Заболевания → ВРОЖДЕННЫЕ АНЕВРИЗМЫ ПРЕДСЕРДИЙ
Врожденные аневризмы предсердий встречаются редко. Различают аневризмы левого и правого предсердий.
Врожденные аневризмы левого предсердия
Впервые порок описали J. Semans, H. Taussig (1938). Выделяют две его разновидности [Williams W., 1963]; 1) с интакт-ным перикардом и 2) с частичным отсутствием перикарда. При дефектах перикарда, вероятно, происходит пролабиро-вание ушка левого предсердия через дефект, а не его истинное расширение.
К настоящему времени описано более 30 случаев аневризм с интактным перикардом [Бухарин В. А., Алекси-Мес-хишвили В. В., 1969; Константинов Б. А. и др., 1971; Shaher R. et al, 1972; King Т. et al., 1973; Srinivasan V. et al, 1980; Stone K. et al., 1990].
Порок чаще встречается у лиц мужского пола. Различают аневризмы собственно предсердия и ушка, которые в свою очередь могут быть как единичными, так и множественными [Godwin Т. et al., 1968; Bokerial et al., 1989].
Патологическая анатомия.
Морфологически аневризма представляет собой патологическое выбухание стенки предсердий или его ушка. При гистологическом исследовании стенки предсердий выявляют дефекты строения (истончение мышечного слоя с единичными гипертрофированными мышечными волокнами и очаговым утолщением миокарда). Несмотря на истонченность стенки аневризмы, еще не было описано ни одного случая ее разрыва.
Сопутствующие ВПС были обнаружены лишь у 2 больных-вторичный ДМПП [Parmley L., 1962] и фиброэластоз эндокарда [King Т. et al., 1973 ]. Аневризмы, захватывающие основание левого предсердия, могут сопровождаться развитием недостаточности митрального клапана [Stone К. et al., 1990].
Клиника.
Клинические проявления заболевания неспецифичны. Больные иногда жалуются на боли в области сердца, не связанные с физической нагрузкой. По мере увеличения возраста больных наблюдаются нарушения ритма по типу мерцательной аритмии и пароксизмальной тахикардии [Var-ghese Р. et al., 1969; Hansen J. et al., 1974]. Приступы суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии, особенно затяжные, плохо поддаются лекарственной терапии.
У части больных отмечены в анамнезе эмболии артерий мозга и периферических артерий [Palacio J. et al., 1960; Eie H. et al., 1972; Srinivasan V. et al., 1980 ].
При аускультации шумы над областью сердца обычно отсутствуют. Иногда выслушивают слабый систолический шум вдоль левого края грудины и над верхушкой [Shaher R. etal.,1972].
На ЭКГ также не выявляют специфических признаков заболевания. Могут регистрироваться нарушения сердечного ритма.
При рентгенологическом исследовании наблюдаются изменения контуров сердечной тени в виде дополнительного образования, прилегающего к ее краю. Иногда отмечают диффузное неспецифическое увеличение размеров сердца.
Применение сканирования или радиокардиоангиографии позволяет подтвердить сосудистое происхождение дополнительной тени в области сердца [Godwin Т. et al., 1968; Shaher R. et al., 1972].
Ангиокардиографическому исследованию принадлежит решающая роль в установлении правильного диагноза. Целесообразно вводить контрастное вещество в левое предсердие или легочную артерию. При этом выявляют необычную форму левого предсердия или его ушка, в полости которых контрастное вещество долго задерживается.
Дифференциальный диагноз
Проводят с пролабированием ушка левого предсердия через дефект перикарда, опухолями перикарда и приобретенными аневризмами левого предсердия.
Лечение
Только хирургическое. Резекция аневризмы является операцией выбора даже у больных без клинических симптомов болезни, так как она позволяет предупредить нарушения ритма и образование тромбов с последующими эмболиями. Первую удачную операцию выполнил W. Potts в 1954 г. В СССР первая успешная коррекция порока была произведена В. А. Бухариным в 1969 г.
Операцию обычно выполняют без применения АИК, использование которого оправдано лишь при наличии тромбоза левого предсердия или сопутствующих ВПС.
Летальные исходы после операции не описаны. У всех больных с нарушениями ритма после операции восстанавливался синусовый ритм [Bokeria L. et al., 1989].
В отделении ВПС ИССХ им. А. H. Бакулева АМН СССР мы наблюдали больного с врожденной аневризмой ушка левого предсердия. Приводим краткую выписку из истории болезни.
Больной К., 19 лет, поступил в отделение с жалобами на периодические боли в области сердца, не связанные с физической нагрузкой. Изменения в сердце обнаружены в 18−летнем возрасте во время рентгенологического обследования. Общее состояние при поступлении удовлетворительное, пульс ритмичный 90 в минуту, АД 115/75 мм рт. ст. Границы сердца не расширены. Слева от грудины в четвертом межреберье и над верхушкой сердца выслушивается слабый систолический шум, тоны сердца не изменены. На ЭКГ- синусовый ритм, вертикальное положение электрической оси сердца. На ФКГ амплитуда тонов несколько снижена, систолический шум очень низкой амплитуды в первой и второй точках. Данные рентгенографии: поперечник сердца не увеличен, по левому контуру видна дополнительная тень, прилегающая к тени сердца.
С диагнозом «киста перикарда» больной прооперирован. Произведена переднебоковая торакотомия в четвертом меж-реберье слева, перикард интактен, он широко вскрыт кпереди от левого диафрагмального нерва, опухоль не обнаружена. Ушко левого педсердия аневризматически расширено, прилежит к правому желудочку, последний деформирован в области выходного отдела. Стенка аневризмы тонкостенная, сокращается вяло, в месте ее перехода в левое предсердие отмечается шейкообразное сужение.
При пальцевой ревизии полости аневризмы, левого предсердия и митрального клапана внутрисердечной патологии и тромбов не обнаружено. После пережатия шейки аневризмы нарушений сердечного ритма не возникло. Произведена ее резекция в месте перехода в левое предсердие. Послеоперационное течение гладкое.
Врожденные аневризмы правого предсердия
Патология впервые описана В. Pastor и A. Forte в 1961 г. Она чаще встречается у лиц мужского пола [Tenckhoff L. et al., 1969 ]. Врожденные аневризмы правого предсердия встречаются реже, чем левого.
Клиническая картина.
Течение заболевания и изменения ЭКГ в основном сходны с таковыми у больных с аневризмами левого предсердия. В большинстве случаев порок протекает бессимптомно и выявляется случайно во время обычного рентгенологического обследования [Sumner R. et al., 1965; Tenckhoff L. et al., 1969 ]. У больных наблюдаются нарушения ритма в виде мерцательной аритмии и пароксиз-мальной суправентрикулярной тахикардии, которая в единичных случаях может быть причиной внезапной смерти [Tenckhoff L. et al., 1969].
В связи с тем что аневризмы правого предсердия иногда достигают значительных размеров и даже занимают всю переднюю поверхность сердца, у части больных могут отмечаться признаки «хронической тампонады сердца»: утомляемость, цианоз, глухость тонов сердца, парадоксальный пульс, снижение вольтажа зубцов ЭКГ, низкий сердечный выброс [Morrow A., Behrendt D., 1968 ].
При рентгенологическом исследовании выявляется необычное диффузное увеличение тени сердца, по типу аномалии Эбштейна.
Ангиокардиография с введением контрастного вещества в правое предсердие является основным методом диагностики заболевания. Внутрисердечная гемодинамика при аневризмах правого предсердия не нарушена [Sheldon W. et al., 1969].
Дифференциальный диагноз.
Врожденные аневризмы правого предсердия следует дифференцировать с опухолями перикарда, экссудативным перикардитом, аномалией Эбштейна и сходными с нею пороками.
Операцией выбора является резекция аневризмы. Впервые об ее успешном проведении сообщил Bailey в 1955 г. Как и у больных с аневризмами левого предсердия, резекция аневризмы при данном пороке способствует нормализации ритма и предупреждает развитие эмболии легочной артерии [Tenckhoff L. et al., 1969; Marin-Garsia J., Alien R., 1983 ].
