Заболевания → ИДИОПАТИЧЕСКОЕ РАСШИРЕНИЕ ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА И ЛЕГОЧНЫХ АРТЕРИЙ
Идиопатическое расширение легочной артерии-врожденная аномалия, характеризующаяся расширением ствола, а порой и ветвей легочной артерии при отсутствии порока сердца и патологии в легких.
В литературе аномалия впервые описана Р. Ussier в 1923 г.
Для объяснения этиопатогенеза аномалии существует две теории. Согласно первой, сосуд расширяется из-за врожденной неполноценности эластической ткани [Kaplan В., Schlichter J., 1953]; согласно второй, аномалия формируется вследствие неравномерного деления ствола [Desmukh М., Guvens S., I960], а это значит, что аорта при аномалии должна быть гипоплазирована.
В литературе описаны подобные случаи, однако гипоплазия встречается не всегда. Кроме того, если иметь в виду, что наличие гипоплазии аорты в основном подтверждалось при рентгенологическом обследовании больных, а не при аортографии, достоверность описываемых случаев гипоплазии аорты сомнительна.
Патологическая анатомия.
Морфологическая картина характеризуется значительным расширением ствола легочной артерии. Иногда бывают дилатированы начальные отделы ветвей. Створки клапана легочной артерии сформированы правильно, но из-за дилатации ее устья они не всегда полностью закрывают просвет. Восходящая часть аорты может быть нормальной, а иногда гипоплазированной. При гистологическом исследовании стенки легочной артерии выявляют изменения, аналогичные тем, которые бывают в аорте при синдроме Марфана, т. е. выявляются участки дегенеративных изменений с некрозами и фрагментацией эластической ткани. Гемодинамических изменений аномалия не вызывает.
Клиника и диагностика.
При идиопатическом расширении легочной артерии субъективной симптоматики не наблюдается. Естественное течение благоприятное и не влияет на продолжительность жизни. Иногда у больных появляется недостаточность клапанов легочной артерии, которая на 3−4−м десятилетии жизни может проявляться клиническими симптомами. Больные направляются в кардиологическую клинику чаще всего после обнаружения во время рентгенологического обследования значительного увеличения легочной артерии.
Аускультативно у больных над легочной артерией чаще всего определяется негромкий систолический шум, иногда мезодиастолический шум, усиливающийся при физической нагрузке и на вдохе.
Расширение сосуда может привести к недостаточности клапана и обусловить диастолический шум, который обычно также неинтенсивный; II тон может быть нормальным, нередко имеется его широкое фиксированное расщепление. Как предполагают V. Schrire и L. Vogelpoel (1962), это вызвано снижением эластичности ткани легочной артерии и ее расширением. Приближение дилатированной легочной артерии к передней стенке грудной клетки может обусловить восприятие II тона акцентированным.
Аускультативно порой выявляется систолический тон изгнания [Minhas К., Gasul В., 1959 ], который от I тона отделен достаточным интервалом (0,1 с) и выслушивается во втором межреберье слева от грудины.
При идиопатическом расширении легочной артерии ЭКГ нормальная. Наличие гипертрофии правого желудочка исключает этот диагноз.
Рентгенологическое исследование. Расширение дуги легочной артерии на рентгенограмме является основным признаком аномалии. Легочный рисунок нормален.
При катетеризации сердца выявляются нормальные параметры центральной гемодинамики. Нередко регистрируется
небольшой (до 15 мм рт. ст.) градиент систолического давления между легочной артерией и правым желудочком. Наличие градиента давления связывают с возникновением относительного стенозирующего эффекта нормального фиброзного кольца по сравнению с расширенной легочной артерией.
Ангиографическое исследование выявляет дилатацию легочной артерии при отсутствии каких-либо внутрисердечных пороков.
Диагноз аномалии у больных с расширенным стволом легочной артерии, обнаруженным при рентгенологическом исследовании, можно поставить на основании сочетания специфической аускультативной симптоматики с нормальной ЭКГ.
Для окончательной диагностики в некоторых случаях необходима катетеризация сердца.
Аномалию следует дифференцировать от всех пороков, сопровождающихся гиперволемией малого круга, первичной и вторичной легочной гипертензией и недостаточностью клапана легочной артерии.
Идиопатическое расширение легочной артерии следует дифференцировать также от физиологического расширения легочной артерии, которое нередко встречается у детей и подростков. При этом расширение легочной артерии незначительное и отсутствует систолический тон изгнания; II тон нормален.
Кроме того, идиопатическое расширение легочной артерии следует дифференцировать от так называемого синдрома прямого позвоночника [De Leon et al., 1965 ], при котором отсутствует физиологический кифоз позвоночника. При этом состоянии из-за уменьшения переднезадних размеров грудной клетки сердце смещается кпереди и влево, в результате смещения легочной артерии влево создается видимость выбухания легочной артерии.
Лечение.
Аномалия не вызывает клинических проявлений. Случаев смерти, связанных с расширением легочной артерии, не описано. Поэтому специального лечения не требуется.
