Заболевания → Болезнь Каудена, или синдром полиморфной гамартомы
Болезнь Каудена - генетически обусловленное заболевание, характеризующееся комбинацией эктодермальной, мезодермальной и эндодермальной аномалий. Процесс проявляется мезодермальными и эпителиальными гамартомами различной степени выраженности и незлокачественными опухолями различных органов. Обычно в процесс вовлекается и слизистая оболочка полости рта. На деснах, особенно в области десневого края, слизистой оболочке щек, языке возникают множественные плотноватые папилломатозные разрастания до 3 мм в диаметре. Некоторые из этих элементов имеют бородавчатый вид с ороговением на поверхности. Гистологически определяют выраженный папилломатоз слизистой оболочки и ее склероз.
На коже образуются дермальные фибромы, узловатые гиперкератические элементы, гистологически с явлениями папилломатоза. У больных обычно наблюдаются папилломатозные изменения пищевода, полипозные изменения желудка и кишечника, аденома щитовидной железы, краниомегалия, синдактилия, гамартома печени, менингиома и др. Лечение: крупные папилломы могут быть удалены хирургически.
