Заболевания → ВРОЖДЕННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ ДУГИ АОРТЫ

К этой аномалии относят пороки развития дуги и начального отдела грудной части аорты. Мы специально употребляем термин «деформация», поскольку термин «извитость» не полностью отражает суть данного порока развития.

В литературе данная аномалия аорты носит различное название: «шейная дуга аорты», «длинная грудная аорта с перегибом ее дуги», «псевдокоарктация», «кинкинг дуги аорты», «баклинг дуги аорты», «врожденное удлинение дуги аорты», «высокорасположенная дуга аорты». Практически все эти термины по своей сути-один и тот же порок развития аорты. Однако одна форма отличается от другой анатомическими особенностями, локализацией процесса и т. д. Вопрос терминологии в данном случае не является праздным. Необходимо различать следующие виды деформации дуги аорты: удлинение, извитость, кольцеобразование, петлеобразование, перегиб аорты. Важно помнить, что все виды деформации, за исключением кинкинга (баклинга), т. е. перегиба, обычно не нарушают гемодина-мики. Однако турбулентность потока крови при одновременном наличии врожденных и приобретенных изменений в стенке аорты часто приводит к развитию аневризм. Кроме того, выраженное удлинение дуги аорты с ее извитостью, распространяющееся на область шеи, не вызывает расстройств гемодинамики, однако может обусловить синдром компрессии близлежащих органов: трахеи, пищевода, нервов. Вторичные изменения стенки аорты могут привести к развитию перегиба с возникновением синдрома, характерного для коарктации, а в последующем и к аневризме.

В 1914г. D. Raid описал правостороннюю удлиненную аномальную дугу аорты у недоношенного плода, выходящую в область шеи справа. В 1931 г. Н. Rosier и соавт. описали двух больных с необычно извитой и удлиненной нисходящей частью дуги аорты.

К 1950 г., по данным R. Ross (1959), были опубликованы данные о 50 случаях данной аномалии. В нашей стране первую операцию произвел В. И. Бураковский в 1960 г.

Приводим краткое описание данного клинического наблюдения.

Больная X., 7 лет, поступила в Институт с жалобами на наличие пульсирующего образования на шее справа, одышку при физической нагрузке, осиплость голоса. За год до поступления по месту жительства произведена эксплоратив-ная операция по поводу аневризмы правой сонной артерии. Во время операции в области шеи справа выявлены аномально расположенная дуга аорты, пульсирующее опухолевид-ное образование, над которым выслушивался систолический шум. При аортографии обнаружена аномально расположенная удлиненная дуга аорты с выходом в область шеи на 6 см выше ключицы и поворотом вниз в виде петли. В условиях гипотермии произведена резекция шейного отдела дуги аорты с анастомозом конец в конец путем наложения механического шва. Больная погибла в послеоперационном периоде от кровотечения.

Такое подробное описание данного случая обусловлено сообщением об ошибочно выполненной операции при подобной аномалии [Beavan Т. et al., 1947]. Авторы сделали операцию по поводу «аневризмы правой общей сонной артерии», которая была перевязана. Через 15 мин после окончания операции больной умер от острой левожелудочковой недостаточности. На вскрытии выявлена врожденная извитость правосторонней дуги аорты с выходом ее в область шеи. Таким образом, во время операции была перевязана дуга аорты,

К настоящему времени в литературе описано более 200 случаев данной аномалии дуги аорты, из них 40 больных наблюдались в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР.

Частота.

 

Частота данного порока, по данным литературы, составляет 0,4−0,6% всех сердечно-сосудистых заболеваний. По данным ИССХ им. А. Н, Бакулева АМН СССР, перегибы удлиненной аорты выявлены у 4,6% всех больных, оперированных по поводу коарктационного синдрома, включая типичные коарктации, стенозирующий аортит и врожденную гипоплазию нисходящей части аорты. Врожденный генез данной патологии грудной части аорты подтверждается выявлением ее в комбинации с другими ВПС у недоношенных плодов и у детей раннего возраста. Описаны случаи выявления деформации дуги аорты и у нескольких родственников. A. Barry (1951) считал причиной данного врожденного порока аорты нарушения на определенных этапах эмбриогенеза. Развитие аорты происходит в период между 5−й и 7−й неделей эмбриональной жизни. После 40−го дня внутриутробной жизни сердце постепенно смещается в каудальном направлении с уровня шеи (где оно закладывается) к месту его обычного расположения в грудной полости. Во время этого смещения сердца сонные артерии удлиняются. Если этого не происходит, то компенсаторно удлиняется левая четвертая дуга, из которой образуется левосторонняя дуга аорты. Эта гипотеза не полностью объясняет различные варианты удлинения грудной части аорты и по ее сегментам и по локализации основного патологически длинного участка дуги и грудной части аорты. С нашей точки зрения, эмбриогенез удлиненных и изогнутых сегментов аорты в грудном отделе различен.

В развитии деформации дуги аорты между плечеголов-ным стволом и левой общей сонной артерией основную роль играют компенсаторное удлинение и перегиб аорты вследствие фиксации восходящего сегмента дуги нередуцированным вовремя правым каротидным протоком (при нормальной левосторонней дуге, образующейся из 4−й левой жаберной дуги). При правосторонней дуге правый каротид-ный проток вызывает удлинение более дистального сегмента дуги аорты (между левой общей сонной и левой подключичной артериями). Наиболее часто аномалия локализуется в этом сегменте дуги как при левостороннем, так и при правостороннем ее расположении. Несвоевременная редукция облитерированното левого каротидного протока не позволяет начальным сегментам 4−й левой жаберной дуги «следовать» за сердцем при его каудальном смещении. При этом и создается типичный перегиб аорты, а клинически- «шейная дуга аорты». Артериальная связка и недостаточная редукция 3−7−го сегментов 4−й левой жаберной дуги приводят к перегибу дуги аорты в области устья левой подключичной артерии и дистальнее ее. Извитость нисходящей грудной части аорты обусловлена несвоевременной редукцией 8−го правого дорсального сегмента у места слияния правой и левой жаберных дуг в дорсальную аорту.

Патологическая анатомия.

 

Существует два мнения о состоянии стенки дуги аорты при данной аномалии. Одни авторы придерживаются мнения об абсолютной интакт-ности стенки аорты в данном сегменте и вторичном происхождении дегенеративных изменений. Другие считают, что, помимо простого удлинения сегмента аорты, исходно имеются врожденная слабость эластических структур стенки аорты и даже кистозный медионекроз [Cao P. et al., 1980]. По-видимому, этот спор играет второстепенную роль, так как однозначного ответа на этот вопрос нет. Возможны оба варианта исходного состояния стенки аорты. При врожденном ее поражении вторичные аневризматические изменения аорты возникают в детском возрасте. При интактности стенок аорты их вторичная дегенерация происходит значительно позднее под влиянием турбулентного потока крови и нередко вследствие сопутствующей артериальной гипертензии.

Макроскопически при перегибе аорты и развитии аневриз-матических расширений в ее просвете определяются участки изгиба, аневризматические углубления, дочерние аневризмы. Стенка аорты в участках аневризм резко истончена (иногда до 1 мм). Внутренняя оболочка (интима) аорты в этих местах белесоватого цвета, бугристая, «балчатого» строения. Под эндотелием обнаруживается очаговое отложение липи-дов в виде мелких выбухающих желтоватых пятен. Наблюдаются в ряде случаев отдельные атеросклеротические бляшки, которые могут быть петрифицированными. В области шейки аневризм может определяться невысокий «гребень», представленный белесоватой тканью. При диспластическом процессе в стенке аорты четко прослеживается постепенный переход неизмененной стенки аорты в аневризматическое расширение. В области аневризмы отмечается истончение средней мышечной оболочки за счет уменьшения количества гладких мышечных волокон, которые имеют неправильную ориентацию и расположение. В мышечной оболочке отмечается разрастание соединительной ткани. Склероз мышечного слоя может доходить до полного замещения мышечной ткани пучками коллагеновых волокон. Одновременно отмечается распад эластических волокон. «Шпора» представляет собой утолщенную и гиперплазированную среднюю оболочку с эластозом и субин-тимальным фиброзом. В наружной оболочке (адвентиции) обнаруживается разрастание соединительной ткани в виде периваскулярного склероза изредка с круглоклеточными фокусами. Вне зоны повреждения аорта имеет нормальную гистологическую структуру; об этом свидетельствует нормальная чувствительность эластических волокон восходящей и брюшной частей аорты на воздействие эластазой.

Морфогенез перегибов аорты представляет собой особый интерес. Деструктивные изменения отмечаются во всех слоях стенки аорты. Выраженные изменения наблюдаются во внутренней эластической мембране, которая резко утолщена, выпрямлена, нередко имеет изгибы и разрывы. Отмечается образование глубоких складок, ограниченных толстыми фрагментами эластической мембраны. В глубине складок выявляется пролиферация интимы, которая как бы скрепляет складку, деформируя стенку аорты. Мышечный слой склерозирован, что снижает эластичность стенки аорты. Наружная оболочка резко утолщена, представлена толстыми кол-лагеновыми волокнами. В результате этого стенка аорты образует угол с вершиной, направленной в ее просвет, что приводит к стенозу аорты. Контралатеральная стенка аорты атрофичная, тонкая. Подобная картина свидетельствует о дегенеративных изменениях стенки аорты, возникших вследствие длительно существующей артериальной гипер-тензии. Пролиферации внутренней оболочки не отмечается (как и признаков воспаления), что свидетельствует об отсутствии каких-либо морфологических признаков неспецифического аортоартериита.

Гемодинамика.

 

Удлинение дуги аорты в ее дистальном отделе само по себе не приводит к каким-либо патофизиологическим изменениям гемодинамики. Однако так как фиксация нисходящей части аорты в начальном ее сегменте достаточно хорошо выражена, а с возрастом в норме происходит смещение дуги в каудальном направлении, развивается перегиб дистального сегмента дуги аорты. При перегибе дуги аорты в аорте возникает турбулентный ток крови, поскольку кровоток по дуге малого радиуса пересекает кро-воток, идущий по дуге большого радиуса. Скорость движения крови по дуге большого радиуса увеличивается, переходя границы критического числа Рейнольдса. Имеющиеся врожденные изменения стенки аорты (истончение, изменения эластических структур мышечной оболочки), а также вторичные изменения на фоне турбулентного потока крови вызывают развитие аневризм, дегенерации стенки аорты, атеросклероза. Интима скрепляет складки-шпоры, что сопровождается деформацией стенки аорты. Развитие органического стеноза-«шпоры»-в просвете аорты приводит к коарктационному синдрому, характеризующемуся двумя режимами давления. Сужение просвета аорты может достигать 50%. Однако это не вызывает ишемии дистальнее расположенных органов, развития выраженного коллатерального компенсаторного кровообращения. Артериальная ги-пертензия (если нет других причин) не носит выраженного злокачественного характера. Появление аневризм в области дуги и начального сегмента нисходящей части аорты, особенно при праволежащей и расположенной позади пищевода аорте, приводит к сдавлению пищевода и трахеи. Таким образом, сама по себе деформация дуги аорты чаще всего протекает без выраженных патофизиологических нарушений и не сопровождается какими-либо клиническими симптомами. Осложненное течение порока-развитие перегиба приводит к появлению клинической симптоматики и патофизиологических изменений, характерных для коарктационного синдрома, а развитие аневризм дуги аорты - к потере аортой роли компрессионной камеры и симптомов, характерных для компрессии близлежащих органов средостения.

Классификация.

 

Деформации дуги аорты следует различать в зависимости от: 1) топографоанатомического типа дуги аорты (правосторонняя, левосторонняя); 2) вида деформации (удлинение, извитость, петле-кольцеобразование, перегиб); 3) локализации измененного сегмента дуги аорты (между плечеголовным стволом и левой общей сонной артерией, между левой общей сонной и подключичной артериями, в области устья левой подключичной артерии, в начальном сегменте нисходящей грудной части аорты); 4) комбинации данной аномалии с другими пороками сердца, а также с различными врожденными аномалиями ветвей дуги аорты (гипоплазия, извитость общих сонных, подключичных, позвоночных артерий); 5) расположения дуги относительно ключицы (шейное, внутригрудное).

Следует выделять также осложненное течение аномалии с развитием аневризм дуги и нисходящей грудной части аорты, ветвей дуги аорты.

Клиника.

 

Клиническое течение заболевания классифицируют следующим образом: асимптомное течение; коарктаци-онный синдром; синдром, характерный для аневризм грудной части аорты; компрессионный синдром; мозговая сосудистая недостаточность; симптоматика, обусловленная со-четанными пороками сердца.

Неосложненные перегибом удлинение, извитость, петлеобразование дуги аорты внутригрудной локализации обычно протекают асимптомно и являются случайной находкой при рентгенологическом исследовании, которое дает возможность выявить дополнительную округлую тень в плевральном куполе. Тень обычно принимается за опухоль средостения, легкого, коарктацию аорты или аневризму грудной части аорты. 1ёмодинамических нарушений при этом виде деформации дуги не отмечается. Подобные деформации дуги аорты могут служить причиной ошибочных экс-плоративных торакотомий и даже рентгенорадиотерапии по поводу опухолей.

При гемодинамически неосложненном течении аномалии и при шейной ее локализации в зависимости от расположения дуги (правосторонняя или левосторонняя) возможны жалобы на наличие пульсирующего опухолевидного образования на шее справа или слева. В подобных случаях диагноз носит целенаправленный характер. Иногда клиническая картина аномалии может быть обусловлена сочетанными ВПС и врожденная асимптомная деформация дуги аорты является дополнительной находкой при наличии основного порока сердца.

Как показывает опыт, кардиологи и кардиохирурги мало знакомы с данным пороком развития дуги аорты. Об этом свидетельствует тот факт, что только 20% всех наблюдавшихся нами больных поступили в институт с правильным диагнозом (аномалия грудной части аорты). В остальных случаях направляющий диагноз был следующим: «опухоль средостения» (20%), «коарктация аорты» (22,5%), «опухоль легкого» (10%), различные пороки сердца (15%), «зоб» (2,5%).

При комбинации таких пороков, как деформация дуги аорты и аномалии развития ветвей дуги аорты, возможны умеренные проявления снижения кровотока в головном мозге или в верхних конечностях.

При развитии перегиба дуги аорты с синдромом ее коар-ктации клиническая картина становится характерной для регионарной гипертензии верхней половины тела: гипертоническая энцефалопатия (головные боли, головокружение, тошнота, рвота), перегрузка левых отделов сердца (боли в области сердца, сердцебиение, одышка, аритмии, чувство «жара» за грудиной). Возможны жалобы общего характера:

общая слабость, сниженная работоспособность, быстрая утомляемость (физическая, умственная). Характерных для коарктации жалоб, связанных с гипотензией нижней половины тела и нижних конечностей, обычно не бывает.

При «шейной» локализации порока и при развитии аневризм дистального отдела дуги и нисходящей части аорты характерны жалобы, обусловленные компрессией близлежащих органов: осиплость голоса (сдавление возвратного нерва), кашель, одышка (сдавление трахеи и корня левого легкого), ноющие боли за грудиной и в межлопаточной области, в левой руке, синдром Горнера (компрессия шейного симпатического узла), застойные явления в левом легком и частые пневмонии, межреберные боли, дисфагия в результате компрессии пищевода.

Диагноз.

 

При осмотре больных может выявляться усиленная пульсация в надключичной ямке или в проекции общих сонных артерий. Над областью сердца, особенно в надключичной, или же в межлопаточной области, но выше места при типичной коарктации аорты, выслушивается систолический шум. Интенсивность его может быть различной. Эпицентр шума может быть в области второго межреберья слева. Нередко в левой надключичной области при пальпации можно определить характерное систолическое дрожание. Обязательным является измерение артериального давления на всех конечностях. При деформации дуги аорты с коарктационным синдромом оно повышено на правой руке, снижено на левой руке и нижних конечностях. Градиент систолического давления обычно составляет 20- 30 мм рт. ст. между руками и 40−50 мм рт. ст. между правой рукой и ногами.

Рентгенологически в прямой проекции при высоком положении праволежащей аорты, дуга которой перекидывается через правый бронх, отсутствует аортальная дуга. В связи с оттеснением верхней полой вены латерально справа сосудистая тень расширена, пульсирует. Тень аорты чаще всего располагается на уровне ключицы и даже выше-в области шеи. В левой передней косой проекции аортальное «окно» не фиксируется. Пищевод, контрастированный взвесью сульфата бария, оттеснен влево; виден дефект по правому его контуру. В левой передней косой проекции пищевод оттеснен кзади. На томограмме трахея оттеснена влево, левый бронх является продолжением трахеи, а правый отходит от нее практически под прямым углом. При обычном расположении дуги аорты в прямой проекции выявляется расширение тени верхнего средостения. «Клюв» аорты резко выражен, нередко удлиненная и извитая дуга аорты располагается в левом плевральном куполе. Судить об истинном размере диаметра дуги в левой передней косой проекции трудно, так как она деформирована, извилиста. Контрастированный пищевод в прямой проекции фиксирует два вдавления по левому контуру, а в левой передней косой проекции он отклоняется кпереди расширенной нисходящей грудной частью аорты. При наличии гипертензии отмечаются умеренное увеличение левого желудочка сердца и усиленная пульсация восходящей части аорты. При развитии аневризм дуги и нисходящей грудной части аорты может выявляться кальциноз ее стенки. В левой передней косой проекции нередко можно видеть извитость аорты, идущей кзади, вперед и вниз [Rosiek H. et al., 1931; Stevens G., 1958; Cao P. etal, 1980].

Для установления окончательного диагноза показано ан-гиографическое исследование с записью градиента артериального давления между дугой аорты и нисходящей ее частью. Методом выбора является ангиография по Сельдин-геру. Ангиографию следует проводить в двух проекциях для лучшей визуализации весьма разнообразных изгибов и перегибов, а также выявления поражения подключичной и левой общей сонной артерий. Основные ангиографи-ческие признаки деформации дуги аорты: а) удлинение и смещение влево и вверх грудной части аорты с образованием перегиба в области дуги или непосредственно после отхождения левой подключичной артерии; б) наличие аневризм аорты (чаще дистальнее перегиба) у 40−50% больных; размеры аневризм могут быть достаточно большими (до 14 см), обычно они имеют веретенообразную форму, в процесс диффузно вовлекается вся стенка; в) удлинение, извитость, сужение ветвей дуги аорты с формированием аневризматических расширений в их начале; г) отсутствие развитых, характерных для коарктации аорты, коллатералей (внутренняя грудная и межреберные артерии), несмотря на наличие коарктационного синдрома; д) гемодинамически перегиб дуги аорты характеризуется наличием градиента артериального давления в месте перегиба от 15 до 60 мм рт. ст.

Показания к операции.

 

При неосложненных формах деформации дуги аорты с нормальной гемодинамикой и малосимптомным течением заболевания операция не показана. Однако больные должны постоянно находиться под строгим диспансерным наблюдением с рентгенологическим контролем и периодической гипотензивной терапией. Такая тактика позволяет своевременно выявить развитие характерных для данной аномалии осложнений и выработать показания для своевременной операции. Таковыми являются: 1) компрессионный синдром; 2) коарктационный синдром с градиентом артериального свыше 20 мм рт. ст.; 3) аневризматическое расширение дуги и нисходящей грудной части аорты; 4) аневризмы, кинкинги ветвей дуги аорты (при соответствующей клинике); 5) сочетание аномалии с другими ВПС, которые следует оперировать в первую очередь.

При аневризмах аорты и ее перегибах операции выполняются либо в условиях общей гипотермии, либо с использованием ИК по схеме шунтирования «левое предсердие- бедренная артерия» для профилактики спинальной и почечной недостаточности, так как коллатеральное кровообращение при данной аномалии развито недостаточно, а продолжительность пережатия аорты заранее определить невозможно.

Доступ к сердцу во время операции при деформациях дуги аорты зависит от ее расположения (справа или слева). Чаще производится широкая боковая торакотомия по четвертому межреберью. Следует помнить, что большую опасность представляют выделение и мобилизация патологически измененной стенки дуги аорты и ее ветвей. Для облегчения этого этапа операции производят два продольных разреза медиастинальной плевры кпереди и кзади от диафрагмаль-ного и блуждающего нервов. Условием адекватности операции является иссечение патологически измененного участка в пределах видимых участков аорты. Редко возможен прямой анастомоз между концами аорты.

В зрелом возрасте более показана резекция аорты с протезированием. В случаях расположения извитой дуги аорты в области шеи целесообразна срединная стернотомия с продолжением разреза на шею вправо или влево в зависимости от расположения дуги аорты. В этом случае, учитывая вероятную коррекцию ветвей дуги аорты, операция производится в условиях ИК. Осуществляют внутримешковое протезирование аорты для предохранения от пересечения и травматизации блуждающего и возвратного нервов.

Результаты операции.

 

По данным А. А. Спиридонова и со-авт. (1989), госпитальная летальность составляет 6,9%, отдаленная выживаемость оперированных больных через 10 лет-97,5%. Отдаленные результаты операций свидетельствуют о стабильности коррекции порока (нормализация ге-модинамики) на протяжении 18 лет. Наблюдаются, однако, случаи рекоарктации и повторного развития аневризмы аорты, что свидетельствует о необходимости радикального подхода при резекции измененного сегмента дуги аорты.