Заболевания → ДЕФЕКТ АОРТОЛЕГОЧНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

 

Дефекты между восходящей частью аорты и легочной артерией образуются в результате нарушения эмбриогенеза в разделении аортолегочного ствола.

Неполное срастании ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР [Доти Д. и др., 1981] на IV советско-американском симпозиуме, посвященном проблеме диагностики и лечения ВПС.

Порок впервые описан F. Ellioston в 1830 г. Первая успешная операция перевязки аортолегочного свища выполнена R. Gross в 1951 г. В 1953 г. Н. Scott разработал операцию пересечения свища с последующим ушиванием дефекта в аорте и легочной артерии. В 1956 г. N. Schamway предложил ушивать дефект аортолегочной перегородки под контролем зрения на выключенном из кровообращения сердце.

Наиболее ценной является операция, предложенная Н. Shumacker в 1957 г., а затем В. И. Бураковским и соавт. в 1965 г. Она заключается в пластике дефекта в условиях ИК.

Частота.

 

Дефект аортолегочной перегородки-редкий порок, он наблюдается в 0,2−0,3% случаев всех ВПС.

Патологическая анатомия.

 

Основа анатомической классификации изложена выше. Н. Meisner и соавт. (1968) в соответствии с уровнем расположения и размерами аортолегочного окна предлагают выделить четыре типа порока. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР пользуются классификацией, в которой предусматривается пять форм дефектов аортолегочной перегородки.

1. Дефект между аортой и легочной артерией находится в средней части аортолегочной перегородки и имеет выраженные края.

2. Собственно аортолегочное окно, расположенное непосредственно над синусами Вальсальвы, имеет значительную протяженность (классическая форма).

3. Дефект между аортой и легочной артерией расположен дистально, однако ниже устьев ветвей легочной артерии. В проксимальном отделе выражен гребень, разделяющий устья аорты и легочной артерии.

4. Дефект расположен дистально и захватывает область отхождения правой легочной артерии. В результате имеется сообщение аорты как с легочной артерией, так и с ее правой ветвью.

5. Полное отсутствие аортолегочной перегородки. Обе легочные артерии берут свое начало от задней поверхности общего ствола, однако отсутствие межжелудочкового дефекта и наличие изолированных друг от друга клапанов аорты и легочной артерии-характерные признаки, которые отличают данную форму порока от ОАС I-II типа. При больших дефектах аортолегочной перегородки сердце значительно расширено, оба желудочка гипертрофированы. Легочная гипертензия развивается рано.

Аортолегочный дефект довольно часто встречается в комбинации с другими пороками сердца: ОАП, дефектами перегородок сердца, стенозом легочной артерии, ТМС, подкла-панным стенозом аорты и пр.

Гемодинамика.

 

Нарушения гемодинамики обусловлены сбросом крови из аорты в легочную артерию, сопровождающимся гиперволемией малого круга кровообращения, перегрузкой желудочков сердца. Естественно, величина арте-риовенозного сброса зависит от размера сообщения между аортой и легочной артерией и соотношения сопротивления сосудов малого и большого круга кровообращения. При больших размерах сообщений между аортой и легочной артерией давление в последней обычно равно давлению в аорте.

Клиника и диагностика.

 

Из-за тяжелых расстройств гемодинамики и раннего развития гипертензии дети, как правило, отстают в физическом развитии, бледны, часто болеют респираторными заболеваниями, быстро утомляются. В терминальной стадии наблюдается цианоз. Обычно у больных в начальных стадиях заболевания наблюдается высокое пульсовое давление. У некоторых детей образуется «сердечный горб». При аортолегочном дефекте небольшого диаметра картина иная, и у детей длительное время сохраняется благоприятное состояние.

Аускулыпация. При небольшом диаметре сообщения между аортой и легочной артерией у больных выслушивается систолодиастолический шум. Этот шум отличается от шума при ОАП по тембру. Кроме того, он выслушивается непосредственно за грудиной на уровне прикрепления II-III ребра. Шум нетипичен для ОАП, он носит прерывистый характер, особенно при сообщениях (свищах) небольшого диаметра. Подобного рода свищи между аортой и легочной артерией наблюдаются очень редко, поэтому патогномоничная для дефекта аортолегочной перегородки аускультативная картина весьма специфична. Следует учесть, что при больших сообщениях между аортой и легочной артерией давление в обоих сосудах одинаково. Это обусловливает отсутствие какого бы то ни было шума с резко выраженным «металлическим» тембром, акцентом II тона над легочной артерией. Поскольку клапаны легочной артерии и аорты у таких больных захлопываются не синхронно, II тон расщеплен; I тон над верхушкой всегда усилен.

На ФКГ можно зафиксировать аускультативную картину, изложенную выше.

На ЭКГ у больных с большим сообщением между аортой и легочной артерией выявляются признаки резко выраженной перегрузки и гипертрофия обоих желудочков и отклонение электрической оси вправо.

Рентгенологическая картина достаточно характерна. Сердце обычно больших размеров вследствие увеличения обоих желудочков и гипертрофии левого предсердия. Расширена сосудистая тень, образованная аортой и значительно расширенной легочной артерией. В первый период заболевания легочный рисунок усилен. В последующем, по мере развития легочной гипертензии, он меняется. При резко выраженной легочной гипертензии наблюдается характерная картина-легочный ствол и его магистральные ветви резко расширены, а по периферии легочных полей виден прозрачный легочный рисунок. Создается впечатление, что легочный рисунок обеднен.

На ЭХОКГ в проекции продольного сечения сердца виден дефект между аортой и легочной артерией. Исследователь должен обратить особое внимание на формирование клапанов аорты и легочной артерии во избежание ошибки. Выше уже указывалось, что при наличии большого сообщения между аортой и легочной артерией порок следует дифференцировать с ОАС. Эхокардиография дает возможность установить место расположения дефекта, его размеры, а также при тщательном исследовании исключить сопутствующие пороки сердца.

Катетеризация сердца позволяет установить степень легочной гипертензии, величину сброса крови через дефект аортолегочной перегородки, исключить прочие ВПС. Особенно важно исследовать насыщение крови кислородом в легочной артерии. При больших сообщениях между аортой и

легочной артерией насыщение крови кислородом в легочной артерии приближается к артериальному. У больных с высокой легочной гипертензией наблюдается обратный сброс крови со снижением насыщения крови кислородом в аорте. Ценным диагностическим признаком является возможность проведения катетера из легочной артерии через дефект непосредственно в начальную часть восходящей аорты.

Ангиография.

 

Наиболее важную информацию исследователь получает при изучении ангиографической картины сообщения между аортой и легочной артерией, полученной при аортографии. Хорошо выполненная аортография позволяет установить расположение дефекта, его размеры. При недостаточности аортального клапана выявляется регургитация контрастированной крови в левый желудочек.

Диагноз.

 

Все отмеченные выше признаки дают возможность с достоверностью поставить диагноз, а также исключить сочетание данного порока с другими ВПС.

Дифференциальная диагностика.

 

Дифференцировать порок следует в первую очередь с ОАС, а при наличии небольших сообщений между аортой и легочной артерией-с ОАП.

 При больших сообщениях между аортой и легочной артерией болезнь протекает злокачественно, и 25−30% больных погибают в течение первых 6 мес жизни. Многие из выживших больных уже в 2- 3−летнем возрасте становятся неоперабельными из-за развития легочной гипертензии.

В литературе имеются лишь единичные сообщения о больных с данным пороком, доживших до 35−40 лет [Geart-nerR.etal, 1962].

Показания к операции.

 

Операцию следует выполнять в возрасте до одного года, особенно при большом сообщении между аортой и легочной артерией. У больных старше года требуется специальное обследование, которое позволит охарактеризовать состояние сосудов малого круга кровообращения. Многим из больных старше 2 лет необходимо сделать биопсию легкого с морфометрическим изучением сосудов малого круга. Больные с небольшими сообщениями между аортой и легочной артерией могут быть оперированы в более старшем возрасте.

При развитии у больных легочной гипертензии IIIб-IV стадии операция противопоказана.

 При дефектах, относящихся к I типу, операцию следует выполнять только в условиях ИК с использованием метода кардиоплегии (доступ к дефекту производят через аорту).

Техника операции. После срединной стернотомии подключение аппарата ИК выполняют обычным способом. Обходят аорту, выполняют кардиоплегию. Доступ к аорто-легочному свищу осуществляют методом поперечной аорто-томии. В типичных случаях большой аортолегочный дефект закрывают с помощью заплаты из синтетической ткани.

Следует наложить два П-образных шва по краям дефекта в его дистальном и проксимальном отделах. Этими швами фиксируют заплату, а затем уже непрерывным швом подшивают ее к краям дефекта.

При расположении дефекта аортолегочной перегородки на уровне дистального отдела ствола легочной артерии либо ее правой ветви техника операции должна быть продиктована особенностью анатомической картины.

При наличии двух отверстий между аортой и дистальным отделом ствола легочной артерии заплатой изолируют дефект. При крайне редких вариантах дефектов между аортой и правой легочной артерией, используя трансаортальный доступ, заплату накладывают таким образом, чтобы ликвидировать дефект из аорты и обеспечить поток крови из легочного ствола в правую легочную артерию. Пластическую операцию при сообщении аорты и правой легочной артерии выполняют, расширяя дефект в сторону дистального отдела легочной артерии для создания оптимального оттока из легочного ствола в правую легочную артерию.

 При сравнительно небольших сообщениях между аортой и легочной артерией, когда можно обойтись простой перевязкой без подключения АИКа, результаты операции хорошие, и, как правило, исход благоприятный.

Порок встречается редко. Хирургическое лечение порока пока еще недостаточно разработано. Так, в совместном исследовании сотрудников кардиохирургической клиники Университета Айова (США) и ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР из 14 больных, оперированных в условиях ИК (доступ к сердцу трансаортальный), погибли двое. В последующем в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР было выполнено еще 9 операций подобного рода без летальных исходов. Однако по данным некоторых авторов [Stark J., 1985] летальность высокая (27,2%).

 Отдаленные результаты зависят от степени легочной гипертензии. Сотрудники ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР, проанализировав материалы института, показали, что снижение давления у больных с легочной гипертензией III гемодинамической группы до 50% от исходного уровня наступает лишь у тех больных, у которых общее легочное сопротивление до операции не превышало 10 ед. Естественно, что у больных со II гемодинамической группой отдаленные результаты хорошие.