Сегодня 28 мая 2017
Медикус в соцсетях

Заболевания → Алкогольная геморрагическая энцефалопатия, или болезнь Гайе – Вернике

 
Французский врач Gayet (1875), а затем немецкий пси­хиатр Wernieke (1881) описали одно из наиболее тяже­лых алкогольных поражений головного мозга, обозна­чаемое в медицинской литературе как геморрагический полиэнцефалит Гайе — Вернике. Однако, как справедли­во отметил М. О. Гуревич, это название с патологоанатомической точки зрения не обосновано, так как воспалительный процесс отсутствует в головном мозге. Поэтому более правильно называть его алкогольной ге­моррагической энцефалопатией.<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />
Алкогольная геморрагическая энцефалопатия у боль­ных хроническим алкоголизмом встречается редко. Она обусловливается тяжелой, длительной алкогольной ин­токсикацией; при этом некоторые больные, страдающие ею, употребляли суррогаты алкоголя — денатурирован­ный спирт, политуру, лак и др. Обостряется вегетатив­ная дисфункция сердечно-сосудистого характера (ла­бильность артериального давления и вазомоторных ре­акций). В. П. Борисков показал, что алкогольная геморрагическая энцефалопатия может возникнуть при употреблении больших количеств виноградных вин в те­чение 12—14 лет.
Болезнь Гайе — Вернике может встречаться также у лиц, страдающих вторичной кахексией (рак, дизенте­рия и др.); в ее патогенезе, по-видимому, ведущую роль играет недостаток витамина В1, развиваются экзогенны (недостаточное употребление с пищей витаминов) и эн­догенный (плохое усвоение витаминов из-за дисфункции пищеварительной системы) авитаминоз. Мы предпола­гаем комплексный авитаминоз, нарушение витаминного баланса и в первую очередь дефицит витаминов В1, В6, В12, К, возможно Е. Дисфункция пищеварительной си­стемы проявляется дискинезией желудочно-кишечного тракта, ахилией желудка, декомпенсацией функции пе­чени (прецирроз, цирроз). Одним из важнейших про­явлений этого авитаминоза служит резкое нарушение проницаемости сосудов.
Болезнь обычно начинается с предвестников, прояв­ляющихся в виде головокружения, головных болей, ас­тении, повышенной сонливости, которые возникают за 1—2 месяца до проявления первых признаков болезни. Одновременно наблюдаются у таких лиц отсутствие ап­петита, по утрам тошнота и рвота, отвращение к пище, резко выраженная жажда, неприятный запах изо рта, усиливается дискинезия желудочно-кишечного тракта, нарастает гипергидроз. Нередко больные ощущают оне­мение, стягивание, похолодание различных частей тела, иногда болезненную «полноту» и «напряжение» нижних конечностей. По ночам бывают судороги в конечностях, кратковременные делириозные состояния и двигатель­ное беспокойство. Нередко развивается гипераккузия и гиперпатия. Острый период болезни может начинать­ся с развития эпилептиформных припадков. Одновре­менно постепенно развиваются статическая и динамиче­ская атаксия, состояние оглушения и делириозные явле­ния, двигательное возбуждение. Иногда первым ярким признаком болезни может быть рвота, понос, тахикар­дия. Три признака (классическая триада) — расстрой­ство сознания, офтальмоплегия, атаксия — не всегда достигают своего полного развития. Больные обычно лежат на спине с запрокинутой головой, закрытыми глазами и полуоткрытым ртом, со слегка согнутыми в локте руками и вытянутыми ногами. Сознание у них нарушено, наблюдаются галлюцинации, в которых не­редко преобладает профессиональная тематика. Време­нами возникает двигательное возбуждение, речь нераз­борчивая, чаще бессвязная, почерк атактический. По ночам состояние ухудшается, нарастает двигательное беспокойство, усиливаются неврологические расстройст­ва. При осмотре больного отмечается гиперемия кожных покровов шеи, верхней части груди. Нередко наблюда­ется миоклоническое подергивание мышц лица. Нижняя челюсть дрожит, возникают непроизвольные жеватель­ные движения, причмокивания, губы вытянуты, произ­водят сосательные движения. Язык нередко малиновый со сглаженными сосочками. Почти всегда наблюдаются непроизвольные стереотипные движения руками (погла­живание груди, подтягивание одеяла и др.). Эти движе­ния сменяются миоклоническим гиперкинезом. Иногда развивается псевдодецеребрационная ригидность. Часто вызываются рефлексы орального автоматизма, которые наблюдаются на протяжении всей болезни, реже — хва­тательный рефлекс. Пирамидная симптоматика бывает двусторонней. Часто наблюдается тахикардия, лабиль­ность артериального давления, нарушения ритма ды­хания. Нередко развиваются бульбарный паралич, па­раличи наружных, а также внутренних глазных мышц. Иногда бывает повышение температуры. Позже возни­кают расстройства сердечной деятельности и дыхания. Bumcke считал патологическую сонливость характер­ным признаком данной болезни. Нередко у больных развивается коматозное состояние. Wyss считал решающим симптомом диагноза болезни Гайе— Вернике расстройство глазных мышц, которое бывает выра­жено в различной степени — от легкого нистагма до полной наружной офтальмоплегии. Зрачки большей частью бывают сужены, иногда неравномерно расшире­ны, вяло реагируют на свет и конвергенцию. Развитие глазных расстройств не является специфичным для этой болезни, так как аналогичные нарушения могут наблю­даться при травмах мозга, хронической интоксикации кодеином и некоторыми другими веществами и т. п. Эти симптомы могут считаться патогномоничными при наличии в анамнезе сведений об алкоголизме и других симптомов, характеризующих болезнь Гайе — Вернике.
Церебральная симптоматика нередко сочетается с по­линевралгией, которая обусловлена легкой полиневритопатией. При этом могут наблюдаться невралгии трой­ничного нерва, реже — внутрилицевых узлов. Алкогольная геморрагическая энцефалопатия может сочетаться с дрожательным делирием, полиневритопатией, полинэнцефаломиелитопатией, корсаковским синдромом. Давление цереброспинальной жидкости повышено. К концу острого периода оно сни­жается. Иногда наблюдается небольшое повышение белка в цереброспинальной жидкости. У ряда выжив­ших лиц развивается корсаковский психоз (по мнению Bonhoepher — у всех, по Victor и Adams — у 72%). Wyss у одного больного наблюдал развитие не­характерного органического слабоумия.
Алкогольная геморрагическая энцефалопатия может развиться после белой горячки, которая у больного про­являлась лишь злокачественно: нередко в таких случаях наблюдается сочетание белой горячки с симптоматикой алкогольной геморрагической энцефалопатии. Начало болезни может проявляться острым головокружением и рвотой; иногда развитие ее постепенное, медленное. Однако В. П. Борисков, на основании изучения 104 больных, страдающих алкогольной геморрагической энцефалопатией, установил, что она может характери­зоваться различным течением. Он выделил три вида болезни: 1) алкогольная геморрагическая энцефалопатия с регредиентным течением; 2) алкогольная гемор­рагическая энцефалопатия со стабильным течением; 3) алкогольная геморрагическая энцефалопатия с прогредиентным течением. У больных алкогольной гемор­рагической энцефалопатией поражение печени отмеча­лось в 40% случаев, со стабильным — в 42% и с прогредиентным течением — в 80%, т. е. чем тяжелее протекало заболевание, тем в большей степени при нем выявлялась печеночная патология. А. П. Демичев  различает острую, подострую и рецидивирующую алко­гольную энцефалопатию. Для острой формы характер­ны начало с серией эпилептических припадков, повтор­ная рвота, быстрое развитие помрачения сознания с де­лирием. В неврологическом статусе могут наблюдаться симптомы поражения экстрапирамидного и вегетатив­ного отделов нервной систеты. Продолжительность те­чения этой формы энцефалопатии 3—4 недели. При не­благоприятном исходе оно короче. Иногда развивается корсаковский синдром. Подострая форма встречается редко, ее продолжительность до года, реже более. Нев­рологические расстройства аналогичны, как и при ост­рой форме, но значительно менее выражены. По ночам могут наблюдаться кратковременная спутанность со­знания и двигательное беспокойство, нарастание делирия. После перенесенной подострой геморрагической ал­когольной энцефалопатии у больных может развиться в резкой степени деградация личности. Для рецидиви­рующей формы характерно наличие периодов обостре­ния с интервалами в несколько недель, месяцев, реже через год. Рецидивы обусловлены алкогольными эксцес­сами или интеркуррентными болезнями. Хроническая форма встречается относительно редко, обусловливая иногда развитие корсаковского психоза, сочетающегося с деградацией личности и слабоумием.
Патологический процесс при алкогольной геморраги­ческой энцефалопатии локализуется в области серого вещества дна III желудочка, вокруг сильвиева водопро­вода, в меньшей степени он захватывает дно IV желу­дочка. Почти постоянно поражаются сосковидные тела (атрофия), реже — задние и передние бугры четверохол­мия, еще реже — ядра III и IV черепных нервов, дорсальное ядро блуждающего нерва, нисходящее ядро вестибулярного анализатора, нижние оливы, медиаль­ные и задние ядра таламуса. Еще в меньшей степени процесс распространяется на спинной мозг. Таким об­разом, патологический процесс по своей сущности явля­ется токсической энцефалопатией, а при соединении пе­риферических нервов — энцефаломиелорадикулополиневропатией. Воспалительно-инфильтративные процессы отсутствуют. Наблюдается пролиферация эндотелия и мезенхимы сосудов, разрастание глии. Местами наблю­дается почкование сосудов. Повышенная проницаемость сосудов мозга обусловливает серозную и плазматиче­скую инфильтрацию его пораженных участков, а также мелкие множественные кровоизлияния вокруг III и IV желудочков. У части больных возникают очаговые кро­воизлияния в полушариях головного мозга, которые мо­гут обусловить образование кист, сообщающихся с субарахноидальным пространством или желудочками моз­га. Wyss говорит о псевдоэнцефалотической картине разрастания непод­вижных (fixed) клеток стенок сосудов, увеличении чис­ла сосудов, которые превращаются в тяжи и образова­ния соединительнотканной сети. В этом процессе раз­растания принимает участие макро- и микроглия в зависимости от состава элементов глии. Часто наблю­даются капиллярные кровотечения и небольшие очаги размягчения. Развиваются отек и застойное полнокро­вие мозговых оболочек и вещества мозга. Часто образу­ются арахноидальные спайки, особенно на конвекситальной поверхности головного мозга. В субпиальной и субэпендимальной областях развивается глиофиброз. Гистологические исследования нередко обнаруживают дистрофию, реже дегенерацию нервных клеток, особен­но во втором и третьем слоях лобной коры. Иногда воз­никают как бы бесклеточные части, гибель клеток об­наруживается по всему стволу мозга. В мозжечке за­метно уменьшается количество клеток Пуркинье.
 
О лечении и профилактике данного заболевания читайте в разделе: Нарколог