Сегодня 30 октября 2024
Медикус в соцсетях

Заболевания → Аномалии склеры

 
Среди   аномалий   склеры   можно   выделить   аномалии окраски — врожденные    (синдром   голубых   склер,   мела­ноз и др.)   и приобретенные   (медикаментозные,  инфек­ционные), а также аномалии формы и размеров склеры. Синдром голубых склер. Это наиболее яркая врожден­ная   аномалия   цвета   склеры.   Заболевание   проявляется поражением связочно-суставного аппарата, скелета, глаз, зубов, внутренних органов и отологическими нарушения­ми. В зависимости от клинических проявлений выделяют разные   формы   заболевания:   сочетание   голубых   склер с   повышенной   ломкостью   костей — Эддоу   синдром;   с глухотой — синдром   Ван-дер-Хуве   и   т.д.   Болезнь   в большинстве случаев наследуется по аутосомно-доминантному  типу,  но  возможен  и  аутосомно-рецессивный тип наследования.   Голубой  цвет  склер  зависит  в  основном от возможного ее истончения, повышенной прозрачности и  просвечивания  синеватой  сосудистой  оболочки  глаза. При этом синдроме выявляется усиленная васкуляризация эписклеры, гиперплазия эластических элементов склеры и склероз   артерий,  питающих  склеру.   Отмечаются  иногда и такие сопутствующие изменения, как кератоконус, эмбриотоксон,   дистрофия   роговицы,   слоистая   катаракта, глаукома, гипоплазия радужки, а также кровоизлияния в различные отделы глазного яблока и его вспомогательного аппарата.<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />
Педиатрам следует помнить, что голубая окраска склер является грозным патологическим признаком, если она обнаруживается позднее первого года жизни ребенка. Вместе с тем не следует переоценивать факт естественного голубоватого оттенка склеры у новорожденного, обуслов­ленного ее нежностью и сравнительной тонкостью. В процессе развития и роста ребенка, но не позднее, чем к трем годам, склера у детей имеет белый или слегка розоватый оттенок.
Лечение симптоматическое и мало результативное. Применяют анаболические стероиды, большие дозы витамина С, препараты фтора, окиси магния.
Меланоз склеры. Меланоз склеры врожденного генеза имеет характерную картину, включающую три симптома: пигментация склеры в виде пятен сероватого или слабо­фиолетового цвета на фоне остальной нормальной бело­ватой ее окраски; более темная радужка, а также темно-серый цвет глазного дна. Возможна пигментация кожи век и конъюнктивы. Врожденный меланоз чаще бывает односторонним. Усиление пигментации соответствует первым годам жизни детей и пубертатному возрасту. Меланоз склеры необходимо дифференцировать с меланобластомой ресничного тела и собственно сосудистой оболочки.
Врожденно-наследственное изменение окраски склеры типа меланоза может быть также следствием нарушения углеводного обмена галактоземии, когда склера у ново­рожденного представляется желтоватой и нередко однов­ременно с этим обнаруживается слоистая катаракта. Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофталь­мом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой — признак врожденного нарушения липидного обмена (гистиоцитоз злокачественный, болезнь Ниманна — Пика). Потемнением склер сопровождается патология белкового обмена, алкаптонурия.
Лечение симптоматическое, малоэффективное.
 К приобретенным аномалиям окраски склеры могут приводить такие болезни, как инфекцион­ный гепатит (болезнь Боткина), обтурационная (меха­ническая) желтуха, холецистит, холангиты, холера, желтая лихорадка, гемолитическая желтуха, хлороз, пернициозная анемия (анемия Аддисона — Бирмера) и саркоидоз. Окраска склеры изменяется при употреблении акрихина (малярия, лямблиоз) и увеличении количества каротина в пище и др. Как правило, все эти болезни или токсические состояния сопровождаются иктеричностью или желтоватым окрашиванием склер. Иктеричность склер служит во многих случаях наиболее ранним признаком патологии.
Лечение общее этиологическое. Иктеричность и другие оттенки цвета склеры при выздоровлении исчезают.
Врожденные изменения формы и разме­ров склеры являются преимущественно следствием воспалительного процесса в антенатальном периоде или же повышения внутриглазного давления и проявляются в виде стафилом и буфтальма.
Стафиломы характеризуются локальным ограничен­ным ее растяжением. Различают промежуточные, цилиарные, передние экваториальные и истинные (задние) стафиломы склеры. Наружной частью стафиломы является истонченная склера, а внутренней — сосудистая оболочка, вследствие чего выпячивание (эктазия) почти всегда имеет голубоватый цвет. Промежуточные стафиломы располагаются вблизи края роговицы и являются след­ствием травмы (ранения, операции). Цилиарная стафило­ма локализуется в зоне ресничного тела, чаще соответст­венно месту прикрепления латеральных прямых мышц, но спереди от них. Передние экваториальные стафиломы соответствуют области выхода вортикозных вен под латеральными прямыми мышцами глаза, сзади от места их прикрепления. Истинная задняя стафилома соответст­вует решетчатой пластинке, т. е. месту входа (выхода) зрительного нерва. Она, как правило, сопровождается высокой близорукостью вследствие удлинения оси глаза (осевая близорукость).
О лечении и профилактике данного заболевания читайте в разделе: Офтальмолог