Заболевания → АНОМАЛЬНОЕ ОТХОЖДЕНИЕ ВЕНЕЧНЫХ АРТЕРИЙ ОТ ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА
В литературе описано несколько вариантов полного отхож-дения одной из коронарных артерий от легочного ствола. Наиболее часто встречается аномальное отхождение левой венечной артерии, которое составляет около 90% от числа всех остальных вариантов. Как правило, левая венечная артерия отходит от левого синуса легочного ствола, находясь на его левой и задней поверхностях. Значительно реже встречается отхождение правой артерии, а также обеих венечных артерий. Описаны единичные случаи изолированного отхождения передней нисходящей, огибающей, конусной артерий от легочной артерии при отхождении стволов двух артерий от аорты.
Эти варианты чрезвычайно редки, хотя их следует иметь в виду при проведении дифференциального диагноза.
Аномальное отхождение левой венечной артерии от легочного ствола
О пороке впервые сообщил М. Abbott в 1908 г., а в 1911 г. А. И. Абрикосов описал эту аномалию у 5−месячного ребенка. В 1933 г. Е. Blant, P. White и J. Garland изучили клинические признаки и электрокардиографическую картину порока у грудного ребенка, которые являются классическими, и до настоящего времени эта аномалия именуется как синдром Бланда-Уайта-Гарланда.
Частота.
Порок относительно редок; почти о каждой группе больных имеются публикации в литературе. На 2251 случай ВПС у новорожденных D. Fyler и соавт. (1980) наблюдали 10 случаев аномального отхождения левой коронарной артерии от легочной артерии. Близкие данные о частоте аномалии приводит J. Keith (1969), указывая цифры 1:300 000 родившихся живыми (0,46%) среди всех больных ВПС. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР за период с 1966 по 1985 г. наблюдался 21 больной с этой аномалией [Фальковский Г. Э. и др., 1983 ]. D. Sabiston, R. Lowe обобщили к 1983 г. 35 аналогичных наблюдений. На 8283 коро-нарографий, выполненных у людей в возрасте от 14 до 44 лет, аномалии венечных артерий были обнаружены в 78 случаях (0,95%), а отхождение левой венечной артерии от легочной у 13 больных [Donaldson R. et al., 1982].
Патологическая анатомия.
Левая венечная артерия берет начало от левого или правого синуса Вальсальвы легочного ствола. Ее ветвление, ход и распределение такие же, как в норме. Правая венечная артерия при этом имеет нормальное расположение. Имеются в разной степени развитые анастомозы между системами правой и левой артерий. У грудных детей они развиты слабо, а у взрослых иногда весьма выражены. В последнем случае система правой венечной артерии бывает расширенной, сосуды извитыми, иногда местами с аневризматическими участками. Система левой аномальной артерии выглядит при этом тонкой, даже истонченной, а устье ее очень узким.
В сердцах детей, погибших в раннем возрасте, стенка левого желудочка белесоватого цвета, резко истончена. Миокард его плотный на ощупь, тонкий, покрытый множественными рубцами, иногда достигающими значительных размеров на переднелатеральной поверхности желудочка. Часто зона ишемии захватывает сосочковый аппарат митрального клапана, и сердце имеет признаки выраженной митральной недостаточности. У взрослых эти изменения обычно выражены значительно меньше. Полости сердца умеренно увеличены. Видимых зон инфарцирования может не быть.
Гемодинамика.
Нарушения гемодинамики при аномальном отхождении венечной артерии от легочной определяются недостаточным снабжением миокарда артериальной кровью. Особенности кровоснабжения миокарда зависят от степени развития коллатералей между системами правой и левой венечных артерий. У многих больных, особенно у новорожденных и первого года жизни, коллатерали развиты весьма слабо. Это так называемый инфантильный тип порока. Во внутриутробном периоде давление и насыщение кислородом крови в аорте и легочном стволе одинаковые. Поэтому на данном этапе порок не сказывается на кровоснабжении миокарда. Вскоре после рождения давление в легочной артерии падает, и через 7−10 дней достигает обычных нормальных цифр для взрослого (25−30 мм рт. ст.). В результате уже через 2 нед после рождения ребенка миокард, снабжаемый левой (аномальной) венечной артерией, получает венозную кровь под низким давлением. Наступает резкое ухудшение в состоянии новорожденного, обусловленное плохим снабжением кровью зоны миокарда. Развивается тяжелая ишемия всей зоны миокарда, снабжаемой левой коронарной артерией. Это-первая фаза нарушения гемодинамики [J. Edwards].
Как показал N. Talner, на этом этапе кровь еще может поступать из легочного ствола в венечную артерию. Если анастомозы между левой и правой венечными артериями отсутствуют, то больной погибает от обширного инфаркта левого желудочка. Однако обычно имеются коллатерали. Кровь из правой венечной артерии через них поступает в систему левой венечной артерии. При инфантильном типе такое кровоснабжение оказывается явно недостаточным и тяжелая ишемия миокарда развивается через 6−8 нед после рождения. Постоянная ишемия быстро приводит к необратимым рубцовым изменениям миокарда левого желудочка и смерти больного в первые месяцы жизни. Из 140 больных, наблюдаемых Н. Wesselhof, 108 умерли в течение первых 2 лет жизни. Реже кровоснабжение миокарда может поддерживаться и даже улучшиться благодаря увеличению кровотока по анастомозам. Эта фаза превращения левой венечной артерии из сосуда с весьма низким кровотоком в хорошо снабжаемый кровью сосуд отнесена J. Edwards к второй стадии нарушения гемодинамики. Постепенно развиваются коллатерали и кровообращение в миокарде переходит в третью стадию, когда левая венечная артерия через коллатерали, идущие от правой венечной артерии, снабжается кровью достаточно хорошо, причем развивается сброс крови из левой венечной артерии в легочную. Шунтирование может достигать большого объема (до 85%) [Gerbode F., Radeliff D., 1973 ]. H. Wright указывает, что такой сброс крови может вызвать так называемый синдром обкрадывания, выражающийся в признаках ишемии и недостаточности миокарда левого желудочка. Интересно, что о таком характере кровотока из правой венечной артерии в левую, а затем в легочный ствол авторы предполагали ранее [Brooks, 1886; Abbott, 1908]. Однако подтверждение этому факту было получено только после внедрения в практику катетеризации сердца. Е. Goldberg в 1960 г. впервые доказал ретроградное заполнение аномальной артерии, а затем легочной при аортографии. D. Sabiston (1960), пережимая ее во время операции, выявил повышение давления в коро-нарно-артериальном русле с 30 до 75 мм рт. ст. A. Castaneda в 1966 г. показал, что при рассечении артерии на операции из ее дистального отдела поступает артериальная кровь.
Таким образом, при более частом инфантильном типе порока с плохо развитыми коллатералями наличие области ишемии, снабжаемой аномальным сосудом, обусловливает развитие обширного инфаркта миокарда с быстро прогрессирующей недостаточностью кровообращения и гибелью больного. При так называемом взрослом типе порока (т. е. при формировании коллатералей) кровоснабжение миокарда определяется степенью их развития. В типичных случаях имеется умеренная ишемия миокарда левого желудочка вследствие синдрома «обкрадывания» капилляров и сброса крови слева направо на уровне легочного ствола через аномальную артерию.
Клиника, диагностика.
Клиническая картина при инфантильном и взрослом типах настолько различна, что их следует описать отдельно.
Аномальное отхождение левой венечной артерии от легочной с плохо развитыми коллатералями (инфантильный тип). Сразу же после рождения у ребенка развивается обширный инфаркт миокарда (у многих с картиной кардиогенного шока и развитием терминального состояния). При более благоприятном течении первые симптомы заболевания обычно появляются между первым и вторым месяцами жизни. Они выражаются в приступах беспокойства, крика, потливости, побледнения или легкого цианоза. Эти эпизоды можно связать с предшествующим кормлением («ангина кормления») или напряжением. Создается впечатление, что ребенок ощущает очень слабую боль. В промежутках между приступами, которые могут повторяться по нескольку раз в день, ребенок выглядит вполне здоровым и бодрым. Вскоре после приступов отмечаются плохой аппетит, одышка, кашель и тахикардия.
При осмотре это обычно бледный, беспокойный, но хорошо физически развитый ребенок 2−3 мес. Пальпаторно определяется усиление верхушечного толчка и смещение его влево в подмышечную область. Сердце резко увеличено в размерах. Тоны отчетливые. Часто хорошо выслушивается III тон. Шумы в большинстве случаев услышать не удается. Иногда определяется слабый систолический шум слева от грудины и над верхушкой (признак митральной недостаточности). При присоединении декомпенсации можно отметить увеличение печени, застойные хрипы в легких, выраженную одышку в покое.
Электрокардиографическая картина очень типична и сама по себе может быть основанием для постановки точного диагноза. Для нее характерны признаки ишемии или инфаркта переднебоковой стенки левого желудочка при нормальном положении или отклонении электрической оси сердца влево. У грудного ребенка эти признаки могут быть только при данной патологии. Они сводятся к глубоким и уширенным зубцам Q и отрицательному зубцу Г в отведениях I, aVL и левых грудных V3−V6. Сегмент ST обычно ниже изоэлектрической линии. Кроме того, как правило, имеются признаки левожелудочковой гипертрофии (глубокие зубцы S в правых грудных и реже высокие зубцы R в левых грудных отведениях). Нередко выявляются признаки замедления внутрижелудочковой проводимости (расширенные комплексы QRS). У многих детей наблюдаются признаки перегрузки правого желудочка.
ФКГ малоинформативна.
При рентгенологическом исследовании легочный рисунок нормальный или слегка усилен. Тень сердца резко увеличена в размерах. Это увеличение можно отметить у ребенка сразу же после рождения, даже до появления первых симптомов. Талия сердца не выражена. Правые отделы также могут быть увеличены. В косых проекциях видно резкое расширение левого предсердия и желудочков с оттеснением правого желудочка в ретростернальное пространство. При рентгеноскопии определяются слабые сокращения левого желудочка, иногда отличающиеся от более выраженных сокращений правого.
В последние годы появились сообщения о возможности эхокардиографической диагностики данной аномалии [Caldwell R. et al., 1983 ]. Эти исследования особенно ценны тем, что катетеризация полостей сердца и ангиокардиогра-фия больных с этой аномалией являются не безопасной процедурой.
При секторальной двухпроекционной эхокардиографии виден корень аорты с нормально отходящей правой и отсутствием левой венечных артерий. Увидеть изображение левой венечной артерии у легочного ствола труднее, но возможно при правильном положении датчика. В любом случае явная визуализация обоих устьев коронарных артерий у аорты у грудного ребенка с кардиомиопатией неясной этиологии исключает диагноз аномального отхождения.
Катетеризация, ангиокардиография и коронарография окончательно подтверждают или отвергают предварительный диагноз. При зондировании правых отделов давление в предсердии и желудочке нормальное. Цифры давления в легочной артерии нормальные или слегка повышены. Ангиокардиография из правых отделов не информативна.
При левой вентрикулографии видны резко расширенные предсердие и желудочек, признаки митральной недостаточности. Сокращения левого желудочка слабые. Фракция выброса крови снижена. Часто можно отметить почти полное отсутствие сокращений верхушечной зоны сердца с ее выбу-ханием, напоминающим аневризму левого желудочка.
При аортографии или селективной (правая) коронарогра-фии определяют единственную расширенную правую коронарную артерию и быстрое ретроградное контрастирование системы левой со сбросом крови в легочный ствол. Судить о развитии коллатералей можно по степени расширения и извитости обоих сосудов, быстроте заполнения системы левой коронарной артерии и объему сброса крови в легочную артерию. При инфантильном типе аномалии левая коронарная артерия обычно узкая и сброс крови в легочную артерию не превышает 10−20%, а иногда может вообще не определяться.
Дифференциальный диагноз.
Инфантильный тип аномалии следует дифференцировать от всех других форм врожденных кардиопатий, которые вызывают раннее увеличение левых отделов сердца и недостаточность кровообращения. Решающим методом исследования для постановки диагноза является электрокардиография, позволяющая выявить при кар-диомиопатиях диффузные изменения миокарда. Однако в 10−20% случаев электрокардиографическая картина аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола бывает нетипичной: характерные признаки инфаркта отсутствуют. В этих случаях ценными методами исследования становятся эхокардиография и ангиокардиография. В любом случае грудного ребенка, у которого подозревают ишемическое поражение миокарда, необходимо немедленно направить в специализированное лечебное учреждение.
Естественное течение и прогноз.
При плохо развитых коллатералях между системами правой и левой коронарных артерий прогноз крайне неблагоприятен. J. Keith (1969) указывает, что 90% детей погибают, не дожив до года. Обычно смерть наступает между 2−м и 8−м месяцем жизни [Gasul В. et al., 1966 ]. Если ребенок переживает этот критический возраст, то может наступить улучшение с исчезновением ишемических болей, кардиомегалии и т. д. Такие случаи описаны в литературе. Вместе с тем нередко приходится видеть ребенка 1−2 лет с множественными инфарктами миокарда, плохо развитыми коллатералями, резко выраженной недостаточностью кровообращения. Левый желудочек практически не сокращается, представляя собой сплошную рубцовую зону. Очевидно, что в таких случаях мы видим далеко зашедшую стадию необратимых изменений в миокарде, вызывающих инвалидизацию больного. Прогноз в таких случаях неблагоприятный.
Аномальное отхождение венечной артерии от легочной с хорошо развитыми коллатералями (взрослы и тип). В отличие от первого типа взрослый тип порока обычно наблюдается у детей более старшего возраста или у взрослых. Больные обычно не предъявляют жалоб, свидетельствующих о болезни сердца. Над областью сердца постоянно выслушивается систолодиастолический шум. При осмотре отмечается умеренное увеличение границ сердца. Тоны отчетливые, но не усилены. Слева от грудины выслушивается систолодиастолический шум с более грубым систолическим компонентом. Шум может усиливаться при вдохе.
На ЭКГ признаки инфаркта отсутствуют. Электрическая ось смещена влево, но остальные изменения не характерны и могут вполне укладываться в рамки возрастных вариаций. Иногда отмечают более глубокие зубцы Q в I стандартном и aVL отведениях, высокие зубцы R в левых грудных отведе-ниях, т. е. признаки, свидетельствующие об умеренной гипертрофии миокарда левого желудочка. У ряда больных отмечаются признаки Рубцовых изменений в передневерху-шечной зоне левого желудочка.
На ФКГ фиксируется постоянный систолодиастолический шум с максимумом в четвертой точке.
При рентгенологическом исследовании сердце умеренно увеличено в размерах, талия его сглажена, легочный рисунок нормален. Отмечается некоторое увеличение левого желудочка.
Эхокардиографические находки при этом варианте порока должны быть идентичны ранее описанным, но более легко уловимы, так как размеры обоих венечных артерий и возраст больных значительно больше.
При катетеризации сердца давление в правых полостях сердца нормальное или слегка повышено. Определяется сброс артериальной крови в легочный ствол (обычно умеренный, но иногда значительный). При левой вентрикулографии не выявляют патологических изменений левого желудочка.
При аортографии или селективной коронарографии из устья правой венечной артерии выявляются резко расширенная и извитая правая венечная артерия, а затем множественные коллатерали. Левая венечная артерия быстро заполняется и имеет вид резко расширенного извивающегося ствола и видно, как через нее контрастируется легочная артерия с ее ветвями. Очень часто у места отхождения левой венечной артерии можно видеть участки аневризматического расширения.
Дифференциальный диагноз.
Дифференциальную диагностику порока следует проводить с ОАП, коронарно-сердечными свищами, аневризмой синуса Вальсальвы с прорывом в правый желудочек. Во всех случаях применение специальных методов исследования позволяет исключить другие более часто встречающиеся пороки сердца.
Естественное течение и прогноз.
У взрослых порок встречается в 15−20% случаев от общего числа всех случаев этой аномалии. И хотя аномалия бывает нередко находкой, следует иметь в виду, что больные могут внезапно погибнуть без каких-либо предшествующих угрожающих причин. Внезапная смерть была причиной гибели больных в возрасте 16, 17, 25 и 40 лет [Gasul В. et al., 1966 ].
Показания к хирургическому лечению.
Лечение аномального отхождения коронарной артерии от легочной артерии может быть только хирургическим. Операция абсолютно показана при вариантах порока с хорошо развитыми коллатералями. Значительно труднее решить вопрос о показаниях к операции при плохо развитых коллатералях, особенно когда речь идет о ребенке в возрасте 1−2 лет. Состояние миокарда может быть уже настолько плохим, что даже самое минимальное вмешательство оказывается непереносимым. При установлении показаний к операции следует учитывать величину сброса крови в легочную артерию, а также скорость и степень заполнения аномальной венечной артерии. Если сброс крови значителен (более 20−30% от минутного объема крови в малом круге), то операция может быть эффективной. При отсутствии выраженного сброса крови (по данным газового состава крови) успех операции сомнителен, даже в тех случаях, когда на ангиограммах можно видеть поступление контрастного вещества в легочную артерию. При установлении показаний к операции следует оценивать сократительную функцию левого желудочка. При низких значениях фракции выброса операция не рекомендуется.
Хирургическое лечение.
Существует два подхода к хирургическому лечению аномалии отхождения левой венечной артерии от легочного ствола.
Операция перевязки (ушивания) устья аномальной венечной артерии. Операция впервые была выполнена D. Sabiston в 1960 г. В СССР первая операция выполнена В. И. Бураковским в 1974 г. у ребенка 5,5 лет [Фальковский Г. Э. и др., 1980].
Доступ к сердцу осуществляют методом из левой боковой торакотомии в четвертом межреберье. Перикард вскрывают отступя от диафрагмального нерва и растягивают на держалках. Обычно видна сеть расширенных, извитых вен в виде сплетения, покрывающего переднюю и боковую стенки устья легочной артерии. Само устье умеренно расширено и иногда над ним можно пальпировать систолодиастоличе-ское дрожание. Аномальная артерия отходит от задней поверхности легочного ствола, поэтому для выделения ее начального отдела необходимо мобилизовать и отвести туп-фером легочный ствол вправо. Обнаружить устье аномальной венечной артерии не всегда легко, так как у новорожденных оно часто очень тонкое, залегает в слое клетчатки у корня легочной артерии и покрыто расширенным венозным сплетением. Обнаружив устье, его обходят, делая тупую и острую препаровку, и подводят две лигатуры. Участок между началом артерии и первой ветвью может быть очень коротким (2−3 мм), поэтому следует внимательно следить за тем, чтобы лигатуры охватывали только основной ствол. Проводят пробное пережатие артерии с постоянной регистрацией ЭКГ в течение 3−5 мин. Если признаки ишемии не увеличиваются по сравнению с доопераци-онными, то обе лигатуры поочередно завязывают и заканчивают операцию обычным путем.
Другим способом устранения сброса крови через аномальную артерию является ушивание устья из просвета легочной артерии в условиях ИК. Обычно этот метод используют либо при необходимости проведения дополнительного хирургического вмешательства (например, ушивание и резекция аневризмы левого желудочка или операция на митраль-ном клапане), либо в случаях, когда попытки проведения реваскуляризации оказались неудачными. После подключения АИК и снижения температуры тела больного до 26- 24° С легочный ствол (над клапанами) вскрывают поперечным разрезом. На задней стенке находят устье аномальной артерии. Его ушивают одним или двумя 2−образными швами, отодвинув створку клапана. Зашивают разрез легочной артерии, «согревают» больного и заканчивают операцию обычным путем.
Результаты.
При правильном отборе больных для операции перевязки и ушивания устья аномальной венечной артерии летальность низкая. У детей старше 1−2 лет риск операции составляет 1−2% [Flamm M. et al., 1968;Sabiston D., 1977]. Из первых б наблюдавшихся нами больных 4 старше одного года остались живы. Оба умерших ребенка были моложе одного года [Фальковский Г. Э., 1980]. Вместе с тем очевидно, что результат операции определяется не возрастом, а типом аномалии и наличием изменений в миокарде левого желудочка. При инфантильном типе операция перевязки вряд ли может быть успешной.
В отдаленные сроки у выживших больных отмечается значительное улучшение. На ЭКГ признаки ишемии миокар- , да левого желудочка значительно уменьшаются. Толерантность к физической нагрузке приближается к нормальной [Фальковский Г. Э. и др., 1984].
Операции, направленные на восстановление артериального кровотока. Первую удачную операцию шунтирования аномальной венечной артерии с аортой с помощью протеза выполнил D. Cooley в 1966 г. В нашей стране подобная операция была впервые сделана В. И. Бу-раковским в 1981 г. Возможно также наложение прямого анастомоза между левой подключичной и венечной артериями. Такая операция была впервые успешно выполнена Мауег в 1968 г. В СССР первая подобная операция удачно произведена В. В. Алекси-Месхишвили в 1985 г. у 3−месячного ребенка.
В случае «закрытой» операции после вскрытия перикарда производят мобилизацию устья аномальной венечной артерии позади легочного ствола. Левая подключичная артерия мобилизуется как можно выше, в куполе плевры. Ее выделяют, обходят лигатурами и перевязывают ствол про-ксимальнее отхождения ветвей. Отдельную лигатуру накладывают на позвоночную артерию во избежание так называемого синдрома обкрадывания головного мозга. Подключичную артерию пережимают и отсекают. При хорошей длине артерии ее можно достаточно свободно опустить до места отхождения аномальной венечной артерии. На устье венечной артерии накладывают пристеночный зажим и отсекают ее вместе с участком стенки легочной артерии. Отдельными швами (проленовая нить 6/0 или 5/0) сшивают дистальный конец подключичной артерии с устьем венечной артерии. Перед отжатием сосудов рекомендуется ввести внутривенно гепарин в дозе 1 мг/кг, во избежание формирования тромбов в местах наложения зажимов. Участок иссеченного устья ушивают непрерывным швом. При достаточной длине начального отдела венечной артерии можно наложить анастомоз по типу конец в бок. Результаты операции неплохие: в отдаленные сроки после операции наблюдалось функционирование анастомозов [Pinsky W. et al., 1976]. Однако вероятность перегиба левой подключичной артерии, ее значительного натяжения после сшивания ограничивает
возможности широкого применения данного метода [Arciniegas E. et al., 1980].
Прямые и непрямые аортокоронарные анастомозы. Описано несколько методов соединения аномальной венечной артерии с аортой. Все они выполняются в условиях ИК пережатой аорты и внутриаорталь-ной кардиоплегии по общим правилам. Единственным отличием этого этапа операции от других является необходимость пережатия устья аномальной артерии в период введения в аорту кардиоплегического раствора. В противном случае раствор может в значительной мере «сброситься» через коллатерали в легочный ствол и кардиоплегия не будет эффективной.
Прямая реимплантация. При этой операции легочная артерия рассекается поперечно тотчас над клапанами. Устье венечной артерии отсекают вместе с небольшой «пуговкой» ткани задней стенки. При этом легочный ствол оказывается целиком рассеченным пополам. Артерию проводят позади рассеченного ствола, в левой стенке восходящей аорты создают отверстие и отдельными швами вшивают устье венечной артерии с «пуговкой» ткани в стенку аорты. Операция заканчивается восстановлением целостности просвета легочного ствола [Grace R. et al., 1977]. Метод, однако, не всегда может быть выполнен из-за значительного натяжения коронарного сосуда. Последующее его сужение может свести на нет эффективность анастомоза.
Аортокоронарное шунтирование с помощью аутовены или протеза. После первых операций, выполненных G. Cooley в 1966 г. у детей в возрасте 4 и 5 лет, метод аортокоронарного шунтирования неоднократно применялся при хирургическом лечении аномального отхождения левой венечной артерии от легочной артерии [El Said G., 1973; Arciniegas E., 1980]. В 1985 г. подобная операция была выполнена В. И. Бураковским.
Понятно, что аутовенозное шунтирование возможно у больных более старшего возраста, так как достаточного диаметра вену у детей первого года жизни вряд ли можно получить. Вместе с тем возможность использования протезов диаметром 4−5 мм, а также участка подключичной артерии [Neches W., 1974] делают этот метод наиболее оптимальным и в подобной ситуации.
Создание внутрилегочного тоннеля. Метод предложен японскими авторами [Takeuchi J. et al., 1979] и состоит из нескольких этапов. В начале операции в соприкасающихся стенках восходящей части аорты и легочного ствола делают отверстия диаметром 4−5 мм и накладывают анастомоз бок в бок. Из передней стенки легочного ствола на 10 мм выше клапанов выкраивают поперечный лоскут длиной 20 мм и шириной 10 мм с основанием, обращенным к созданному анастомозу. Свободные края этого П-образного лоскута фиксируют к задней стенке легочной артерии, обшивая им аномальное устье и создавая таким образом тоннель между ним и аортолегочным анастомозом. Дефект легочного ствола закрывают с помощью синтетической или перикардиальной заплаты. Операция была впервые успешно выполнена у ребенка 2 лет, которому одновременно протезировали митральный клапан.
Результаты.
Ввиду небольшого числа наблюдений, накопленных в одном центре, трудно дать окончательную оценку различным методам хирургического лечения этой патологии. Главной проблемой остается лечение детей раннего возраста с плохо развитыми коллатералями и наличием значительных зон повреждения левого желудочка. Результаты лечения в этой группе больных (независимо от применяемого метода) нельзя признать удовлетворительными. Вместе с тем именно у них, видимо, следует стремиться к реваскуляризации миокарда [Askenazi J., Nadas A., 1974]. У больных с достаточно хорошо развитым коллатеральным кровотоком любой из методов применим и может дать хороший эффект. Хотя, как справедливо указывают D. Moodie и соавт. (1983), преимущество шунтирования перед простои перевязкой аномальной артерии именно в этой группе больных еще следует доказать. Очевидно, что эффект операции зависит главным образом от исходной степени повреждения миокарда левого желудочка и сосочкового «аппарата» митрального клапана, что затрудняет сравнение групп больных и окончательную оценку хирургических методов лечения этой патологии.
Аномальное отхождение правой венечной артерии от легочного ствола
Порок впервые описан J. Brooks в 1886 г. как случайная находка при вскрытии двух взрослых людей, при жизни не страдавших заболеваниями сердца. Последующие описания порока были также только случайными находками при операциях по поводу сопутствующих пороков [Shumacker Н., 1957; Morrow A. et al., 1962; Rowe G., Jong W., 1962 ].
Первая удачная операция перевязки правой венечной артерии вместе с ушиванием ДМПП выполнена G. Rowe, W. Jong, а способ перемещения ее устья в аорту с ушиванием дефекта аортолегочной перегородки-A. Morrow. В 1972 г. J. Tingelstad описал диагностированный до операции случай аномального отхождения правой венечной артерии от легочной артерии у 12−летнего мальчика с последующим перемещением ее устья в аорту.
В нашей стране первая подобная операция с одновременной пластикой ДМЖП была выполнена у 8−летнего ребенка В. И. Бураковским в 1980 г.
Частота.
Порок встречается и диагностируется крайне редко. В 1976 г. D. Breyman и соавт. сообщили о 11 случаях (по данным литературы), а в 1982 г. J. Сое и соавт.-о 23.
Возможно, что редкие случаи диагностики аномалии связаны с бессимптомным течением заболевания (особенно в раннем возрасте) при отсутствии сопутствующих пороков.
Патологическая анатомия.
Правая венечная артерия отходит от передней поверхности легочного ствола и идет, как в нормальном сердце, располагаясь в правой предсердно-желудочковой борозде. По ходу она «отдает» ветви правому желудочку. Артерия тонкостенна, извита и внешне похожа на вену. Однако при гистологическом исследовании ее стенка имеет артериальное строение [Gasul В., 1966].
Гемодинамика.
Ввиду большой редкости аномалии особенности гемодинамики при ней изучены плохо. Однако можно думать, что она во многом аналогична описанной выше при аномальном отхождении левой коронарной артерии. Вместе с тем нарушения функции сердца при этом выражены существенно меньше, что можно объяснить либо достаточным развитием коллатералей, либо меньшими потребностями в адекватном коронарном кровотоке зоны, снабжаемой правой венечной артерией. Как бы то ни было, изолированное аномальное отхождение правой коронарной артерии от легочной артерии никогда не дает клинической картины ише-мической болезни. Следует иметь в виду высокую вероятность развития у больных внезапной остановки сердца, что было описано у больного в возрасте старше 20 лет [Breqman D. et al., 1976 ].
При наличии пороков со сбросом крови слева направо и легочной гипертензией (дефект межпредсердной, межжелу-дочковой и аортолегочной перегородок) оксигенация в кро-воснабжаемой ею зоне миокарда улучшается, так как в аномальную артерию под повышенным давлением поступает артериальная кровь. При сочетании с цианотическим пороком она (теоретически) остается такой же, как при нормальном отхождении обеих венечных артерий.
Клиника, диагностика и прогноз.
J. Сое, R. Radley-Smith и М. Jacoub предлагают разделить всех больных с аномальным отхождением правой венечной артерии от легочной на две группы: с простой формой (изолированный порок) и сложный, т. е. сочетающийся с каким-либо другим ВПС. Из последних описаны ДМПП [Blieden L., Mollen J., 1974 ], ДМЖП [Бураковский В. И. и др., 1981], дефект аортолегочной перегородки [Burrougs J. et al., 1966], тетрада Фалло [Menq С. et al, 1965; Сое J., 1982], ЕЖС и отхождение сосудов от правого желудочка, ТМС [Elliot L. et al., 1966 ].
При простом типе порока клиническая симптоматика практически отсутствует, хотя D. Sabiston указывает, что среди собранных им 17 случаев по крайней мере в двух аномальное отхождение коронарной артерии могло быть причиной внезапной смерти [Sabiston D., Lowe R., 1983 ]. D. Breqman и соавт. (1976) подчеркивают, что у всех 7 описанных в то время в литературе больных диагноз был установлен после 12−летнего возраста, что говорит об отсутствии клинических признаков порока у детей. В их собственном наблюдении порок был выявлен у 25−летней больной, потерявшей сознание во время танцев. После успешной реанимации и 48−часовой ИВЛ больная была обследована, установлен диагноз и аномальная артерия реимплантирова-на в аорту.
Поскольку во всех случаях сочетаний с другими пороками диагноз аномального отхождения правой венечной артерии от легочного ствола был установлен на операционном столе, очевидно, что при сложных формах порок также не проявляется.
При установлении диагноза хирургическое вмешательство абсолютно показано при простой форме порока. Что касается сложных сочетаний, то очевидно, что реимплантация артерии должна быть обязательным компонентом операции
по поводу основного порока. В противном случае операционная травма миокарда может быть усугублена резким падением давления в коронарной системе после устранения сброса крови слева направо и нормализации давления в правых отделах сердца. При сочетании с цианотическими пороками остаточный шунт через артерию также вряд ли скажется благоприятно на функции сердца после операции.
Выбор метода операции-перевязка или реимплантация, видимо, зависит от опыта и оснащения хирургической бригады. Очевидно, что создание коронарного кровотока по двум артериям предпочтительнее.
Техника операции прямой реимплантации артерии в аорту аналогична таковой для левой коронарной артерии, но значительно проще, так как аномальный сосуд отходит от переднеправой поверхности легочного ствола и пересадка его устья в аорту не представляет особых технических трудностей. Ее можно выполнить даже на работающем сердце [Breqman D., 1976]. Результаты, описанные в литературе, достаточно хороши, если исключить случаи сочетания аномалии со сложными ВПС [Сое J. et al., 1982].
