Сегодня 30 октября 2024
Медикус в соцсетях

Заболевания → Аномалии развития органов мошонки

 
Пороки развития органов мошонки (яичек, придатков яичек, семявыносящего протока) встречаются редко. К ним относятся врожденное отсутствие яичка (анорхизм), увеличение числа яичек (полиорхизм), недораз­витие яичек (гипоплазия), аномалии положения яичка, перекручивание се­менного канатика и яичка, врожденная водянка оболочек яичка (гидроцеле) и семенного канатика (фуникулоцеле).<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />
Анорхизм — отсутствие яичек, сопровождающееся гормональной дисфун­кцией и евнухоидизмом; может сочетаться с аплазией придатка яичка и се­мявыносящего протока. Преобладает одностороннее отсутствие яичка (монорхизм).     
Больные с анорхизмом чаще всего имеют документально зафиксирован­ный (паспортный) мужской пол, однако их «мужские качества» ограничива­ются лишь рудиментарным половым членом и несформированной пустой мошонкой. У отдельных лиц на месте мошонки имеется только небольшая выпуклость на промежности и мошоночный шов. По-видимому, анорхизм возникает в результате разрушения мужской гонады в раннем периоде внут­риутробной жизни. Это вызвано, вероятно, кратковременной секрецией эм­бриональных андрогенов, которые оказались настолько активными, что выз­вали сращение половых складок с образованием зачаточной мошонки и стимулировали развитие полового члена.
Основные жалобы больных: недоразвитие половых органов и неспособ­ность к сексуальной жизни. Иногда пациенты, воспитанные как женщины, обращаются к врачу с жалобами на отсутствие у них женских половых при­знаков и патологическое развитие наружных половых органов. У этих боль­ных, как правило, евнухоидное телосложение; рост средний или несколько ниже среднего; фигура преимущественно мальчишеская; отсутствует лобко­вое оволосение, соски молочных желез не сформированы и широко расстав­лены, мышечная ткань развита слабо. Наружные половые органы недоразви­ты. Малый или даже рудиментарный половой член, мошонка пустая, обычно непигментирована и покрыта гладкой кожей. При исследовании через пря­мую кишку предстательная железа не пальпируется.
Лечение: заместительная андрогенная терапия с целью развития муж­ских половых органов; показаны препараты, содержащие смесь сложных эфиров тестостерона с замедленным действием (сустанон), а также тестостерон-пропионат, метилтестостерон, витамин Е.
Полиорхизм — увеличение числа яичек, наблюдается редко. Полиорхизм проявляется, как правило, в виде триорхизма.
Иногда больные предъявляют жалобы на наличие безболезненной припух­лости у основания полового члена, в паховой области. Опухолевидное обра­зование при пальпации эластично, мягкой консистенции, при надавливании пальцами прячется за передней брюшной стенкой. Припухлость легко сме­щается в стороны и вниз. Мошонка асимметрична, правая (или левая) ее половина выражена очень слабо. При пальпации мошонки в одной ее поло­вине отчетливо определяются два яичка обычных размеров. В таких случаях выявляется и надлобковая эктопия яичка справа или слева. При полиорхизме добавочное яичко обычно недоразвито, может не иметь семявыносящего про­тока; нередко подвергается малигнизации.
Лечение больных с полиорхизмом оперативное. Удаление добавоч­ного яичка производится по показаниям (боли в паховой области, внизу живота, возникающие при поднятии тяжестей).
Синдром рудиментарных яичек (гипоплазия, недоразвитие яичек) харак­теризуется наличием очень малых яичек, у которых извитые канальцы дис-генетичны, очень рано дегенерируют и атрофируются. Встречается часто у членов одной семьи. Обычно эти яички не опускаются в паховые каналы и остаются в брюшной полости. Наружные половые органы женские или гермафродитные: 1) типично женские — гипертрофированный клитор, недоста­точно сформированные малые половые губы, скудное лобковое оволосение и довольно длинное влагалище, в глубине которого находится рудиментар­ная шейка матки; 2) гермафродитные половые органы — половой член не сформирован, мошонка малая, раздвоенная, пустая, устье мочеиспускатель­ного канала находится на промежности.
Основные жалобы больных. Лица, воспитанные как женщины, обраща­ются к врачу главным образом по поводу первичной аменореи и отсутствия у них развитых женских половых признаков. Лица, воспитанные как мужчи­ны, жалуются на отсутствие у них мужских половых признаков и аномалии половых органов.
Лечение больных с осознанием женской половой принадлежности до­статочно эффективно. Благодаря лечению женскими половыми гормонами раз­виваются молочные железы и наружные половые органы. У больных, воспи­танных как мужчины, лечение мужскими половыми гормонами не дает эффекта.
К аномалиям положения яичка относят крипторхизм, эктопию и поворот яичка.
Крипторхизм — отсутствие в мошонке одного или обоих яичек, обус­ловленное задержкой их внутриутробного перемещения из забрюшинного про­странства. Различают брюшной крипторхизм, при котором яичко находится в забрюшинном пространстве, и паховый, когда оно в паховом канале. Встре­чается ложный крипторхизм, при котором нормально опустившееся яичко может длительно или периодически находиться вне мошонки под влиянием сокращения мышцы, поднимающей яичко.
Причинами возникновения крипторхизма могут быть механические пре­пятствия, мешающие опусканию яичек, гормональные и генетический факторы. К механическим факторам относятся: задержка развития направляю­щей связки, короткие сосуды яичка, наличие фиброзных препятствий по ходу миграции половых желез, облитерация пахового канала в любых его отделах, сужение пахового кольца, поперечное положение яичка, короткая подвеши­вающая мышца яичка или короткий семявыносящий проток; к гормо­нальным — дефицит андрогенов, хорионического гонадотропина матери и лютеинизирующего гормона плода. Основные факторы, участвующие в повреждении задержанных тестикул: нарушение температурного режима яич­ка; травматизация яичка окружающими тканями, гипокинезия; нарушение регионарного кровообращения. Гистологически установлено, что в неопущен­ных яичках возникают дегенеративные изменения в возрасте 6 мес.
Двусторонний брюшной крипторхизм сопровождается недоразвитием половых органов, инфантилизмом, евнухоидизмом, гинекомастией, фемини­зацией, гипоспадией, эписпадией, а также недержанием мочи.
При одностороннем крипторхизме соответствующая половина мошонки, а при двустороннем — вся мошонка недоразвиты; неопустившееся яичко обычно меньше в размерах, легко прощупывается при надавливании по ходу пахового канала. Нередко таким путем удается вывести его к наружному паховому кольцу и в верхнюю часть мошонки. При брюшном крипторхизме, как правило, трудно рассчитывать на опущение яичек в мошонку.
При крипторхизме возможны осложнения: гипогенитализм и бесплодие, водянка оболочек яичка, воспалительные изменения в неопустившемся яич­ке, ущемление сопутствующей грыжи, злокачественное перерождение семен­ников и яичек, а также заворот и ущемление неопустившегося яичка.
Оптимальное время лечения крипторхизма — от 6 до 24 мес. Вначале показана гормонотерапия (на 1-м году жизни — применение препаратов хо­рионического гонадотропина). Если курс гормонотерапии неэффективен, необходимо хирургическое вмешательство, заключающееся в перемещении яичка в мошонку и его фиксации. Оперировать больных с крипторхизмом целесообразно в возрасте 6—8 лет. В этом случае яичко, низведенное в мо­шонку, попадает в более благоприятные условия для развития и восстанов­ления сперматогенеза. Когда есть основание надеяться на самостоятельное опущение яичка в мошонку, операцию можно отложить до крайнего срока — 10-летнего возраста.
Эктопия яичка — состояние, при котором яичко, опускаясь в мошонку, смещается с обычного для него пути и может расположиться под кожей па­ховой области, на внутренней поверхности бедра, на промежности. Иногда наблюдается трансверзальная эктопия — расположение яичек в одной поло­вине мошонки. Причинами эктопии яичка считают недоразвитие соответству­ющей половины мошонки или гунтеровой связки, наличие спаек. В связи с возможной травматизацией эктопированного яичка рекомендуют операцию по перемещению его в мошонку.
Перекручивание семенного канатика и яичка обусловлено анатомичес­кими особенностями: широким паховым каналом, недоразвитой гунтеровой связкой и большой длиной связкой, фиксирующей яичко к влагалищному отростку брюшины, раздельным положением яичка и придатка, раздвоением семенного канатика, чрезмерной подвижностью яичка. Непосредственными причинами перекручивания семенного канатика становятся резкие движения, чрезмерное напряжение брюшного пресса, ушибы. Перекручивание семен­ного канатика, как правило, сочетается с поворотом яичка вокруг своей оси (заворот яичка). Обычно завороту подвергается яичко, расположенное в па­ховом канале (т. е. при паховом крипторхизме) либо поздно опустившееся в мошонку.
Заворот яичка и перекручивание семенного канатика отмечаются в 1,9 % случаев от общего числа яичек, не опустившихся в мошонку. В 20 % случа­ев эта аномалия имеет место в первые 10 лет жизни и примерно в 50 % — до периода полового созревания. Перекручивание семенного канатика и яичка наблюдается и в грудном возрасте.
Клиническая картина обусловливается нарушением кровообращения яичка, развитием венозного застоя, тромбоза вен семенного канатика, появлением множественных кровоизлияний в ткани яичка и придатка. Яичко и придаток отекают и увеличиваются в объеме. Уже в первые часы после заворота, а иногда через 24—48 ч в зависимости от степени перекручивания наступают явления частичного или полного некроза яичка. Заболевание, как правило, проявля­ется остро, возникают сильные боли, вплоть до обморока. Одновременно наблюдаются тошнота и рвота. Боли не ограничиваются областью отечного яичка и семенного канатика, а распространяются и на брюшную полость, мышцы живота напряжены и болезненны при надавливании.
При незначительном перекручивании расстройства постепенно проходят. В тяжелых случаях через 1—3 дня после перекручивания наступает гангрена яичка. Острые симптомы заболевания сохраняются до момента рассасывания омертвевшей ткани яичка или до отторжения ее через образующийся свищ. Нужно иметь в виду, что и при самопроизвольном раскручивании яичка че­рез 24 ч после заболевания оно в дальнейшем подвергается атрофии.
Распознавание заворота яичка и перекручивания семенного канатика зат­руднительно. Это заболевание легко принять за орхит, эпидидимит, ущем­ленную грыжу. Заворот яичка при брюшном расположении дает картину, сходную с острыми заболеваниями брюшной полости, и может симулировать непроходимость кишечника, аппендицит. Лишь отсутствие яичка в мошонке позволяет предположить его заворот.
Лечение только оперативное — раскручивают семенной канатик и удаляют омертвевшее яичко. При отсутствии в последнем признаков ганг­рены яичко и канатик фиксируют в нормальном положении (фуникулопексия), подшивая к кольцам пахового канала.
Врожденная водянка оболочек яичка и семенного канатика наблюдает­ся при незаращении влагалищного отростка брюшины, вследствие чего по­лость, в которой находится яичко, сообщается с брюшной полостью и про­исходит скопление серозной жидкости в полости собственной оболочки яичка или семенного канатика.
Если влагалищный отросток брюшины остается открытым вдоль всего семенного канатика и яичка, то диагностируют водянку яичка и семенного канатика. Если же он облитерировался на всем протяжении до яичек и жид­кость скапливается между двумя листками собственной оболочки яичка, имеет место водянка яичка. Если влагалищный отросток остается открытым на всем протяжении семенного канатика, а жидкость скапливается между его лист­ками — это сообщающаяся водянка семенного канатика. Последняя в боль­шинстве случаев возникает постепенно и незаметно. При частичной облите­рации отростка на семенном канатике образуется одна или несколько кист.
В подобных случаях под влиянием напряжения брюшного пресса, обыч­но при кашле, внезапно в одном или другом паху появляется резко болезнен­ная или напряженная опухоль. При этом живот несколько вздувается, дела­ется чувствительным при пальпации, отмечаются рвота, задержка стула. Клиническая картина напоминает ущемленную грыжу. Заболевание с подоб­ными клиническими проявлениями называется ущемленной сообщающейся водянкой семенного канатика.
При водянке яичка и семенного канатика отмечается увеличение одной, а иногда (при двустороннем процессе) обеих половин мошонки, припухлость простирается кверху по направлению к паховому каналу. При водянке яичка припухлость имеет шаровидную форму, мягкая и эластичная на ощупь; в нижнем отделе ее располагается яичко. Для водянки характерно то, что она просвечивает, поэтому для диагностирования используют диафаноскопию.
Скопление жидкости в полости влагалищной оболочки может обнаружи­ваться сразу после рождения или позднее. В последнем случае следует пред­положить, что водянка развилась под влиянием усиления внутрибрюшного давления (например, упорный кашель и др.) у ребенка, у которого не произошло в полной мере облитерации влагалищного отростка брюшины.
Иногда в грудном возрасте наблюдается самопроизвольное исчезновение сообщающейся водянки. Поэтому небольшие водянки, не проявляющие тен­денции к увеличению, не требуют оперативного вмешательства.
 
 
 
 
О лечении и профилактике данного заболевания читайте в разделе: Сексолог