Заболевания → Аномалии величины и формы роговицы
Изменения величины и формы роговицы бывают врожденными и приобретенными.<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />
Гигантская роговица (megalocornea). Чаще наблюдается при гидрофтальме, но встречается и как врожденная аномалия. При этой патологии роговица прозрачна, диаметр ее увеличивается до 13—19 мм, серая полоска лимба расширена, передняя камера глубокая, имеется иридодонез. Часто гигантская роговица сочетается с другой врожденной аномалией глазного яблока. Процесс двусторонний, не прогрессирует и не вызывает патологических расстройств.
Гигантская роговица возникает вследствие задержки развития роговицы при переходе ее из колбообразной формы в сферическую в эмбриональный период. Заболевание может сопровождаться эмбриотоксоном, своеобразным скоплением пигмента на задней поверхности роговицы (кольцо Крукенберга) и другой врожденной патологией.
Малая роговица (micro-cornea). Наблюдается при микрофтальме, уменьшении глаза вследствие его атрофии, реже — как самостоятельная двусторонняя аномалия. Диаметр роговицы при этом уменьшается до 5—6 мм. Отмечается предрасположение к глаукоме.
Плоская роговица (cornea plana). Это сочетание уменьшенного диаметра роговицы с резким ее уплощением. Передняя камера мелкая. Уплощение роговицы может быть обусловлено Рубцовыми изменениями по ее окружности.
Овальная роговица (cornea ovale). Вследствие того, что вертикальный диаметр роговицы больше горизонтального, она имеет форму вертикального овала. Подобная форма образуется вследствие растяжения роговицы.
Шаровидная роговица (keratoglobus). Это приобретенное увеличение роговицы как следствие растяжения ее при врожденной глаукоме. При этом роговица из-за отека бывает диффузно мутной или вследствие надрывов задней пограничной пластинки имеет полосчатые помутнения. Одновременно наблюдаются симптомы глаукомы.
Коническая роговица (keratoconus). Как врожденная аномалия встречается редко. Обычно кератоконус начинает развиваться в период полового созревания, в возрасте 15— 20 лет. Поражаются оба глаза, хотя и неодновременно. При этом заболевании роговица постепенно приобретает форму конуса. Вершина конуса не совпадает с центром роговицы, а находится ниже его (рис. 30).
Заболевание характеризуется медленным прогрессированием и отсутствием воспалительных явлений. Вначале появляется астигматизм, и вскоре наступают видимые изменения формы роговицы.
При биомикроскопическом исследовании уже в начальных стадиях наблюдается истончение конусовидно выпячивающейся части роговицы с последующим ее помутнением. Помутнения вначале нежные и малозаметные. Постепенно они становятся более четкими и насыщенными, приобретают серо-белый цвет. Форма их разнообразная, располагаются они в разных слоях стромы. Возможно тотальное помутнение всей верхушки конуса.
При кератоконусе всегда имеются разрывы задней пограничной пластинки. Располагаются они дугообразно, концентрически лимбу. Со временем наблюдается помутнение собственной ткани роговицы в окружности разрывов задней пограничной пластинки.
Одним из постоянных симптомов кератоконуса являются так называемые линии кератоконуса, возникновение которых объясняется чрезмерным растяжением собственной ткани роговицы, вследствие чего происходит разъединение ее пластин. Линии кератоконуса имеют вид вертикально или слегка наклонно расположенных сероватых тонких полос, идущих параллельно. Располагаются они в средних и глубоких слоях роговицы.
Хорошо видны утолщенные нервы роговицы. В основании кератоконуса обнаруживается пигментное кольцо Флейшера буровато-зеленого цвета. Расположено оно в передней пограничной пластинке, эпителий над ним не изменен. Его возникновение связано с отложением гемосидерина в трещинах передней пограничной пластинки.
Верхушка конуса может истончаться до 2/3 ее объема. Из-за механических раздражений и расстройства питания она изъязвляется и даже перфорируется.
Усиление выпячивания конуса и появление интенсивных помутнений вызывают прогрессирующее снижение остроты зрения. Утолщение нервов приводит к гиперестезии верхушки конуса, сопровождающейся болью и светобоязнью.
Гистологические исследования показали, что дегенеративные изменения захватывают главным образом передние слои роговицы. Отмечаются множественные разрывы базальной мембраны эпителия, утолщение и фибриллярная дегенерация передней пограничной пластинки. Последняя имеет волнистый вид с многочисленными узкими щелями, которые заполнены соединительной тканью или разросшимся эпителием. Имеется большое количество складок задней пограничной пластинки.
Удовлетворительная коррекция достигается лишь с помощью контактных стекол. При наличии поражения верхушки конуса рекомендуется частичная сквозная кератопластика.
Задний кератоконус (keratoconus posterior). Это редко встречающаяся разновидность кератоконуса. Характеризуется тем, что задняя поверхность роговицы искривлена больше, чем в норме. При сохранении нормальной структуры роговица истончена. Помутнения роговицы, разрывы задней пограничной пластинки и кольцо Флейшера отсутствуют. Изменения чаще односторонние.
Кератоконус часто наблюдается при синдроме Дауна. Сочетается с эпикантусом, нистагмом, блефаритом и точечными помутнениями хрусталика, монголоидным разрезом глазных щелей, выступающими скулами, маленьким плоским носом, толстыми губами, округлыми маленькими ушными раковинами, отставанием в росте и умственном развитии.
Кератоконус встречается и при таких редких страданиях, как болезнь Лебера, синдром Элерса—Данлоса.
Болезнь Лебера проявляется врожденной слепотой, на глазном дне имеются хориоидальные очаги, запустевшие сосуды, атрофия дисков зрительных нервов. Одновременно развиваются косоглазие, нистагм и кератоконус.
При синдроме Элерса—Данлоса наблюдаются голубая окраска склер, спонтанный вывих хрусталика, кератоконус, эпикантус. Одновременно отмечаются ломкость поверхностных сосудов, рецидивирующие гематомы.
