Заболевания → Синдром гипоплазии правого желудочка

 

 

Гипоплазия правого желудочка- врожденный порок сердца, характеризующийся уменьшением полости правого желудочка, возникшим вследствие недоразвития приточного или трабекулярного отделов, либо выраженной гипертрофией мышцы в трабекулярном отделе желудочка.

Впервые порок описан R. Cooley и соавт. в 1950 г. Первая успешная операция закрытия межпредсердного сообщения при гипоплазии правого желудочка выполнена L. Van der Hauwaert (1971). В нашей стране подобная операция была сделана В. А. Бухариным в 1973 г., а обобщенные результаты изучения патологии опубликованы в 1974г.

Гипоплазия правого желудочка как изолированная патология встречается редко. В мировой литературе описано всего 29 наблюдений. Однако в сочетании с другими пороками синдром гипоплазии правого желудочка встречается не так уж редко. Представление о распространении патологии дает статистика S. Bharati и H. McAllister (1976), которые при морфологическом исследовании 4125 сердец с ВПС разную степень гипоплазии правого желудочка установили в 275 препаратах.

Патологическая анатомия.

 

Основные морфологические изменения наблюдаются в правых отделах сердца. Правое предсердие расширено и гипертрофировано. Правый желудочек уменьшен. Сосочковые мышцы недоразвиты, величина их не превышает нескольких миллиметров. Некоторые хорды предсердно-желудочкового клапана прикрепляются к трабекулам. Правый предсердно-желудочко-вый клапан может быть сформирован правильно, но размеры его уменьшены соответственно узкому предсердно-желудочковому отверстию и небольшому приточному отделу правого желудочка. Реже наблюдаются утолщение створок и спаянность их по комиссурам. Иногда в правом предсердно-желудочковом отверстии располагается мембрана без четкой дифференциации створок с отверстием в центре. Площадь правого предсердно-желудочкового отверстия меньше площади митрального клапана.

В качестве «компенсирующего» порока всегда имеется открытое овальное окно или ДМПП.

Описательная характеристика все же не может дать полного представления о гипоплазии. Главным в идентификации синдрома являются определенные количественные параметры, исчерпывающее изучение которых было проведено 0. А. Махачевым (1983). Установлено, что гипоплазия как фактор, влияющий на гемодинамику, начинает проявляться при уменьшении конечно-диастолического объема правого желудочка менее 80% от должного. Практически, если нет возможности измерить объем желудочка с помощью специального аппарата «волюмата», достоверное представление о степени гипоплазии можно составить по некоторым линейным параметрам сердца. Наиболее точную корреляцию с объемом правого желудочка имеют диаметр правого предсердно-желудочкового отверстия, отношение размеров длины приточного и выходного отделов правого желудочка и некоторые другие линейные размеры сердца. Доступность определения этих размеров по ангио- и эхо-граммам сердца делает возможным прижизненную диагностику порока.

Основными количественными критериями гипо-плазированного правого желудочка являются: 1) отношение длины путей притока и оттока менее 0,75; 2) отношение длины путей притока правого и левого желудочков менее 0,83; 3) отношение площади правого и левого предсердно-желудочковых отверстий менее или равно 0,76.

По морфологическому строению О. А. Махачев выделяет тритипа гипоплазии: 1) уменьшение полости желудочка вследствие недоразвития синусной части; 2) приточного и трабекулярного отделов и 3) выраженной гипертрофии мышц в трабекулярном отделе правого желудочка.

Гемодинамика.

 

Нарушение гемодинамики обусловлено уменьшением конечно-диастолического объема правого желудочка и сопротивлением потоку крови гипоплазирован-ного правого предсердно-желудочкового огверстия. В результате возрастает конечно-диастолическое давление в правом желудочке, правом предсердии и вследствие этого возникает веноартериальный сброс крови через имеющееся межпредсердное сообщение. До пубертатного периода конечно-диастолическое давление в правом желудочке может быть нормальным [Sackner M. et al., 1961]. С возрастом правый желудочек отстает в росте и соответственно увеличивается сопротивление току крови на уровне его приточного отдела, что обусловливает возрастание объема сброса крови справа налево. Таков механизм появления цианоза у больных в возрасте 14−17 лет.

При небольшом сообщении между предсердиями и значительном повышении давления в правом предсердии между правым желудочком и правым предсердием появляется градиент диастолического давления (до 9 мм рт. ст.). При больших ДМПП градиент давления обычно отсутствует.

Клиника и диагностика.

 

Клиническая картина при изолированной гипоплазии правого желудочка зависит в основном от степени гипоплазии и выраженности артериальной гипоксемии. Больные обычно жалуются на быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке, цианоз, иногда приступы сердцебиения.

У грудных детей с резко уменьшенной полостью правого желудочка основными симптомами могут быть цианоз, тахикардия и застойная сердечная недостаточность, которая является причиной смерти 62,5% больных, причем 37,5% погибают в возрасте до одного года.

При осмотре выявляется цианоз кожных покровов. Область сердца обычно не изменена, пальпаторно дрожание над сердцем не определяется. При аускультации II тон над легочной артерией несколько ослаблен, нередко выслушиваются III и IV тоны. Шум над сердцем может отсутствовать, но чаще выслушивается негромкий систолический шум в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины.

На ЭКГ не выявляется четкой закономерности в положении электрической оси сердца, однако в большинстве случаев она отклонена влево. Наиболее характерными электрокардиографическими признаками порока являются высокий зубец Р во II стандартном и правых грудных отведениях, свидетельствующих о гипертрофии правого предсердия. У некоторых больных могут быть признаки комбинированной гипертрофии предсердий. В правых грудных отведениях отмечаются уменьшенные зубцы R и глубокие S в отведениях Fi-з, причем Sv, обычно глубже Sv,. Эти изменения ЭКГ свидетельствуют о преимущественной гипертрофии левого желудочка. Они характерны для синдрома гипоплазии правого желудочка и не встречаются при других «синих» пороках сердца.

При эхокардиографическом исследовании обнаруживаются два атриовентрикулярных клапана. Специфичными признаками, помимо уменьшения полости правого желудочка, являются уменьшение амплитуды движения передней створки трехстворчатого клапана и снижение скорости раннего диастолического закрытия, что свидетельствует о стенозе и гипоплазии кольца трехстворчатого клапана [Митина И. Н., 1981 ]. В проекции четырех камер выявляют ДМПП.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают нормальный или слегка обедненный сосудистый рисунок легких. Конфигурация сердечной тени не имеет каких-либо признаков, характерных только для синдрома гипоплазии правого желудочка. Обычно отмечается увеличение правого предсердия и левого желудочка. Некоторое значение для диагностики имеют функциональные признаки, выявляемые при рентгеноскопии или рентгенокимографии-увеличение амплитуды сокращений правого предсердия, а также усиление пульсации верхней полой вены.

Одним из вспомогательных методов диагностики является изотопная радиоангиокардиография с помощью гамма-камеры.

Применяя этот метод, в некоторых случаях удается получить изображение маленького правого желудочка и наблюдать сброс крови справа налево через ДМПП.

Катетеризация сердца и ангиокардиография до настоящего времени остаются самыми информативными методами диагностики. При катетеризации сердца определяется повышенное давление в правом предсердии с характерной высокой волной а на кривой давления и выявляется градиент давления между правым предсердием и желудочком. Определенное диагностическое значение имеет установление высокого конечно-диастолического давления при нормальном систолическом давлении в правом желудочке.

По степени насыщения кислородом проб крови, взятой из полостей сердца и аорты, определяют объем венозного сброса.

Наибольшее диагностическое значение имеет ангиокардио-графическое исследование с введением контрастного вещества в полость правого желудочка. При этом выявляется основной диагностический симптом-уменьшение конечно-диастолического объема правого желудочка, определяемого с помощью специального аппарата «волюмат» или по соотношению длины путей притока и оттока из правого желудочка. Четкая связь между этими показателями дает возможность с помощью ангиометрических данных получить объемную характеристику желудочка. Исходя из практических целей (выбор метода лечения), выделяют две степени гипоплазии-умеренную и резкую. Первая характеризуется уменьшением конечно-диастолического объема до 70%, а соотношение длины путей притока и оттока из правого желудочка при этом не менее 0,69. Меньшие значения показателей указывают на резкую степень гипоплазии.

Вторым ангиокардиографическим признаком патологии следует считать смещение выходного отдела и ствола легочной артерии вправо таким образом, что они занимают почти срединное положение.

Диагноз.

 

Обычные клинические методы исследования позволяют лишь заподозрить наличие патологии. И только с помощью эхо- и ангиокардиографического исследования можно выявить прямые признаки гипоплазии желудочка и сопутствующих пороков сердца и поставить точный диагноз.

Порок дифференцируют от атрезии трехстворчатого клапана, аномалий Эбштейна, впадения полых вен в левое предсердие и других «синих» пороков сердца, не имеющих характерной аускультативной симптоматики.

Течение и прогноз.

 

W. Medd и соавт. (1961) описали случаи смерти больных в первые дни после рождения. Продолжительность жизни больных зависит также от величины меж-предсердного сообщения. В группе больных с дефектами менее 1 см она не превышает года, а при дефектах большего размера составляет в среднем 18−20 лет, хотя в литературе имеются сообщения о больных, доживших до 39 лет [Enthoven R. et al., 1963] и даже 46 лет [Home D., Rowlands D., 1971 ]. У больных с менее выраженной гипоплазией желудочка типичные для порока симптомы появляются позднее.

Лечение.

 

В связи с неблагоприятным прогнозом естественного течения болезни показано оперативное лечение. Выбор типа операции определяется прежде всего степенью гипо-плазии правого желудочка. При резкой гипоплазии желудочка можно сделать паллиативную операцию, направленную на увеличение легочного кровотока.

У новорожденных детей, находящихся в критическом состоянии из-за недостаточного сообщения между предсердиями в качестве предварительного этапа, можно рекомендовать процедуры Рашкинда или Парка. Однако в дальнейшем, как и всем детям раннего возраста, целесообразно наложение аортолегочного анастомоза Блелока-Тауссиг или другого.

Детям с 5−летнего возраста можно осуществлять ге-модинамическую коррекцию по типу операции Фонтена с одновременным закрытием правого предсердно-желудо-чкового отверстия или наложением кавопульмонального анастомоза.

При умеренной степени гипоплазии, когда уменьшенный правый желудочек все же в состоянии обеспечить должный выброс крови, можно выполнять радикальную коррекцию сопутствующих пороков.

При изолированной форме порока операция состоит в закрытии ДМПП в условиях ИК. Такая степень гипоплазии не препятствует выполнению и более сложных операций [Бухарин В. А., 1977].

Результаты.

 

Непосредственные результаты операции удовлетворительные, однако из-за малочисленности наблюдений трудно судить об операционной летальности.

После операции у больных исчезает цианоз, а в отдаленные сроки наблюдения возрастает толерантность к нагрузке, увеличивается желудочек вначале за счет путей оттока с одновременным уменьшением градиента диастолического давления [Бухарин В. А., 1978] и, следовательно, уменьшается сопротивление току крови на уровне приточного отдела желудочка.