Заболевания → Буллезный пемфигоид
Болеют обычно лица старше 50 лет. Примерно у 10% больных заболевание начинается с высыпаний на слизистой оболочке рта. Если первично поражается кожа, то в дальнейшем слизистые оболочки вовлекаются в процесс, по данным Shular и McCarthy (1980), у 15% больных.<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />
Этиология и патогенез. Полагают, что у части больных заболевание имеет парабластоматозный характер (Машкиллейсон А. Л. и др., 1975; Post et al., 1973; Stone, Schoeter 1975, и др.), а у некоторых оно обусловлено токсикозом или обменными нарушениями, возникающими в результате патологии внутренних органов. Несомненно, что в патогенезе заболевания определенная роль принадлежит аутоиммунным процессам, так как с помощью непрямой РИФ в крови больных буллезным пемфигоидом выявляются циркулирующие антитела типа IgG, имеющие сродство к базальной мембране эпителия, а при РИФ — отложения IgG в области базальной мембраны.
Клиническая картина. На слизистой оболочке полости рта, иногда на слегка отечном и гиперемированном основании появляются пузыри величиной 0,5-2 см в диаметре с напряженной покрышкой и серозным, реже геморрагическим содержимым. Пузыри могут сохраняться в течение нескольких часов и дней, затем под воздействием травмы вскрываются, на их месте образуются эрозии, которые в дальнейшем покрываются фибринозньм налетом. Эрозии склонны к эпителизации и при правильном лечении заживают в течение 3—4 нед. Высыпания чаще локализуются на слизистой оболочке щек, небе, деснах. Обычно одновременно образуются один-два пузыря, интервалы между появлением пузырей варьируют в широких пределах, но обычно распространенного поражения слизистой оболочки полости рта у таких больных не бывает. Эрозии слегка болезненны. Красная кайма губ поражается редко. Симптом Никольского отрицательный. Акантолитических клеток в мазках-отпечатках с поверхности эрозий не обнаруживают. В содержимом пузыря имеются гистиоциты, лимфоциты и эозинофилы.
Гистологически выявляют подэпителиальный пузырь с неизмененным эпителием над ним. Пузырь располагается между расщепленными слоями базальной мембраны (Lever, 1965, и др.). Дно пузыря покрыто толстым слоем лейкоцитов и фибрина. Соединительнотканный слой отечен и диффузно инфильтрирован гистиоцитами, лимфоцитами с небольшим количеством эозинофилов. Сосуды под пузырями расширены, эндотелий их набухший.
На коже при буллезном пемфигоиде возникают напряженные разнокалиберные пузыри с прозрачным содержимым, локализующиеся по всему кожному покрову, количество их варьирует от 2-3 до огромного числа. Высыпания появляются либо на внешне неизмененной, либо на покрасневшей и слегка отечной коже. После вскрытия пузырей эрозии обычно заживают в течение 2-3 дней. Субъективно больных часто беспокоит зуд. При большом количестве высыпаний нередко повышается температура тела. Как и на слизистой оболочке, симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки отсутствуют.
Диагностика. Диагноз основывается на клинической картине, подтвержденной данными гистологического исследования. Буллезный пемфигоид на слизистой оболочке рта следует дифференцировать прежде всего от пемфигуса (см. с. 177). При изолированном поражении буллезным пемфигоидом слизистой оболочки полости рта возникают трудности в дифференциации заболеваний, составляющих группу пемфигоида: клинически обычно невозможно отличить изолированную форму буллезного пемфигоида от доброкачественной неакантолитической пузырчатки слизистой оболочки только полости рта (пузырчатки Пашкова). Естественно, что диагностика сразу облегчается при появлении высыпаний на коже, поэтому большое диагностическое значение приобретает РИФ. Так, при буллезном пемфигоиде непрямая РИФ выявляет циркулирующие в крови антитела класса IgG, а прямая РИФ — свечение отложений IgG в области базальной мембраны, чего нет при пузырчатке Пашкова. При пузырчатке глаз положительной бывает лишь прямая РИФ.
Доброкачественную неакантолическую пузырчатку Пашкова, как и буллезный пемфигоид при локализации только на слизистой оболочке полости рта, следует дифференцировать от пузырной и эрозивно-язвенной форм плоского лишая (см. с. 159), экссудативной эритемы (см. с. 189), пузырно-сосудистого синдрома (см. с. 133), врожденного буллезного эпидермолиза (см.. с. 203), «климактерического» гингивита, медикаментозного стоматита и др. При «климактерическом» гингивите пузыри возникают только на деснах у женщин определенного возраста, эрозии на местах пузырей быстро эпителизируются, не сопровождаются воспалительными явлениями. «Климактерический» гингивит успешно лечат препаратами типа амбосекса, которые не оказывают действия на пемфигоид.
Медикаментозный стоматит, как и другие формы лекарственной токсидермии на слизистой оболочке полости рта, возникает после приема медикамента. Процесс быстро проходит стадию эритемы и пузыря, поэтому поражение обычно представляется в виде эрозивного процесса с выраженным воспалением по периферии. Иногда для установления окончательного диагноза необходимы длительное наблюдение за больным и лабораторные исследования (реакция дегрануляции базофилов и др.).
Прогноз для жизни при буллезном пемфигоиде благоприятный. Возможны спонтанные ремиссии, продолжающиеся от нескольких месяцев до нескольких лет.
Лечение. Наиболее эффективны кортикостероиды - преднизолон по 20-30 мг/сут. Лучший эффект дает комбинированное лечение преднизолоном, антибиотиками широкого спектра действия и делагилом (по 0,25 г 2 раза в день). Назначают также гамма-глобулин, поливитамины. В связи с тем что мы рассматриваем буллезный пемфигоид как токсико-аутоиммунную реакцию, больных необходимо тщательно обследовать для исключения у них бластоматозного процесса, обнаружения и лечения очагов фокальной инфекции, соматических расстройств, которые могут явиться причиной этого заболевания.
