Заболевания → Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)-врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения в перегородке между предсердиями, через который происходит сброс крови.
Немного истории.
Первое упоминание о пороке встречается в работах Галена. Изучение анатомии порока проводилось Louis (1826), Ekk (1834). Наиболее полное описание патологоанатомиче-ской картины порока принадлежит К. Rokitansky (1875).
История хирургии ДМПП насчитывает более 30 лет и состоит из нескольких этапов.
В дальнейшем Т. Sondergaard (1952), V. Bjork, С. Crafoord (1953), используя эту идею, разработали качественно новый вариант операции.
Для закрытия дефекта в толще переднего и нижнего его краев, под контролем пальца проводится лигатура. Наружные концы нити стягиваются в задней межпредсердной борозде до тех пор, пока не произойдет разделение предсердия. Операция имела достаточно широкое применение. Пять операций были выполнены в клинике проф. П. А, Куприянова [Григорьев М. С., 1959].
Наиболее совершенный тип закрытой операции, названной атриосептомией, был разработан Ch. Bailey в 1952 г. В первоначальном варианте операция сводилась к закрытию ДМПП подшиванием к его краям инвагинированной части стенки правого предсердия.
В последующем метод совершенствовался Н. Shumacher (1953), A. Senning (1955) и довольно широко использовался в клинической практике. Разрабатывались также операции «полуоткрытого типа». Наиболее популярной среди них была операция, предложенная R. Gross, В. Watkins (1952). На время операции к предсердию присоединялся полый резиновый цилиндр, который основанием открывался в полость правого предсердия. Цилиндр заполнялся кровью до уровня, соответствующего давлению в предсердии. Таким образом, хирург получал возможность под столбом крови длительное время манипулировать пальцем и инструментами внутри предсердия, зашивая дефект.
Однако, несмотря на сотни успешно выполненных операций, ни один из закрытых и полуоткрытых методов не мог во всех случаях обеспечить надежное закрытие дефекта различной локализации.
Начало современного этапа хирургического лечения ДМПП связано с внедрением в клинический метод гипотер-мии, а затем и ИК, позволяющих выполнять операцию внутри сердца под контролем зрения. Первая успешная операция ушивания дефекта под контролем зрения в условиях гипотермии была сделана R. Varco (1952). Затем об успешных операциях сообщили F. Lewis, М. Taufic (1953), Н. Swan (1953), D. Ross (1955), E. Derra (1955).
После завершения почти 20−летнего периода разработки экстракорпорального кровообращения G. Gibbon (1954) впервые использовал метод в клинической практике для закрытия ДМПП.
В нашей стране первая удачная операция ушивания вторичного ДМПП в условиях гипотермии была выполнена А. А. Вишневским в 1958 г., а первичного ДМПП- В. И. Бураковским в 1959 г.
Одновременно с развитием умеренной гипотермии совершенствовался метод искусственного кровообращения, который в настоящее время стал методом выбора при коррекции ДМПП.
Частота.
Сведения о частоте порока различны. В нашей серии наблюдений порок обнаружен у 7,8% больных с ВПС.
ДМПП чаще встречается у женщин.
Патологическая анатомия.
Анатомическая характеристика ДМПП разнообразна и заключается не только в величине и количестве отверстий, но и в их локализации.
По эмбриологическому происхождению они делятся на три группы: первичные, вторичные дефекты и единственное предсердие.
Первичный ДМПП возникает вследствие незаращения первичного сообщения между предсердиями. Располагается в нижнем отделе межпредсердной перегородки непосредственно над предсердно-желудочковыми отверстиями. Нижним краем дефекта является перегородка между ними. В изолированном виде порок встречается крайне редко.
Вторичный дефект-наиболее распространенная форма порока, он, по данным разных авторов, составляет 85−98% от общего числа изолированных ДМПП [Edwards Е., 1955 ]. При вторичных ДМПП всегда сохраняется край межпредсердной перегородки в нижнем отделе, которым он отделен от уровня предсердно-желудочковых клапанов. Расположение дефекта может быть различным, и на основании этого принципа выделяют 6 форм .
Наиболее часто (до 65%) он располагается в центре межпредсердной перегородки и по всему периметру имеет выраженные края. Вторым по частоте (12%) является нижний дефект, располагающийся над устьем нижней полой вены. Множественные дефекты располагаются обычно в центре перегородки. Верхние дефекты-у устья верхней полой вены. Оба типа дефекта встречаются примерно одинаково часто (7,1%). Верхние дефекты в большинстве своем сочетаются с пороком развития венозного синуса, вследствие чего устье верхней полой вены располагается над дефектом, и кровь из нее может поступать в оба предсердия. Кроме того, этому типу дефекта часто сопутствует аномальный дренаж правых легочных вен в верхнюю полую вену.
«Задние» дефекты, которые встречаются в 2,5% случаев, характеризуются тем, что и их задний край образуется непосредственно стенкой предсердия.
Наиболее редкой локализацией вторичного дефекта является его расположение в передней части перегородки. Передний край такого дефекта образуется стенкой предсердия и плотно прилегающим к ней «внутрисердечным» отделом аорты.
Единственное предсердие-редко встречающийся порок. По современным представлениям [Бухарин В. А., 1970; DuShane J. et al., 1960; Bednarik В., 1967 ], для единственного предсердия характерен не только дефект больших размеров, занимающий по площади всю межпредсердную перегородку, но также отсутствие какого-либо остатка перегородки в нижнем отделе и патология предсердно-желудочковых клапанов. В связи с этим единственное предсердие в настоящее время рассматривают как одну из форм ОАВК.
Гемодинамика.
Основным признаком нарушения гемоди-намики при ДМПП является сброс артериальной крови из левого предсердия в правое. Величина сброса варьирует в широких пределах, но обычно достигает 10−15 л/мин. Направление и объем шунта зависят от многих факторов, но определяющим является анатомо-функциональное различие правых и левых камер сердца [Barger J., 1948; Hull E., 1949 ]. Вследствие большой емкости и растяжимости правого предсердия давление в нем на 3−5 мм рт. ст. ниже, чем в левом.
Такой градиент при дефектах диаметром 1−3 см служит одним из основных гидродинамических факторов сброса крови из левого предсердия в правое [Dexter L, 1956].
При межпредсердных сообщениях большего размера влияние на величину сброса крови в основном оказывает соотношение сопротивления предсердно-желудочковых отверстий, эластическое сопротивление и объем заполнения желудочков сердца, состояние которых не постоянно. В зависимости от этого в различные периоды жизни и течения заболевания изменяется и объем сброса. Так, у новорожденного толщина стенок обоих желудочков и их эластическая растяжимость практически одинаковы, и поэтому, несмотря на значительную величину дефекта, сброс крови у них бывает небольшим. Уменьшение объема сброса наступает и при нарушении эластичности желудочка и вследствие гипертрофии миокарда и повышения диастолического давления в нем.
Наличие большого дефекта при условии уравновешенного давления в полостях предсердий может способствовать забросу венозной крови в левое предсердие. Наиболее часто легкая степень гипоксемии выявляется у больных с дефектом, расположенным у устья полых вен.
Сброс крови слева направо благодаря большой резервной возможности и низкой сопротивляемости сосудистого русла легких не приводит к быстрому и значительному повышению давления в правом желудочке. Возрастает прежде всего объемная нагрузка, и работа правого желудочка увеличивается в несколько раз.
При большом сбросе крови через дефект нередко возникает перепад давления между правым желудочком и легочной артерией. Появление его связано с возникновением относительного стеноза на уровне фиброзного кольца, которое не расширяется в такой степени, как легочная артерия и полость правого желудочка [Gurnand A., 1949].
Длительное поступление большого количества крови в сосуды легких отражается на динамике кровообращения малого круга и постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Небольшое повышение давления до 35- 40 мм рт. ст.-нередкое явление при межпредсердных дефектах, наблюдающееся тогда, когда объем поступающей крови в малый круг кровообращения превышает норму в 3 раза и более. Сосудистое сопротивление в этих случаях остается нормальным или даже слегка сниженным.
При длительном течении заболевания функциональные механизмы повышения давления постепенно заменяются органической обструкцией легочных артериол.
Высокая гипертензия у детей наблюдается крайне редко, обычно она появляется после 16−20 лет, и частота ее увеличивается по мере увеличения возраста больных. Так, среди 107 взрослых больных давление в легочной артерии более 50 мм рт. ст. до 20−летнего возраста было всего у 4,5%, в 21−30 лет-у 18,1%, а в 31−40 лет-у 36,6% больных.
Несмотря на определенную специфичность механизмов развития легочной гипертензии при межпредсердном дефекте, большинство авторов придерживаются классификации, подразделяющей ее на четыре степени в соответствии с общими принципами, разработанными для других пороков с артериовенозным сбросом крови. Однако наиболее информативной характеристикой легочной гипертензии при ДМПП служат абсолютные цифры общелегочного сосудистого сопротивления (ОЛСС). На этом основании для характеристики легочной гипертензии при ДМПП мы стали определять общелегочное сосудистое сопротивление и выделять пять степеней ее развития.
IV (необратимая)- ОЛСС более 800 дин/(см-с5).
Основную роль в компенсации нарушения кровообращения при ДМПП выполняет правый желудочек. Работа правого желудочка увеличивается в несколько раз. И хотя таким путем возможно длительное поддержание компенсации, все же у значительной части больных во втором 10−летии жизни развиваются недостаточность правого желудочка и нарушение кровообращения. В более старшем возрасте присоединяется недостаточность левого желудочка.
Клиника.
Клиническая симптоматика порока зависит от степени нарушения гемодинамики и изменяется с возрастом больного.
При неосложненном течении заболевания больные жалуются на одышку и сердцебиение при физической нагрузке, быструю утомляемость. При осмотре отмечают некоторое отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. Границы сердца увеличены влево почти у всех больных в результате гипертрофии и дилатации правых отделов.
Аускультативная картина характерна. Над сердцем во втором и третьем межреберьях слева от грудины выслушивается систолический шум умеренной интенсивности. Шум никогда не бывает грубым, как при ДМЖП или стенозе легочной артерии. По своей природе он относится к функциональным, т. е. возникает вследствие увеличенного потока крови через фиброзное кольцо легочной артерии [Feruglio G., 1959 ]. Над легочной артерией II тон расщеплен и его легочный компонент акцентирован.
Изменения ЭКГ при вторичных ДМПП отражают перегрузку правых отделов сердца и характеризуются значительным постоянством. Почти у всех больных в стандартных отведениях регистрируется преобладание электрической активности правого желудочка-правограмма. Угол обычно занимает диапазон от +90° до +150°. В правых грудных отведениях (V1, V2) регистрируется высоко-амплитудный зубец R и неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. Во II и III отведениях нередко отмечается увеличение и заострение зубца Р.
На ФКГ систолический шум лучше всего фиксируется в IV точке, имеет ромбовидную или веретенообразную форму малой или средней амплитуды. Причем продолжительность и амплитуда звуковых колебаний не зависит от степени нарушения гемодинамики. II тон расщеплен и степень его расщепления зависит от уровня легочной гипертен-зии. Чем меньше интервал между аортальным и легочным компонентами II тона, тем выше систолическое давление в легочной артерии.
Рентгенологическое исследование. В переднезадней проекции всегда отмечается усиление легочного артериального рисунка, интенсивность которого зависит от величины сброса крови. Довольно специфическим признаком порока является усиленная «пульсация корней легких».
Тень сердца обычно увеличена за счет правых отделов сердца. Помимо увеличения сердечной тени, как правило, наблюдается изменение ее конфигурации, выражающееся в выбухании дуги легочной артерии и смещении вверх правого кардиовазального угла. Тень аорты плохо дифференцируется и уменьшена В первой косой проекции ретрокардиальное пространство сужено за счет увеличения тени правого предсердия. По переднему контуру сердечная тень примыкает к грудной стенке, значительно выбухает выходной отдел правого желудочка и легочная артерия. Во второй косой проекции также отмечается увеличение правого предсердия и желудочка.
Наиболее достоверную диагностическую информацию можно получить с помощью ЭХОКГ. При исследовании сердца в продольном и поперечном сечениях улавливается перерыв эхосигнала, благодаря чему на ЭХОКГ визуализируются положение и размер ДМПП.
Катетеризация сердца. Основными показателями наличия ДМПП является проведение зонда из правого в левое предсердие и повышение насыщения крови кислородом в полости правого предсердия по сравнению с пробами крови, взятыми у устья полых вен. Разница в 2 об.% и более (или 8−10%) может рассматриваться как абсолютный признак сброса крови.
Забор крови из камер сердца для определения насыщения ее кислородом, запись давления в них, в легочной артерии и легочных капиллярах позволяют вычислить объем сброса, легочное сосудистое сопротивление и на основании этого сделать заключение о степени нарушения гемодинамики.
Ангиокардиография при обследовании больных с ДМПП имеет второстепенное значение и используется для выявления сброса крови через дефект.
Наиболее убедительную ангиокардиографическую диагностику ДМПП можно получить при введении контрастного вещества через зонд в левое предсердие или в легочный ствол, откуда оно поступает в предсердие, пройдя капилляры малого круга кровообращения. После введения контрастного вещества в левое предсердие оно поступает через дефект в правое предсердие. Получить четкие признаки «сброса» можно лишь при проведении скоростной ангиокар-диографической съемки, лучше всего воспользовавшись методом ангиокинематографии.
Диагноз.
Клиническая диагностика порока в обычных случаях достаточно проста и основывается на специфической аускультативной картине, данных ЭКГ и рентгенологическом исследовании. Дифференцировать порок следует со стенозом легочной артерии, открытым артериальным протоком с высокой легочной гипертензией, ДМЖП.
Естественное течение и прогноз.
В раннем детском возрасте порок, как правило, протекает доброкачественно и лишь в редких случаях ДМПП вызывает тяжелые нарушения кровообращения, которые могут явиться причиной смерти в первые месяцы жизни.
Первые клинические симптомы порока обычно появляются в 2−3−летнем возрасте. Дети отстают в физическом развитии, часто болеют пневмонией, у них появляются одышка и учащенное сердцебиение при нагрузке. Такой комплекс жалоб может сохраняться несколько десятилетий. Значительное ухудшение состояния обычно связано с появлением нарушений ритма. Другим наиболее частым осложнением естественного течения порока является сердечная недостаточность.
Средняя продолжительность жизни больных с ДМПП не превышает 37−40 лет [Campbell M., 1957 ].
Изучение гемодинамики и естественного течения порока показывает, что клиническая картина у больных с ДМПП неоднородна. Наиболее полная классификация клинического течения с учетом объема сброса крови, степени легочной гипертензии и состояния сократительной функции миокарда была разработана В. И. Бураковским и Ф. Н. Ромашовым (1967), которые разделили больных с ДМПП на пять групп.
У больных первой группы (бессимптомная стадия) ДМПП не сопровождается определенной клинической симптоматикой. Больные чувствуют себя хорошо, не предъявляют жалоб, и лишь при осмотре обнаруживается систолический шум во втором-третьем межреберье у левого края грудины, что служит единственным симптомом ВПС. ЭКГ и размеры сердца у больных обычно в пределах нормы.
У больных второй группы (стадия начальных субъективных проявлений) выявляется достаточно отчетливая картина ДМПП, значительно увеличены правые отделы сердца, расширен ствол легочной артерии. На ЭКГ регистрируется правограмма. Однако давление в легочной артерии и правом желудочке не превышает 30 мм рт. ст.
У больных третьей группы (аритмическая стадия) выявляются симптомы легочной гипертензии вследствие склероза сосудов малого круга кровообращения. У этих больных наблюдается значительный сброс крови из левого предсердия в правое и резко расширены границы сердца. В ряде случаев наблюдаются сопутствующие нарушения ритма (наджелудочковая пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, бигеминия и т. д.), явления нарушения внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости. Однако у больных этой группы еще нет тенденции к изменению направления шунта; даже значительная физическая нагрузка не ведет к снижению насыщения артериальной крови кислородом.
Четвертую группу (стадия нарушений кровообращения) составляют крайне тяжелые больные со значительным (прогрессирующим) расширением границ сердца, выраженным склерозом легочных сосудов и явлениями недостаточности кровообращения. В основном у больных отмечается нарушение кровообращения по большому кругу, но у ряда лиц старше 25−30 лет появляются признаки левожелудочковой недостаточности. Больные являются инвалидами, с большим трудом переносят даже легкую физическую нагрузку. Однако примечательно, что у них или вообще не отмечается гипоксемии, или она появляется лишь при физической нагрузке.
Больные пятой группы (терминальная стадия) страдают резко выраженной легочной гипертензией с обратным сбросом крови через дефект, что обусловливает развитие цианоза. У больных отмечается тяжелое нарушение кровообращения по малому и большому кругу кровообращения, которое практически не купируется при длительном стационарном лечении.
Лечение.
Единственным эффективным методом лечения является операция ушивания или пластики дефекта. Однако это не означает, что всем больным с ДМПП показана операция. Принять правильное решение можно лишь на основе сопоставления необходимости операции и ее риска. Исходя из этого мы не считаем показанной операцию больным первой стадии с нулевой степенью легочной гипертен-зии, так как клинические проявления порока у них минимальны и больные длительное время остаются трудоспособными. Всем остальным больным, за исключением больных с легочной гипертензией IV степени или в пятой стадии развития заболевания, операция абсолютно показана, хотя результаты хирургического лечения из-за различия исходного состояния неодинаковы.
Техника операции. Доступ к сердцу — срединная стер-нотомия. Обычным путем выделяют и забирают в турникет полые вены. Через ушко правого предсердия производят пальцевую ревизию для определения положения, размеров дефекта и состояния его краев. Для того чтобы венозные канюли не мешали доступу к межпредсердной перегородке, канюлю в верхнюю полую вену вводят через ушко, а в нижнюю-через отверстие в стенке правого предсердия, созданного как можно ближе к устью вены. Канюля артериальной магистрали аппарата ИК вводится в восходящую часть аорты.
На небольшой участок передней стенки восходящей части аорты накладывается кисетный шов, в пределах которого
в конце ИК производят пункцию аорты для выпускания воздуха. После начала ИК предсердие вскрывается продольным разрезом по боковой стенке. Кровь из полости предсердия удаляют «коронарным» отсосом. Для предупреждения воздушной эмболии аспирацию крови следует производить осторожно, не проводя кончика отсоса через дефект в левое предсердие.
После осмотра дефекта, во время которого уточняются его размеры и положение, разрабатывают дальнейший план операции. Дефекты диаметром менее 3 см ушивают, при большом дефекте необходима пластика перегородки заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани, подшиваемой к краям непрерывным швом. Для прочности швы на перегородку следует накладывать отступя от края не менее 3 мм. Техника закрытия дефекта имеет некоторые особенности в зависимости от его расположения. Передние дефекты ушивают так же, как и расположенные в центре перегородки, с тем лишь отличием, что по переднему краю швы из-за отсутствия края приходится накладывать непосредственно за стенку предсердия и прилегающую к ней восходящую часть аорты. Проведение этих швов требует наибольшей осторожности, потому что даже прокол аорты может привести к возникновению аорто-предсердно-го свища.
Задний дефект закрывают подшиванием его переднего края непосредственно к стенке предсердия с таким расчетом, чтобы линия швов проходила кпереди на 5−10 мм от устья правых легочных вен.
Наиболее сложной в техническом отношении является операция закрытия ДМПП, расположенного у устья нижней полой вены и не имеющего края в этом сегменте. Сложность операции состоит в том, чтобы правильно оценить состояние краев дефекта и ошибочно не принять за нижний край заслоку нижней полой вены. Такая ошибка при ушивании дефекта неминуемо приведет к перемещению устья полой вены в левое предсердие и развитию тяжелой гипоксемии.
Для того чтобы предупредить это осложнение, F. Lewis (1953) разработал методику операции, по которой дефект начинают закрывать с самого нижнего края. Первым проколом иглы прошивают передний край дефекта, затем делают 1−2 стежка по задней полуокружности устья нижней полой вены и проводят нить через задний край дефекта. Затягивание шва обеспечивает надежное закрытие нижнего полюса дефекта и перемещает устье полой вены в правое предсердие. Убедившись в правильности и прочности шва, приступают к закрытию остальной части дефекта.
Перед завязыванием последнего шва необходимо провести комплекс мероприятий, предупреждающих воздушную эмболию. В восходящей части аорты делают отверстие, зажимом частично разводят края дефекта, после снятия турникетов с полых вен начинают вентиляцию легких, заполняют кровью левое и правое предсердия. Через 3−5 мин из полости левого желудочка воздух удаляют путем специального прокола верхушки сердца. Для этого сердце «вывихивают» из раны, толстой иглой прокалывают левый желудочек и некоторое время производят массаж левого предсердия, инвагинируя ушко в его полость. Вся процедура удаления воздуха из полостей сердца должна производиться очень тщательно (не менее 5−6 мин).
Разрез стенки правого предсердия ушивают двухрядным непрерывным швом. ИК прекращают. Деканюляцию сосудов производят по обычной методике. Рану грудной стенки зашивают наглухо с оставлением дренажей в полости перикарда и переднем средостении.
Первичный дефект из-за возможного прорезывания швов от натяжения всегда закрывают заплатой . Техника операции аналогична той, которая описана в разделе хирургического лечения частичной формы ОАВК.
Результаты.
Закрытие ДМПП под контролем зрения на сухом сердце-чрезвычайно эффективная операция. При полном закрытии дефекта у больных даже с умеренной степенью легочной гипертензии сразу наступает нормализация гемодинамики.
Операция хорошо разработана, и при соблюдении показаний не сопровождается летальными исходами. Однако в ряде кардиоцентров и в настоящее время летальность после этих операций равна 2%. Наиболее частыми причинами летальных исходов являются эмболия и гипоксические поражения головного мозга, сепсис, острая сердечная недостаточность.
Отдаленные результаты хирургического лечения ДМПП.
Материалы ряда авторов [Ромашов Ф. Н., 1964; Сидарен-коЛ.Н., 1965; Королев Б. А., 1965; Аманнепесов К. А., 1969; Sellers R., 1966; Arnfred E., 1967] свидетельствуют об эффективности операции. Коррекция порока уже в ближайшее время у большинства больных приводит к нормализации гемодинамики; более 80% больных в отдаленные сроки после операции не предъявляют жалоб и становятся практически здоровыми.
Детальное клиническое изучение отдаленных результатов операции, проведенное E. Н. Мешалкиным и В. Н. Обуховым (1967), Я. А. Бендет (1970), В. С. Сергиевским и соавт. (1975), показало, что значительное улучшение состояния оперированных или выздоровление после операции наступает у 88−97% обследованных.
Улучшение состояния, исчезновение одышки, уменьшение размеров сердца у большинства больных наступает уже в течение первого года после операции и в дальнейшем эти симптомы проявляются более отчетливо. Положительная динамика электрокардиографических изменений отмечается в более поздние сроки. Изменения аускультативной картины даже в группе лиц с хорошими отдаленными результатами характеризуются значительной пестротой. Я. А. Бендет (1970) отметил исчезновение шума у 91,9% больных, В. И. Францев (1972)−у 57,4%, В. С. Сергиевский-у 26%; резкое уменьшение шума зарегистрировано у 50%. В нашей серии наблюдений отдаленных результатов операции небольшой систолический шум при условии полного закрытия дефекта и нормализации гемодинамики все же оставался у 38,5% больных. Изучение причин остаточного шума, проведенное К. А. Аманнепесовым (1969), показало, что в большинстве случаев он является результатом небольшого (5- 10 мм рт. ст.) градиента систолического давления между правым желудочком и легочной артерией, а в остальных наблюдениях шум возникал вследствие турбулентности потока крови в расширенной легочной артерии.
Неудовлетворительные и плохие отдаленные результаты операции обусловлены либо неполной коррекцией порока, либо тяжелым предоперационным состоянием, а в случаях дистрофии миокарда различного характера-нарушениями сердечного ритма и легочной гипертензией.
Условием дальнейшего улучшения результатов, помимо совершенствования технических аспектов выполнения хирургического вмешательства, служит своевременность операции, которую следует выполнять больным с ДМПП до 15−16−летнего возраста, пока не возникли нарушения ритма, легочная гипертензия и дистрофические изменения миокарда вследствие длительных перегрузок или перенесенного эндокардита.
