; 2) венечный синус остается в левом предсердии, где давление после операции обычно не повышено; 3) поскольку дефект межпредсердной перегородки и отверстие трехстворчатого клапана не закрываются, то отсутствует опасность повреждения проводящей системы сердца; 4) выключение правого предсердия предотвращает его перерастяжение и соответственно развитие послеоперационных нарушений ритма сердца.
Перед началом ИК мобилизуют легочный ствол, правую легочную артерию и полые вены. На I этапе выполняют кавопульмональные анастомозы. Для этого пересекают
верхнюю полую вену приблизительно на 0,5−1,0 см выше места ее соединения с правым предсердием. Продольным разрезом вскрывают верхнюю стенку правой легочной артерии и непрерывным швом соединяют ее с дистальным концом пересеченной верхней полой вены. Далее вскрывают нижний аспект правой легочной артерии и соединяют его с проксимальным концом верхней полой вены.
На II этапе ликвидируют сообщение между сердцем и легочным стволом либо посредством перевязки последнего двумя лигатурами несколько выше легочного клапана, либо путем пересечения с последующим ушиванием возникших отверстий.
Третий этап-вскрытие правого предсердия. При необходимости расширяют межпредсердное сообщение и подшивают заплату, создавая тоннель, соединяющий нижнюю и верхнюю полые вены. В дальнейшем ушивают разрез стенки предсердия.
Вместе с тем и после данной, казалось бы, оптимальной методики нередко наблюдаются симптомы сердечной недостаточности. Учитывая это обстоятельство, A. Castaneda и N. Bridges (1993) предложили формировать в заплате отверстие диаметром 3−4 мм, создавая таким образом тоннель, т. е. выполняют так называемую операцию Фонтена с фенестрацией. Отверстие в заплате рассчитано на гемо-динамическую разгрузку и снижение повышенного давления в полых венах, которое может наблюдаться в ближайшие часы и дни после операции. Благодаря данной методике удается в значительной степени уменьшить госпитальную летальность. После нормализации гемодинамики и ликвидации явлений сердечной недостаточности данное отверстие через б-12 мес закрывается самостоятельно или его закрывают специальным окклюдером (зонтиком) в рентгенохирур-гическом кабинете [Harake В. et al., 1992 ].
В нашей стране большинство различных вариантов операций выполнил В. П. Подзолков.
В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии РАМН к маю 1995 г. гемодинамическая коррекция выполнена 75 больным при различных формах атрезии трехстворчатого клапана.
Непосредственные результаты.
Госпитальная летальность после гемодинамической коррекции порока составляет 5- 20% [Bowman F. et al, 1978; Gale A. et al., 1980; de Vivie E. et al, 1981; Fontan F. et al, 1983 ]. По данным G. Danielson (1983), при соблюдении всех 10 критериев операбельности, представленных A. Choussat и соавт. (1977), летальность составила 4,2%, а при недоучете одного или более факторов-18,9%. По данным ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР, общая летальность равна 17,4%.
Из особенностей послеоперационного ведения больных следует отметить частую зависимость адекватного сердечного выброса от необходимости поддержания среднего давления в предсердиях выше 15 мм рт. ст. В связи с этим у многих больных в течение ближайших 1−2 нед наблюдаются увеличение печени, асцит, гидроторакс. Причем необходимость в повышении давления выше 20 мм рт. ст. является неблагоприятным прогностическим признаком [Gale A. et al., 1980]. В меньшей степени эти явления отмечаются у больных с ранее выполненным кавопульмональным анастомозом [de Leon S. et al., 1983 ]. По данным A. Gale и соавт. (1980), Е. de Vivie и соавт. (1981), у 26−31% больных в раннем послеоперационном периоде отмечается острая почечная недостаточность.
В отдаленные сроки после операции больные ведут активный образ жизни, жалоб не предъявляют. У них отсутствует цианоз, повышается толерантность к нагрузке. По данным большинства авторов, функциональные показатели в отдаленные сроки после операции снижены. W. Hellenbrandt и соавт. (1981), G. Shachar и соавт. (1982) при пробе с физической нагрузкой отметили увеличение сердечного индекса, однако констатировали, что его увеличение было ограниченным и не соответствовало увеличивающейся нагрузке. Наряду с этим авторы отметили значительное повышение среднего давления в правом предсердии.
Оригинальные исследования по изучению отдаленных результатов операции с применением дозированной физической нагрузки на велоэргометре выполнены Г. И. Кассир-ским и Л. М. Зотовой (1986), которые для сравнения в те же сроки обследовали группу больных после радикальной коррекции тетрады Фалло. Авторы показали, что в ранние сроки после операции Фонтена физическая работоспособность составляла 30−42% от возрастной нормы, тогда как у больных после радикальной коррекции тетрады Фалло- 50%. Кроме того, показатели центральной гемодинамики у больных после коррекции тетрады Фалло были значительно лучше, чем у больных после операции Фонтена, а их реакция на физическую нагрузку носила разнонаправленный характер.
Через один год после операции физическая работоспособность у больных после операции Фонтена увеличилась до 70%, а после радикальной коррекции тетрады Фалло- до 80%. Показатели центральной гемодинамики в сравниваемых группах в эти сроки уже не отличались настолько, насколько это наблюдалось в ранние сроки после операции, а их реакция на физическую нагрузку была аналогичной.
По наблюдениям других авторов, летальность в отдаленные сроки после операции составляет 6,8−12,5% [Ottenkamp J. et al., 1982; Fontan F. et al., 1983 ]. Она обусловлена хронической сердечной недостаточностью, развитием цирроза печени [Lemmer J. et al., 1983 ], необходимостью повторных операций при стенозе или окклюзии бесклапанных или клапансодержащих протезов [Fontan F. et al., 1983; de Leon S. et al., 1984].
