Заболевания → АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА

Аномалия развития трехстворчатого клапана, характеризующаяся смещением его створок в полость правого желудочка, описана Эбштейном в 1866 г.

Порок встречается редко-в 0,5−1% случаев всех ВПС [Вишневский А. А., Галанкин Н. К., 1962; Амосов Н. М. и др., 1978; deLevalM, 1983 ].

Наибольшими в мире количеством наблюдений и хирургическим опытом располагали следующие клиники: ИССХ МЗ УССР, ИССХ им, А. Н. Бакулева АМН СССР, Всесоюзный научный центр хирургии АМН СССР и кафедра госпитальной хирургии Горьковского медицинского института им. С. М. Кирова, где к 1986 г. было сделано около 250 протезировании трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна (это более 50% операций, выполненных во всем мире).

Патологическая анатомия.

 

Основная анатомическая особенность порока заключается в смещении трехстворчатого клапана в полость правого желудочка по направлению к верхушке сердца, обычно до места соединения приточной и трабекулярной его частей. Степень дисплазии створок и деформации их структур варьирует в широких пределах. Во всех случаях в полость желудочка смещена задняя (нижняя) створка и довольно часто-перегородочная, причем местом наибольшего смещения обычно является комиссура между ними. Смещенные створки обычно резко деформированы, истончены, хорды их укорочены, сосоч-ковые  мышцы  гипоплазированы.  Нередко  створки распластаны и приращены к эндокарду правого желудочка или межжелудочковой перегородке, в некоторых случаях они пересекают выходной отдел правого желудочка. Менее выраженные изменения наблюдаются в передней створке, прикрепляющейся к фиброзному кольцу и являющейся чаще всего единственной функционирующей створкой трехстворчатого клапана. Эта створка обычно значительно увеличена, нередко является парусоподобной и в некоторых случаях свободный ее край, прикрепляясь в выходном отделе правого желудочка, вызывает стенозирование путей оттока, ведущих из приточного в выходной отдел правого желудочка.

Подобная патология трехстворчатого клапана сопровождается расширением фиброзного кольца, что приводит к выраженной недостаточности клапана.

В результате смещения створок по направлению к верхушке сердца полость правого желудочка оказывается разделенной на две части: большая, верхняя часть, расположенная над смещенным клапаном, является «атриализованной» частью правого желудочка и образует с правым предсердием общую, большую по объему полость. Меньшая, нижняя часть, расположенная под смещенным клапаном рядом с трабекулярным и выходным отделом, функционирует в качестве правого желудочка.

Полость правого желудочка расширена иногда до гигантских размеров.

Стенка правого предсердия утолщена, гипертрофирована, стенка атриализованного отдела правого желудочка резко истончена (нередко ее толщина составляет 1−3 см). Нормальная или несколько утолщенная стенка обнаруживается в дистальной камере правого желудочка.

В 80−85% случаев наблюдается межпредсердное сообщение, которое часто обусловлено растяжением краев овального отверстия, реже-существованием вторичного ДМПП.

Сопутствующие пороки встречаются в 5% всех случаев аномалии Эбштейна [Подзолков В. П. и др., 1983 ]. Среди них отмечают ДМЖП, стеноз легочной артерии, ОАП, стеноз или недостаточность митрального клапана. Несмотря на нормальное расположение проводящей системы сердца, в 15−20% случаев аномалии Эбштейна встречаются дополнительные предсердно-желудочковые пути, ведущие к рези-стентным формам тахиаритмий [Бураковский В. И. и др., 1984].

Гемолинамика.

 

Изменения гемодинамики определяются степенью смещения и дисплазии трехстворчатого клапана, наличием или отсутствием межпредсердного сообщения. Анатомические изменения приводят к дефициту легочного кровотока, недостаточности трехстворчатого клапана и при существовании межпредсердного сообщения-к сбросу крови справа налево.

Уменьшение легочного кровотока обусловлено тем, что функционирующий правый желудочек, расположенный ди-стальнее смещенного трехстворчатого клапана, имеет небольшую полость и может выбрасывать соответственно меньший, чем в норме, ударный объем крови. Кроме того, наблюдается ограничение притока крови в дистальный отдел правого желудочка в период диастолы из-за одновременной электрической деполяризации обеих камер. Поэтому во время систолы правого предсердия атриализованная камера правого желудочка находится в фазе диастолы, благодаря чему продвижение крови в дистальную камеру правого желудочка задерживается и снижается эффективность систолы предсердия [Кисис С. Я., 1967 ]. Наряду с этим деформация смещенных створок трехстворчатого клапана в сочетании с расширенным фиброзным кольцом часто приводит к недостаточности, реже-к стенозу клапана. Если из-за стеноза трехстворчатого клапана ограничивается приток крови к дистальной камере, то при недостаточности и парадоксальном сокращении атриализованной части правого желудочка во время его систолы большой объем венозной крови вновь возвращается в правое предсердие.

Затруднение опорожнения правого предсердия, а также дополнительный объем возвращающейся крови из-за недостаточности трехстворчатого клапана обусловливают его дилатацию и гипертрофию. Выраженная патология довольно скоро затрудняет способность правого предсердия к дальнейшему расширению, в результате возникает препятствие оттоку крови из полых вен и наступает венозный застой в большом круге кровообращения, сопровождающийся значительным повышением давления в правом предсердии. Последний фактор при наличии межпредсердного сообщения вызывает сброс венозной крови в левое предсердие. Поступление венозной крови в большой круг кровообращения сопровождается артериальной гипоксеми-ей, степень которой зависит от величины градиента давления между предсердиями и размеров межпредсердного сообщения. Следовательно, с одной стороны, сброс крови справа налево разгружает правое предсердие и задерживает развитие системной венозной недостаточности, а с другой- является до некоторой степени компенсаторным механизмом. Кроме того, компенсация осуществляется, очевидно, за счет учащения сердечного ритма, так как величины давления в правом желудочке и легочной артерии несколько снижены или нормальные.

Наиболее тяжелые гемодинамические нарушения развиваются при значительном смещении створок трехстворчатого клапана и небольшом межпредсердном сообщении или его отсутствии. В этих случаях наблюдается резкое расширение правого предсердия, которое вместе с атриализованной частью правого желудочка образует огромную полость, вмещающую до 2000−2500 мл крови.

При небольшом смещении трехстворчатого клапана нарушения гемодинамики незначительные.

Клиника и диагностика.

 

Клиническая картина зависит от степени недостаточности трехстворчатого клапана, степени сужения отверстия между приточным и выходным отделами правого желудочка, величины полезно функционирующего правого желудочка, степени парадоксального сокращения атриализованной части правого желудочка, величины сброса крови справа налево на уровне предсердий, нарушений сердечного ритма и т. д.

Больные с аномалией Эбштейна и выраженной клинической картиной порока предъявляют жалобы на одышку и быструю утомляемость при небольшой физической нагрузке. При достижении 20−летнего возраста все больные отмечают появление болей в области сердца; у 80−85% больных периодически возникают приступы сердцебиений, нередко протекающие с потерей сознания.

При осмотре у 75−85% больных виден цианоз, время появления которого может быть различным. Цианоз часто зависит от сброса крови справа налево на уровне предсердий, реже это акроцианоз, появившийся в результате выраженной недостаточности кровообращения и нарушений функции внешнего дыхания. Нередко можно отметить набухание вен шеи, хотя систолическая пульсация их выявляется обычно в терминальных стадиях. У больных с цианозом наблюдается изменение концевых фаланг пальцев кистей

в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». У 50% больных определяется «сердечный горб», который обусловлен гигантскими размерами правого предсердия и атриализованной части правого желудочка. Верхушечный толчок пальпируется в пятом-шестом межреберье по переднеподмышечной линии, что зависит от смещения левого желудочка резко увеличенными правыми отделами. Перкуторно границы сердечной тупости значительно расширены влево и вправо.

Аускулыпативная картина характеризуется глухими, ослабленными тонами, особенно II тона над легочной артерией. Нередко выслушивается ритм «галопа», т. е. трех- или четырехчленный ритм, обусловленный раздвоением I и II тонов сердца или наличием дополнительных III и IV тонов.

У большинства больных в четвертом межреберье у левого края грудины выслушивается систолический шум мягкого тембра, обусловленный недостаточностью трехстворчатого клапана. Появление там же диастолического шума обычно свидетельствует о стенозе трехстворчатого клапана. У 40% больных увеличена печень.

На ЭКГ отмечается ряд характерных признаков. В типичных случаях независимо от отклонения электрической оси сердца, во II стандартном отведении и правых грудных отведениях регистрируются высокие пикообразные зубцы Р, указывающие на гипертрофию и дилатацию правого предсердия. Нередко высота зубца Р превышает высоту зубца R. Другими признаками являются блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка при отсутствии признаков гипертрофии правого желудочка, склонность к расстройствам сердечного ритма и нарушениям предсер-дно-желудочковой проводимости. Кроме того, характерным для аномалии Эбштейна следует считать синдром Вольфа- Паркинсона-Уайта, при других ВПС он встречается крайне редко [Sodi-Pallares D., 1955].

При рентгенологическом исследовании в переднезадней проекции обнаруживаются наиболее постоянные признаки-повышенная прозрачность легочных полей (за счет обеднения сосудистого рисунка) и выраженная кардиомегалия с характерной шаровидной конфигурацией сердца. Правый кардиовазальный угол смещен вверх, что свидетельствует об увеличении правого предсердия. Сосудистый пучок узкий, нередко определяется западение сегмента, представленного легочной артерией. Левые отделы сердца обычно не увеличены.

Опытному специалисту после осмотра больного и изучения ЭКГ достаточно ознакомиться с обзорными рентгеновскими снимками, чтобы с достоверностью поставить диагноз аномалии Эбштейна.

Эхокардиографическое исследование представляет ряд важных признаков: трехстворчатый клапан лоцируется значительно ближе к верхушке правого желудочка; запаздывает закрытие трехстворчатого клапана по сравнению с митраль-ным; увеличена амплитуда открытия и снижена скорость раннего диастолического закрытия передней створки трехстворчатого клапана, отмечаются деформация эхосигнала от створок и объемное увеличение размеров правого предсердия. Если некоторые из этих признаков могут быть косвенным свидетельством порока, то их совокупность позволяет с точностью установить правильный диагноз.

Катетеризация сердца. Исследование следует проводить с большой осторожностью, поскольку у многих больных с аномалией Эбштейна вследствие тяжелого исходного состояния нередко развиваются сложные нарушения сердечного ритма, которые могут привести к быстрой остановке сердца.

У всех больных выявляется повышенное давление в правом предсердии, причем высокой может быть не только волна а, отражающая усиленное сокращение гипертрофированного правого предсердия, но и волна и, обусловленная недостаточностью трехстворчатого клапана. При проведении катетера в выходной отдел правого желудочка нередко регистрируется диастолический градиент, который связан со смещением и дисплазией трехстворчатого клапана или обусловлен относительным стенозированием отверстия трехстворчатого клапана по сравнению с резко расширенным правым предсердием.

Величины систолического давления в правом желудочке и легочной артерии обычно нормальные или несколько снижены. Сократительная функция выходного отдела правого желудочка снижена, что выражается в медленном подъеме кривой давления во время фазы изометрического сокращения, медленном спуске после закрытия легочных клапанов  повышенном конечно-диастолическом давлении [Волынский Ю. Д., 1969].

Важные диагностические признаки можно получить при одновременной регистрации давления и внутриполостной ЭКГ. При медленном выведении катетера из дистального отдела правого желудочка в правое предсердие получают абсолютно достоверный признак смещения трехстворчатого клапана, заключающийся в том, что при прохождении катетера в атриализованной части правого желудочка регистрируется давление, по величине приблизительно равное внутрипредсердному давлению, а на внутриполостной ЭКГ определяется желудочковая конфигурация. При выведении катетера в правое предсердие величина давления существенно не меняется, но появляется предсердная конфигурация внутриполостной ЭКГ.

Анализ газового состава крови в большинстве случаев выявляет низкие цифры насыщения крови кислородом в правых отделах сердца, большую артериовенозную разницу и артериальную гипоксемию, степень которой зависит от объема сброса крови справа налево на уровне предсердий. Однако редко наблюдается снижение насыщения крови кислородом в системной артерии ниже 85−80%. В связи с небольшим ударным объемом, выбрасываемым правым желудочком, величина минутного объема в малом круге кровообращения обычно снижена.

Целесообразно проводить ангиокардиографическое исследование. Наиболее информативной является правая атриография. Во всех случаях контрастируется гигантская, резко расширенная полость правого предсердия. В связи с длительной задержкой контрастного вещества интенсивность ее контрастирования достаточно плотная и крайне редко можно отметить снижение плотности из-за разведения контрастного вещества большим объемом крови. Наличие недостаточности трехстворчатого клапана и парадоксальной пульсации атриализованной части правого желудочка приводит к позднему, более слабому контрасти-рованию выходного отдела правого желудочка и легочного ствола. Последний имеет нормальную величину или незначительно уменьшенный диаметр.

Одним из специфических ангиокардиографических признаков аномалии Эбштейна является положительный симптом «двух зарубок», который приводит к «трехдолевой» конфигурации нижнего контура сердечной тени [Зубарев Р. П., 1975; Bialostozky D. et al., 1972]. Первая «зарубка» обычно соответствует предсердечно-желудочковой борозде и истинному фиброзному кольцу, а вторая-месту прикрепления смещенных створок. Следовательно, правее первой «зарубки» контрастированная полость или доля соответствует правому предсердию; между «зарубками» располагается центральная доля, соответствующая атриализованной части правого желудочка; левее второй «зарубки» контрастируется левая доля, представленная функционирующим правым желудочком.

При наличии межпредсердного сообщения на ангиокарди-ограммах определяется поступление контрастного вещества в левые отделы сердца и аорту. Последняя располагается нормально. При введении контрастного вещества в дистальный отдел правого желудочка отмечаются необычные контуры, смещение его влево и выявляется недостаточность трехстворчатого клапана.

Электрофизиологическое исследование производится всем больным с нарушениями сердечного ритма. В задачи этого исследования входят определение вида аномального пути, продолжительности антеградного и ретроградного эффективных рефракторных периодов аномального пути и установление его локализации.

Естественное течение болезни и прогноз.

 

При значительном смещении и дисплазии створок трехстворчатого клапана, вызывающих уменьшение дистального отдела правого желудочка, уже в раннем детском возрасте наблюдаются выраженные признаки порока, которые могут привести к смерти в результате быстро прогрессирующей сердечной недостаточности. У больных старшего возраста частой причиной смерти является медленно прогрессирующая сердечная недостаточность, а внезапная смерть обычно связана с остро-развившимися нарушениями сердечного ритма. В. Gasul и соавт. (1966), проведя анализ 120 вскрытии, установили, что в течение первого года жизни умирают 6,5% больных с аномалией Эбштейна, к 5 годам-14%, к 10−33%, к 20- 59%, к 30−79% и к 40−87%. Следовательно, при данном пороке сердца относительно редко наблюдается ранняя детская смертность, а больные в основном умирают в 20- 30−летнем возрасте.

В литературе представлены лишь единичные наблюдения за больными с аномалией Эбштейна, дожившими до 60- 80 лет, что может быть связано с небольшим смещением трехстворчатого клапана и незначительным уменьшением полезно функционирующей полости правого желудочка.

Лечение.

 

Радикальный способ лечения-операция. Она направлена на устранение недостаточности или стеноза трехстворчатого клапана путем увеличения полезной полости правого желудочка и устранения сопутствующих пороков.

Показания к операции

 

Ставят при наличии цианоза, признаков недостаточности кровообращения и тяжелых нарушений ритма сердца. Выбор метода операции определяется в основном характером патологии трехстворчатого клапана и величиной атриализованной и полезно функционирующей частей правого желудочка, а также возрастом больных.

В настоящее время при аномалии Эбштейна применяются два типа радикальных операций: I-пластическая реконструкция трехстворчатого клапана; II-протезирование клапана. Методика клапансохраняющих операций была разработана S. Hunter и соавт. (1958), К. Hardy и соавт. (1964) и в дальнейшем усовершенствована G. Danielson и соавт. (1979). В нашей стране первый опыт выполнения пластических операций представлен И. К. Охотиным в 1978 г. Первая успешная операция протезирования трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна выполнена С. Bernard, V. Schrire (1963), а в нашей стране-Г. М. Соловьевым в 1964 г. [Соловьев Г. М. и др., 1966 ].

Пластические клапансохраняющие операции обычно выполняются при аномалии Эбштейна и превалирующей недостаточности трехстворчатого клапана, т. е. когда наблюдаются достаточные размеры полезно функционирующей части   правого   желудочка.   Наоборот,   у   больных с преобладанием стеноза трехстворчатого клапана чаще встречается большая атриализованная часть правого желудочка и соответственно небольшая функционирующая часть правого. В таких случаях лучше заменить трехстворчатый клапан искусственным протезом [de Leval М., 1983 ].

В связи с высоким риском протезирования трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна до 15 лет и частыми неудовлетворительными результатами в отдаленном периоде операции у детей носят вынужденный характер и предпочтение отдается реконструктивным хирургическим вмешательствам, которые возможны и у детей в возрасте до 10 лет [Danielson G.: 1983 ].

При сочетании аномалии Эбштейна с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта методом выбора должна быть одномоментная операция на трехстворчатом клапане и дополнительных проводящих путях [Kugler J. et al., 1978; Sealy W.etal., 1978].

В нашей стране успешное прерывание дополнительных проводящих путей и закрытие межпредсердного сообщения без коррекции трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна выполнено Ю. Ю. Бредикисом и соавт. (1981), а одно-моментное устранение дополнительных проводящих путей и протезирование трехстворчатого клапана-Л. А. Бокерия и соавт.(1983).

Техника операции. Доступ к сердцу осуществляют путем продольной стернотомии в условиях ИК и кардиоплегии.

Продольным разрезом от ушка до нижней полой вены вскрывают правое предсердие. Иссечением его стенки достигают нормализации размеров будущего правого предсердия. Прямыми швами или заплатой закрывают межпредсердное сообщение. Проводят ревизию трехстворчатого клапана и оценивают величину атриализованной и полезно функционирующей частей правого желудочка.

У больных с нарушениями сердечного ритма локализация дополнительных предсердно-желудочковых проводящих путей и, в частности, пучка Кента, обусловливающего синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, устанавливается с помощью электрофизиологического исследования-методом эпикардиального картирования. Определив локализацию пучка Кента, со стороны эндокарда непосредственно над иссеченным фиброзным кольцом трехстворчатого клапана производят окаймляющий разрез длиной 4−6 см с таким расчетом, чтобы в центре разреза оказалась точка наиболее раннего предвозбуждения. Такой же разрез делают со стороны эпикарда и полностью отделяют стенку правого предсердия от правого желудочка, добиваясь тем самым хирургического прерывания дополнительных проводящих путей. Затем непрерывным швом, используя проленовую нить,

сшивают смежные края эндокарда правого предсердия и правого желудочка.

Дополнительные нодовентрикулярные тракты и эктопические очаги наджелудочковой тахикардии после установления их локализации устраняют методом криодеструкции при температуре -60° С в течение 2 мин или электродеструкции, используя энергию в 100 Дж [Бокерия Л. А. и др., 1984].

Пластическая реконструкция трехстворчатого клапана заключается в создании одностворчатого клапана, пликации атриализованной части правого желудочка, задней аннуло-пластике трехстворчатого клапана и уменьшении правого предсердия [Danielson G., 1983 ]. Для этого широкими П-образными швами на прокладках захватывают переднюю створку трехстворчатого клапана, атриализованную часть правого желудочка и правое предсердно-желудочковое отверстие. Затягивая и завязывая швы, трехстворчатый клапан соединяют с предсердно-желудочковым отверстием; одновременно создается одностворчатый клапан, осуществляется пликация атриализованной части правого желудочка и уменьшается диаметр фиброзного кольца. Если оно остается широким, дополнительно выполняют заднюю аннуло-пластику. Во избежание повреждения проводящей системы сердца в швы не захватывается перегородочная створка (т. е. пликация не касается перегородки) и аннуло-пластика производится кзади от коронарного синуса. Вновь образованное предсердно-желудочковое отверстие должно пропускать не менее двух пальцев хирурга. Завершив реконструкцию, оценивают функцию трехстворчатого клапана, вводя в правый желудочек через катетер под давлением изотонический раствор хлорида натрия, а в последующем уже после восстановления сердечной деятельности и удаления венозных канюль пальцем, введенным в правое предсердие [Danielson G., 1983].

Операция протезирования трехстворчатого клапана заключается в иссечении деформированного клапана и подши-вании искусственного протеза. Последний фиксируют на 1−2 см выше коронарного синуса. Этим приемом устраняется возможность повреждения проводящей системы сердца и одновременно увеличивается полость правого желудочка.

Наложением П-образных швов с широким основанием обычно удается адаптировать расширенный вход в правый желудочек к муфте протеза. Пликацию атриализованной части правого желудочка выполняют при резком истончении ее стенки. В качестве искусственного протеза можно использовать полушаровой, шаровой и дисковый протезы, но в последнее время предпочтение отдается биопротезам [Бу-раковский В. И. и др., 1984].

Летальность после пластических реконструктивных операций составляет 7,8% [Danielson G., 1983 ], а после протезирования   трехстворчатого   клапана-20−34%   [Амосов Н. М. и др., 1978, 1983; Бураковский В. И. и др., 1981, 1984; Соловьев Г. М. и др., 1983 ], причем наибольшая отмечалась в период освоения хирургической техники.

В связи с небольшим числом операций по одномомент-ному устранению дополнительных проводящих путей и коррекции трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна летальность после этих операций, по данным различных авторов, составляет 0−30% [Бокерия Л. А. и др., 1984; Бураковский В. И. и др., 1984; Smith W. et al, 1982; Danielson G., 1983 ].

Основными причинами летальных исходов обычно являются тяжелое исходное состояние, обусловленное резчайшей кардиомегалией, и выраженные нарушения ритма, возникающие в послеоперационном периоде.

Отдаленные результаты операций у 85−92% больных расцениваются как хорошие и удовлетворительные. Летальность в отдаленном периоде, составляющая 5,5−8,6%, обычно обусловлена нарушениями ритма сердца, возникновением тромбоэмболических осложнений при применении механических клапанных протезов [Сидарен-ко Л. Н. и др., 1978; Бухарин В. А. и др., 1985]. В литературе представлены единичные наблюдения тромбоза или нарушения функции механического протеза и кальциноза, ведущего к стенозу и деформации ксеноклапана, по поводу которых при аномалии Эбштейна осуществлялось повторное протезирование клапана [Соловьев Г. М. и др., 1979; Подзолков В. П. и др., 1984; Jugdutt В. et al., 1977; Ng R. et al., 1978; Peterffy A., Bjork V., 1979 ].