Заболевания → АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНААномалия развития трехстворчатого клапана, характеризующаяся смещением его створок в полость правого желудочка, описана Эбштейном в 1866 г.
Порок встречается
Наибольшими в мире количеством наблюдений и хирургическим опытом располагали следующие клиники: ИССХ МЗ УССР, ИССХ им, А. Н. Бакулева АМН СССР, Всесоюзный научный центр хирургии АМН СССР и кафедра госпитальной хирургии Горьковского медицинского института им. С. М. Кирова, где к 1986 г. было сделано около 250 протезировании трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна (это более 50% операций, выполненных во всем мире).
Патологическая анатомия.
Основная анатомическая особенность порока заключается в смещении трехстворчатого клапана в полость правого желудочка по направлению к верхушке сердца, обычно до места соединения приточной и трабекулярной его частей. Степень дисплазии створок и деформации их структур варьирует в широких пределах. Во всех случаях в полость желудочка смещена задняя (нижняя) створка и довольно
Подобная патология трехстворчатого клапана сопровождается расширением фиброзного кольца, что приводит к выраженной недостаточности клапана.
В результате смещения створок по направлению к верхушке сердца полость правого желудочка оказывается разделенной на две части: большая, верхняя часть, расположенная над смещенным клапаном, является «атриализованной» частью правого желудочка и образует с правым предсердием общую, большую по объему полость. Меньшая, нижняя часть, расположенная под смещенным клапаном рядом с трабекулярным и выходным отделом, функционирует в качестве правого желудочка.
Полость правого желудочка расширена иногда до гигантских размеров.
Стенка правого предсердия утолщена, гипертрофирована, стенка атриализованного отдела правого желудочка резко истончена (нередко ее толщина составляет 1−3 см). Нормальная или несколько утолщенная стенка обнаруживается в дистальной камере правого желудочка.
В 80−85% случаев наблюдается межпредсердное сообщение, которое часто обусловлено растяжением краев овального отверстия,
Сопутствующие пороки встречаются в 5% всех случаев аномалии Эбштейна [Подзолков В. П. и др., 1983 ]. Среди них отмечают ДМЖП, стеноз легочной артерии, ОАП, стеноз или недостаточность митрального клапана. Несмотря на нормальное расположение проводящей системы сердца, в 15−20% случаев аномалии Эбштейна встречаются дополнительные
Гемолинамика.
Изменения гемодинамики определяются степенью смещения и дисплазии трехстворчатого клапана, наличием или отсутствием межпредсердного сообщения. Анатомические изменения приводят к дефициту легочного кровотока, недостаточности трехстворчатого клапана и при существовании межпредсердного
Уменьшение легочного кровотока обусловлено тем, что функционирующий правый желудочек, расположенный
Затруднение опорожнения правого предсердия, а также дополнительный объем возвращающейся крови
Наиболее тяжелые гемодинамические нарушения развиваются при значительном смещении створок трехстворчатого клапана и небольшом межпредсердном сообщении или его отсутствии. В этих случаях наблюдается резкое расширение правого предсердия, которое вместе с атриализованной частью правого желудочка образует огромную полость, вмещающую до 2000−2500 мл крови.
При небольшом смещении трехстворчатого клапана нарушения гемодинамики незначительные.
Клиника и диагностика.
Клиническая картина зависит от степени недостаточности трехстворчатого клапана, степени сужения отверстия между приточным и выходным отделами правого желудочка, величины полезно функционирующего правого желудочка, степени парадоксального сокращения атриализованной части правого желудочка, величины сброса крови справа налево на уровне предсердий, нарушений сердечного ритма и т. д.
Больные с аномалией Эбштейна и выраженной клинической картиной порока предъявляют жалобы на одышку и быструю утомляемость при небольшой физической нагрузке. При достижении 20−летнего возраста все больные отмечают появление болей в области сердца; у 80−85% больных периодически возникают приступы сердцебиений, нередко протекающие с потерей сознания.
При осмотре у 75−85% больных виден цианоз, время появления которого может быть различным. Цианоз часто зависит от сброса крови справа налево на уровне предсердий, реже это акроцианоз, появившийся в результате выраженной недостаточности кровообращения и нарушений функции внешнего дыхания. Нередко можно отметить набухание вен шеи, хотя систолическая пульсация их выявляется обычно в терминальных стадиях. У больных с цианозом наблюдается изменение концевых фаланг пальцев кистей
в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». У 50% больных определяется «сердечный горб», который обусловлен гигантскими размерами правого предсердия и атриализованной части правого желудочка. Верхушечный толчок пальпируется
Аускулыпативная картина характеризуется глухими, ослабленными тонами, особенно II тона над легочной артерией. Нередко выслушивается ритм «галопа», т. е. трех- или четырехчленный ритм, обусловленный раздвоением I и II тонов сердца или наличием дополнительных III и IV тонов.
У большинства больных в четвертом межреберье у левого края грудины выслушивается систолический шум мягкого тембра, обусловленный недостаточностью трехстворчатого клапана. Появление там же диастолического шума обычно свидетельствует о стенозе трехстворчатого клапана. У 40% больных увеличена печень.
На ЭКГ отмечается ряд характерных признаков. В типичных случаях независимо от отклонения электрической оси сердца, во II стандартном отведении и правых грудных отведениях регистрируются высокие пикообразные зубцы Р, указывающие на гипертрофию и дилатацию правого предсердия. Нередко высота зубца Р превышает высоту зубца R. Другими признаками являются блокада правой ножки
При рентгенологическом исследовании в переднезадней проекции обнаруживаются наиболее постоянные
Опытному специалисту после осмотра больного и изучения ЭКГ достаточно ознакомиться с обзорными рентгеновскими снимками, чтобы с достоверностью поставить диагноз аномалии Эбштейна.
Эхокардиографическое исследование представляет ряд важных признаков: трехстворчатый клапан лоцируется значительно ближе к верхушке правого желудочка; запаздывает закрытие трехстворчатого клапана по сравнению
Катетеризация сердца. Исследование следует проводить с большой осторожностью, поскольку у многих больных с аномалией Эбштейна вследствие тяжелого исходного состояния нередко развиваются сложные нарушения сердечного ритма, которые могут привести к быстрой остановке сердца.
У всех больных выявляется повышенное давление в правом предсердии, причем высокой может быть не только волна а, отражающая усиленное сокращение гипертрофированного правого предсердия, но и волна и, обусловленная недостаточностью трехстворчатого клапана. При проведении катетера в выходной отдел правого желудочка нередко регистрируется диастолический градиент, который связан со смещением и дисплазией трехстворчатого клапана или обусловлен относительным стенозированием отверстия трехстворчатого клапана по сравнению с резко расширенным правым предсердием.
Величины систолического давления в правом желудочке и легочной артерии обычно нормальные или несколько снижены. Сократительная функция выходного отдела правого желудочка снижена, что выражается в медленном подъеме кривой давления во время фазы изометрического сокращения, медленном спуске после закрытия легочных клапанов повышенном
Важные диагностические признаки можно получить при одновременной регистрации давления и внутриполостной ЭКГ. При медленном выведении катетера из дистального отдела правого желудочка в правое предсердие получают абсолютно достоверный признак смещения трехстворчатого клапана, заключающийся в том, что при прохождении катетера в атриализованной части правого желудочка регистрируется давление, по величине приблизительно равное внутрипредсердному давлению, а на внутриполостной ЭКГ определяется желудочковая конфигурация. При выведении катетера в правое предсердие величина давления существенно не меняется, но появляется предсердная конфигурация внутриполостной ЭКГ.
Анализ газового состава крови в большинстве случаев выявляет низкие цифры насыщения крови кислородом в правых отделах сердца, большую артериовенозную разницу и артериальную гипоксемию, степень которой зависит от объема сброса крови справа налево на уровне предсердий. Однако редко наблюдается снижение насыщения крови кислородом в системной артерии ниже 85−80%. В связи с небольшим ударным объемом, выбрасываемым правым желудочком, величина минутного объема в малом круге кровообращения обычно снижена.
Целесообразно проводить ангиокардиографическое исследование. Наиболее информативной является правая атриография. Во всех случаях контрастируется гигантская, резко расширенная полость правого предсердия. В связи с длительной задержкой контрастного вещества интенсивность ее контрастирования достаточно плотная и крайне редко можно отметить снижение плотности
Одним из специфических ангиокардиографических признаков аномалии Эбштейна является положительный симптом «двух зарубок», который приводит к «трехдолевой» конфигурации нижнего контура сердечной тени [Зубарев Р. П., 1975; Bialostozky D. et al., 1972]. Первая «зарубка» обычно соответствует
При наличии межпредсердного сообщения
Электрофизиологическое исследование производится всем больным с нарушениями сердечного ритма. В задачи этого исследования входят определение вида аномального пути, продолжительности антеградного и ретроградного эффективных рефракторных периодов аномального пути и установление его локализации.
Естественное течение болезни и прогноз.
При значительном смещении и дисплазии створок трехстворчатого клапана, вызывающих уменьшение дистального отдела правого желудочка, уже в раннем детском возрасте наблюдаются выраженные признаки порока, которые могут привести к смерти в результате быстро прогрессирующей сердечной недостаточности. У больных старшего возраста частой причиной смерти является медленно прогрессирующая сердечная недостаточность, а внезапная смерть обычно связана
В литературе представлены лишь единичные наблюдения за больными с аномалией Эбштейна, дожившими до 60- 80 лет, что может быть связано с небольшим смещением трехстворчатого клапана и незначительным уменьшением полезно функционирующей полости правого желудочка.
Лечение.
Радикальный способ
Показания к операции
Ставят при наличии цианоза, признаков недостаточности кровообращения и тяжелых нарушений ритма сердца. Выбор метода операции определяется в основном характером патологии трехстворчатого клапана и величиной атриализованной и полезно функционирующей частей правого желудочка, а также возрастом больных.
В настоящее время при аномалии Эбштейна применяются два типа радикальных операций:
Пластические клапансохраняющие операции обычно выполняются при аномалии Эбштейна и превалирующей недостаточности трехстворчатого клапана, т. е. когда наблюдаются достаточные размеры полезно функционирующей части правого желудочка. Наоборот, у больных с преобладанием стеноза трехстворчатого клапана чаще встречается большая атриализованная часть правого желудочка и соответственно небольшая функционирующая часть правого. В таких случаях лучше заменить трехстворчатый клапан искусственным протезом [de Leval М., 1983 ].
В связи с высоким риском протезирования трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна до 15 лет и частыми неудовлетворительными результатами в отдаленном периоде операции у детей носят вынужденный характер и предпочтение отдается реконструктивным хирургическим вмешательствам, которые возможны и у детей в возрасте до 10 лет [Danielson G.: 1983 ].
При сочетании аномалии Эбштейна с синдромом
В нашей стране успешное прерывание дополнительных проводящих путей и закрытие межпредсердного сообщения без коррекции трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна выполнено Ю. Ю. Бредикисом и соавт. (1981),
Техника операции. Доступ к сердцу осуществляют путем продольной стернотомии в условиях ИК и кардиоплегии.
Продольным разрезом от ушка до нижней полой вены вскрывают правое предсердие. Иссечением его стенки достигают нормализации размеров будущего правого предсердия. Прямыми швами или заплатой закрывают межпредсердное сообщение. Проводят ревизию трехстворчатого клапана и оценивают величину атриализованной и полезно функционирующей частей правого желудочка.
У больных с нарушениями сердечного ритма локализация дополнительных
сшивают смежные края эндокарда правого предсердия и правого желудочка.
Дополнительные нодовентрикулярные тракты и эктопические очаги наджелудочковой тахикардии после установления их локализации устраняют методом криодеструкции при температуре -
Пластическая реконструкция трехстворчатого клапана заключается в создании одностворчатого клапана, пликации атриализованной части правого желудочка, задней
Операция протезирования трехстворчатого клапана заключается в иссечении деформированного клапана
Наложением
Летальность после пластических реконструктивных операций составляет 7,8% [Danielson G., 1983 ], а после протезирования трехстворчатого
В связи с небольшим числом операций
Основными причинами летальных исходов обычно являются тяжелое исходное состояние, обусловленное резчайшей кардиомегалией, и выраженные нарушения ритма, возникающие в послеоперационном периоде.
Отдаленные результаты операций у 85−92% больных расцениваются как хорошие и удовлетворительные. Летальность в отдаленном периоде, составляющая 5,5−8,6%, обычно обусловлена нарушениями ритма сердца, возникновением тромбоэмболических осложнений при применении механических клапанных протезов [Сидарен-ко Л. Н. и др., 1978; Бухарин В. А. и др., 1985]. В литературе представлены единичные наблюдения тромбоза или нарушения функции механического протеза и кальциноза, ведущего к стенозу и деформации ксеноклапана, по поводу которых при аномалии Эбштейна осуществлялось повторное протезирование клапана [Соловьев Г. М. и др., 1979; Подзолков В. П. и др., 1984; Jugdutt В. et al., 1977; Ng R. et al., 1978; Peterffy A., Bjork V., 1979 ].
|