Нарушение развития межпредсердной перегородки и впадения легочных вен в предсердие обусловливает происхождение большой группы ВПС, гемодинамика и клиническое течение которых имеют много общих черт. В эту группу пороков входят различные варианты дефектов межпредсердной перегородки, аномалий дренажа легочных вен, трех-предсердное сердце и т. п. По распространенности она относится к наиболее часто встречающимся. Согласно разным статистическим данным, они выявляются примерно у 10% от общего числа больных с ВПС. В нашей серии наблюдений пороки этой группы были у 9,6% больных.

 

 

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)-врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения в перегородке между предсердиями, через который происходит сброс крови.

Первое упоминание о пороке встречается в работах Галена. Изучение анатомии порока проводилось Louis (1826), Ekk (1834). Наиболее полное описание патологоанатомиче-ской картины порока принадлежит К. Rokitansky (1875).

История хирургии ДМПП насчитывает более 30 лет и состоит из нескольких этапов.

Первый-разработка «закрытых» операций. Начало его связано с именем R. Cohn (1946), который в эксперименте разработал операцию закрытия ДМПП подшиванием к его краям свободной заплаты из ушка правого предсердия. На смену этой операции, не нашедшей применения в клинике, G. Murray (1948) предложил операцию с закрытием ДМПП путем сближения передней и задней стенок предсердия в полости перегородки. Фиксация положения стенок достигалась проведением «вслепую» в переднезаднем направлении 3−4 швов. С относительным гемодинамическим эффектом он оперировал 3 больных.

В дальнейшем Т. Sondergaard (1952), V. Bjork, С. Crafoord (1953), используя эту идею, разработали качественно новый вариант операции.

Для закрытия дефекта в толще переднего и нижнего его краев, под контролем пальца проводится лигатура. Наружные концы нити стягиваются в задней межпредсердной борозде до тех пор, пока не произойдет разделение предсердия. Операция имела достаточно широкое применение. Пять операций были выполнены в клинике проф. П. А, Куприянова [Григорьев М. С., 1959].

Наиболее совершенный тип закрытой операции, названной атриосептомией, был разработан Ch. Bailey в 1952 г. В первоначальном варианте операция сводилась к закрытию ДМПП подшиванием к его краям инвагинированной части стенки правого предсердия.

В последующем метод совершенствовался Н. Shumacher (1953), A. Senning (1955) и довольно широко использовался в клинической практике. Разрабатывались также операции «полуоткрытого типа». Наиболее популярной среди них была операция, предложенная R. Gross, В. Watkins (1952). На время операции к предсердию присоединялся полый резиновый цилиндр, который основанием открывался в полость правого предсердия. Цилиндр заполнялся кровью до уровня, соответствующего давлению в предсердии. Таким образом, хирург получал возможность под столбом крови длительное время манипулировать пальцем и инструментами внутри предсердия, зашивая дефект.

Однако, несмотря на сотни успешно выполненных операций, ни один из закрытых и полуоткрытых методов не мог во всех случаях обеспечить надежное закрытие дефекта различной локализации.

Начало современного этапа хирургического лечения ДМПП связано с внедрением в клинический метод гипотер-мии, а затем и ИК, позволяющих выполнять операцию внутри сердца под контролем зрения. Первая успешная операция ушивания дефекта под контролем зрения в условиях гипотермии была сделана R. Varco (1952). Затем об успешных операциях сообщили F. Lewis, М. Taufic (1953), Н. Swan (1953), D. Ross (1955), E. Derra (1955).

После завершения почти 20−летнего периода разработки экстракорпорального кровообращения G. Gibbon (1954) впервые использовал метод в клинической практике для закрытия ДМПП.

В нашей стране первая удачная операция ушивания вторичного ДМПП в условиях гипотермии была выполнена А. А. Вишневским в 1958 г., а первичного ДМПП- В. И. Бураковским в 1959 г.

Одновременно с развитием умеренной гипотермии совершенствовался метод искусственного кровообращения, который в настоящее время стал методом выбора при коррекции ДМПП.

Частота.

 

Сведения о частоте порока различны. В нашей серии наблюдений порок обнаружен у 7,8% больных с ВПС.

ДМПП чаще встречается у женщин.

Патологическая анатомия.

 

Анатомическая характеристика ДМПП разнообразна и заключается не только в величине и количестве отверстий, но и в их локализации.

По эмбриологическому происхождению они делятся на три группы: первичные, вторичные дефекты и единственное предсердие.

Первичный ДМПП возникает вследствие незаращения первичного сообщения между предсердиями. Располагается в нижнем отделе межпредсердной перегородки непосредственно над предсердно-желудочковыми отверстиями. Нижним краем дефекта является перегородка между ними. В изолированном виде порок встречается крайне редко.

Вторичный дефект-наиболее распространенная форма порока, он, по данным разных авторов, составляет 85−98% от общего числа изолированных ДМПП [Edwards Е., 1955 ]. При вторичных ДМПП всегда сохраняется край межпредсердной перегородки в нижнем отделе, которым он отделен от уровня предсердно-желудочковых клапанов. Расположение дефекта может быть различным, и на основании этого принципа выделяют 6 форм .

Наиболее часто (до 65%) он располагается в центре межпредсердной перегородки и по всему периметру имеет выраженные края. Вторым по частоте (12%) является нижний дефект, располагающийся над устьем нижней полой вены. Множественные дефекты располагаются обычно в центре перегородки. Верхние дефекты-у устья верхней полой вены. Оба типа дефекта встречаются примерно одинаково часто (7,1%). Верхние дефекты в большинстве своем сочетаются с пороком развития венозного синуса, вследствие чего устье верхней полой вены располагается над дефектом, и кровь из нее может поступать в оба предсердия. Кроме того, этому типу дефекта часто сопутствует аномальный дренаж правых легочных вен в верхнюю полую вену.

«Задние» дефекты, которые встречаются в 2,5% случаев, характеризуются тем, что и их задний край образуется непосредственно стенкой предсердия.

Наиболее редкой локализацией вторичного дефекта является его расположение в передней части перегородки. Передний край такого дефекта образуется стенкой предсердия и плотно прилегающим к ней «внутрисердечным» отделом аорты.

Единственное предсердие-редко встречающийся порок. По современным представлениям [Бухарин В. А., 1970; DuShane J. et al., 1960; Bednarik В., 1967 ], для единственного предсердия характерен не только дефект больших размеров, занимающий по площади всю межпредсердную перегородку, но также отсутствие какого-либо остатка перегородки в нижнем отделе и патология предсердно-желудочковых клапанов. В связи с этим единственное предсердие в настоящее время рассматривают как одну из форм ОАВК.

Гемодинамика.

 

Основным признаком нарушения гемоди-намики при ДМПП является сброс артериальной крови из левого предсердия в правое. Величина сброса варьирует в широких пределах, но обычно достигает 10−15 л/мин. Направление и объем шунта зависят от многих факторов, но определяющим является анатомо-функциональное различие правых и левых камер сердца [Barger J., 1948; Hull E., 1949 ]. Вследствие большой емкости и растяжимости правого предсердия давление в нем на 3−5 мм рт. ст. ниже, чем в левом.

Такой градиент при дефектах диаметром 1−3 см служит одним из основных гидродинамических факторов сброса крови из левого предсердия в правое [Dexter L, 1956].

При межпредсердных сообщениях большего размера влияние на величину сброса крови в основном оказывает соотношение сопротивления предсердно-желудочковых отверстий, эластическое сопротивление и объем заполнения желудочков сердца, состояние которых не постоянно. В зависимости от этого в различные периоды жизни и течения заболевания изменяется и объем сброса. Так, у новорожденного толщина стенок обоих желудочков и их эластическая растяжимость практически одинаковы, и поэтому, несмотря на значительную величину дефекта, сброс крови у них бывает небольшим. Уменьшение объема сброса наступает и при нарушении эластичности желудочка и вследствие гипертрофии миокарда и повышения диастолического давления в нем.

Наличие большого дефекта при условии уравновешенного давления в полостях предсердий может способствовать забросу венозной крови в левое предсердие. Наиболее часто легкая степень гипоксемии выявляется у больных с дефектом, расположенным у устья полых вен.

Сброс крови слева направо благодаря большой резервной возможности и низкой сопротивляемости сосудистого русла легких не приводит к быстрому и значительному повышению давления в правом желудочке. Возрастает прежде всего объемная нагрузка, и работа правого желудочка увеличивается в несколько раз.

При большом сбросе крови через дефект нередко возникает перепад давления между правым желудочком и легочной артерией. Появление его связано с возникновением относительного стеноза на уровне фиброзного кольца, которое не расширяется в такой степени, как легочная артерия и полость правого желудочка [Gurnand A., 1949].

Длительное поступление большого количества крови в сосуды легких отражается на динамике кровообращения малого круга и постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Небольшое повышение давления до 35- 40 мм рт. ст.-нередкое явление при межпредсердных дефектах, наблюдающееся тогда, когда объем поступающей крови в малый круг кровообращения превышает норму в 3 раза и более. Сосудистое сопротивление в этих случаях остается нормальным или даже слегка сниженным.

При длительном течении заболевания функциональные механизмы повышения давления постепенно заменяются органической обструкцией легочных артериол.

Высокая гипертензия у детей наблюдается крайне редко, обычно она появляется после 16−20 лет, и частота ее увеличивается по мере увеличения возраста больных. Так, среди 107 взрослых больных давление в легочной артерии более 50 мм рт. ст. до 20−летнего возраста было всего у 4,5%, в 21−30 лет-у 18,1%, а в 31−40 лет-у 36,6% больных.

Несмотря на определенную специфичность механизмов развития легочной гипертензии при межпредсердном дефекте, большинство авторов придерживаются классификации, подразделяющей ее на четыре степени в соответствии с общими принципами, разработанными для других пороков с артериовенозным сбросом крови. Однако наиболее информативной характеристикой легочной гипертензии при ДМПП служат абсолютные цифры общелегочного сосудистого сопротивления (ОЛСС). На этом основании для характеристики легочной гипертензии при ДМПП мы стали определять общелегочное сосудистое сопротивление и выделять пять степеней ее развития.

О-норма; I (умеренная)-ОЛСС 200−400 дин/(см-с⁵);

II (значительная)-ОЛСС 400−600дин/(см−с⁵);

III (тяжелая)-ОЛСС 600−800 дин/(см *с⁵);

IV (необратимая)- ОЛСС более 800 дин/(см-с⁵).

Основную роль в компенсации нарушения кровообращения при ДМПП выполняет правый желудочек. Работа правого желудочка увеличивается в несколько раз. И хотя таким путем возможно длительное поддержание компенсации, все же у значительной части больных во втором 10−летии жизни развиваются недостаточность правого желудочка и нарушение кровообращения. В более старшем возрасте присоединяется недостаточность левого желудочка.

Клиника.

 

Клиническая симптоматика порока зависит от степени нарушения гемодинамики и изменяется с возрастом больного.

При неосложненном течении заболевания больные жалуются на одышку и сердцебиение при физической нагрузке, быструю утомляемость. При осмотре отмечают некоторое отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. Границы сердца увеличены влево почти у всех больных в результате гипертрофии и дилатации правых отделов.

Аускультативная картина характерна. Над сердцем во втором и третьем межреберьях слева от грудины выслушивается систолический шум умеренной интенсивности. Шум никогда не бывает грубым, как при ДМЖП или стенозе легочной артерии. По своей природе он относится к функциональным, т. е. возникает вследствие увеличенного потока крови через фиброзное кольцо легочной артерии [Feruglio G., 1959 ]. Над легочной артерией II тон расщеплен и его легочный компонент акцентирован.

Изменения ЭКГ при вторичных ДМПП отражают перегрузку правых отделов сердца и характеризуются значительным постоянством. Почти у всех больных в стандартных отведениях регистрируется преобладание электрической активности правого желудочка-правограмма. Угол обычно занимает диапазон от +90° до +150°. В правых грудных отведениях (V1, V2) регистрируется высоко-амплитудный зубец R и неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. Во II и III отведениях нередко отмечается увеличение и заострение зубца Р.

На ФКГ систолический шум лучше всего фиксируется в IV точке, имеет ромбовидную или веретенообразную форму малой или средней амплитуды. Причем продолжительность и амплитуда звуковых колебаний не зависит от степени нарушения гемодинамики. II тон расщеплен и степень его расщепления зависит от уровня легочной гипертен-зии. Чем меньше интервал между аортальным и легочным компонентами II тона, тем выше систолическое давление в легочной артерии.

Рентгенологическое исследование. В переднезадней проекции всегда отмечается усиление легочного артериального рисунка, интенсивность которого зависит от величины сброса крови. Довольно специфическим признаком порока является усиленная «пульсация корней легких».

Тень сердца обычно увеличена за счет правых отделов сердца. Помимо увеличения сердечной тени, как правило, наблюдается изменение ее конфигурации, выражающееся в выбухании дуги легочной артерии и смещении вверх правого кардиовазального угла. Тень аорты плохо дифференцируется и уменьшена В первой косой проекции ретрокардиальное пространство сужено за счет увеличения тени правого предсердия. По переднему контуру сердечная тень примыкает к грудной стенке, значительно выбухает выходной отдел правого желудочка и легочная артерия. Во второй косой проекции также отмечается увеличение правого предсердия и желудочка.

Наиболее достоверную диагностическую информацию можно получить с помощью ЭХОКГ. При исследовании сердца в продольном и поперечном сечениях улавливается перерыв эхосигнала, благодаря чему на ЭХОКГ визуализируются положение и размер ДМПП.

Катетеризация сердца. Основными показателями наличия ДМПП является проведение зонда из правого в левое предсердие и повышение насыщения крови кислородом в полости правого предсердия по сравнению с пробами крови, взятыми у устья полых вен. Разница в 2 об.% и более (или 8−10%) может рассматриваться как абсолютный признак сброса крови.

Забор крови из камер сердца для определения насыщения ее кислородом, запись давления в них, в легочной артерии и легочных капиллярах позволяют вычислить объем сброса, легочное сосудистое сопротивление и на основании этого сделать заключение о степени нарушения гемодинамики.

Ангиокардиография при обследовании больных с ДМПП имеет второстепенное значение и используется для выявления сброса крови через дефект.

Наиболее убедительную ангиокардиографическую диагностику ДМПП можно получить при введении контрастного вещества через зонд в левое предсердие или в легочный ствол, откуда оно поступает в предсердие, пройдя капилляры малого круга кровообращения. После введения контрастного вещества в левое предсердие оно поступает через дефект в правое предсердие. Получить четкие признаки «сброса» можно лишь при проведении скоростной ангиокар-диографической съемки, лучше всего воспользовавшись методом ангиокинематографии.

 Клиническая диагностика порока в обычных случаях достаточно проста и основывается на специфической аускультативной картине, данных ЭКГ и рентгенологическом исследовании. Дифференцировать порок следует со стенозом легочной артерии, открытым артериальным протоком с высокой легочной гипертензией, ДМЖП.

 В раннем детском возрасте порок, как правило, протекает доброкачественно и лишь в редких случаях ДМПП вызывает тяжелые нарушения кровообращения, которые могут явиться причиной смерти в первые месяцы жизни.

Первые клинические симптомы порока обычно появляются в 2−3−летнем возрасте. Дети отстают в физическом развитии, часто болеют пневмонией, у них появляются одышка и учащенное сердцебиение при нагрузке. Такой комплекс жалоб может сохраняться несколько десятилетий. Значительное ухудшение состояния обычно связано с появлением нарушений ритма. Другим наиболее частым осложнением естественного течения порока является сердечная недостаточность.

Средняя продолжительность жизни больных с ДМПП не превышает 37−40 лет [Campbell M., 1957 ].

Изучение гемодинамики и естественного течения порока показывает, что клиническая картина у больных с ДМПП неоднородна. Наиболее полная классификация клинического течения с учетом объема сброса крови, степени легочной гипертензии и состояния сократительной функции миокарда была разработана В. И. Бураковским и Ф. Н. Ромашовым (1967), которые разделили больных с ДМПП на пять групп.

У больных первой группы (бессимптомная стадия) ДМПП не сопровождается определенной клинической симптоматикой. Больные чувствуют себя хорошо, не предъявляют жалоб, и лишь при осмотре обнаруживается систолический шум во втором-третьем межреберье у левого края грудины, что служит единственным симптомом ВПС. ЭКГ и размеры сердца у больных обычно в пределах нормы.

У больных второй группы (стадия начальных субъективных проявлений) выявляется достаточно отчетливая картина ДМПП, значительно увеличены правые отделы сердца, расширен ствол легочной артерии. На ЭКГ регистрируется правограмма. Однако давление в легочной артерии и правом желудочке не превышает 30 мм рт. ст.

У больных третьей группы (аритмическая стадия) выявляются симптомы легочной гипертензии вследствие склероза сосудов малого круга кровообращения. У этих больных наблюдается значительный сброс крови из левого предсердия в правое и резко расширены границы сердца. В ряде случаев наблюдаются сопутствующие нарушения ритма (наджелудочковая пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, бигеминия и т. д.), явления нарушения внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости. Однако у больных этой группы еще нет тенденции к изменению направления шунта; даже значительная физическая нагрузка не ведет к снижению насыщения артериальной крови кислородом.

Четвертую группу (стадия нарушений кровообращения) составляют крайне тяжелые больные со значительным (прогрессирующим) расширением границ сердца, выраженным склерозом легочных сосудов и явлениями недостаточности кровообращения. В основном у больных отмечается нарушение кровообращения по большому кругу, но у ряда лиц старше 25−30 лет появляются признаки левожелудочковой недостаточности. Больные являются инвалидами, с большим трудом переносят даже легкую физическую нагрузку. Однако примечательно, что у них или вообще не отмечается гипоксемии, или она появляется лишь при физической нагрузке.

Больные пятой группы (терминальная стадия) страдают резко выраженной легочной гипертензией с обратным сбросом крови через дефект, что обусловливает развитие цианоза. У больных отмечается тяжелое нарушение кровообращения по малому и большому кругу кровообращения, которое практически не купируется при длительном стационарном лечении.

Лечение.

 

Единственным эффективным методом лечения является операция ушивания или пластики дефекта. Однако это не означает, что всем больным с ДМПП показана операция. Принять правильное решение можно лишь на основе сопоставления необходимости операции и ее риска. Исходя из этого мы не считаем показанной операцию больным первой стадии с нулевой степенью легочной гипертен-зии, так как клинические проявления порока у них минимальны и больные длительное время остаются трудоспособными. Всем остальным больным, за исключением больных с легочной гипертензией IV степени или в пятой стадии развития заболевания, операция абсолютно показана, хотя результаты хирургического лечения из-за различия исходного состояния неодинаковы.

Техника операции. Доступ к сердцу — срединная стер-нотомия. Обычным путем выделяют и забирают в турникет полые вены. Через ушко правого предсердия производят пальцевую ревизию для определения положения, размеров дефекта и состояния его краев. Для того чтобы венозные канюли не мешали доступу к межпредсердной перегородке, канюлю в верхнюю полую вену вводят через ушко, а в нижнюю-через отверстие в стенке правого предсердия, созданного как можно ближе к устью вены. Канюля артериальной магистрали аппарата ИК вводится в восходящую часть аорты.

На небольшой участок передней стенки восходящей части аорты накладывается кисетный шов, в пределах которого

в конце ИК производят пункцию аорты для выпускания воздуха. После начала ИК предсердие вскрывается продольным разрезом по боковой стенке. Кровь из полости предсердия удаляют «коронарным» отсосом. Для предупреждения воздушной эмболии аспирацию крови следует производить осторожно, не проводя кончика отсоса через дефект в левое предсердие.

После осмотра дефекта, во время которого уточняются его размеры и положение, разрабатывают дальнейший план операции. Дефекты диаметром менее 3 см ушивают, при большом дефекте необходима пластика перегородки заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани, подшиваемой к краям непрерывным швом. Для прочности швы на перегородку следует накладывать отступя от края не менее 3 мм. Техника закрытия дефекта имеет некоторые особенности в зависимости от его расположения. Передние дефекты ушивают так же, как и расположенные в центре перегородки, с тем лишь отличием, что по переднему краю швы из-за отсутствия края приходится накладывать непосредственно за стенку предсердия и прилегающую к ней восходящую часть аорты. Проведение этих швов требует наибольшей осторожности, потому что даже прокол аорты может привести к возникновению аорто-предсердно-го свища.

Задний дефект закрывают подшиванием его переднего края непосредственно к стенке предсердия с таким расчетом, чтобы линия швов проходила кпереди на 5−10 мм от устья правых легочных вен.

Наиболее сложной в техническом отношении является операция закрытия ДМПП, расположенного у устья нижней полой вены и не имеющего края в этом сегменте. Сложность операции состоит в том, чтобы правильно оценить состояние краев дефекта и ошибочно не принять за нижний край заслоку нижней полой вены. Такая ошибка при ушивании дефекта неминуемо приведет к перемещению устья полой вены в левое предсердие и развитию тяжелой гипоксемии.

Для того чтобы предупредить это осложнение, F. Lewis (1953) разработал методику операции, по которой дефект начинают закрывать с самого нижнего края. Первым проколом иглы прошивают передний край дефекта, затем делают 1−2 стежка по задней полуокружности устья нижней полой вены и проводят нить через задний край дефекта. Затягивание шва обеспечивает надежное закрытие нижнего полюса дефекта и перемещает устье полой вены в правое предсердие. Убедившись в правильности и прочности шва, приступают к закрытию остальной части дефекта.

Перед завязыванием последнего шва необходимо провести комплекс мероприятий, предупреждающих воздушную эмболию. В восходящей части аорты делают отверстие, зажимом частично разводят края дефекта, после снятия турникетов с полых вен начинают вентиляцию легких, заполняют кровью левое и правое предсердия. Через 3−5 мин из полости левого желудочка воздух удаляют путем специального прокола верхушки сердца. Для этого сердце «вывихивают» из раны, толстой иглой прокалывают левый желудочек и некоторое время производят массаж левого предсердия, инвагинируя ушко в его полость. Вся процедура удаления воздуха из полостей сердца должна производиться очень тщательно (не менее 5−6 мин).

Разрез стенки правого предсердия ушивают двухрядным непрерывным швом. ИК прекращают. Деканюляцию сосудов производят по обычной методике. Рану грудной стенки зашивают наглухо с оставлением дренажей в полости перикарда и переднем средостении.

Первичный дефект из-за возможного прорезывания швов от натяжения всегда закрывают заплатой . Техника операции аналогична той, которая описана в разделе хирургического лечения частичной формы ОАВК.

Результаты.

 

Закрытие ДМПП под контролем зрения на сухом сердце-чрезвычайно эффективная операция. При полном закрытии дефекта у больных даже с умеренной степенью легочной гипертензии сразу наступает нормализация гемодинамики.

Операция хорошо разработана, и при соблюдении показаний не сопровождается летальными исходами. Однако в ряде кардиоцентров и в настоящее время летальность после этих операций равна 2%. Наиболее частыми причинами летальных исходов являются эмболия и гипоксические поражения головного мозга, сепсис, острая сердечная недостаточность.

 Материалы ряда авторов [Ромашов Ф. Н., 1964; Сидарен-коЛ.Н., 1965; Королев Б. А., 1965; Аманнепесов К. А., 1969; Sellers R., 1966; Arnfred E., 1967] свидетельствуют об эффективности операции. Коррекция порока уже в ближайшее время у большинства больных приводит к нормализации гемодинамики; более 80% больных в отдаленные сроки после операции не предъявляют жалоб и становятся практически здоровыми.

Детальное клиническое изучение отдаленных результатов операции, проведенное E. Н. Мешалкиным и В. Н. Обуховым (1967), Я. А. Бендет (1970), В. С. Сергиевским и соавт. (1975), показало, что значительное улучшение состояния оперированных или выздоровление после операции наступает у 88−97% обследованных.

Улучшение состояния, исчезновение одышки, уменьшение размеров сердца у большинства больных наступает уже в течение первого года после операции и в дальнейшем эти симптомы проявляются более отчетливо. Положительная динамика электрокардиографических изменений отмечается в более поздние сроки. Изменения аускультативной картины даже в группе лиц с хорошими отдаленными результатами характеризуются значительной пестротой. Я. А. Бендет (1970) отметил исчезновение шума у 91,9% больных, В. И. Францев (1972)−у 57,4%, В. С. Сергиевский-у 26%; резкое уменьшение шума зарегистрировано у 50%. В нашей серии наблюдений отдаленных результатов операции небольшой систолический шум при условии полного закрытия дефекта и нормализации гемодинамики все же оставался у 38,5% больных. Изучение причин остаточного шума, проведенное К. А. Аманнепесовым (1969), показало, что в большинстве случаев он является результатом небольшого (5- 10 мм рт. ст.) градиента систолического давления между правым желудочком и легочной артерией, а в остальных наблюдениях шум возникал вследствие турбулентности потока крови в расширенной легочной артерии.

Неудовлетворительные и плохие отдаленные результаты операции обусловлены либо неполной коррекцией порока, либо тяжелым предоперационным состоянием, а в случаях дистрофии миокарда различного характера-нарушениями сердечного ритма и легочной гипертензией.

Условием дальнейшего улучшения результатов, помимо совершенствования технических аспектов выполнения хирургического вмешательства, служит своевременность операции, которую следует выполнять больным с ДМПП до 15−16−летнего возраста, пока не возникли нарушения ритма, легочная гипертензия и дистрофические изменения миокарда вследствие длительных перегрузок или перенесенного эндокардита.

 

 

Трехпредсердное сердце-порок, характеризующийся наличием перегородки в левом предсердии, разделяющей его на две камеры.

Впервые порок описал Church (1868). В отечественной литературе первое сообщение о пороке принадлежит А. И. Абрикосову (1911).

Первые операции выполнены в 1956 г. одновременно A. Vineberg и F. Lewis. К 1968г. R. Wolfe собрал в мировой литературе публикации о 24 операциях, причем 6 больных были оперированы в возрасте до 2 лет. Первая операция в нашей стране была успешно выполнена В. А. Бухариным в 1963 г.

Патологическая анатомия.

 

Левое предсердие разделяется фиброзно-мышечной мембраной на две камеры: верхнезаднюю, в которую впадают все легочные вены, и переднениж-нюю, сообщающуюся с левым предсердно-желудочковым отверстием и ушком предсердия.

Мембрана области межпредсердной перегородки обычно располагается на уровне овальной ямки и простирается до переднебоковой стенки левого предсердия, прикрепляясь к ней ниже места впадения устьев легочных вен. J. Marin-Garcia и соавт. описали три типа обтурирующих мембран:

1) диафрагмоподобную, 2) в виде часового стекла и 3) тубулярную. Первые два типа встречаются наиболее часто. Сообщение между камерами предсердия осуществляется через отверстия в мембране. В ряде случаев в мембране может быть несколько отверстий. Примерно в 10% случаев авторы не сообщают о наличии таких отверстий [Ninayama G., I960]. Величина отверстия в мембране влияет на гемодина-мику и, следовательно, на клиническое течение заболевания. Исходя из этого Е. Loeffler (1949) предложил выделить три типа порока. При I типе порока отсутствуют сообщения между камерами левого предсердия; при II типе в мембране, разделяющей предсердие, имеется одно или несколько маленьких отверстий, но суммарная площадь их недостаточна для обеспечения кровотока; при III типе в мембране имеется большое отверстие, через которое кровь беспрепятственно поступает из верхней камеры в нижнюю.

Порок очень часто сочетается с другими врожденными аномалиями.  Наиболее типичным является ДМПП. Расположение дефекта по отношению к уровню обтурирующей мембраны становится вторым анатомическим фактором, оказывающим существенное влияние на характер внутрисердечной гемодинамики. При высоком расположении дефекта правое предсердие сообщается с верхней камерой левого предсердия, а при низком-с нижней. Возможно существование двух дефектов, тогда правое предсердие имеет сообщения с обеими камерами левого предсердия.

Помимо этого, J. Вепгеу (1976) описал большое количество наблюдений, в которых Трехпредсердное сердце сочетается с другими сложными ВПС.

Гемодинамика.

 

При изолированной форме порока нарушения гемодинамики сводятся к затруднению оттока крови из легких и аналогичны тем, которые наблюдают при стенозе митрального отверстия. Степень их выраженности обратно пропорциональна площади сообщения между камерами сердца.

При I типе порока постнатальное кровообращение возможно лишь при наличии такого межпредсердного дефекта, через который (или которые) правое предсердие сообщается с обеими камерами левого. В этих случаях кровь из верхней камеры сначала поступает в правое предсердие, а затем через часть дефекта, расположенную ниже мембраны, возвращается в левое предсердие и оттуда в левый желудочек.

Естественно, что поступление смешанной крови в большой круг кровообращения обусловливает гипоксемию, а от величины межпредсердного сообщения зависит степень венозного застоя в легких, легочной гипертензии и объем выброса крови из левого желудочка.

Локализация межпредсердного дефекта определяет вероятность двух типов нарушения гемодинамики при второй анатомической форме мембраны. Если через дефект имеется сообщение правого предсердия только с верхней камерой, то нарушение гемодинамики тождественно синдрому Лютем-бахера (сочетание врожденного ДМПП с приобретенным митральным стенозом). Если же дефект расположен ниже мембраны, то к гемодинамическим нарушениям, характерным для митрального стеноза, присоединяется так называемая сбросовая гипоксемия.

Клиника проявления заболевания чрезвычайно разнообразны и зависят от величины стенозирующего дефекта мембраны, направления и объема сброса крови через межпредсердный дефект.

Обычно симптомы порока появляются в первые недели после рождения, но иногда и значительно позднее. Первые признаки порока неспецифичны и свидетельствуют о сердечной недостаточности разной степени выраженности. В случаях выраженного стеноза продолжительность жизни не превышает 6 мес. При более благоприятных условиях, когда отверстие в мембране более 6−7 мм [Gasul В. et al., 1966], нарастание симптоматики происходит медленнее. Больные жалуются на одышку, сердцебиение, отстают в физическом развитии. Кожные покровы бледные с умеренно выраженным цианозом. Сердце значительно увеличено.

При аускультации I тон нормальный или слегка усилен, II тон, прослушиваемый по левому краю грудины, громкий, иногда расщепленный. Патогномоничным аускультативным признаком является мёзодиастолический шум с пресистоли-ческим усилением. Иногда порок «афоничен».

На ЭКГ выявляют перегрузку и гипертрофию правого желудочка и предсердия, отклонение электрической оси сердца влево. Эти признаки наиболее выражены у больных с маленьким сообщением между камерами левого предсердия.

Рентгенологическая картина порока неспецифична. Тень сердца увеличена главным образом за счет правых отделов, иногда выявляется умеренное увеличение левого предсердия.

Сосудистый рисунок легких усилен за счет переполнения вен и имеет мелкоячеистое сетчатое строение.

Двухмерная ЭХОКГ является наиболее надежным методом диагностики порока [Landstron N.. 1972]. При исследовании, проводимом в проекции «четырех камер» и продольной оси сердца, достаточно надежно визуализируется мембрана, разделяющая правое предсердие и межпредсердное сообщение.

Катетеризация сердца позволяет установить ряд достоверных признаков порока. Наиболее точные из них-два различных режима давления в левом предсердии. Однако провести зонд в обе камеры через межпредсердный дефект удается крайне редко. Практически важным фактом, указывающим на возможность порока, служит обнаружение высокого давления в «заклиненной» легочной артерии, которое, как правило, в 2 раза и более превышает нормальное. R. Van Praagh, J. Corsini (1969) в диагностике порока большое значение придают возрастанию градиента между давлением в «заклиненной» легочной артерии и конечным диастоличе-ским давлением в левом желудочке.

Катетеризацией сердца удается также выявить внутри-предсердный сброс крови. Направление сброса крови различно в зависимости от расположения дефекта по отношению к перегородке левого предсердия.

Селективная ангиография из легочной артерии позволяет отметить замедление кровотока по легочным венам, а в случаях плотного контрастирования левого предсердия иногда дает возможность установить двухкамерность его строения [Nudel D. et al., 1976]. При очень больших межпредсердных сообщениях ангиокардиографическая картина мало отличается от тотального аномального дренажа легочных вен.

Диагностика.

 

Установить диагноз порока сложно. Клиническое обследование в большинстве случаев не выявляет специфических признаков, позволяющих дифференцировать трехпредсердное сердце от группы пороков, характеризующихся нарушением оттока крови из легких (врожденный стеноз митрального клапана, гипоплазия левых отделов сердца, опухоль левого предсердия, стеноз легочных вен и пр.). Указывать на возможность порока может лишь ау-скультативная картина стеноза митрального клапана у больного с умеренным цианозом и отсутствием увеличения левого предсердия. Окончательная диагностика основывается на выявлении прямых признаков порока при эхокардиографии, катетеризации сердца и ангиокардиографическом исследовании.

Лечение.

 

Единственный метод лечения порока-резекция мембраны, создающая препятствие потоку крови внутри левого предсердия. Показания к операции абсолютны. В случаях очень тяжелого состояния операция приобретает значение экстренного вмешательства, как единственной возможной меры спасения жизни больного. В таком качестве она чаще всего выполняется у детей раннего возраста.

Операция осуществляется в условиях ИК гипотермии и кардиоплегии.

Техника операции. Доступ к сердцу путем срединной чрезгрудинной торакотомии. Продольным разрезом вскрывают правое предсердие и рассекают межпредсердную перегородку, а если есть дефект, то его расширяют. Фиброзно-мышечную мембрану, разделяющую левое предсердие, иссекают. Для предотвращения тромбообразования раненую поверхность по всему периметру удаленной мембраны «эн-дотелизируют». Операция заканчивается закрытием ДМПП и ушиванием разреза стенки правого предсердия. Во время операции должны быть соблюдены все меры предупреждения воздушной эмболии.

Результаты.

 

Операция чрезвычайно эффективна, техника ее проста, однако охарактеризовать летальность сложно, так как порок очень редко встречается, и опыт отдельных авторов  ограничивается  единичными  наблюдениями. J. Richardson и соавт. (1981) сообщили о 13 операциях с 5 летальными исходами. J. Stark, M. de Leval (1983) в серии из 10 операций у грудных детей имел лишь один летальный исход. Описанные неблагоприятные исходы связаны в основном с опасностями ИК и ошибками в ведении больного в послеоперационном периоде.

Порок митрального клапана в большинстве случаев бывает приобретенным (вследствие перенесенного ревмокардита), и поэтому стеноз митрального клапана нередко сочетается с его умеренной недостаточностью. Значительно реже встречается врожденный стеноз митрального клапана.

ДМПП в сочетании со стенозом левого атриовентрику-лярного отверстия относится к категории редко встречающихся пороков. По данным В. С. Сергиевского (1975), он составляет всего 0,4% от числа всех пороков межпредсердной перегородки.

Первое сообщение о данном пороке на основании патоло-гоанатомического наблюдения сделал Корвизар (1811). В последующем порок описал Martineau (1865). Наиболее полное обобщение клинических и морфологических сведений о пороке сделал Лютембахер [Lutembacher R., 1916], именем которого и называется этот порок. Первая успешная операция на открытом сердце в условиях гипотермии в нашей стране была выполнена В. И. Бураковским в 1961 г.

Анатомическая характеристика порока складывается из ДМПП и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Дефект чаще всего вторичный и образуется в области овального окна. Морфологические изменения митрального клапана разнообразны и отражают все стадии приобретенного и врожденного стеноза митрального клапана.

Гемодинамика.

 

Нарушение гемодинамики сводится к ар-териовенозному сбросу крови через дефект, объем которого увеличивается пропорционально возрастанию стенозиру-ющего дефекта митрального клапана. Большие объемы сброса в свою очередь приводят к снижению минутного выброса крови из левого желудочка. Увеличение кровотока по легочной артерии со временем вызывает развитие гипер-кинетической формы легочной гипертензии.

Клиника.

 

Клиническая картина вариабельна и зависит от того, какой из анатомических компонентов порока превалирует. В соответствии с этим жалобы больных и особенности развития заболевания в одних случаях обусловлены ДМПП, в других-стенозом митрального клапана.

Больные жалуются на одышку, быструю утомляемость. В отличие от клинических проявлений изолированного стеноза митрального клапана у больных с синдромом Лютембахера практически не бывает ни кровохарканья, ни отека легких. Сердце увеличено. Верхушечный толчок усилен и смещен по направлению к левым подмышечным линиям.

Аускультативная и фонокардиографическая картина порока достаточно специфична. Тоны сердца усилены, причем усиление I тона отчетливее регистрируется в области верхушки сердца, а II тона-над легочной артерией. В первой и пятой точках выслушивается пресистолический шум, а в IV-систолический.

На ЭКГ фиксируется отклонение электрической оси сердца вправо и перегрузка правых отделов сердца. Практически у всех больных отмечаются нарушение предсердно-желудочковой проводимости и блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. У взрослых больных имеются признаки нарушения сократительной функции миокарда и различного рода нарушения ритма.

Основная роль в диагностике порока принадлежит эхокар-диографии-методу, дающему объективную информацию как о состоянии межпредсердной перегородки, так и левого предсердно-желудочкового отверстия.

Рентгенологическая картина характеризуется усилением легочного рисунка и значительным увеличением тени сердца за счет дилатации его правых полостей и легочной артерии. Левое предсердие, как правило, нормальных или даже уменьшенных размеров. В первом косом положении левое предсердие отклоняет контрастированный пищевод до дуги малого радиуса. Обнаружение кальциноза митрального клапана может расцениваться как несомненный признак порока.

Катетеризация сердца и ангиокардиография имеют относительное значение в диагностике порока. При катетеризации удается установить разной степени выраженности повышение давления в правых отделах сердца и легочной артерии. Давление в левом предсердии и «заклиненном» участке легочной артерии при наличии большого ДМПП не превышает нормальные величины. При небольшом дефекте, который препятствует свободному поступлению крови из левого предсердия, давление может быть повышенным. На уровне предсердия у всех больных выявляется большой ар-териовенозный сброс, приводящий к значительному превышению (в 5−6 раз) минутного выброса крови из правого сердца по сравнению с нормой.

Диагностика.

 

Диагностировать порок сложно, однако специфическая аускультативная картина в сочетании с данными эхокардиографии при условии, что результаты других методов обследования не противоречат им, позволяют правильно распознать порок.

 

Рекомендуется операция. Она заключается в од-номоментной коррекции обоих пороков. Противопоказанием к операции служат лишь тяжелая стадия легочной гипер-тензии и резко выраженная дистрофия миокарда, приведшая к терминальной стадии нарушения кровообращения.

Операция выполняется на открытом сердце под контролем зрения в условиях ИК и кардиоплегии.

Техника операции. Наилучший доступ к сердцу- продольная срединная стернотомия. Подход к митральному клапану осуществляют через правое предсердие и ДМПП, который при необходимости может быть увеличен. Хорошая экспозиция клапана-одно из главных условий, обеспечивающих полноту коррекции порока. Наиболее ответственный этап операции-принятие решения об объеме хирургического вмешательства на клапане. В наиболее простых случаях под контролем зрения производят мит-ральную комиссуротомию. Грубая деформация, кальциноз створок или изменение сосочково-хордального аппарата служат прямым показанием к протезированию митрального клапана. Операцию заканчивают пластикой ДМГШ и уши-ванием разреза стенки правого предсердия.

Сведения о результатах лечения разноречивы, так как личный опыт хирургов невелик. Наибольшее число операций выполнено S. Munshi (1970), который оперировал 50 больных; летальность составила 8%. Отдаленные результаты изучены еще недостаточно. Вместе с этим большинство авторов отмечают большую эффективность операции. Главными факторами, определяющими успех, является адекватность коррекции порока митрального клапана и исходное состояние миокарда.

 

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ)-врожденный порок, при котором часть или все легочные вены впадают в правое предсердие или магистральные вены большого круга кровообращения. В изолированном виде порок встречается редко. В большинстве случаев ему сопутствует ДМПП. АДЛВ может входить в состав и более сложных ВПС.

Наиболее простые формы порока-изолированный АДЛВ и сочетание его с ДМПП-встречаются, по данным литературы, в 0,7−9% случаев среди всех ВПС [Lawrance К., Grishshaw V., 1962]. Мы наблюдали этот порок у 1,6% больных с ВПС.

Анатомическое строение порока чрезвычайно разнообразно. В зависимости от того, все или часть легочных вен впадаюг в системные вены или правое предсердие, выделяют частичный и тотальный АДЛВ.

При обеих формах порока впадение легочных вен в венозную систему большого круга кровообращения может происходить на разных уровнях. В зависимости от этого различают четыре типа порока (варианты впадения легочных вен) [Darling R. et al., 1975 ].

1. Надсердечный (супракардиальный)-легочные вены впадают в левую безымянную, верхнюю полую или одну из ветвей последней.

2. Сердечный (кардиальный)-легочные вены впадают в полость правого предсердия или коронарный синус.

3. Подсердечный (субкардиальный)-легочные вены впадают в нижнюю печеночную или воротную вену.

4. Смешанный тип, при котором имеется комбинация различных уровней АДЛВ.

Такое различие в анатомическом строении порока определяет специфику нарушения гемодинамики, клиническое течение, задачи и способы хирургического лечения каждого из видов порока. Наиболее принципиальные различия имеются между тотальной и частичной формой АДЛВ, в связи с чем эти формы порока целесообразно разбирать отдельно.

 

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) характеризуется тем, что одна или более, но не все легочные вены, впадают в правое предсердие, либо в полые вены, либо в их основные ветви.

Впервые порок был описан Winslow (1739). При патолого-анатомическом исследовании он обнаружил аномальный дренаж вены верхней доли правого легкого в верхнюю полую вену. Наиболее полно анатомию и клинику этого порока изучил Brody (1942). Систематизировали анатомические варианты (типы) порока R. Darling и соавт. (1957).

Первая успешная операция коррекции частичного аномального дренажа с использованием закрытого метода «ат-риосептопексии» была выполнена W. Neptune в 1953 г. В 1956 г. J. Kirklin и соавт. сообщили о пяти успешных операциях коррекции порока по полуоткрытому методу Гросса.

Современный этап лечения порока начался с внедрения в клиническую практику операций на открытом сердце. В условиях гипотермии F. Lewis в 1955 г. первым выполнил операцию коррекции аномального дренажа легочных вен в правое предсердие и верхнюю полую вену. В дальнейшем для операции стали использовать искусственное кровообращение.

Частота.

 

В нашей практике частичный аномальный дренаж легочных вен обнаружен у 1,5% больных, оперированных по поводу различных пороков сердца. Причем изолированная форма порока наблюдалась лишь у 5,7% из них. У остальных больных аномальное впадение вен сочеталось с ДМПП.

В большинстве случаев наблюдалось дренирование правого легкого (97,2%), а в остальных левого.

Однако некоторые авторы сообщают о более частой встречаемости аномального дренажа левых легочных вен. По данным Н. Shellen (1968), они составили почти 10%.

Патологическая анатомия.

 

Анатомия порока разнообразна. Наиболее часто встречается так называемый надсердечный, или супракардиальный, тип порока.

При этом типе порока чаще всего бывает аномальный дренаж правых легочных вен в верхнюю полую вену. Число аномально впадающих вен может быть различно. Наиболее типично впадение вен верхней и средней долей правого легкого в верхнюю полую вену на участке от ее устья до впадения непарной вены. Легочная вена нижней доли в этих случаях впадает в левое или правое предсердие. Порок, как правило, сочетается с вторичным ДМПП, который располагается непосредственно под устьем верхней полой вены (так называемый sinus septum defect). Однако не исключено, что дефект может располагаться в любом отделе перегородки или отсутствовать вообще. В нашей серии операций из 57 больных с супракардиальном типом аномального дренажа правых легочных вен изолированная его форма выявлена у 7%. Еще реже выявляется аномальный дренаж части правых легочных вен в непарную вену [Ander-son H. et al, 1964 ].

Супракардиальный тип аномального дренажа левых легочных вен также является редкой патологией [Бураковский В. И., 1975 ]. Обычно наблюдается впадение одной или всех вен левого легкого в безымянную или добавочную левостороннюю полую вену.

Анатомия кардиального типа ЧАДЛВ значительно проще. Практическое значение имеет лишь один вариант- впадение правых легочных вен непосредственно в правое предсердие, который мы наблюдали в 41,3% случаев. При этой патологии одна или все вены правого легкого впадают в правое предсердие плоскости межпредсердной перегородки. Порок, как правило, сочетается с вторичным ДМПП, располагающимся в ее заднем отделе. Аномальный дренаж вен левого легкого в правое предсердие встречается крайне редко. Выделяют две его анатомические формы:

1) впадение вен в коронарный синус, 2) впадение вен непосредственно в предсердие [Ellis F., 1958; D'Cruz S., 1964].

Субкардиальный тип ЧАДЛВ в клинической практике также выявляется как казуистика [Fiandra О. et al., 1961 ]. В этих случаях все вены или, чаще, вены средней и нижней долей правого легкого впадают в нижнюю полую вену сразу над диафрагмой. У большинства больных, по данным литературы, отмечалось, что порок, как правило, сочетался с другими более сложными врожденными изменениями легких и сердечно-сосудистой системы [Neill С., I960].

Гемодинамика.

 

Нарушение центральной гемодинамики при частичном аномальном дренаже легочных вен аналогично нарушениям гемодинамики при межпредсердных дефектах. Основным среди них является патологический артерио-венозный сброс крови с увеличением объема крови в системе легочной артерии и развитием компенсаторно-приспособи-тельных гемодинамических и морфологических механизмов.

На величину сброса крови при ЧАДЛВ влияют: число аномально дренирующих вен, уровень их впадения, наличие и величина сопутствующего ДМПП и сочетание его с другими пороками развития сердечно-сосудистой системы.

Клиника.

 

Клиническое проявление порока зависит от объема сброса крови, длительности его существования, степени легочной гипертензии и других осложнений, обычно сопутствующих пороку. Субъективная симптоматика порока в детском возрасте скудна. Обычно больные жалуются на одышку при физической нагрузке и повышенную утомляемость. У взрослых нередко наблюдаются признаки право-желудочковой недостаточности. Естественное течение порока такое же, как при ДМПП.

Аускультация выявляет систолический шум с его максимальной интенсивностью во втором-третьем межре-берье слева от грудины. При больших сбросах крови у части больных над трехстворчатым клапаном прослушивается нежный диастолический шум; II тон над легочной артерией широко расщеплен независимо от фаз дыхания. При наличии легочной гипертензии легочный компонент II тона усилен.

Электрокардиографическая картина неспецифична и отражает гипертрофию правого предсердия и желудочка, а также перегрузку последнего. Степень этих изменений зависит от величины сброса крови и длительности существования порока.

При обычном рентгенологическом исследовании удается выявить признаки усиления артериального сосудистого рисунка в легких и увеличение камер правого сердца и легочной артерии различной степени выраженности. Помимо констатации общих признаков порока, в ряде случаев рентгенологически можно определить тип аномального дренажа легочных вен. В случаях аномального дренажа в верхнюю полую вену на рентгенограмме в переднезадней проекции выявляется расширение тени нижнего сегмента верхней полой вены и расширение корня правого легкого.

При впадении легочных вен в непарную вену над верхним краем корня легкого выявляется округлая тень, неотделимая при многоосевом исследовании от правого контура сосудистого пучка.

С. Dotter (1949) впервые описал специфический рентгенологический признак аномального впадения легочных вен в нижнюю полую вену. В этих случаях в переднезадней проекции на фоне нижней доли правого легкого прослеживается тень аномально идущего сосуда, по своей форме напоминающая «турецкую саблю». Рентгенологическим указанием на аномальное впадение вен левого легкого в левостороннюю безымянную вену служит увеличение тени сосудистого пучка в левую сторону, «смыва» контрастного вещества, выявляемые при селективном контрастировании полых вен.

 Тождественность нарушений гемодинамики и клинического течения порока с ДМПП делает правильную диагностику затруднительной. Из всех традиционных методов наибольшую информативность имеет рентгенологическое исследование, позволяющее довольно часто распознать аномальный дренаж легочных вен в полые вены. Точная диагностика всех форм порока возможна при правильном и полном проведении зондирования сердца и ангиокардио-графии. Порок необходимо дифференцировать прежде всего с ДМПП и другими пороками, протекающими с усилением легочного кровотока.

Катетеризация сердца позволяет путем забора проб крови установить артериальный сброс на уровне предсердия, измерить давление в полостях сердца, и на этом основании по способу Фика рассчитать основные параметры центральной гемодинамики. Нередко при многократном заборе проб крови можно сделать заключение, что сброс артериальной крови происходит на уровне расположения полых вен или коронарного синуса. Безусловным признаком аномального дренажа легочных вен, выявляемого при катетеризации правых отделов сердца, служит прохождение зонда в легочные вены непосредственно из полых вен или правого предсердия.

Ангшкардиографическое исследование также позволяет выявить ряд достоверных и относительных признаков порока. К достоверным относится ангиокардиографическая визуализация расположения и места впадения легочных вен. Наиболее четко это видно при селективной ангиокардиографии, выполненной через зонд, проведенный в аномальную вену.

Достаточно убедительно уровень впадения легочных вен можно определить при селективной ангиокардиографии из легочной артерии. Косвенными признаками впадения легочных вен в полые вены служат расширение их тени.

Лечение.

 

Рекомендуется операция.

Показания к операции при ЧАДЛВ формулируются точно так же, как и при изолированном ДМПП.

Доступ к сердцу-срединная стернотомия. В большинстве случаев подключают АИК. В основе операций при всех анатомических вариантах патологии лежит идея перемещения устьев аномально дренирующихся легочных вен в левое предсердие путем частичного перемещения межпредсердной перегородки.

Техника операций. Наиболее простой является операция коррекции АДЛВ в правое предсердие. Эта форма порока, как правило, сочетается с большим «задним» ДМПП.

Канюляцию полых вен для подключения АИК и разрез стенки правого предсердия производят точно так же, как при операции ушивания вторичных ДМПП. Затем тщательно осматривают положение устьев легочных вен и краев дефекта. В обычных случаях коррекцию порока удается осуществить путем прямого подшивания свободного края дефекта к стенке правого предсердия правее устьев аномальных вен. При очень больших дефектах для его закрытия и одновременного перемещения вен можно использовать заплату из аутоперикарда или синтетической ткани, подшиваемую к перегородке таким образом, чтобы дефект и аномальные вены оказались по левую сторону от нее и открывались в левое предсердие.

В случаях АДЛВ в правое предсердие операция начинается с создания ДМПП. Для профилактики тромбообразова-ния мышечные края созданного дефекта должны быть «эн-дотелизированы». В дальнейшем выполняется операция по описанному выше плану перемещения остатка межпредсердной перегородки.

Коррекция ЧАДЛВ в коронарный синус предусматривает перемещение его устья в левое предсердие. Для этого производят рассечение медиальной стенки синуса в направлении левого предсердия, а если имеется межпредсердный дефект, то ткань перегородки, разделяющая их, иссекается. Мышечные края образовавшегося дефекта «эндотелизируются», а затем непрерывным швом к ним подшивается заплата с таким расчетом, чтобы весь поток крови, поступающей по коронарному синусу, беспрепятственно направлялся в полость левого предсердия.

Для коррекции АДЛВ в верхнюю полую вену разработано два типа операций. Один из них предложен J. Kirklin и соавт. (1956). Операция начинается с выделения полой вены на всем ее протяжении. Затем верхняя полая вена от верхнего полюса впадения в нее легочной вены и до правого предсердия прошивается в сагиттальной плоскости непрерывным П-образным швом, таким образом, чтобы образовались два изолированных канала. Заднелатеральный канал становится как бы продолжением впадающих в него легочных вен, а переднемедиальный выполняет функцию верхней полой вены. По окончании этого этапа операции подключают АИК и продольным разрезом вскрывают правое предсердие. Внутрисердечный этап операции заключается в перемещении устья заднелатерального канала, несущего артериальную кровь в левое предсердие, и закрытии прилегающего к нему ДМПП.

В настоящее время большинство хирургов отдают предпочтение операции внутрипредсердной коррекции порока. Для выполнения этой операции тесьму турникета, обжимающего канюлю, введенную в верхнюю полую вену, накладывают проксимальнее уровня впадения легочных вен. Выделяется непарная вена. Правое предсердие вскрывают горизонтальным разрезом, который продлевают на переднюю стенку верхней полой вены до тех пор, пока не образуется хороший доступ ко всем устьям аномально дренирующихся легочных вен. Затем к задней и латеральной стенкам верхней полой вены, начиная от верхнего края устья легочной вены, подшивают заплату из перикарда или синтетической ткани. Заплату подшивают таким образом, чтобы между ней и задней стенкой полой вены образовался канал, в который дренируются все легочные вены. Нижний конец заплаты соединяют со свободным нижним краем межпредсердного дефекта. В итоге вся кровь, поступающая из правого легкого по аномально дренирующимся венам, проходя по созданному внутри полой вены каналу (через дефект), поступает в левое предсердие. Операция заканчивается зашиванием разреза стенки правого предсердия и верхней полой вены.

Если просвет полой вены после подшивания заплаты становится узким, то его можно легко расширить путем вшивания в разрез передней стенки вены заплаты из перикарда.

Хирургическое лечение АДЛВ в нижнюю полую вену наиболее сложно. Лучшим доступом к сердцу является правосторонняя переднебоковая торакотомия в четвертом межреберье, хотя можно воспользоваться и срединным доступом. После вскрытия перикарда производят максимальную мобилизацию нижней полой вены и стволов аномально дренирующихся в нее легочных вен. Полую вену в области впадения легочных вен пристеночно отжимают, и аномальные вены вместе с частью стенки полой вены в пределах зажима отсекают. Дефект стенки полой вены ушивают непрерывным швом, и зажим с нее снимают. Легочные вены перемещают по направлению к участку левого предсердия, выходящего на правую сторону сердца, и после соответствующей его подготовки вены анастомозируют с левым предсердием.

Если сближение вен с левым предсердием сопряжено со значительным натяжением, то их можно анастомозировать с правым предсердием, а затем, подключив АИК, сделать операцию по типу коррекции аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

Операция коррекции супракардиальной формы аномального дренажа левых легочных вен разработана J. Kirklin (1953).

Для выполнения операции используется срединная стерно-томия. Обычным путем подключается АИК. Сердце за верхушку приподнимается, и после рассечения заднего листка перикарда выделяется вертикальная вена, в которую впадают аномально дренирующиеся вены левого легкого. Между ушком левого предсердия и вертикальной веной накладывается максимально широкий анастомоз. Если имеется сопутствующий ДМПП, то он закрывается обычным путем- через правое предсердие. Вертикальная вена перевязывается в месте ее впадения в левую безымянную вену.

Для коррекции порока можно применить операцию, предложенную В. Roe (1970).

Операцию выполняют, используя заднебоковой доступ слева от грудины в четвертом межреберье. Выделяют и берут на держалки аномальную легочную и кардиальную вены. Для подключения АИК в нисходящую часть аорты и правый желудочек вводят канюли. Температуру тела больного снижают до 12−14° С; ИК прекращают. Широким разрезом, начиная от ушка, вскрывают левое предсердие, и через его полость ушивают ДМПП. Затем кардиальную вену отсекают у места ее впадения в безымянную и накладывают анастомоз ее конца со стенкой левого предсердия. Возобновляют ИК, и больного «согревают». В течение всего этого периода операции тщательно удаляют воздух из камер сердца и аорты.

Все операции при правильном техническом исполнении обеспечивают полное восстановление гемодинамики, являющееся залогом хорошего функционального и клинического результата лечения.

Непосредственные и отдаленные результаты.

 

Операционная летальность не превышает 2−4%. Причинами операционной летальности служат хирургические ошибки, погрешности в обеспечении мер безопасности при выключении сердца из кровообращения и инфекция.

Отдаленные результаты хирургического лечения ЧАДЛВ, по данным многих авторов [Харин В. Ю., 1971; Сергиевский B.C., 1975, и др.], свидетельствуют о высокой эффективности операции. Изучение результатов операций у 80 больных, проведенных в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР Г. У. Мальсаговым (1982) в сроки до 18 лет, показало, что полная коррекция гемодинамики наступает уже в течение одного года после операции; исчезают жалобы, и более чем 85% больных приобретают возможность вести нормальный образ жизни. Неудовлетворительные результаты лечения у остальной части больных обусловлены либо нарушением техники операции, либо тем, что лечение было предпринято поздно, когда развились необратимые склеротические изменения в сосудах легких или дистрофические изменения в миокарде, связанные с длительным существованием порока или ранее перенесенным эндокардитом.

 

 

Тотальный (полный) аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ)-врожденный порок сердца, главной чертой которого является отсутствие соединения между легочными венами и левым предсердием. Ни одна из легочных вен не дренируется в левое предсердие; они впадают либо в правое предсердие, либо во впадающие в него вены (полые и их истоки, венечный синус или даже в воротную вену).

При этом наличие сообщения между большим и малым кругом кровообращения обязательно и, как правило, оно находится на уровне предсердий. В редчайших случаях, однако, межпредсердная перегородка интактна, и сообщение осуществляется через ДМЖП или ОАП [Hastreiter A., 1962; Delisle G, 1976].

Порок был впервые описан J. Wilson в 1798 г. Однако выделение его вариантов относится к концу 50−х-началу 60−х годов нашего столетия, т. е. к периоду накопления кардиохирургического опыта. Классификация порока, применяющаяся и в настоящее время, была предложена R. Darling и соавт. в 1957 г. Первая удачная операция соединения коллектора легочных вен с левым предсердием выполнена W. Muller в 1951 г. Поскольку операция была сделана до «эры открытого сердца», ДМПП не закрывали. В 1956 г. F. Lewis и R. Varco сообщили о радикальной коррекции порока с применением метода поверхностной гипотермии. В том же году J. Kirklin описал случай коррекции порока с ИК. Сообщение об успешной операции в нашей стране принадлежит Н. М. Амосову и соавт. (1978). Об удачной серии операций у детей раннего возраста сообщили Г. Э. Фальковский и соавт. в 1984 г.

Частота.

 

Полный аномальный дренаж легочных вен относится к редким порокам, составляя от 1 до 4% от числа всех врожденных сердечных аномалий [Roe R., 1968; Fyler D, 1980].

Классификация.

 

Наиболее принятой является классификация R. Darling и соавт., которые рассматривают формы порока в зависимости от уровня соединения легочных вен с системой большого круга кровообращения. Различают супракардиальную форму (тип I), при которой все легочные вены дренируются общим коллектором в верхнюю или добавочную левую верхнюю полую вену; интракардиальную форму (тип II), при которой устья легочных вен открываются в правое предсердие или венечный синус; субкардиальную форму (тип III) с дренированием легочных вен в систему воротной или нижней полой вены и смешанную форму (тип IV), когда легочные вены впадают раздельно в одно из названных выше образований. Наиболее часто встречается тип I (в 40−45% наблюдений), значительно реже-тип II (в 20−25%) и тип III (20%). Тип IV выявляется очень редко (в 5% наблюдений) (главным образом при патологоанатоми-ческом исследовании) [Delisle G., 1976].

Патологическая анатомия.

 

При супракардиальной форме ТАДЛВ возможно несколько вариантов впадения легочных вен в систему верхней полой вены. Чаще наблюдается впадение легочных вен в левую безымянную или добавочную левостороннюю верхнюю полую вену. Эти варианты порока супракардиальной формы встречаются в 26 и 2% случаев соответственно.

Долевые правые легочные вены, сливаясь между собой, образуют ствол, идущий горизонтально позади левого предсердия. У левого контура сердца в него впадают левые легочные вены. Общий коллектор при наличии добавочной левосторонней верхней полой вены дренируется в нее, а если вены нет, то впадает в вертикальную, или кардиальную, вену, которая занимает ее положение и поднимается по левой стороне средостения впереди левой легочной артерии и бронха (иногда между ними). Вертикальная вена, несущая кровь из обоих легких, впадает в безымянную вену несколько прокси-мальнее места слияния левых яремной и подключичной вен. Если вертикальная вена располагается между легочной артерией и бронхом, возможно ее сдавление, приводящее к затруднению оттока крови из легких и развитию гипертензии.

Другой анатомический вариант супракардиальной формы ТАДЛВ характеризуется впадением легочных вен непосредственно в нормально расположенную верхнюю полую (15%) или непарную вену (2%). В этих случаях легочные вены обоих легких сливаются в общий коллектор позади левого предсердия, который затем поднимается вверх в пространство между задней стенкой предсердия и корнем правого легкого. В зависимости от его длины впадение в верхнюю полую вену возможно на различном уровне. В одних случаях он открывается в полую вену по задней ее поверхности в полости перикарда, а в других поднимается выше и даже впадает в непарную вену.

Интракардиальная форма порока также имеет два анатомических варианта впадения легочных вен. Наиболее частый, который встречается примерно в 18% случаев данного порока,-впадение легочных вен в коронарный синус; более редкий-впадение вен непосредственно в правое предсердие (8%).

При первом из них легочные вены, сливаясь в короткий общий ствол, впадают в коронарный синус в области пред-сердно-желудочковой  (атриовентрикулярной)   борозды. Устье венечного синуса внутри правого предсердия располагается соответственно физиологической норме, но очень расширено. Впадение легочных вен в правое предсердие возможно либо одним соустьем короткого коллектора, которое находится в задненижнем отделе предсердия, либо непосредственно отдельными устьями нескольких легочных вен обоих легких.

Субкардиальная форма ТАДЛВ встречается в 24% случаев порока и анатомически наиболее разнообразна.

Во всех случаях этой формы порока легочные вены обоих легких, сливаясь между собой позади левого предсердия, образуют общий коллектор, который, спускаясь вниз по передней поверхности пищевода, проходит вместе с ним через диафрагму и впадает в воротную или полую вену. Описаны случаи впадения коллектора в лимфатический проток и в вены любых органов брюшной полости. Для всех вариантов субкардиальной формы ТАДЛВ общим является большая вероятность сдавления коллектора в пищеводном отверстии диафрагмы, что определяет особую тяжесть гемо-динамических нарушений, наблюдаемых при этой форме порока [Lucas R., 1961 ].

Смешанная форма порока характеризуется впадением всех легочных вен в венозную систему на разных уровнях. Сочетания уровней дренажа могут быть самые разнообразные [Galotti R., 1973; Neligan M, 1972].

Размеры полостей сердца при пороке значительно варьируют, но всегда отмечается относительно резкое увеличение правых камер по сравнению с левыми. Специальные исследования, однако, показывают, что если объем левого предсердия и уменьшен за счет отсутствия части полости, образуемой в норме слиянием устья легочных вен [Mathew R., 1977 ], то объем левого желудочка обычно нормален [Hawarth J., Reid L., 1977 ].

Гемодинамика.

 

При тотальном аномальном дренаже легочных вен вся венозная кровь из вен всего организма поступает только в правые отделы сердца. Этим огромным объемом крови определяются главные нарушения гемо-динамики. Естественно, что жизнь ребенка невозможна, если не существует сообщения между большим и малым кругом кровообращения. В большинстве случаев таким сообщением является открытое овальное окно, или истинный вторичный ДМПП.

Характер гемодинамики у жизнеспособного ребенка определяется величиной межпредсердного или другого сообщения между большим и малым кругом кровообращения. При этом могут возникнуть две ситуации. При первой дефект большой, достаточный для поступления такого количества смешанной в правом предсердии артериальной и венозной крови, чтобы обеспечить сердечный выброс крови из большого круга на физиологическом или близком к нему уровне. В этом случае имеются умеренная артериальная гипоксемия, перегрузка правых отделов (в основном объемная), умеренно повышенное или нормальное общелегочное сопротивление при значительно увеличенном кровотоке в малом круге кровообращения.

Объем кровотока в малом круге кровообращения определяется только разницей сопротивлений между большим и малым кругом. Если легочное сопротивление нормальное или слегка повышено, то кровоток в несколько раз превышает объем крови в большом круге кровообращения. Соответственно, смешиваясь в правом предсердии с венозной кровью, в основном артериальная кровь поступает через дефект в большой круг кровообращения, и недонасыщение

кровью большого круга оказывается незначительным. Другая ситуация, встречающаяся в 1/2 случаев, возникает при небольшом сообщении между большим и малым кругом кровообращения. Дефект перегородки оказывает значительное сопротивление кровотоку, и малый круг кровообращения резко перегружен. Сопротивление в венозной (отточной) части легочного русла передается на артериальную часть и вызывает резкое повышение давления в малом круге, т. е. легочную гипертензию. Правые отделы сердца испытывают как объемную, так и систолическую перегрузку и резко дилатируются, в то время как левые «недогружены». Степень перегрузки правых отделов сердца прямо пропорциональна величине кровотока в малом круге кровообращения и обратно пропорциональна легочному сопротивлению. Важно подчеркнуть, что в данном случае легочная гипертен-зия обусловлена сугубо гемодинамическими факторами и редко принимает тот характер, который наблюдается при ТМС с ДМЖП, ОАС и т. д., хотя цифры давления в малом круге кровообращения равны системным и даже могут превышать их. Чем меньше крови поступает в легкие вследствие наличия сопротивлений кровотоку, тем меньшая ее часть притекает из легких и участвует в смешивании с венозной кровью. Соответственно тем больше выражена артериальная гипоксемия. Состояние гемодинамики, и без того критическое, усугубляется нарастанием легочного сопротивления и уменьшением легочного кровотока. Правые отделы сердца быстро достигают предельных нагрузок, и смерть ребенка наступает в первые дни или месяцы жизни. Помимо значительного сопротивления кровотоку на уровне дефекта при ТАДЛВ, нередко затрудняется отток крови на уровне впадения коллектора из-за его узости и т. д., т. е. имеются факторы, способствующие повышению сопротивления оттоку венозной крови из легких.

G. Delisle и соавт. (1976), наблюдая 48 больных, установил, что неполная обструкция возврата венозной крови из легких была у 100% больных с субкардиальной формой порока и у больных с впадением венозного коллектора в непарную вену. При впадении легочных вен в правостороннюю верхнюю полую вену она наблюдалась у 67% больных, а при интракардиальной форме порока и дренаже общего коллектора в безымянную вену-у 40%.

Развитие легочной гипертензии в результате обструкции оттока крови из легких-сложный процесс. Повышение давления в легочных венах приводит к соответствующему возрастанию его в проксимальных отделах малого круга кровообращения. Возникающая в этих условиях угроза отека легких вызывает рефлекторный спазм легочных артериол, который в конечном итоге становится наиболее мощной и главной причиной развития тяжелой легочной гипертензии. В последующем присоединяются и морфологические факторы в виде перестройки стенки артериол и уменьшения их суммарного просвета. По мере возрастания легочной гипертензии уменьшается объем кровотока в малом круге кровообращения, и, следовательно, в правое предсердие поступает все меньшее количество полностью оксигенированной крови, что обусловливает возрастание артериальной гипоксемии. Все это вместе взятое приводит к быстрому развитию тяжелой сердечной недостаточности.

Таким образом, 1/3 больных с ТАДЛВ вен имеют нарушения гемодинамики, не совместимые с жизнью. Этим объясняется быстрое развитие критического состояния и гибель больных вскоре после рождения. При благоприятном анато-мо-физиологическом варианте гемодинамическая ситуация совместима с длительной жизнью, хотя и сопровождается значительной перегрузкой правых отделов сердца.

Больные, оперированные в возрасте старше 1−2 лет, как правило, имеют редкий благоприятный вариант порока.

Клиника, диагностика.

 

Клинические проявления порока во многом зависят от размеров ДМПП, степени нарушения гемодинамики и от его анатомической формы. Больные, у которых отсутствует дефект в перегородке или же имеется очень маленький, нежизнеспособны, и только лишь экстренная закрытая септотомия по методу Рашкинда позволяет спасти им жизнь.

У больных с большим дефектом в перегородке, нормальным или только слегка повышенным давлением в легочной аргерии симптоматика порока обычно выражена нерезко и очень схожа с таковой при пороках развития перегородки или частичном аномальном дренаже легочных вен. У больных в первые недели после рождения может отмечаться легкий цианоз, интенсивность которого в дальнейшем уменьшается. Больные хорошо развиваются и жалуются лишь на умеренную одышку и утомляемость при физической нагрузке.

При осмотре удается установить деформацию грудной клетки в области сердца, усиленный сердечный толчок. Синюшность губ отчетливее появляется обычно после нагрузки. Такое благополучное состояние продолжается несколько лет, и ухудшение наступает лишь вследствие появления правожелудочковой недостаточности и нарушения ритма сердца.

Аускулыпативная картина неспецифична; I тон, выслушиваемый над сердцем, громкий, II тон широко расщеплен. Легочный компонент II тона усилен. У многих больных над верхушкой прослушивается III тон [Gathman G., 1970]. Над областью легочной артерии фиксируется мягкий систолический шум, однако интенсивность и продолжительность его могут быть различными. В ряде случаев шум вообще не прослушивается. Аускультативные признаки резко меняются по мере развития легочной гипертензии. С возникновением относительной недостаточности клапанов легочной артерии над ней прослушивается диастолический шум.

Электрокардиографическое исследование выявляет перегрузку и гипертрофию «правого сердца», что проявляется отклонением электрической оси сердца вправо в стандартных отведениях и высоким вольтажом зубца Р в правых грудных отведениях. Как правило, имеется неполная блокада правой ножки пучка Гиса. О перегрузке правого предсердия свидетельствует высокий зубец Р во II стандартном и правых грудных отведениях.

Рентгенологическое исследование весьма специфично. При наиболее часто встречающихся вариантах порока I типа- дренаже общего коллектора в безымянную или добавочную верхнюю полую вену-тень сердца имеет строго определенную конфигурацию, напоминающую восьмерку или фигуру снежной бабы. Эта характерная картина впервые была описана Н. Snellen и F. Albers в 1952 г. Такая конфигурация тени сердца обусловлена тенью коллектора, расширением краниальной и, особенно, верхней полой вен.ТАДЛВ в верхнюю полую вену приводит к аневризме центрального ее участка, которая на рентгенограммах видна в виде резкого локального выпячивания по правому контуру тени сосудистого пучка [Bruwer A., 1956 ].

АДЛВ на кардиальном уровне практически не имеет специфических рентгенологических признаков, и лишь при ТАДЛВ в коронарный синус у некоторых больных на рентгенограммах в левой боковой проекции удается выявить сдавление контрастированного пищевода расширенным коронарным синусом, который располагается на его передней поверхности [Rowe R., 1961 ].

Рентгенологическая семиотика субкардиального аномального дренажа очень скудна и предположительная диагностика порока может основываться лишь на сопоставлении ряда рентгенологических признаков. Сердце обычно не увеличено, но отмечаются резкое переполнение и застой крови в венозной системе легких, связанные с неполной обструкцией оттока крови по венам, которая часто встречается при этой форме порока. Гомогенная «пятнистость» легочного рисунка, на первый взгляд, очень напоминает рентгенологическое изображение милиарного туберкулеза легких.

Катетеризация полостей сердца и ангиокардиографическое исследование имеют решающее значение в диагностике порока и определении его анатомической формы.

Измерение давления позволяет объективно оценить степень нарушения гемодинамики.

Давление в правом предсердии обычно повышено незначительно. Среднее давление не превышает 5−7 мм рт. ст. Большие цифры его с одновременным увеличением градиента давления между правым и левым предсердиями до 5 мм рт. ст. и более свидетельствуют о недостаточной величине межпредсердного сообщения. Давление в легочной артерии и правом желудочке может варьировать. В литературе описаны наблюдения [Nadas A., 1972], когда давление в легочной артерии в 2 раза превышало системное. Но если оно даже превышает давление в аорте на 50% и более, то эти показатели расцениваются как легочная гипертензия. При обнаружении высокого давления в легочной артерии практически важно установить природу легочной гипертензии. При гиперволемической форме гипертензии давление в легочных венах обычно не превышает нормальных величин и составляет в среднем 10,7 мм рт. ст. У больных с легочной гипертензией, обусловленной обструкцией венозного оттока, оно было повышено в среднем до 22,7 мм рт. ст. Давление в аорте и системных артериях обычно соответствует возрастной норме.

Определение насыщения крови кислородом в различных отделах сердечно-сосудистой системы дает возможность выделить анатомическую форму порока.

Для порока I типа характерно высокое насыщение крови кислородом в верхней полой вене.

При аномальном дренаже II типа повышение насыщения крови кислородом происходит лишь в правом предсердии. Впадение легочных вен в нижнюю полую вену диагностируется на основании возрастания оксигенации крови в ней.

Насыщение артериальной крови кислородом при всех формах порока снижено, но в различной степени. Если заболевание протекает без легочной гипертензии и с большим кровотоком по легочной артерии, то снижение насыщения артериальной крови наименьшее. У больных с легочной гипертензией насыщение артериальной крови кислородом снижается значительнее. Описаны наблюдения, когда оно составляло всего 23%.

Возможности ангиокардиографической диагностики порока основаны на визуализации путей оттока крови из легких, что достигается при проведении селективной ангиокардио-графии из легочного ствола. После «капиллярной» фазы на ангиокардиограммах можно проследить этапы контрастирования всех легочных вен, топографию и уровень впадения общего коллектора в венозную систему.

 

Клинические методы исследования в диагностике порока малоинформативны, однако распознать его и даже определить некоторые анатомические формы можно при рентгенологическом исследовании. Точная диагностика порока достигается в результате катетеризации и селективной ангиокардиографии из легочной артерии. ТАДЛВ с усиленным легочным кровотоком необходимо дифференцировать от межпредсердного и межжелудочкового дефектов, ОАС, атриовентрикулярной коммуникации и пр. У детей первых месяцев жизни ТАДЛВ необходимо отличать от большой группы цианотических пороков и гипоплазий «левого сердца».

Естественное течение и прогноз.

 

Прогноз у больных с ТАДЛВ без легочной гипертензии относительно благоприятный; легочная гипертензия развивается во второй декаде, а продолжительность жизни достигает двух-трех десятилетий, как и при ДМПП.

Клиническое течение заболевания у больных с легочной гипертензией совершенно иное. Сразу же или через несколько недель после рождения состояние больного становится критическим. Появляются признаки сердечной недостаточности: одышка, тахикардия, значительное увеличение печени. Цианоз появляется в первые недели жизни и прогрессивно усиливается. Дети значительно отстают в физическом развитии. Наружный осмотр выявляет деформацию грудной клетки в виде «сердечного горба», увеличение печени и, в особо тяжелых случаях, периферические отеки и деформацию кончиков пальцев по типу «барабанных палочек». Артериальное давление снижено, пульс слабого наполнения.

При таком клиническом течении прогноз тяжелый-80% больных умирают в течение первого года жизни, и лишь единичные больные доживают до 3−4−летнего возраста.

Показания к операции при тотальном аномальном дренаже легочных вен абсолютны. Легочная гипертензия в отличие от других пороков этой группы не является противопоказанием к хирургическому лечению, так как в большинстве случаев в основе ее лежит нарушение оттока крови по легочным венам, устранение которого способствует нормализации кровообращения в малом круге. Критическое состояние у новорожденных иногда вынуждает прибегать к экстренному выполнению операции для спасения их жизни.

Хирургическое лечение.

Разработаны как паллиативные, так и радикальные операции.

Паллиативная операция используется лишь для лечения новорожденных, находящихся в критическом состоянии. Операция предложена W. Miller и Rashkind (1967); она заключается в увеличении межпредсердного сообщения путем баллонной атриосептомии. Этим достигаются лучшие условия поступления крови в левое предсердие, а следовательно, и кровообращения в большом круге. Но операция имеет ограниченную эффективность и выполняется у детей не старше 3−месячного возраста.

Общие принципы радикальной коррекции ТАДЛВ сводятся к созданию широкого анастомоза легочных вен с левым предсердием, закрытию ДМПП и перевязке патологического сообщения коллектора легочных вен с сосудами венозной системы.

Принципиальной тенденцией современного этапа следует считать стремление производить операции в раннем возрасте [Thompson N., 1965].

Методы хирургической коррекции порока различны в зависимости от анатомической формы ТАДЛВ; операцию выполняют в условиях ИК, а у новорожденных используют также глубокую гипотермию.

Техника операции. Для коррекций порока I и III типов, характеризующихся наличием общего коллектора легочных вен, производят схожие операции.

Наилучший доступ к сердцу-срединная стернотомия. АИК подключают обычным путем. Наложение анастомоза между левым предсердием и коллектором легочных вен может быть осуществлено путем доступа к сердцу через правое предсердие или экстракардиально [Cooley D., 1957, 1962]. При этой операции правое предсердие широко вскрывают поперечным разрезом. Разрез продлевают через открытое овальное окно на заднюю стенку левого предсердия. Соответственно этому разрезу продольно вскрывают и переднюю стенку коллектора. Затем непрерывным обвивным швом накладывают анастомоз между ним и левым предсердием. Диаметр анастомоза должен быть максимально большим и площадь его приближаться к площади левого предсердно-желудоч-кового отверстия. После наложения анастомоза ДМПП закрывают заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани. При небольшом левом предсердии его полость можно увеличить за счет перемещения нижнего края заплаты в сторону правого предсердия.

Для наложения экстракардиального анастомоза сердце приподнимают за верхушку. Заднюю стенку левого предсердия широко вскрывают поперечным разрезом. Такой же длины разрез передней стенки общего венозного коллектора делают по его продольной оси. Наложением непрерывного шва на края разреза предсердия и венозного коллектора завершают формирование анастомоза. ДМПП закрывают, воспользовавшись доступом через правое предсердие. Операцию завершают перевязкой общего коллектора легочных вен дистальнее наложенного анастомоза обычно в месте его впадения в безымянную, верхнюю или нижнюю полую вену (в зависимости от анатомической формы порока).

Техника операции. Коррекция кардиальных форм ТАДЛВ наиболее проста. В случаях впадения общего коллектора легочных вен в правое предсердие устье его обычно бывает широким. Операция состоит лишь в перемещении межпредсердной перегородки с тем, чтобы оно открывалось не в правое, а в левое предсердие. Для этого иссекают задний отдел перегородки и производят пластику вновь созданного большого дефекта заплатой, которая в нижнем отделе подшивается к стенке правого предсердия правее устья общего коллектора легочных вен.

Аналогичный принцип операции, который впервые был описан Н. Bahnson в 1958 г., используется и для коррекции ТАДЛВ в коронарный синус.

Техника операции. Сначала иссекают часть перегородки между овальным окном и коронарным синусом, затем рассекают переднюю стенку, в результате чего вновь созданное широкое устье коронарного синуса оказывается перемещенным в левое предсердие. Подшивают заплату к оставшимся краям межпредсердного дефекта и к нижнему, верхнему и заднему краям устья коронарного синуса. После закрытия дефекта вся кровь из легочных вен с примесью порции венозной крови коронарного синуса под заплатой поступает в левое предсердие.

При пороке IV типа метод корригирующих операций более разнообразен. В зависимости от конкретных анатомических форм он складывается из комплекса операций, выполняемых как при тотальном, так и частичном аномальном дренаже легочных вен.

Несмотря на разнообразие типов операций, выполняемых при различных анатомических формах тотального аномального дренажа легочных вен, успех хирургического вмешательства зависит от того, насколько удалось соблюсти их основные принципы. К ним в первую очередь относятся наложение адекватного соустья между левым предсердием и легочными венами и тщательная профилактика воздушной и материальной эмболии.

Размер соустья считается достаточным, если оно не меньше левого предсердно-желудочкового отверстия; функциональная полноценность его определяется сразу же после окончания внутрисердечного этапа операции путем измерения давления в легочных венах, которое должно быть в пределах нормы. Профилактика воздушной эмболии заключается в тщательном удалении воздуха из левых отделов сердца и всей системы легочных вен. Для этого перед восстановлением сердечных сокращений сердце неоднократно «вывихивают» и производят пункцию левого желудочка через верхушку, восходящую часть аорты и левое предсердие.

Результаты.

 

Операция радикальной коррекции ТАДЛВ достаточно эффективна, но летальность пока высокая. Охарактеризовать ее в целом сложно, так как она зависит от анатомической формы порока, уровня легочной гипертензии и возраста больных. Большое значение оказывает и техническое мастерство исполнения. Так, Е. Ching (1971) сообщил, что в клинике Мейо (США) летальность среди детей раннего возраста снижена с 49% (1956−1959 гг.) до 27% (1969 г.), a A. Castaneda в 1977 г. описал несколько операций, отметив при этом 17% летальность. Операционная летальность у новорожденных в большинстве клиник остается на уровне 30−40% [SadeR., 1975; Appelbaum A., 1975 ]. Однако P. Ebert (1980) опубликовал данные, что в руководимой им клинике послеоперационная летальность детей до одного года составила 13,6%.

Высокий процент летальности в группе больных раннего возраста, особенно новорожденных, связан не только со сложностью операции и послеоперационного ведения, но и главным образом с тем, что в этом возрасте приходится оперировать чаще всего больных с субкардиальной формой порока, осложненной выраженной легочной гипертензией. Летальность же при коррекции супракардиальной и инт-ракардиальной форм порока, не осложненных легочной гипертензией, обычно не превышает 5−10%.

В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР к 1980 г. выполнено 40 операций при ТАДЛВ; летальность составила 35%. За 1982−1985 гг. выполнено 13 операций (летальность снижена до 15,3%)..

Отдаленные результаты операции радикальной коррекции ТАДЛВ вполне удовлетворительны. М. Gomes (1971), наблюдая за 49 больными в сроки до 14 лет после операции, отметил хорошие результаты у 46 из них. Двум больным на протяжении длительного времени проводили консервативную терапию, а один больной умер от сердечной недостаточности, обусловленной нарушением ритма.

Хорошие результаты операции отмечены и большинством других авторов [Behrendt D., 1972; Whight С., 1978 ].

Неудовлетворительные результаты лечения в большинстве случаев зависят от погрешностей методики операции и связаны либо с недостаточной шириной анастомоза между левым предсердием и коллектором легочных вен, либо с неполным закрытием межпредсердного дефекта или нарушениями ритма сердца.