Заболевания → Бехчета болезнь

Системное заболевание неизвестной этиологии. Роль вирусной инфекции пока не доказана. По мнению ряда авторов, болезнь Бехчета пред­ставляет собой васкулит иммунокомплексной природы с преимущественным поражением венозной системы.

Турецкий дерматолог Бехчет в 1937 г. описал характерную для болезни триаду: рецидивирующие афты ротовой полости, афты гениталий и пораже­ние глаз. При дальнейшем изучении клиническая картина дополнялась дру­гими симптомами, обусловленными поражением различных органов и тканей. Ныне принято отождествлять болезнь Бехчета с афтозом слизистых оболо­чек полости рта, половых органов, глаз и кожи, с офтальмо-стомато-генитальным синдромом.

Клиника. Первым симптомом болезни является, как правило, афтозный стоматит, который встречается практически у всех больных и характе­ризуется острым началом, рецидивирующим течением. Афты (чаще множественные) локализуются на слизистой оболочке щек, губ, языка, глотки, все­гда очень болезненны.

Характер афтозных высыпаний на наружных половых органах (у 79,4 % больных) аналогичен, в ряде случаев заживление идет с образованием рубца. У мужчин язвочки болезненны, располагаются на мошонке, препуциуме, го­ловке полового члена; у женщин — во влагалище или на шейке матки, как правило, малоболезненны.

Для поражения глаз (наблюдается у 76 % больных) наиболее характерно развитие иридоциклита с гипопионом, переднего и заднего увеита, хориоре-тинита, кровоизлияний в стекловидное тело, нередко с потерей зрения вслед­ствие вторичной глаукомы, атрофии зрительного нерва или катаракты.

Сравнительно часто (у 60 % больных) выявляются изменения кожи по типу узловатой или многоформной эритемы, оставляющей пигментацию, папуло-пустулезных фолликулитов.

Вовлекаются в патологический процесс и суставы (артралгии, артрит у 60 % больных), сосуды различной локализации (мигрирующие тромбофле­биты), ЦНС (рецидивирующий менингоэнцефалит, поражение спинного моз­га, изменение психики), реже — внутренние органы.

Возможны поражения желудочно-кишечного тракта (язвенный эзофагит, энтерит, колит), сердца, легких, почек, в основе которых, как предполагают, лежит патология сосудов.

Течение заболевания хроническое, прогрессирующее с частыми рециди­вами, хотя в отдельных органах и системах возможна относительная стаби­лизация процесса. Летальность (3—4 % больных) чаще всего связана с раз­рывом аневризм сосудов, перфорацией язв кишечника или тяжелым менингоэнцефалитом.

Диагностика основывается на клинических проявлениях, поскольку специфических лабораторных тестов нет. Согласно последним данным (Ев­ропейский конгресс ревматологов, 1987), к основным диагностическим кри­териям заболевания относятся: 1) язвы слизистой полости рта, 2) генитальные изъязвления, 3) поражение кожи (узловатая эритема, пустулы), 4) поражение глаз, 5) артрит, 6) тромбофлебит (васкулит); к дополнитель­ным: 1) неврологические симптомы, 2) поражение желудочно-кишечного тракта, 3) кардиоваскулярные изменения, 4) поражение почек, 5) эпидидимит, 6) семейный анамнез.

Диагноз болезни Бехчета считают достоверным при наличии язвенного стоматита в сочетании с тремя другими основными критериями; вероятным — при язвенном стоматите и двух других основных критериев. Сочетание яз­венного стоматита с еще одним основным и двумя дополнительными крите­риями предопределяет возможность болезни Бехчета.

Диагностическое значение имеет также положительный тест на «укалы-вание кожи» с образованием пустулы в результате повышенного хемотакси­са лейкоцитов, свойственного болезни. При иссле­довании системы лейкоцитарных антигенов тканевой гистосовместимости у 62—80 % больных обнаруживают антиген HLA-B5, который считается ге­нетическим маркером заболевания. При характерном симптомокомплексе диагностика заболевания сравни­тельно проста. Трудности в клинической практике возникают в связи с тем, что не все наиболее типичные признаки появляются одновременно, им могут предшествовать более редкие признаки болезни (например, поражение крупных сосудов, ЦНС).

Дифференциальная диагностика проводится с изолированным афтозным стоматитом, рецидивирующим оральным и генитальным герпесом, болезнью Стивенса—Джонсона, синдромом Рейтера, болезнью Бехтерева, системными васкулитами и др.

Лечение до настоящего времени четко не разработано. В литерату­ре по этому вопросу суждения различны, иногда противоречивы. Некоторые авторы считают эффективным длительное применение иммунодепрессантов (циклофосфамид, лейкеран) в обычных дозах. Другие отмечают их влияние только на течение увеита. Глюкокортикоиды в больших дозах и, особенно, пульс-терапия могут временно подавить воспалительную активность процес­са, влиять на системные проявления. Возможно сочетанное применение кортикостероидов и иммунодепрессантов. Имеются сведения об эффективности при болезни Бехчета колхицина, левамизола, противовирусных препаратов, плазмафереза. Один из возможных вариантов лечения: пульс-терапия метипредом по 1 г внутривенно капельно (3 введения) в сочетании с циклофосфаном (1 г, однократно), плазмаферез (3 сеанса), преднизолон 20 мг/сут, тавегил, глюконат кальция, поливитамины. Местное лечение — с учетом поражений глаз, кожи, слизистых оболочек и др.