Заболевания → ПРЯМОЕ СООБЩЕНИЕ МЕЖДУ АОРТОЙ И ЖЕЛУДОЧКАМИ СЕРДЦА (ТОННЕЛИ)
Аортолевожелудочковый или аортоправожелудочковый тоннель-чрезвычайно редкий ВПС, при котором имеется прямое сообщение между левьм (чаще) или правым желудочком и восходящей частью аорты в обход аортальных клапанов.
В 1961 г. J. Edwards описал больного с аневризмой нижнего отдела восходящей части аорты с прорывом в левый желудочек. В 1963 г. М. Levy и соавт. и J. Edwards сообщили о трех идентичных наблюдениях и дали название пороку «аортолевожелудочковый тоннель». Операции были успешными. Название порока утвердилось в литературе, где к настоящему времени можно найти около 50 случаев. О первых операциях коррекции порока в раннем детском возрасте сообщили в 70−х годах J. Somerville (1974), D. Mair и соавт. (1976). Первое описание аортоправожелудочкового тоннеля принадлежит S. Blarati и соавт. (1973).
НЦССХ РАМЫ располагает шестью подобными наблюдениями. Пять больных были оперированы, в одном случае был аортоправожелудочковый тоннель.
Патологическая анатомия.
Патоморфологические признаки порока настолько характерны, что позволяют выделить его в отдельную нозологическую форму. Восходящая часть аорты резко расширена. От ее переднелевой или передне-правой поверхности над уровнем коронарных отверстий артерий отходит сосудистое образование, покрытое эпикардом; оно может иметь форму трубки или аневризмы самой стенки аорты шириной 1,5−2 см. Тоннель расположен кнаружи от фиброзного кольца, справа от легочного ствола, где теряется в толще миокарда вблизи межжелудочковой перегородки.
Со стороны аорты это образование имеет устье, расположенное выше или левее устья правой коронарной артерии. При осмотре просвета аорты создается впечатление, что правая и левая створки и комиссура лежат свободно в просвете восходящей части аорты и отделены от наружной стенки отверстием овальной формы шириной 1,5−2 см (аортальное отверстие тоннеля). Створки аортального клапана нормальные или сращены в области комиссур. В нескольких случаях отмечен двустворчатый аортальный клапан.
Далее тоннель уходит в толщу межжелудочковой перегородки, формирующей правую стенку выходного отдела левого желудочка. Здесь и ниже его стенка является задней стенкой выходного отдела правого желудочка.
Нижнее, или левожелудочковое, отверстие тоннеля находится непосредственно под комиссурой между основанием правой и левой створок аорты. Следует подчеркнуть, что, проходя вдоль задней стенки выходного отдела правого желудочка, тоннель и расширенная аорта вызывают значительное выбухание перегородки в сторону правого желудочка, что может быть причиной формирования стеноза на этом уровне. При аортоправожелудочковом тоннеле сообщение образуется в этом месте.
Гемодинамика.
Тоннель не создает препятствия для свободного тока крови во все фазы сердечного цикла. Определенная часть крови во время систолы поступает назад в желудочек. Соответственно желудочек испытывает объемную перегрузку. Расширение восходящей части аорты является скорее всего следствием постоянной регургитации, хотя и появляется у детей в возрасте нескольких месяцев.
При отсутствии каких-либо сопутствующих пороков, как это отмечалось в большинстве наблюдений, гемодинамичес-кие нарушения связаны с постоянной недостаточностью выхода крови из аорты при сохранности имеющихся аортальных створок. Выбухание выходного отдела перегородки в сторону правого желудочка может обусловить градиент давления между его приточным и выходным отделами.
Клиника, диагностика.
Порок может быть причиной первичного обращения больного к врачу в возрасте от нескольких месяцев до 7−10 лет. Клинические симптомы порока чаще проявляются в раннем детском возрасте, однако наблюдаются одышка, сердцебиение, отставание в физическом развитии, головные боли. Пульсация периферических сосудов усилена, пульс быстрый, высокий. Диастолическое артериальное давление понижено. Часто над областью сердца можно пальпировать диастолическое дрожание. Границы сердца расширены влево.
При аускультации слева от грудины выслушиваются систолический и диастолический шумы с определенной паузой (шум «пильщика»), что отличает их от непрерывного систолодиастолического «машинного» шума ОАП. Максимальное звучание-у основания сердца слева и справа от грудины.
На ЭКГ выявляют отклонение электрической оси влево с перегрузкой левого желудочка.
При рентгенологическом исследовании определяется характерная конфигурация сердечной тени в переднебоковой проекции с резким расширением левого желудочка, выраженной талией и широким дугообразно изогнутым в правую от срединной линии сторону сосудистым пучком. В боковых проекциях имеется резкое расширение левого желудочка и восходящей части аорты. Последняя занимает всю верхнюю часть переднего контура во второй косой проекции.
При катетеризации определяют повышение диастоличе-ского давления в левом желудочке. В восходящей части аорты диастолическое давление снижено, но, как правило, выше нуля.
Левая вентрикулография является наиболее информативным методом исследования и позволяет выявить расширенную полость желудочка, резко расширенную восходящую часть аорты и на ее левом или правом контуре характерную выбухающую полукруглую или продолговатую тень. Дополнительное образование расположено выше коронарных артерий. При аортографии на этом уровне выявляется четкая регургитация контрастированной крови из аорты в левый желудочек, что особенно отчетливо фиксируется при так называемой селективной тоннелеграфии. При правой вентрикулографии обнаруживают смещение верхнего контура внутрь правого желудочка выбухающим со стороны левого желудочка образованием.
Естественное течение и прогноз.
В большинстве первых сообщений об этом пороке представлены результаты пато-логоанатомического исследования сердец больных, погибших в возрасте 10−16 мес, что свидетельствует о крайне тяжелом течении процесса. В ряде случаев дети доживают до 4−5 лет и даже до более старшего возраста. Однако аортальная недостаточность с ее тяжелыми последствиями диктует необходимость активных лечебных мероприятий.
Показания к операции.
Установление диагноза аортолево-желудочкового тоннеля само по себе является показанием к операции.
Дифференциальная диагностика.
Дифференцировать порок следует от любого другого порока, вызывающего недостаточность клапанов аорты либо сброс крови из большого круга кровообращения в малый.
Обладая достаточным опытом работы в кардиохирурги-ческом центре, мы можем утверждать, что ни при одной другой форме аортальной недостаточности восходящая часть аорты не бывает так расширена на обычной рентгенограмме, как при аортолевожелудочковом тоннеле.
Хирургическое лечение.
Операция выполняется в условиях ИК с гипотермией до 26−24° С, пережатием аорты и кардиоплегией. Проведение последней должно быть продумано, так как введение раствора в восходящую часть аорты, как это обычно делают при ВПС с нормальными аортальными клапанами, приведет к сбросу основной массы раствора в левый желудочек и недостаточной защите миокарда. Поэтому кардиоплегия может быть только наружной, если продолжительность планируемой операции не займет более 30−40 мин, или же необходимо предусмотреть проведение в ходе операции нагнетания кардиоплегического раствора в коронарные артерии.
После вскрытия аорты в поперечном направлении над областью тоннеля определяют устье последнего. При выполнении первых операций применяли наиболее надежный метод: отдельными П-образными швами на прокладках закрывали отверстие тоннеля. При этом швы накладывали из стенки тоннеля с выколом через стенку аорты, где затем их завязывали на прокладках. Требуется обычно 4- 5 швов, чтобы герметично закрыть отверстие. Следует не упускать из вида устье правой коронарной артерии, чтобы случайно не сузить его. Такое подшивание, однако, может привести к растяжению клапанного кольца аорты и вызвать аортальную недостаточность клапанной этиологии. Поэтому V. Bjork и соавт. (1979) предложили закрывать отверстие тоннеля заплатой, которая фиксируется к его стенке и стенке аорты отдельными П-образными швами. При этом деформация створок, по их мнению, менее вероятна.
Поскольку само понятие «тоннель» предусматривает наличие двух отверстий-входа и выхода, наиболее правильным является закрытие обоих сообщений. В последних трех операциях мы вскрывали верхнюю стенку выбухающего тоннеля и, не вскрывая аорты или правого желудочка, накладывали заплату на оба отверстия. Затем непрерывным швом ушивали сам просвет тоннеля. При сообщении аорты с правым желудочком иногда следует вскрыть его выходной отдел и закрыть дефект из этого доступа [Rosengart Т. et al., 1993 ].
Результаты.
Знакомство с патологией и относительная простота операции являются залогом успешных непосредственных результатов. Летальные исходы описаны только в период освоения первых операций.
Анализ отдаленных результатов, проведенный W. Serino и соавт. (1983) у 6 больных, показывает, что остаточная аортальная недостаточность была у всех оперированных больных. У 4 больных потребовалась повторная операция протезирования аортального клапана. Результат операции не зависел от особенностей техники операции.
D. Duveau и соавт. (1989) представили описание 57 случаев аортожелудочковых тоннелей. Был оперирован 51 больной; летальность составила 21,5% [Duveau D. et al., 1989].
