Заболевания → СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА

 

 

Под синдромом гипоплазии левых отделов сердца понимают группу близких и взаимосвязанных аномалий развития сердца, характеризующихся недоразвитием левых его камер, атрезией или стенозом аортального и/или митрального отверстия и гипоплазией восходящей части аорты. Число таких аномалий достаточно велико, но результаты исследований последних лет позволили выделить синдром гипоплазии левых отделов сердца в четкую клинико-анатомическую единицу [Чернова М. П., 1983; Singha S. et al., 1968; Van Praagh R. et al., 1971; Moodie D. et al., 1972; Mohri H, 1979; Doty D., 1980; Norwood W. et al., 1980, 1981 ].

Трудность такого выделения заключается в том, что если за критерий порока берется гипоплазия левого желудочка, то в комплекс приходится включать все пороки, при которых левый желудочек может быть плохо развит (некоторые варианты тетрады Фалло, отхождение сосудов от правого желудочка и др.). Единственный желудочек (правый анатомически) с «выпускником» для аорты также можно рассматривать как крайний вариант этой аномалии. Если же взять за критерий аномалии отсутствие или резкое изменение одного из клапанных отверстий левого желудочка, то даже при атрезии митрального клапана с наличием достаточно большого ДМЖП левый желудочек может быть развит почти нормально. Однако эти разнообразные мнения отступают на второй план, когда речь идет о специфическом клиническом синдроме, который сопровождается совершенно четкой клиникой и гемодинамикой и требует определенных хирургических мер, направленных на ее улучшение.

Согласно последним представлениям, к синдрому гипоплазии левого сердца следует относить порок, включающий следующий комплекс аномалий сердца: 1) атрезию или стеноз устья аорты; 2) атрезию или стеноз митрального отверстия; 3) гипоплазию левого желудочка; 4) гипоплазию восходящей части аорты; 5) резкую дилатацию правых отделов и легочного ствола; 6) наличие широкого открытого артериального протока как доминантного пути кровоснабжения сосудов дуги и нисходящей части аорты.

Первое описание анатомической картины атрезии устья аорты в сочетании с гипоплазией левого желудочка принадлежит К. А. Раухфусу (1869). В 1952 г. М. Lev предложил объединить группу пороков с недоразвитием левых отделов в так называемый комплекс гипоплазии аортального тракта. J. Noonan, A. Nadas предложили термин «синдром гипоплазии левого сердца», который прочно закрепился в литературе. В нашей стране наиболее полно этот вопрос изучен М. П. Черновой (1983), обобщившей материалы ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР.

Частота.

 

Синдром гипоплазии левого сердца относится к часто встречающимся порокам, он занимает пятое место среди всех ВПС (после ДМЖП, ТМС, тетрады Фалло и ко-арктации аорты). По данным D. Fyler и соавт. (1980), синдром гипоплазии выявлен у 7,7% из 2381 новорожденного с пороком сердца (0,163 на 1000 рожденных живыми). По данным М. П. Черновой, синдром гипоплазии левого сердца обнаружен у 20,8% из 125 детей с ВПС, наблюдавшихся в детской клинической больнице № 1 Москвы. По мнению всех авторов, данный синдром является основной причиной смертности новорожденных и детей с ВПС в первые недели жизни (25%). У мальчиков порок встречается в 2 раза чаще, чем у девочек.

Патологическая анатомия.

 

При гипоплазии левых отделов сердца отмечают резкое расширение правого желудочка, от которого отходит огромный ствол легочной артерии. Верхушка сердца целиком образована правым желудочком. Левый желудочек находится на заднелевой поверхности, и его контуры как бы прилеплены в виде шапочки к задней поверхности межжелудочковой перегородки. Правое предсердие также значительно увеличено в объеме. Аорта находится в обычной позиции, но восходящая ее часть представляет собой узкий тяж диаметром 2−3 мм. У перехода в дугу просвет аорты расширяется, но сама она выглядит гипопластичной. Легочный ствол переходит в широкий ОАП, который продолжается в нисходящую часть аорты, равную ему по диаметру. Ветви легочной артерии расширены. При вскрытии полостей сердца отмечается резкое уменьшение полости левого желудочка. Стенки его утолщены, а размер полости вмещает всего 1−5 мл жидкости. Выход в аорту закрыт. Размеры левого предсердно-желудочкового отверстия, если оно открыто, резко уменьшены. Диаметр мит-рального клапана в 3−5 раз меньше трехстворчатого. Створки утолщены и изменены. Полость левого предсердия также уменьшена. Имеется открытое овальное окно диаметром от 0,1 до 0,5 см. Восходящая часть аорты представляет собой тяж с просветом 1−2 мм. Межжелудочковая перегородка интактна. Правые отделы резко расширены. Диаметр легочной артерии в 5−7 раз больше диаметра восходящей части аорты. Описанная картина характерна для крайней формы атрезии аорты с атрезией или резким стенозом мит-рального клапана. При наличии аортального стеноза с проходимым отверстием размеры левых камер и восходящей части аорты несколько больше, но остаются значительно гипоплазированными.

Гемодинамика.

 

Нарушения гемодинамики при синдроме гипоплазии левого сердца наступают уже на ранних стадиях развития плода. В отличие от нормы, когда кровь из полых вен частично проходит через открытое овальное окно в левые отделы и в большой круг кровообращения, при описываемом синдроме вся кровь поступает в правый желудочек и в легочный ствол. Этим объясняется объемная перегрузка правых отделов сердца с их дилатаци-ей, наблюдающаяся с момента рождения [Nadas А., Fyler D., 1972]. После рождения состояние кровообращения можно охарактеризовать как гемодинамическую «катастрофу». Венозная кровь поступает из полых вен в правые отделы и легкие обычным путем. Но кровь из легких, поступающая в левое предсердие, может пройти только через открытое овальное окно в правые отделы. Здесь происходит смешение крови, которая затем вновь поступает в легочную артерию. Часть ее через широко открытый артериальный проток поступает в нисходящую часть аорты и в нижнюю половину тела, а другая часть-ретроградно в восходящую часть аорты и брахиоцефальные сосуды. Восходящая часть аорты функционирует как «общая коронарная артерия», так как аортальный клапан закрыт. Таким образом, правый желудочек функционирует как общий для большого и малого круга кровообращения, перекачивая смешанную кровь. В сосуды большого круга поступает кровь недонасыщенная кислородом в объеме, определенном величиной ОАП. В свою очередь сердце снабжается кровью из гипоплазиро-ванной аорты; объем крови зависит от величины просвета аорты.

Тяжелейшие нарушения гемодинамики сводятся к резкому застою крови в легких, высокому давлению в системе сосудов малого круга кровообращения, правом желудочке и предсердии, неадекватному снабжению кровью большого круга, которое выражается в низком артериальном давлении, неадекватной работе сердца вследствие сниженного коронарного кровотока. Артериальная гипоксемия является одним из компонентов нарушений гемодинамики, хотя ее степень может быть не резко выраженной из-за достаточного смещения крови в правом желудочке [Krovetz L, 1970; Miller С., 19711.

Клиника, диагностика.

 

Неспособность сердечно-сосудистой системы справиться с потребностями организма ребенка выявляется в первые же часы и дни после рождения. Возникает так называемое критическое состояние, требующее неотложных мер для спасения жизни.

Ребенок чаще всего доношенный, слабый, адинамичный. Отмечается сероватый оттенок кожных покровов. Выраженный цианоз наблюдается редко. Конечности холодные. Периферический пульс ослаблен. Систолическое артериальное давление 70−60 мм рт. ст., пульсовое давление минимальное. Одышка в покое (до 60−100 дыханий в минуту), тахикардия.

С первых же дней выявляется недостаточность кровообращения (застойные хрипы в легких, увеличенная печень, периферические отеки). Картина, которую можно охарактеризовать как «кардиогенный шок», характерна для крайних форм синдрома-атрезии устья аорты с атрезией или стенозом митрального клапана. При наличии проходимости клапанных отверстий симптоматика развивается не столь бурно, хотя общие клинические проявления порока носят идентичный характер.

При осмотре область сердца не изменена. Сердечный толчок усилен, что контрастирует со слабым периферическим пульсом. При аускультации тоны приглушены, II тон усилен в половине случаев. Систолический шум слабой или умеренной интенсивности выслушивается над всей областью сердца. Иногда шум полностью отсутствует.

На ЭКГ (в большинстве случаев низковольтной) фиксируются признаки изолированной перегрузки правого желудочка. Электрическая ось сердца отклонена вправо, но может быть вертикальной. Имеются признаки перегрузки правого предсердия.

На ФКГ фиксируется низко- или среднеамплитудный систолический шум во всех точках.

При рентгенографии отмечается усиление легочного рисунка из-за артериального и венозного переполнения. Размеры сердца резко увеличены. Контуры сердечной тени шарообразны. У большинства больных кардиоторакальный индекс более 0,65. Следует отметить, что подобная степень кардиомегалии у новорожденных характерна для синдрома гипоплазии левого сердца. Это само по себе может служить отправной точкой для постановки правильного диагноза. Увеличение сердца обусловлено расширением правого желудочка. В первом косом положении ретрокардиальное пространство закрыто. Во втором косом положении тень сердца занимает всю область средостения.

Эхокардиография дает возможность выявить следующие признаки [Sauer U., 1980]: 1) резкое сужение восходящей части аорты; 2) уменьшение конечно-диастолического размера левого желудочка до 0,4−0,9 см; 3) сужение диаметра устья аорты до 0,6 см и более; 4) увеличение конечно-диастолического размера правого желудочка в среднем до 2,5 см (2,3−3,2 см); 5) соотношение конечно-диастолических размеров левого и правого желудочков менее 0,6; 6) наличие грубых изменений митрального клапана.

Значение эхокардиографической диагностики при данном пороке трудно переоценить, так как состояние больных бывает настолько тяжелым, что проведение обычного внутри-сердечного исследования является для них жизненно опасной процедурой. Из 117 детей с синдромом гипоплазии левого сердца, наблюдавшихся в Детском госпитале Бостона (США), 39 погибли во время зондирования и еще 42 в течение двух дней после него [Fyler D., 1980].

Катетеризация сердца позволяет обнаружить сниженное насыщение крови кислородом в периферической артерии, большой сброс крови слева направо на уровне предсердий. Цифры насыщения крови кислородом в правом желудочке, легочной артерии и аорте одинаковы. Давление в правом желудочке и легочной артерии равно 75 мм рт. ст. и выше и значительно превышает цифры давления в плечевой артерии или нисходящей части аорты при их одновременной регистрации. Диастолическое давление в правом желудочке повышено. Отмечается градиент систолического давления в 10−15 мм рт. ст. при выходе катетера из нисходящей части аорты через ОАП в легочный ствол [Singha S., 1968]. Сам маневр прохождения зонда через ОАП может вызвать брадикардию и остановку сердца.

При ангиографическом исследовании выявляют резкую дилатацию правого желудочка, расширение легочного ствола и легочных артерий, а также одновременное контрасти-рование нисходящей части аорты через ОАП. Восходящая часть аорты в виде нитевидного образования контрастиру-ется ретроградно, после заполнения брахиоцефальных сосудов. Если контрастное вещество вводится в левое предсердие, то ангиокардиографическая картина повторяется: вначале заполняются правые отделы, затем проток и аорта. При наличии проходимого левого предсердно-же-лудочкового отверстия можно увидеть резко уменьшенную полость левого желудочка. Для исследования состояния восходящей части аорты и ее ветвей рекомендуют введение контрастного вещества через катетер в лучевой или пупочной артерии [Norwood W. et al., 1981 ].

Диагностика и дифференциальная диагностика.

 

При синдроме гипоплазии левого сердца клиническая диагностика базируется на следующих признаках: быстром развитии признаков недостаточности кровообращения у новорожденного, кардиомегалии, умеренном цианозе, слабом периферическом пульсе, одышке и тахикардии. Данную патологию необходимо дифференцировать от внесердечных аномалий и нарушений ритма, которые могут вызвать критическое состояние (синдром острой дыхательной недостаточности, кровоизлияние в мозг или травма черепа, геморрагический диатез, сепсис, проксимальная суправентрикулярная тахикардия). Из пороков сердца, которые могут вызвать в первые дни жизни критическое состояние, следует исключить АДЛВ, ТМС, предуктальную коарктацию, критический изолированный стеноз аортального клапана, некоторые варианты ЕЖС.

Естественное течение и прогноз.

 

Быстро развивается критическое состояние, и дети погибают через несколько дней после рождения. По данным D. Fyler, 72% детей погибают в течение 1−й недели жизни, из них 38%−в первые 48 ч.

Продолжительность жизни зависит от конкретного варианта порока. При наличии умеренной степени гипоплазии левого желудочка со стенозом (а не атрезией) клапанных отверстий продолжительность жизни может увеличиваться до нескольких недель и месяцев. D. Moodie и соавт. (1972) описали наблюдение, в котором мальчик с атрезией аорты прожил до 3¹/^ лет. Авторы объясняли такую продолжительность жизни наличием большого межпредсердного сообщения и ДМЖП. Однако при специальном изучении пато-логоанатомического материала S. Singha и М. П. Чернова не нашли корреляций между величиной открытого овального окна и продолжительностью жизни. Эта зависимость абсолютна. Прогноз любого варианта синдрома гипоплазии левого сердца плохой-97% больных погибают в течение первого года жизни. Непосредственной причиной смерти являются сердечная недостаточность, пневмония и гипок-сическое состояние.

Хирургическое лечение.

 

Многолетние и многочисленные попытки найти оптимальные способы паллиативного лечения или гемодинамической коррекции синдрома гипоплазии левых отделов сердца представляют сегодня лишь исторический интерес [Cayler G. et al., 1970; Van Praagh R., 1971; Doty D., 1977, 1980; Mohri H., 1979 ]. Признанным и принятым методом лечения в настоящее время является этапный метод, разработанный W. Norwood, который является единственным в мире хирургом, в течение двух десятилетий систематически и творчески разрабатывающим данную сложнейшую проблему. Приводим краткое изложение принципов операции Норвуда [Norwood W., 1994].

Операция Норвуд I (первый-паллиативный-этап). Выполняют срединную стернотомию, вскрывают перикард и проводят широкую мобилизацию аорты, дуги и ее ветвей, открытого артериального протока и легочного ствола. Канюлируют легочный ствол аортальной ка-нюлей и правое предсердие. Начинают перфузию с охлаждением пациента до температуры 18−20° С. Брахицефаличес-кие артерии пережимают турникетами. Останавливают перфузию и вскрывают правое предсердие. Иссекают всю межпредсердную перегородку.

Отсекают легочный ствол тотчас ниже бифуркации и отверстие закрывают заплатой.

Открытый артериальный проток отсекают от нисходящей аорты, проксимальный конец его перевязывают. Аорту рассекают вдоль всей доступной длины-от корня до нисходящего отдела. В образованный разрез вшивают выкроенный участок аортального или легочного гомотрансплантата для создания достаточно широкого просвета дуги и начала восходящей аорты. На этой стадии операции автор рекомендует наложение анастомоза между трансплантатом (нижней стенкой будущей дуги аорты) и бифуркацией легочной артерии с помощью протеза диаметром 5 мм. Данный этап заканчивают вшиванием отсеченного ранее легочного ствола в оставшееся (проксимальное) отверстие в аорте, расширенной гомотранс-плантатом, по типу конец в бок.

На следующем этапе возобновляют перфузию и согревают больного.

Операция Норвуд II (второй-корригирующий-этап. Операцию проводят через 12−18 мес после

первой. Подключают аппарат ИК, пережимают ранее наложенный аортолегочный анастомоз. Полностью, до корней легких, мобилизуют легочные артерии. Широко вскрывают правое предсердие и увеличивают, если нужно, межпред-сердное сообщение.

Рассекают продольно легочные ветви и в разрез вшивают заплату из гомотрансплантата для расширения ветвей.

С помощью заплаты фирмы «Гор-Текс» в полости правого предсердия создают тоннель для обеих полых вен (тотальный кавопульмональный анастомоз).

Верхнее отверстие тоннеля открывается в верхней части предсердия. Его анастомозируют с оставшимся отверстием в легочной артерии, которое ранее не закрывалось. Затем накрывают заплатой этот предсердно-легочный анастомоз, создавая для него «крышу».

Начиная с 1990 г., автор рекомендует разбить этот этап лечения на два. Вначале создают двунаправленный кавопульмональный анастомоз (так называемый геми-Фонтен), а затем, через несколько месяцев, производят окончательную гемодинамическую коррекцию по принципу Фонтена. Таким образом, операция Норвуд I преследует целью максимальное расширение гипоплазированных аорты и легочных артерий (по сути-создание двухкамерного сердца с атрезией легочного ствола и открытым артериальным протоком-«шунтом»). Операция Норвуд II направлена на полное разобщение кругов кровообращения с дальнейшей гемодинамикой, которая характерна для операций Фонтена.

Результаты.

 

С 1989 по 1992г. W. Norwood произвел операции 154 детям с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Первый этап (паллиативный) перенесли 104 ребенка, 78 больных выжили после второго (корригирующего) этапа, включая создание кавопульмонального анастомоза, 27 детей-после выполнения всех трех этапов. Необходимо подчеркнуть, что осуществление этих операций требует тщательной подготовки и слаженной работы всех служб, обеспечивающих диагностический, анестезиологический, хирургический и реанимационный этапы работы. Кроме того, немаловажное значение имеет концентрация больных с такой патологией в одном центре, в котором по мере накопления опыта результаты лечения постоянно улучшаются.