Заболевания → Гипотероидные формы олигофрении (кретинизм)
Гипотиреозы являются наиболее распространенными эндокринными расстройствами, при которых обнаруживается психическое недоразвитие. Этиологические факторы гипотиреозов многообразны. Принято выделять наследственные (семейные и спорадические) формы заболевания, наследующиеся по рецессивному типу, а также экзогенные, причиной которых являются различные внешние вредности, воздействующие во внутриутробном или раннем постнатальном периодах: дефицит йода, заболевания гипофиза, щитовидной железы, аутоиммунные процессы, различные инфекции, интоксикации и др. У девочек заболевание отмечается значительно чаще.<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />
В основе патогенеза гипотиреоза лежит нарушение синтеза и недостаточное поступление в организм гормонов щитовидной железы, что клинически проявляется в развитии зоба, отставании физического и психического развития, нарушении формировании скелета и других органов. Щитовидная железа уменьшена в размерах или увеличена вследствие гиперкомпенсаторной гипертрофии.
Клинические проявления различных форм гипотиреоза сходны. Больные с раннего возраста отстают в физическом развитии. Характерны малый рост, диспропорциональность телосложения: коренастое туловище, короткая толстая шея, короткие конечности, широкие кисти и стопы. Отмечаются многообразные дисплазии строения: череп увеличен, брахицефальной формы, лоб низкий, переносье запавшее, гипертелоризм, деформация ушных раковин, утолщение губ, увеличение языка, задержка развития зубов. У большинства больных вследствие нарушения процессов оссификации обнаруживается лордоз, искривление голеней, ломкость костей. Кожные покровы сухие, пастозные, веки отечные, волосы сухие, жесткие. У больных выявляются функциональные нарушения сердечно-сосудистой системы (понижение кровяного давления, брадикардия), атония кишечника. Отмечается недоразвитие половых желез и задержка развития вторичных половых признаков. При эмбриональном пороке развития или атрофии щитовидной железы нередко развивается микседематозный симптомокомплекс — слизистый отек, связанный с накоплением в коже и подкожной жировой клетчатке слизеподобного вещества. При микседеме кожа больных плотная, серовато-зеленого цвета. Чаще всего отмечается отечность лица. При распространении отека на слизистые оболочки рта и верхних дыхательных путей голос больных становится глухим и низким.
В неврологическом статусе при гипотиреозах чаще выявляется общая мышечная гипотония и вегетативная дистония.
Психическое недоразвитие при гипотиреозах достигает различной степени — от легкой дебильности до идиотии. Особенностью психического недоразвития является наличие психоэндокринного синдрома. У больных отмечаются снижение влечений, замедленность психических процессов, слабость побуждений, двигательная заторможенность, бедность мимики, монотонность речи, расстройства настроения.
Диагностика заболевания и дифференциация различных форм гипотиреоза основывается на клинических признаках и результатах функциональных проб с радиоактивным йодом: определение йода, связанного с белком, йода, экстрагируемого бутанолом, йодтирозина в крови и моче. В ряде случаев применение тиреоидина предупреждает развитие тяжелых дефектов психического и физического развития. Тиреоидин назначают с 2—5 мг, удваивая дозу каждые 5 дней до 50—75 мг в сутки.
