Кардиохирург → Консультации

Уважаемая Елена, предлагаю Вашему вниманию, краткую статью по данному заболеванию. И хотя она предназначена для врачей, думаю, Вы разберетесь и сможете найти ответы на интересующие Вас вопросы.

Естественное течение и прогноз.

В раннем детском возрасте порок, как правило, протекает доброкачественно и лишь в редких случаях ДМПП вызывает тяжелые нарушения кровообращения, которые могут явиться причиной смерти в первые месяцы жизни.
Первые клинические симптомы порока обычно появляются в 2-3-летнем возрасте. Дети отстают в физическом развитии, часто болеют пневмонией, у них появляются одышка и учащенное сердцебиение при нагрузке. Такой комплекс жалоб может сохраняться несколько десятилетий. Значительное ухудшение состояния обычно связано с появлением нарушений ритма. Другим наиболее частым осложнением естественного течения порока является сердечная недостаточность.
Средняя продолжительность жизни больных с ДМПП не превышает 37-40 лет [Campbell M., 1957 ].
Изучение гемодинамики и естественного течения порока показывает, что клиническая картина у больных с ДМПП неоднородна. Наиболее полная классификация клинического течения с учетом объема сброса крови, степени легочной гипертензии и состояния сократительной функции миокарда была разработана В. И. Бураковским и Ф. Н. Ромашовым (1967), которые разделили больных с ДМПП на пять групп.
У больных первой группы (бессимптомная стадия) ДМПП не сопровождается определенной клинической симптоматикой. Больные чувствуют себя хорошо, не предъявляют жалоб, и лишь при осмотре обнаруживается систолический шум во втором-третьем межреберье у левого края грудины, что служит единственным симптомом ВПС. ЭКГ и размеры сердца у больных обычно в пределах нормы.
У больных второй группы (стадия начальных субъективных проявлений) выявляется достаточно отчетливая картина ДМПП, значительно увеличены правые отделы сердца, расширен ствол легочной артерии. На ЭКГ регистрируется правограмма. Однако давление в легочной артерии и правом желудочке не превышает 30 мм рт. ст.
У больных третьей группы (аритмическая стадия) выявляются симптомы легочной гипертензии вследствие склероза сосудов малого круга кровообращения. У этих больных наблюдается значительный сброс крови из левого предсердия в правое и резко расширены границы сердца. В ряде случаев наблюдаются сопутствующие нарушения ритма (наджелудочковая пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, бигеминия и т. д.), явления нарушения внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости. Однако у больных этой группы еще нет тенденции к изменению направления шунта; даже значительная физическая нагрузка не ведет к снижению насыщения артериальной крови кислородом.
Четвертую группу (стадия нарушений кровообращения) составляют крайне тяжелые больные со значительным (прогрессирующим) расширением границ сердца, выраженным склерозом легочных сосудов и явлениями недостаточности кровообращения. В основном у больных отмечается нарушение кровообращения по большому кругу, но у ряда лиц старше 25-30 лет появляются признаки левожелудочковой недостаточности. Больные являются инвалидами, с большим трудом переносят даже легкую физическую нагрузку. Однако примечательно, что у них или вообще не отмечается гипоксемии, или она появляется лишь при физической нагрузке.
Больные пятой группы (терминальная стадия) страдают резко выраженной легочной гипертензией с обратным сбросом крови через дефект, что обусловливает развитие цианоза. У больных отмечается тяжелое нарушение кровообращения по малому и большому кругу кровообращения, которое практически не купируется при длительном стационарном лечении.

Лечение.

Единственным эффективным методом лечения является операция ушивания или пластики дефекта. Однако это не означает, что всем больным с ДМПП показана операция. Принять правильное решение можно лишь на основе сопоставления необходимости операции и ее риска. Исходя из этого мы не считаем показанной операцию больным первой стадии с нулевой степенью легочной гипертен-зии, так как клинические проявления порока у них минимальны и больные длительное время остаются трудоспособными. Всем остальным больным, за исключением больных с легочной гипертензией IV степени или в пятой стадии развития заболевания, операция абсолютно показана, хотя результаты хирургического лечения из-за различия исходного состояния неодинаковы.
Техника операции. Доступ к сердцу - срединная стер-нотомия. Обычным путем выделяют и забирают в турникет полые вены. Через ушко правого предсердия производят пальцевую ревизию для определения положения, размеров дефекта и состояния его краев. Для того чтобы венозные канюли не мешали доступу к межпредсердной перегородке, канюлю в верхнюю полую вену вводят через ушко, а в нижнюю-через отверстие в стенке правого предсердия, созданного как можно ближе к устью вены. Канюля артериальной магистрали аппарата ИК вводится в восходящую часть аорты.
На небольшой участок передней стенки восходящей части аорты накладывается кисетный шов, в пределах которого
в конце ИК производят пункцию аорты для выпускания воздуха. После начала ИК предсердие вскрывается продольным разрезом по боковой стенке. Кровь из полости предсердия удаляют «коронарным» отсосом. Для предупреждения воздушной эмболии аспирацию крови следует производить осторожно, не проводя кончика отсоса через дефект в левое предсердие.
После осмотра дефекта, во время которого уточняются его размеры и положение, разрабатывают дальнейший план операции. Дефекты диаметром менее 3 см ушивают, при большом дефекте необходима пластика перегородки заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани, подшиваемой к краям непрерывным швом. Для прочности швы на перегородку следует накладывать отступя от края не менее 3 мм. Техника закрытия дефекта имеет некоторые особенности в зависимости от его расположения. Передние дефекты ушивают так же, как и расположенные в центре перегородки, с тем лишь отличием, что по переднему краю швы из-за отсутствия края приходится накладывать непосредственно за стенку предсердия и прилегающую к ней восходящую часть аорты. Проведение этих швов требует наибольшей осторожности, потому что даже прокол аорты может привести к возникновению аорто-предсердно-го свища.
Задний дефект закрывают подшиванием его переднего края непосредственно к стенке предсердия с таким расчетом, чтобы линия швов проходила кпереди на 5-10 мм от устья правых легочных вен.
Наиболее сложной в техническом отношении является операция закрытия ДМПП, расположенного у устья нижней полой вены и не имеющего края в этом сегменте. Сложность операции состоит в том, чтобы правильно оценить состояние краев дефекта и ошибочно не принять за нижний край заслоку нижней полой вены. Такая ошибка при ушивании дефекта неминуемо приведет к перемещению устья полой вены в левое предсердие и развитию тяжелой гипоксемии.
Для того чтобы предупредить это осложнение, F. Lewis (1953) разработал методику операции, по которой дефект начинают закрывать с самого нижнего края. Первым проколом иглы прошивают передний край дефекта, затем делают 1-2 стежка по задней полуокружности устья нижней полой вены и проводят нить через задний край дефекта. Затягивание шва обеспечивает надежное закрытие нижнего полюса дефекта и перемещает устье полой вены в правое предсердие. Убедившись в правильности и прочности шва, приступают к закрытию остальной части дефекта.
Перед завязыванием последнего шва необходимо провести комплекс мероприятий, предупреждающих воздушную эмболию. В восходящей части аорты делают отверстие, зажимом частично разводят края дефекта, после снятия турникетов с полых вен начинают вентиляцию легких, заполняют кровью левое и правое предсердия. Через 3-5 мин из полости левого желудочка воздух удаляют путем специального прокола верхушки сердца. Для этого сердце «вывихивают» из раны, толстой иглой прокалывают левый желудочек и некоторое время производят массаж левого предсердия, инвагинируя ушко в его полость. Вся процедура удаления воздуха из полостей сердца должна производиться очень тщательно (не менее 5-6 мин).
Разрез стенки правого предсердия ушивают двухрядным непрерывным швом. ИК прекращают. Деканюляцию сосудов производят по обычной методике. Рану грудной стенки зашивают наглухо с оставлением дренажей в полости перикарда и переднем средостении.
Первичный дефект из-за возможного прорезывания швов от натяжения всегда закрывают заплатой . Техника операции аналогична той, которая описана в разделе хирургического лечения частичной формы ОАВК.