Заболевания → АНОМАЛИИ ВПАДЕНИЯ ПОЛЫХ ВЕН

 

 

Врожденные аномалии полых вен могут встречаться в изолированном виде и в сочетании с другими ВПС. В одних случаях полые вены, впадая в правое предсердие и не вызывая расстройств гемодинамики, могут оказывать влияние на ход диагностических исследований и хирургического вмешательства, предпринимаемого по поводу основного порока. В других случаях, когда полые вены впадают в левое предсердие и сами вызывают или усугубляют расстройства гемодинамики, возникают дополнительные проблемы, связанные с вопросами хирургической тактики и техники.

В нашей стране наибольшим опытом по данной проблеме располагает ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР, в котором наблюдалось 155 больных с аномалиями впадения полых вен [Бухарин В. А. и др., 1977].

 

 

Венозная кровь у больных данной группы дренируется в правое предсердие и нарушения гемодинамики отсутствуют. Наиболее частыми аномалиями являются впадение левой верхней полой вены в коронарный синус и отсутствие нижней полой вены.

Впадение левой полой вены в коронарный синус. Левая верхняя полая вена встречается в 2−5% случаев ВПС [Campbell M, Deucher D., 1954; Cha E., Khoury G, 1972] и в 82−92% случаев дренируется через коронарный синус в правое предсердие [Бухарин В. А. и др., 1977;

Meadows W., Sharp J, 1965; Reineri A. et al., 1979 ].

Патологическая анатомия.

 

Образование левой верхней полой вены является следствием нарушения процесса облитерации левой передней кардиальной вены, которая через большую сердечную вену и коронарный синус дренируется в правое предсердие. Коронарный синус в таких случаях расширен. Чаще всего левая полая вена является добавочной; в таких случаях ширина правой и левой верхних полых вен может быть различной: при наличии между ними сообщения основная-правая верхняя полая вена чаще шире, а при отсутствии сообщения обе вены обычно одинаковой ширины.

Наряду с отсутствием облитерации левой передней карди-альной вены может наблюдаться правосторонняя облитерация этой вены. Результатом такого развития будет атрезия основной правой верхней полой вены при сохранении левой, впадающей в коронарный синус. Частота выявления единственной левой верхней полой вены составляет около 2%.

Как правило, отсутствует связь левой верхней полой вены с определенными пороками сердца. Однако чаще всего

встречаются ДМПП и ДМЖП, тетрада Фалло, стеноз легочной артерии, ОАП и др. [Бухарин В. А. и др., 1977].

Гемодинамика, клиника, диагностика, хирургическая тактика.

 

У больных с левой верхней полой веной, впадающей в коронарный синус, отсутствуют нарушения гемодинамики и клинически эта аномалия ничем не проявляется.

Электрокардиографическое исследование показывает нормальную картину или отражает изменения, вызванные основным пороком сердца. Однако симметричное расположение двусторонних полых вен может служить предпосылкой для сохранения билатеральной активности синусовых узлов [Momma К., Linde L., 1969] и регистрации на ЭКГ эктопических ритмов [Гельштейн Г. Г. и др., 1974 ].

На рентгенограммах в прямой проекции может выявляться тень левой верхней полой вены по левому контуру сосудистого пучка.

Чаще всего аномалия выявляется как случайная находка при катетеризации сердца или ангиокардиографии. Легче обнаружить левую верхнюю полую вену, если катетеризация производится через вены левой руки. В таких случаях катетер из левой безымянной вены, вопреки норме, приблизительно на уровне левого грудиноключичного сочленения изменяет свой ход, направляясь круто вниз и кзади. В области нижней поверхности сердца он, изгибаясь, направляется вправо и проходит в коронарный синус и правое предсердие. Однако типичное прохождение катетера в правую верхнюю полную вену еще не является свидетельством отсутствия левой верхней полой вены. При катетеризации через вены правой руки и вены нижних конечностей аномальную вену можно выявить ретроградным проведением катетера из полости сердца, а именно-через коронарный синус.

При подозрении на наличие левой верхней полой вены или ее выявление при катетеризации сердца контрастное вещество следует вводить в левую подключичную вену, чтобы получить представление о ширине левой верхней полой вены, наличии или отсутствии ее сообщения с правой верхней полой веной и о месте ее дренирования. При дренировании ее в коронарный синус выявляется значительное расширение последнего.

Аномалия не приводит к нарушениям гемодинамики и не требует хирургической коррекции, но ее существование создает определенные сложности при подключении АИК, когда выполняется операция по поводу сочетающихся с ней пороков сердца. При наличии добавочной верхней полой вены, дренирующейся в правое предсердие через коронарный синус, обильное поступление крови в полости сердца мешает, а порой не позволяет создать условия для хорошей экспозиции, а следовательно, и адекватной коррекции внут-рисердечного порока. В таких случаях производят пробное пережатие этой вены. Если оно не приводит к повышению давления в верхней полой вене выше 200 мм рт. ст., то можно пережать вену на весь период ИК. В противном случае, а также при единственной левой верхней полой вене в нее вводят канюлю непосредственно через стенку верхней полой вены или через правое предсердие и коронарный синус. Во избежание травмы сердца, вызываемой его трак-циями, канюляцию целесообразно производить в условиях частичного ИК, осуществляемого с помощью одной венозной канюли или двух, введенных в одну из доступных полых вен или в правое предсердие. В тех случаях, когда место впадения полых вен неизвестно или спаечный процесс затрудняет их мобилизацию, ИК следует начинать с одной венозной канюли, введенной в правое предсердие. Температуру тела больного снижают до 28−24° С, останавливают кровообращение на 3−5 мин, т. е. на время, которое обычно достаточно, чтобы вскрыть правое предсердие, под контролем зрения уточнить анатомию полых вен и произвести их раздельную канюляцию. Далее возобновляется перфузия и проводится коррекция сопутствующего порока сердца. У детей раннего возраста внутрисердечная коррекция может быть выполнена в условиях глубокой гипотермии и полной остановки кровообращения.

 

Частота выявления отсутствия нижней полой вены составляет 0,6% среди всех ВПС [Anderson R. et al., 1961 ].

Патологическая анатомия, эмбриогенез.

 

В эмбриогенезе аномалии играет роль нарушение соединения печеночного и преренального сегментов нижней полой вены. В результате возникшего перерыва преренальный сегмент соединяется с непарной или полунепарной веной, которые необычно расширены, так как по ним направляется основной поток венозной крови из нижней половины тела. Непарная вена впадает в верхнюю полую вену, полунепарная вена-в добавочную левую верхнюю полую вену, а печеночные вены самостоятельным устьем соединяются с правым предсердием в месте обычного впадения нижней полой вены.

В 40−60% случаев аномалия сочетается с абдоминальной гетеротаксией, симметричной печенью, аномалиями развития селезенки и симметричным строением легких [Campbell M, Deuchar D., 1967].

Аномалии нижней полой вены, по данным В. П. Подзолкова и соавт. (1974), являются специфическим компонентом правосформированного леворасположенного сердца с обратным расположением органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией. При этом, как правило, наблюдается либо отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены, либо левостороннее положение нижней полой вены с последующим переходом ее на правую сторону и впадением в обычном месте в правое предсердие.

Крайне редко отсутствие нижней полой вены встречается как изолированная аномалия [Бухарин В. А. и др., 1971]

Иванов А. И. и др., 1976; Stackelberg В. et al., 1952]. В большинстве случаев аномалия сочетается со сложными ВПС, среди которых чаще всего встречается атрезия легочной артерии, тетрада Фалло, единственный желудочек сердца, общее предсердие при частичном или общем атриовентрику-лярном канале и др. [Бухарин В. А. и др., 1971 ]. В 50% случаев наблюдаются аномалии верхней полой вены [Campbell M., Deuchar D., 1967] и довольно часто аномалии внутригрудного расположения сердца [Бухарин В. А. и др., 1971; Подзолков В. П. и др., 1974].

Гемодинамика, клиника, диагностика, хирургическая тактика.

 

В связи с отсутствием расстройств гемодинамики аномалия протекает бессимптомно. Данные аускультации и ФКГ в диагностике аномалии малоинформативны. У 50−60% больных с отсутствием нижней полой вены на ЭКГ регистрируется ритм коронарного синуса. При обычном рентгенологическом исследовании в переднезадней проекции в месте впадения непарной вены в верхнюю полую вену можно обнаружить характерную «выпуклость», свидетельствующую о значительном расширении непарной вены и позволяющую заподозрить отсутствие нижней полой вены [Киселева И. П. и др., 1982].

Аномалия распознается, как правило, при катетеризации сердца, когда она производится через вены нижних конечностей. В таких случаях катетер проходит справа или слева от средней линии тела и, демонстрируя ход непарной или полунепарной вены, совершает изгиб, попадая сначала в верхнюю полую вену, а через нее в сердце. Методом выбора в диагностике аномалии является ангиокардиография с введением контрастного вещества ниже уровня диафрагмы, что позволяет установить отсутствие нижней полой вены на месте обычного впадения ее в правое предсердие и широкую непарную или полунепарную вену, несущую венозную кровь к сердцу от нижней половины туловища. Она впадает в верхнюю полую вену и в боковой проекции принимает характерный вид «сахарного тростника».

При катетеризации сердца и ангиокардиографии через вены верхних конечностей отсутствие нижней полой вены может быть не выявлено и аномалию определяют только во время операции или на вскрытии.

В случаях отсутствия печеночного сегмента нижней полой вены с непарным или полунепарным продолжением применяют два способа подключения АИК. Первый заключается во введении одной широкой канюли в верхнюю полую вену через стенку правого предсердия с таким расчетом, чтобы кончик ее располагался ниже впадения непарной или полунепарной вены. В результате через нее осуществляется полный возврат крови из системы верхней и нижней полых вен. Второй способ состоит в раздельной канюляции полых вен: в верхнюю полую вену канюлю вводят обычным путем, в нижнюю-через бедренную вену.

При обоих способах эвакуация крови из печеночных вен осуществляется либо через тонкую короткую канюлю, когда печеночные вены перед соединением с правым предсердием образуют общий ствол, либо с помощью отдельного отсоса, когда впадение этих вен в правое предсердие происходит двумя или тремя устьями.

 

Наиболее частой аномалией полых вен, приводящей к сбросу венозной крови в артериальное русло, является впадение левой верхней и нижней полых вен в левое предсердие.

Впадение левой верхней полой вены в левое предсердие. Частота впадения левой верхней полой вены в левое предсердие составляет 18% среди всех случаев врожденных аномалий этой вены [Бухарин В. А. и др., 1977].

Патологическая анатомия.

 

Возникновение аномалии связано с нарушениями процессов облитерации левой передней кардиальной вены и развития коронарного синуса. В таких случаях, как правило, отсутствует отверстие коронарного синуса.

Изолированное впадение левой верхней полой вены в левое предсердие встречается редко [Tuchman H. et al., 1956; Sherafat M. et al., 1971 ]. Чаще всего аномалия сочетается с задненижним ДМПП в области коронарного синуса [Raghib G. et al., 1965 ], с неполной формой ОАВК и  с отсутствием нижней полой вены [Подзолков В. П. и др., 1984]. Добавочная левая верхняя полая вена, впадающая в общее предсердие слева, может являться одним из компонентов неопределенно сформированного сердца, который входит в комплекс синдрома висцеральной симметрии и имеет специфические анатомо-гемодинамические признаки и клинические проявления [Бухарин В. А., Подзолков В. П.,1979].

Гемодинамика.

 

Нарушения гемодинамики обусловлены поступлением венозной крови в артериальное русло и характером сопутствующих ВПС.

Клиника, диагностика.

 

Наличие дренажа левой верхней полой вены в левое предсердие следует предполагать тогда, когда цианоз нельзя объяснить характером гемодинамики какого-либо порока сердца, протекающего с нормальным давлением в правых отделах сердца и малом круге кровообращения.

В. Gasul и соавт. (1966) описали определенный клинический синдром изолированного аномального дренажа левой верхней полой вены в левое предсердие, характеризующийся цианозом, отсутствие жалоб со стороны сердца, положительным симптомом «барабанных палочек», отсутствием шумов в области сердца и признаками гипертрофии левого желудочка на ЭКГ. Цианоз мало выражен, особенно у больных с сопутствующим ДМПП, приводящим к увеличению легочного кровотока.

Шумы в области сердца, выявляемые при аускультации, и изменения на ЭКГ обычно связаны с сопутствующими пороками сердца.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить тень по левому контуру сосудистого пучка, однако определить место впадения левой верхней полой вены невозможно. Диагноз аномалии можно поставить во время катетеризации сердца, когда катетер проводится в левую верхнюю полую вену, а высокие цифры насыщения крови кислородом свидетельствуют о том, что последняя впадает в левое предсердие. Окончательный диагноз устанавливается при помощи ангиокардиографического исследования. При введении контрастного вещества в левую подключичную вену оно поступает в левую верхнюю вену, а затем вблизи устья в задневерхнюю часть левого предсердия.

Лечение.

 

Хирургическая тактика определяется анатомическим вариантом порока и зависит от двух факторов: 1) впадает ли в левое предсердие единственная или добавочная левая верхняя полая вена и 2) при наличии добавочной левой верхней полой вены адекватно ли ее сообщение с правой верхней полой веной. Об адекватности сообщения во время операции можно судить, измеряя венозное давление в левой подключичной вене после пробного пережатия добавочной левой верхней полой вены. Если пробное пережатие вены не приводит к повышению венозного давления, то операцию можно ограничить перевязкой вены у места ее впадения в левое предсердие. Если венозное давление поднимается выше 20 мм рт. ст. или имеется единственная левая верхняя полая вена, впадающая в левое предсердие, то для коррекции порока можно воспользоваться двумя методами:

экстракардинальной реимплантацией левой верхней полой вены в ушко правого предсердия и внутрипредсердным перемещением устья левой верхней полой вены в правое предсердие.

Первый метод, описанный Н. Shumaker и соавт. (1967), не получил широкого распространения в связи с небольшой длиной вены (даже если она отсекалась с участком стенки левого предсердия) и опасностью тромбоза перерастянутой вены. Второй метод-внутрипредсердная коррекция-в настоящее время считается наиболее перспективным в лечении порока. Первая успешная операция была выполнена G. Kirklin в 1965 г. [Rastelli G. et al., 1965], а в нашей стране В. П. Подзолковым в 1978 г. [Мальсагов Г. У., 1979 ].

Ход операции. Доступ к сердцу осуществляется методом продольной стернотомии в условиях ИК и кардиоплегии. Канюли в правую верхнюю и нижнюю полые (или печеночные) вены вводят через стенку правого предсердия. Канюли в левую верхнюю полую вену вводят через правое предсердие и межпредсердный дефект, который, как правило, сочетается с данной аномалией. Артериальную канюлю вводят в восходящую часть аорты. Операция начинается со вскрытия правого предсердия, обязательно включает иссечение межпредсердной перегородки и коррекцию сопутствующих пороков сердца. Внутрипредсердную коррекцию можно сделать, используя два метода [Подзолков В. П. и др., 1984; de Leval M. et al., 1975].

По первому методу подшивание заплаты начинают между предсердно-желудочковыми клапанами. При первичном ДМПП это делают с помощью отдельных П-образных швов, которые проводят из правого желудочка через основание перегородочной створки трехстворчатого клапана в предсердие, а при ДМПП типа «коронарного синуса» используют участок перегородки между предсердно-желудочковыми клапанами. В дальнейшем заплату подшивают непрерывным швом. Затем верхняя линия подшивания заплаты проходит по переднебоковой стенке левого предсердия кпереди от левых легочных вен, по основанию ушка левого предсердия и переходит на заднюю стенку левого предсердия ниже канюли, введенной в левую верхнюю полую вену. Подшивание заплаты продолжают по задней стенке правого предсердия ниже и кзади от устья правой верхней полой вены и оканчивают на боковой стенке правого предсердия. Внизу линию швов продолжают кзади от устья нижней полой вены или печеночных вен и далее на боковую стенку правого предсердия, где ее соединяют с верхней линией шва и нити завязывают. Таким образом, под заплатой кровь легочных вен начинает дренироваться через митральный клапан в левый желудочек и аорту, а над заплатой кровь полых вен-через трехстворчатый клапан в правый желудочек и легочный ствол.

Одно из осложнений данного метода-уменьшение полости вновь созданного левого предсердия, что может затруднять приток к сердцу легочной (венозной) крови. Для профилактики данного осложнения заплату подшивают к боковой стенке правого предсердия, т. е. увеличивают полость левого предсердия за счет правого предсердия. В свою очередь это может потребовать расширения с помощью заплаты полости правого предсердия.

Второй метод операции включает применение двух заплат. Первую подшивают над канюлей, введенной в левую верхнюю полую вену, благодаря чему создается тоннель, сообщающий устье этой вены с правым предсердием, причем заднюю стенку тоннеля будет составлять задняя стенка левого предсердия, а переднюю-заплата. Второй заплатой закрывают ДМПП так, что один из сегментов заплаты подшивают к первой заплате, образующей переднюю стенку тоннеля.

Из осложнений операции следует отметить небольшие размеры вновь созданного левого предсердия и нарушения ритма сердца [Подзолков В. П. и др., 1984 ]. М. de Leval и соавт. (1975) сообщают о 50% летальности, связанной в основном с тяжестью сопутствующих пороков сердца. Описаны случаи затруднения оттока крови из перемещенной вены и частичное отхождение заплаты с возникновением межпредсердного шунта [Sherafat М. et al., 1971; Kabbani S. etal.,1973].

Летальность в отдаленном периоде составляет 11,1% [Подзолков В. П. и др., 1984] и обусловлена нарушениями сердечного ритма.

Впадение нижней полой вены в левое предсердие.

 

Имеются лишь единичные публикации о впадении нижней полой вены в левое предсердие. Аномалия встречается как в изолированном виде [Gardner D., Cole L, 1955; Venables A., 1963 ], так и в сочетании с другими пороками сердца [Бухарин В. А. и др., 1977; Gautam H, 1968; de Leval M. et al., 1975 ].

Патологическая анатомия.

 

Возникновение аномалии связано с нарушением развития евстахиева клапана [Бухарин В. А. и др., 1977 ]. Сопутствующими пороками чаще всего являются ДМПП и ДМЖП [Бухарин В. А. и др., 1977] и тяжелые цианотические пороки в сочетании с аномалиями расположения сердца [Gasul В. et al., 1966 ].

Гемодинамика, клиника, диагностика.

 

Нарушения гемоди-намики обусловлены поступлением венозной крови из нижней полой вены в левое предсердие, что приводит к артериальной гипоксемии различной степени выраженности и цианозу. Больные, как правило, не предъявляют жалоб. Определяется умеренно выраженный симптом «барабанных палочек». При изолированной форме порока шумы в области сердца не выслушиваются.

На ЭКГ определяются умеренные признаки гипертрофии левого желудочка. При рентгенологическом исследовании отмечают нормальные размеры сердца и в ряде случаев- отсутствие правого кардиодиафрагмального угла [Kim J. et al., 1971].

Диагноз можно установить при катетеризации сердца, когда при проведении катетера через вены нижних конечностей он проникает из нижней полой вены в левое предсердие, что, в частности, подтверждается высокими цифрами насыщения крови кислородом.

Решающую роль играет ангиокардиографическое исследование, при проведении которого контрастное вещество, введенное в нижнюю полую вену, поступает в левое предсердие.

Лечение.

 

Методика коррекции аномалии-впадения нижней полой вены в левое предсердие определяется взаимным расположением ее устья и ДМПП, который обычно сопутствует данной аномалии. Особенностью подключения аппарата ИК является то, что венозную канюлю в нижнюю полую вену целесообразно вводить непосредственно через ее стенку или через бедренную вену.

При низко расположенном вторичном ДМПП и близком к нему расположении устья нижней полой вены порок можно корригировать наложением швов на края дефекта с захватом дна левого предсердия (левее устья аномальной вены). При затягивании такого шва происходит одновременное закрытие дефекта и перемещение прилегающего к вене участка межпредсердной перегородки (левее ее устья), в результате чего устье вены начинает открываться только в правое предсердие.

В более сложных случаях пространственных взаимоотношений правого предсердия с устьем вены, открывающимся в левое предсердие, операция технически значительно сложнее. Как правило, расширяют межпредсердный дефект и внутри левого предсердия из перикарда создают тоннель, идущий по его дну от устья аномальной вены к правому предсердию.

Результаты операций, как правило, благоприятные.