Заболевания → Аномальный дренаж легочных вен
Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ)-врожденный порок, при котором часть или все легочные вены впадают в правое предсердие или магистральные вены большого круга кровообращения. В изолированном виде порок встречается редко. В большинстве случаев ему сопутствует ДМПП. АДЛВ может входить в состав и более сложных ВПС.
Наиболее простые формы порока-изолированный АДЛВ и сочетание его с ДМПП-встречаются, по данным литературы, в 0,7−9% случаев среди всех ВПС [Lawrance К., Grishshaw V., 1962]. Мы наблюдали этот порок у 1,6% больных с ВПС.
Анатомическое строение порока чрезвычайно разнообразно. В зависимости от того, все или часть легочных вен впадаюг в системные вены или правое предсердие, выделяют частичный и тотальный АДЛВ.
При обеих формах порока впадение легочных вен в венозную систему большого круга кровообращения может происходить на разных уровнях. В зависимости от этого различают четыре типа порока (варианты впадения легочных вен) [Darling R. et al., 1975 ].
1. Надсердечный (супракардиальный)-легочные вены впадают в левую безымянную, верхнюю полую или одну из ветвей последней.
2. Сердечный (кардиальный)-легочные вены впадают в полость правого предсердия или коронарный синус.
3. Подсердечный (субкардиальный)-легочные вены впадают в нижнюю печеночную или воротную вену.
4. Смешанный тип, при котором имеется комбинация различных уровней АДЛВ.
Такое различие в анатомическом строении порока определяет специфику нарушения гемодинамики, клиническое течение, задачи и способы хирургического лечения каждого из видов порока. Наиболее принципиальные различия имеются между тотальной и частичной формой АДЛВ, в связи с чем эти формы порока целесообразно разбирать отдельно.
