Заболевания → ДИВЕРТИКУЛ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Дивертикул левого желудочка-редкая врожденная аномалия развития.
Первое описание его относится к 1866 г. и принадлежит O'Bryan. J. Vaquez-Perez и соавт. к 1969 г. сделали обзор описанных в литературе сообщений о 69 случаях этого порока и представили 3 собственных наблюдения. Первая успешная операция — резекция дивертикула левого желудочка была произведена W. Roessler в 1944 г. В отечественной литературе случаи дивертикула левого желудочка описаны в сообщениях M. В. Алексеева и Д. И. Хаймовича (1930), Г. И. Буянова и соавт. (1958), Е. Н. Мешалкина и А. Д. Со-болевой (1958), M. M. Басе (1960), Д. Г. Ксензова (1962), И. А. Медведева и соавт. (1970), В. А. Бухарина и В. П. Под-золкова (1979).
Этиология и патогенез.
В происхождении дивертикула определенную роль играет близкое расположение во время раннего эмбрионального периода выбухающей верхушечной поверхности бульбарно-вентрикулярной петли и переднего отрезка поперечной перегородки, из которой формируется передний отдел диафрагмы и часть первичного перикарда. В силу неизвестных причин возникновение сращений между соприкасающимися структурами и тракция поперечной перегородки в каудальном направлении могут привести к появлению дивертикула [Bremer J., 1942; Kallfelz H. et al., 1966].
Фиксация сердца в области дивертикула затрудняет нормальную ротацию желудочков и верхушки его влево. В связи с этим правосформированное срединно-расположенное сердце является специфическим компонентом дивертикула сердца и наблюдается в большинстве случаев [Skapinker S., 1951; Potts W. et al., 1953; Galindo L. et al., 1957].
Патологическая анатомия.
Дивертикул представляет собой пальцевидное образование, являющееся продолжением верхушки левого желудочка и заканчивающееся слепо. Размер его бывает различным, но редко превышает 10х4 см. Строение стенки дивертикула практически не отличается от строения стенки левого желудочка.
Дивертикул левого желудочка направлен вниз, кпереди и располагается под кожей в эпигастральной области. Дивертикулу обычно сопутствуют дефект в переднем отделе диафрагмы, диастаз прямых мышц живота и расщепление грудины, реже-дефект в передненижнем отделе перикарда. Нередко определяется пупочная грыжа.
В большинстве случаев дивертикул левого желудочка сочетается с другими ВПС, наиболее часто из которых встречаются ДМЖП и ДМПП, тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана. Реже диагностируют митральную недостаточность, изолированный стеноз легочной артерии, стеноз аорты, пентаду Фалло, отхождение обоих магистральных сосудов от правого желудочка.
Гемодинамика.
Дивертикул не оказывает существенного влияния на гемодинамику. Поступление в него крови во время фазы изгнания левого желудочка ограничено небольшим объемом полости дивертикула и отсутствием тенденции к ее расширению.
Во время сокращения дивертикула давление в его полости в 2 раза превышает давление в левом желудочке, так как сокращение желудочка в фазе изгнания ведет к сужению отверстия, сообщающего его с дивертикулом. Перемещение крови между дивертикулом и левым желудочком зависит от их асинхронного сокращения. В связи с тем что повышение давления в дивертикуле происходит приблизительно на 0,09 с позднее, чем в левом желудочке, то в начале систолы давление в левом желудочке выше, чем в дивертикуле; это и обусловливает ток крови из желудочка в дивертикул. В конце систолы и в начале диастолы давление в левом желудочке ниже, чем в дивертикуле, что способствует оттоку крови из дивертикула в желудочек [Lowe J. et al., 1959].
Клиника, диагностика.
Диагностика дивертикула левого желудочка не представляет трудностей, поскольку уже при осмотре больного в эпигастральной области определяется пульсирующее грыжеподобное образование. При пальпации сокращения дивертикула могут запаздывать по сравнению с сокращениями верхушки сердца и быть синхронными или предшествовать пульсации на сонной и плечевой артериях. Нередко над пульсирующим образованием выслушивается систолодиастолический шум, связанный с наполнением и опорожнением дивертикула. Надавливание на место отхождения дивертикула от желудочка может приводить к исчезновению шума, но пульсация его сохраняется. Надавливание на дивертикул нередко вызывает появление экстрасистол. Дополнительные симптомы (одышка, цианоз, шумы над областью сердца) зависят от сопутствующих ВПС.
Данные ЭКГ свидетельствуют об умеренной ротации сердца вправо. Так, например, потенциалы правого желудочка в виде комплексов RS или rS регистрируются справа от средней линии тела, а потенциалы левого желудочка в виде комплексов qR или qRS -слева. Над дивертикулом определяются увеличение длительности комплекса QRS и аномальная его конфигурация, что, по мнению В. Gasul и соавт. (1966), обусловлено поздней активацией миокарда дивертикула, а не блокадой левой ножки предсердно-желудочкового пучка.
Рентгенологическое исследование. Состояние легочного рисунка зависит от наличия или отсутствия дополнительных ВПС. Тень сердца в большинстве случаев занимает срединное положение, одинаково распространяясь в оба легочных поля. При рентгенокимографии по правому нижнему контуру сердца определяются зубцы желудочкового типа. В редких случаях в переднезадней и особенно в левой передней косой проекции можно отметить атипичную тень, являющуюся продолжением тени сердца.
Катетеризацию сердца предпринимают для уточнения степени расстройств кровообращения при сопутствующих ВПС.
Ангиокардиографическое исследование является окончательным методом прижизненной диагностики. Введение контрастного вещества в дивертикул осуществляют посредством чрескожной его пункции или через катетер, введенный ретроградно по Сельдингеру (через бедренную артерию, аорту и левый желудочек). Контрастированная полость дивертикула имеет пальцеобразную форму и различные размеры (до 10х4 см).
Из дивертикула контрастное вещество поступает в левый желудочек и при наличии ДМЖП-в правый.
Дифференциальный диагноз.
Порок следует дифференцировать от абдоминального типа эктопии сердца. Проведение различия возможно с помощью рентенологического метода исследования, которое при эктопии сердца доказывает отсутствие его тени в грудной полости.
Естественное течение и прогноз.
По мнению J. Keith и соавт. (1978), ^4 больных с дивертикулом левого желудочка умирают в раннем детском возрасте. Ухудшение состояния больных обычно связано с тромбозом дивертикула и снижением функции левого желудочка. В литературе описаны случаи разрыва дивертикула [Swyer A. et al., 1950 ].
Показания к операции.
Вероятность возникновения тромбоза дивертикула и нарушения функции левого желудочка, а также возможный разрыв дивертикула являются показаниями к операции.
Хирургическое лечение.
Операция выполняется через срединный разрез, который производится над дивертикулом. Далее накладывается зажим в месте отхождения дивертикула от желудочка и дивертикул отсекают. Наложением П-образных швов на синтетических прокладках ушивают рану левого желудочка. Нередко линию швов дополнительно укрепляют непрерывным обвивным швом. Резекцию аневризмы предпочтительнее выполнять в условиях ИК [Stark J., de Leval M., 1983 ], хотя это возможно и без применения данного метода [Potts W. et al., 1953 ]. Одновременно с резекцией дивертикула целесообразно производить радикальную или паллиативную операцию по поводу сопутствующего ВПС. Операцию завершают ликвидацией расхождения прямых мышц живота и устранением пупочной грыжи.
Осложнения после операции, непосредственные и отдаленные результаты.
Из послеоперационных осложнений отмечают расстройства ритма сердца, сердечную недостаточность.
Смертельные исходы обычно связаны с коррекцией сопутствующих ВПС или, наоборот, с оставшимся сопутствующим пороком. Отдаленные результаты операции хорошие.
