Заболевания → Гермафродитизм
Гермафродитизм — наличие у одной и той же особи мужских и женских половых признаков. Дифференциация первичных половых признаков начинается уже с 3−й нед. эмбрионального развития. С этого времени намечаются половые различия в строении зачатков половой железы, преобладающее развитие получает либо мезонефральный (в мужском эмбрионе), либо парамезонефральный (в женском эмбрионе) протоки. При развитии па-рамезонефрального протока формируются матка, яйцеводы, влагалище, а ме-зонефральные протоки атрофируются. В некоторых случаях процессы «двуполого» развития в той или иной форме продолжаются и на более поздних стадиях, и ребенок рождается с признаками того и другого пола, сочетания и степень выраженности которых чрезвычайно разнообразны. Лиц, у которых имеется несоответствие между строением половых желез и внешним видом половых органов или вторичными половыми признаками, называют гермафродитами. Различают гермафродитизм истинный и ложный.<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />
Истинный гермафродитизм характеризуется одновременным наличием у одного и того же субъекта железистой ткани гонад обоих полов, т. е. фолликулов с яйцеклетками и извитых канальцев со сперматогониями. Встречается крайне редко. При истинном гермафродитизме преобладает женский набор половых хромосом (46ХХ), мужской набор (46XY) отмечается редко. Обычно имеются матка, трубы, своды влагалища; вторичные половые признаки, как правило, относятся к обоим полам.
Различают двусторонний (с каждой стороны имеется по яичку и яичнику) и односторонний (на одной стороне находится яичко и яичник, на другой — либо яичко, либо яичник) истинный гермафродитизм. Выделяют еще латеральный гермафродитизм, когда на одной стороне находится яичник, а на другой — яичко и особую форму — билатеральный гермафродитизм (ovotestis), при котором половая железа имеет смешанный характер: одна ее часть построена как яичник, другая — как семенник.
При истинном гермафродитизме нарушается равновесие между корковой и мозговой зонами эмбриональной гонады, в результате чего гоноциты находятся как в одной, так и в другой зоне, индуцируя развитие овариальных и тестикулярных структур.
Больные обращаются к врачу по поводу аномалии наружных половых органов или недоразвития женских признаков (если воспитывались как женщины). У детей истинный гермафродитизм диагностируется на основании двойственности наружных половых органов. Нередко гермафродитизм встречается среди членов одной семьи.
При гермафродитизме различают четыре типа половых органов.
Тип 1 — дифференциация в женскую сторону: отдельное устье мочеиспускательного канала на промежности, отдельный вход во влагалище, хорошо сформированное преддверие влагалища; клитор обычно гипертрофирован.
Тип 2 — отдельны устье мочеиспускательного канала и вход во влагалище на участке рудиментарного мочеполового синуса; гипертрофированный клитор похож на половой член.
Тип 3 — высокое расположение устья мочеиспускательного канала во влагалище, сформирован малый половой член; иногда обнаруживают предстательную железу.
Тип 4 — дифференциация наружных половых органов в мужскую сторону: имеется мошонка, устье мочеиспускательного канала в головке полового члена; матка и влагалище рудиментарны.
Лечение зависит от возраста. У детей до 2-х лет вопрос о выборе лечебных мероприятий предопределяет тип наружных половых органов: 1-й, 2-й и 3-й необходимо лечить в женском направлении, 4-й тип — в мужском. У детей более старшего возраста и подростков, а также у взрослых выбор лечения зависит от осознания своей половой принадлежности, психосексуальной ориентации и типа наружных половых органов. Если показана маскулинизирующая терапия, то следует удалить матку и те части гонады, которые содержат овариальные элементы. Кроме того, проводят ряд пластических операций с целью полного омужествления наружных половых органов. Если же у больного преобладают женские вторичные половые признаки, следует удалить мужские компоненты и сделать пластическую операцию по поводу феминизации наружных половых органов, дополняя ее эстрогенной терапией.
Гермафродитизм ложный встречается значительно чаще. Для него характерно несоответствие половых органов и вторичных половых признаков характеру половой железы. Различают мужской и женский типы ложного гермафродитизма.
Мужской ложный гермафродитизм определяет состояние, при котором половые железы и хромосомный набор мужского типа, но некоторые (или даже большинство) внутренних и наружных половых органов развиваются в женском направлении.
Наружные половые органы, как правило, бывают гермафродитными. Отмечается короткий половой член, устье мочеиспускательного канала расположено в промежности, мошонка раздвоена, яички обычно находятся в паховых каналах, но нередко половые железы определяются в мошонке, вагина короткая и узкая, имеются матка и трубы. У детей наружные половые органы могут быть сформированы по женскому типу, а маскулинизация проявляется позднее, в частности в конце периода полового созревания происходит увеличение полового члена.
Лечение мужского гермафродитизма представляет сложную не только медицинскую, но и психологическую проблему. При решении вопроса о выборе пола в этих случаях необходимо руководствоваться осознанием больным своей половой принадлежности, а также анатомическим строением его наружных половых органов. Эти два фактора должны играть определяющую роль. Хромосомный набор и морфология гонад не могут быть решающими факторами, хотя имеют существенное значение для классифицирования каждого конкретного случая.
Только после установления основного пола и удаления гонад второго пола целесообразно приступить к корригирующим оперативным вмешательствам и гормонотерапии. Производят пластику полового члена и уретры, низводят яичко. Ребенка воспитывают как мальчика. При выборе пола больного следует учитывать, что в случае интерсексуализма значительно легче осуществлять коррекцию в женском направлении, чем в мужском.
Женский ложный гермафродитизм характеризуется наличием в организме только женских половых желез — яичников, наружные же половые органы и вторичные половые признаки развиваются по мужскому типу. Отмечается гипертрофированный клитор (длиной не менее 6 см), с большой головкой, напоминающей мужской половой член, и широкой сморщенной крайней плотью. Вход во влагалище прикрыт кожной складкой. Иногда отмечаются полная проходимость мочеиспускательного канала и закрытие входа во влагалище с образованием кожных складок, напоминающих мошонку. Малые половые губы отсутствуют, большие половые губы имеют сходство с мошонкой и содержат один или оба яичника. На вертикальном основании клитора находится мочеполовое отверстие.
Обычно женский ложный гермафродитизм связан с врожденной гиперплазией коры надпочечников, расстройствами синтеза кортизола и его прогесте-роновых предшественников. Доказана тенденция обнаружения адреногениталь-ного синдрома у членов одной семьи. Имеются данные, позволяющие предположить, что адреногенительный синдром является наследственной болезнью, передающейся аутосомно-рецессивным путем.
Основные жалобы относятся к трудности определения пола ребенка в связи с двойственностью его наружных половых органов. В период созревания или половой зрелости пациенты обращаются за помощью по поводу недоразвития женских половых признаков в сочетании с низким ростом.
При лечении больных применяются кортикостероиды для торможения излишней секреции АКТГ и уменьшения продукции надпочечных андрогенов. С целью феминизации используются также эстрогены. Чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов предупредить вирилизацию и возникновение соматополовых аномалий (низкий рост, карикатурно-атлетическое телосложение).
В некоторых случаях у генетически женских особей может полностью произойти смена пола с ошибочным установлением мужского паспортного пола и развитием у ребенка осознания мужской принадлежности. При этом обычно удаляют матку с придатками и применяют маскулинизирующую терапию.
Чаще всего при женском ложном гермафродитизме дети воспитываются как девочки. Гипертрофированный клитор удаляется, повышенную андрогенную активность, наблюдаемую обычно в связи с гиперплазией коры надпочечников, подавляют с помощью кортизона. Клиторэктомию рекомендуется производить в возрасте от 1-го до 3-х лет. Одновременно выполняют пластическую операцию по разделению сращенных половых губ и образованию отверстия влагалища. В случаях женского ложного гермафродитизма без гиперплазии надпочечников удаляют пенисообразный клитор и исправляют мочеполовой синус, образуя отдельное влагалище.
Результаты терапии не всегда успешны. Даже в тех случаях, когда диагноз был поставлен у ребенка до 6 лет, достичь полной феминизации организма редко удается. Во время лечения возможны симптомы побочного влияния кортикотерапии, а также непредвиденные ухудшения состояния здоровья больных, поскольку дефект ферментативной системы сложен для коррекции.
