Заболевания → ЕДИНСТВЕННЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК СЕРДЦА
Основным признаком единственного желудочка сердца (ЕЖС) является сообщение обоих предсердий через митральный и трехстворчатый клапаны с общим, или единственным, желудочком. Следовательно, строение сердца- трехкамерное. Для обозначения порока используют различные термины:
«общий желудочек», «примитивный желудочек», «трехкамерное сердце с двумя предсердиями», «трехкамерное сердце с единственным желудочком», «единственный желудочек с рудиментарной выводной камерой», «одножелудочковое сердце». Наиболее удачным является термин «единственный желудочек сердца». Этот термин менее громоздкий и не включает в себя вторичных несущественных компонентов порока. Полость желудочка чаще всего представлена однотипной анатомической структурой. Не противопоставляя термины «единственный желудочек» и «общий желудочек», целесообразнее пользоваться первым в тех случаях, когда желудочковая полость имеет однотипную анатомическую структуру, и вторым-когда полость желудочка имеет анатомическую структуру, свойственную правому и левому желудочкам.
Первые описания порока сделаны J. Farre (1814) и A. Holmes (1824).
Диагностика порока к настоящему времени изучена достаточно полно и отражена в работах Б. А. Константинова (1967), Ф. Г. Углова и соавт. (1967), В. А. Бухарина и соавт. (1970), В. П. Подзолкова и соавт. (1970), L. Elliott и соавт. (1964); R. Van Praagh и соавт. (1964, 1965), В. Gasul и соавт. (1966), G. Anselmi и соавт. (1968). Опыт радикальной коррекции порока незначителен. Им располагают лишь единичные клиники мира, причем из-за сложности порока отмечалась очень высокая хирургическая летальность как в начальные годы разработки проблемы [Arai Т. et a!.. 1972; Sakakibara S. et al., 1972; Kawashima J. et al., 1976; McGoon D. et al., 1977; Doty D. et al., 1979 ], так и в последние годы [Feldt R. et al., 1981; Danielson G., 1983; Stefanelli G. et al., 1984].
Первая удачная операция по разделению единственного желудочка выполнена J. Kirklin в 1956 г. [McGoon D. et al., 1977], а в нашей стране создание межжелудочковой перегородки у больной с общим желудочком произведено В. А. Бухариным в 1975 г. [Бухарин В. А. и др., 1977].
Частота.
Единственный желудочек сердца встречается в 1,7% случаев от числа всех ВПС [Константинов Б. А., 1967].
Этиология и патогенез.
Возникновение единственного желудочка сердца связывали с агенезией межжелудочковой перегородки [Kjellberg S. et al., 1959; Taussig H., I960]. Однако исследования, проведенные R. Van Praagh (1964, 1965), показали, что данный механизм не является универсальным, так как представляет лишь один из вариантов возникновения единственного желудочка, а с точки зрения эмбриологического развития и анатомии этот порок чаще возникает тогда, когда происходит задержка развития одного или обоих желудочков сердца.
Для понимания механизмов развития различных анатомических вариантов единственного желудочка следует вспомнить некоторые аспекты нормального эмбриогенеза сердца. В ранней стадии развития сердца оба предсердия сообщаются с первичным желудочком, который в свою очередь сообщается с артериальным бульбусом, дающим начало артериальному стволу. Из первичного желудочка образуется левый желудочек, из синусной части артериального бульбуса- приточный и основной отделы правого желудочка, а из конусной части-выходные тракты обоих желудочков [Anselmi G. et al., 1968]. Следовательно, задержка развития синусной части артериального бульбуса приведет к отсутствию правого желудочка, а единственная желудочковая камера приобретает строение левого желудочка. В таких случаях от правого желудочка остается только выходная («инфун-дибулярная») камера-«выпускник», от которого, как правило, отходит тот сосуд, который должен отходить от правого желудочка: при нормальном расположении магистральных сосудов-легочная артерия, а при транспозиции магистральных сосудов-аорта. При задержке развития первичного желудочка единственная желудочковая камера имеет строение правого желудочка, а магистральные сосуды независимо от типа их взаимоотношения отходят от выходной камеры. При задержке развития первичного желудочка, синусной части артериального бульбуса и агенезии меж-желудочковой перегородки единственная желудочковая полость аналогична по своему внутреннему строению выходному отделу правого желудочка [Van Praagh R. et al., 1965 ].
Классификация.
Наиболее совершенная классификация порока разработана R. Van Praagh и соавт. (1964), за основу которой принято анатомическое строение желудочковой камеры и расположение магистральных сосудов. Согласно мнению этих авторов, внутренняя архитектоника ЕЖС может иметь строение: 1) левого желудочка; 2) правого желудочка; 3) левого и правого желудочков; 4) выходного отдела правого желудочка, или неопределенное строение. При каждом анатомическом варианте расположение магистральных сосудов может быть нормальным (I тип), аорта может быть расположена справа по отношению к легочному стволу (II тип) либо слева (III тип), отмечается также обратное нормальному положение магистральных сосудов (IV тип). В. А. Бухарин и соавт. (1977) выделяют еще два типа: V тип-расположение магистральных сосудов бок о бок (как при их отхождении от правого желудочка); VI тип- общий артериальный ствол. Указанные варианты могут встречаться в условиях нормального, обратного и неопределенного расположения внутренних органов.
Патологическая анатомия.
Основной анатомической характеристикой порока служит трехкамерное строение сердца, имеющего два предсердия, которые посредством мит-рального и трехстворчатых клапанов сообщаются с полостью единственного желудочка.
Полость единственного желудочка, как правило, расширена, стенка его гипертрофирована. При первом, втором и четвертом вариантах внутренняя поверхность желудочка однородна на всем протяжении, резко выражена ее трабекулярность . Третий вариант порока можно назвать «неразделенным», или «общим», желудочком, так как обнаруживаются анатомические элементы как правого, так и левого желудочка. При третьем анатомическом варианте порока отсутствует «выпускник» и наблюдается резкая гипертрофия наджелудочкового гребня, разделяющего пути оттока из желудочка.
При первом варианте порока полость единственного желудочка пересекается мощным мышечным тяжем, ограничивающим вход в выпускник. Последний представляет собой гладкостенную камеру, варьирующую в размерах от 1,5 до 8,5 см2, расположенную на передней поверхности сердца, от которой отходит один или оба магистральных сосуда. Мощный мышечный тяж, отделяющий «выпускник» от полости желудочка, вероятно, следует считать неправильно расположенной межжелудочковой перегородкой на основании того, что именно в нем проходит предсердно-желудочковый пучок. «Выпускник» обычно рассматривается как часть выходного тракта единственного желудочка, а не как отдельный желудочек. Это мнение подтверждается тем, что кровь в «выпускник» поступает из полости желудочка, а не из предсердия. Через небольшое отверстие, ведущее в «выпускник», поступает меньшее количество крови, таким образом, создаются условия, характерные для подклапанного стеноза. Чаще всего предсердно-желудочковые клапаны не сообщаются с «выпускником», но в литературе описаны случаи, когда их анатомические структуры прикреплялись к краям отверстия, ведущего в «выпускник» [Lambert E., 1951 ].
Существует определенная закономерность в отхождении от «выпускника» аорты или легочного ствола в зависимости от их положения. При нормальном расположении магистральных сосудов от «выпускника» отходит легочный ствол (но могут отходить и оба сосуда), а при транспозиции- аорта (или оба сосуда). При декстротранспозиции аорты (сосуды расположены как при полной транспозиции) мышечная полость («выпускник») занимает правое переднее положение, а при синистротранспозиции (сосуды расположены как при корригированной транспозиции)-левое переднее положение.
Значительно реже «выпускник» отсутствует, и оба магистральных сосуда отходят непосредственно от полости единственного желудочка. Последнее возможно, с одной стороны, при отсутствии развития левого желудочка, обоих желудочков и межжелудочковой перегородки (чаще всего имеется двухкамерное строение сердца) и, с другой стороны, при изолированной агенезии межжелудочковой перегородки.
Расположение магистральных сосудов при ЕЖС может быть нормальным, как при отхождении обоих магистральных сосудов от правого желудочка, полной транспозиции и корригированной ТМС. Согласно нашим данным, последний вариант встречается наиболее часто и составляет 74% от числа всех наблюдений. Крайне редко от единственного желудочка сердца отходит ОАС.
При инверсии магистральных сосудов, возникающей вследствие развития в процессе эмбриогенеза аномальной бульбарно-вентрикулярной петли, нередко отмечается и инверсия предсердно-желудочковых клапанов. В таких случаях правое предсердие сообщается с полостью ЕЖС посредством двустворчатого клапана, а левое предсердие-посредством трехстворчатого клапана.
Топография синусового и предсердно-желудочковых узлов обычно такая же, как в норме. Предсердно-желудочковый пучок входит в желудочек ниже перегородочной створки венозного предсердно-желудочкового клапана и при наличии «выпускника» проходит в толще мышечного тяжа, представляющего остаток межжелудочковой перегородки. При отсутствии «выпускника» предсердно-желудочковый пучок локализуется на задней стенке желудочка между атриовент-рикулярными клапанами и простирается вниз приблизительно на 3 см [Edie R. et al, 1973; Krongrad E. et al, 1974].
При единственном желудочке сердца часто наблюдается аномалия отхождения и разветвления коронарных артерий. Это зависит от типа расположения магистральных сосудов. У больных с нормальным расположением магистральных сосудов может наблюдаться нормальное распределение коронарных артерий. Однако в половине случаев последнего типа может отмечаться аномалия, заключающаяся в том, что коронарным становится задний аортальный синус (в одних случаях от него начинается правая коронарная артерия, в других-единственная коронарная артерия) [Под-золков В. П. и др., 1970].
При расположении магистральных сосудов, как при полной ТМС, правый аортальный синус обычно является некоронарным. Правая коронарная артерия отходит от заднего аортального синуса и идет к правой предсердно-желудоч-ковой борозде на заднюю поверхность сердца, а левая коронарная артерия начинается от левого аортального синуса, пересекает спереди ствол легочной артерии и дает начало передней нисходящей и левой огибающей ветвям.
При расположении магистральных сосудов, как при корригированной ТМС, в отличие от нормы имеются передний аортальный синус (некоронарный) и два задних: правый и левый. В одних случаях правая коронарная артерия отходит от правого аортального синуса и делится на переднюю нисходящую и огибающую ветви; последняя проходит спереди от ствола легочной артерии и направляется в правую предсердно-желудочковую борозду; от левого аортального синуса отходит коронарный сосуд, который идет в левую предсердно-желудочковую борозду, давая начало задней нисходящей ветви. В других случаях правая коронарная артерия начинается от правого аортального синуса и, пересекая спереди ствол легочной артерии, направляется в правую предсердно-желудочковую борозду; левая коронарная артерия отходит от левого аортального синуса и дает начало передней нисходящей и левой огибающей артериям. Последняя залегает в левой предсердно-желудочковой борозде. Реже наблюдается единственный коронарный синус, от которого начинается одна или несколько коронарных артерий [Elliott L. et al, 1966 ].
Из сопутствующих пороков следует отметить стеноз легочной артерии, встречающийся у 64% больных, ДМПП-у 40%, аномалии расположения сердца-у 14% больных. Реже выявляются открытый артериальный проток и коарк-тапия аорты.
Гемодинамика.
В основе нарушений гемодинамики при пороке лежит единственная желудочковая камера, в которой происходит смешивание потоков артериальной и венозной крови. Аорта и легочная артерия, отходящие непосредственно от желудочка либо от «выпускника», имеют одинаковое системное давление. Следовательно, при отсутствии стеноза легочной артерии с рождения ребенка существует гипертен-зия в малом круге кровообращения. Низкое сопротивление легочных сосудов после рождения ведет к значительной гиперволемии малого круга кровообращения. В связи с увеличением минутного объема малого круга кровообращения увеличивается объем крови, поступающей из левого предсердия в желудочек, который превосходит объем венозной, крови, поступающей из правого предсердия. Следовательно, в желудочке смешивается больший объем оксигенированной крови с меньшим объемом венозной крови. У таких больных артериальная гипоксемия незначительная.
Длительное существование увеличенного легочного кро-вотока приводит к постепенному увеличению сопротивления легочных сосудов и уменьшению легочного кровотока, в связи с чем возрастает уровень гипоксемии.
Наличие стеноза легочной артерии ведет к дефициту легочного кровотока. В желудочке смешиваются уже относительно небольшой объем артериальной крови с большим объемом венозной. Такие больные страдают выраженной гипоксемией.
Исследования, проведенные S. Rahimtoola и соавт. (1966), показали, что в ряде случаев степень артериальной гипоксемии может зависеть не только от стеноза легочной артерии и структурных изменений в сосудах малого круга кровообращения, но и от внутрижелудочкового разделения потоков крови и типа расположения магистральных сосудов. В таких случаях при прочих равных условиях авторы наблюдали большую степень артериальной гипоксемии у больных с расположением магистральных сосудов, как при полной транспозиции, чем при их расположении, как при корригированной транспозиции магистральных сосудов.
Клиника, диагностика.
Клиническая симптоматика определяется объемной перегрузкой сердца и легочной гипертензией у больных без стеноза легочной артерии и выраженной гипоксемией-у больных со стенозом. На основании анамнеза и общеклинических методов исследования можно установить предварительный диагноз.
При аускулыпации над областью сердца выслушивается систолический шум, причем у больных без стеноза легочной артерии он максимально выражен в третьем-четвертом межреберье. У ряда больных шума фактически может не быть. При стенозе легочной артерии шум носит грубый характер и максимально выражен над основанием сердца соответственно уровню стеноза. В случаях единственного желудочка без стеноза легочной артерии происхождение систолического шума может быть обусловлено увеличенным кровотоком через устье легочной артерии либо прохождением крови из желудочка через дефект в выпускник, а затем в аорту. Самостоятельный систолический шум, выслушиваемый над верхушкой, обычно связан с относительной недостаточностью митрального клапана; II тон у больных без стеноза легочной артерии акцентирован.
На ЭКГ наиболее закономерным является отклонение электрической оси сердца вправо (у 71% больных) с признаками гипертрофии «правого» желудочка (у 94% больных). У 50% больных отмечается также гипертрофия «левого» желудочка. Характерными для ЕЖС являются высоковольтная ЭКГ в грудных отведениях, за исключением Гц преобладание зубцов S над зубцами R или равнозначные комплексы RS [Шпуга О. Г., 1970]. У больных с инверсионной ТМС В. Gasul и соавт. (1966) отмечали отсутствие зубцов Q в левых и наличие их в правых грудных отведениях.
Отклонение электрической оси сердца влево с изолированной перегрузкой «левого» желудочка, регистрируемое у больного с цианозом, может рассматриваться как один из вероятных признаков ЕЖС, но в этих случаях необходимо исключить различные формы гипоплазии правого желудочка.
Для больных с ЕЖС в значительной степени характерны нарушения ритма и проводимости различного характера.
На рентгенограммах у всех больных независимо от типа расположения магистральных сосудов наблюдается увеличение тени сердца в поперечнике. В большей степени оно выражено у больных с увеличенным легочным кровотоком. Создается впечатление, что «правый» желудочек увеличен, а у 23% больных увеличен и «левый». У всех больных увеличено правое предсердие, а у 10%−левое.
У больных без стеноза легочной артерии наблюдается усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального русла и расширения корней легких, содержащих крупные округлые тени ортогонально направленных расширенных артериальных ветвей. В периферических отделах легочный рисунок представлен узкими артериальными сосудами и отмечается симптом «ампутации» крупных артериальных ветвей, т. е. имеется картина высокой легочной гипер-тензии.
У больных с ЕЖС и нормальным расположением магистральных сосудов или расположением их, как при полной транспозиции со стенозом легочной артерии, в переднезад-ней проекции в области второй дуги отмечается западение, аналогичное тому, которое обычно встречается при тетраде Фалло.
У больных с корригированной ТМС левый контур сердечно-сосудистой тени не дифференцируется на первую и вторую дуги и представлен непрерывной, слегка выпуклой или прямой тенью (весьма характерной для данного порока). Это связано с левосторонним расположением восходящей части аорты. У больных со стенозом легочной артерии по левому контуру сердца определяется выбухание третьей дуги, обусловленное расположением в этой области корня аорты и «выпускника».
Эхокардиография дает возможность установить диагноз. На эхокардиограммах регистрируется отсутствие межжелу-дочковой перегородки и наличие двух предсердно-желудоч-ковых клапанов, открывающихся в единственный желудочек. Удается увидеть «выпускник» и отходящий от него магистральный сосуд. При нормальном расположении магистральных сосудов определяется митрально-аортальный контакт, а при их транспозиции наблюдается митрально-легочный контакт.
Катетеризация сердца. У всех больных в полости желудочка определяется высокое систолическое давление, равное давлению в аорте. Проведение катетера в легочную артерию и запись давления в ней дают возможность диагностировать сопутствующий стеноз легочной артерии. Предположительная диагностика ЕЖС при зондировании основывается на сравнении уровня оксигенации крови в полостях сердца. Наиболее патогномоничным комплексом признаков служит:умеренное повышение оксигенации крови в полости желудочка по сравнению с полостью правого предсердия (на 5- 25%), различие показателей насыщения крови кислородом в отдельных пробах, взятых из желудочковой камеры, доходящее до 10−17%, и снижение насыщения кислородом артериальной крови. Артериальная гипоксемия в большей степени выражена у больных с резким стенозом легочной артерии и относительно небольшая-при увеличенном легочном кровотоке. В редких наблюдениях артериальная гипоксемия отсутствует. Пробы крови, полученные из полости желудочка и системной артерии, у большинства больных показывают одинаковое насыщение кислородом и реже-насыщение крови кислородом в системной артерии выше на 5−8%.
Абсолютную диагностическую ценность при корригированной ТМС имеет проведение катетера из желудочка в аорту. Катетер занимает такое же положение, как при прохождении его из легочной артерии через ОАП в аорту. Однако у больных с ЕЖС изгиб катетера на левом контуре сердечнососудистой тени расположен выше, так как обусловлен изгибом дуги аорты и занимает область первой дуги, а не второй, как при открытом артериальном протоке. Угол изгиба острее.
Задача ангиокардиографического исследования: 1) определить анатомическую структуру желудочка; 2) наличие и положение «выпускника»; 3) определить расположение магистральных сосудов и желудочково-артериального соединения; 4) доказать, что оба предсердно-желудочковых клапана открываются в полость ЕЖС; 5) выявить сопутствующие пороки.
В связи с этим в план ангиокардиографического исследования включают: 1) вентрикулографию; 2) правую или левую атриографию; 3) введение контрастного вещества в «выпускник»; 4) легочную артериографию в аксиальной проекции легочного ствола. Наибольшую ценность имеет селективная желудочковая ангиокардиография в двух проекциях. При введении контрастного вещества в ЕЖС независимо от наличия или отсутствия стеноза легочной артерии видна большая полость желудочка, занимающая практически всю область сердечной тени. Это видно как в передне-задней, так и в боковой проекции. Значительно чаще в ЕЖС обнаруживаются гладкие внутренние контуры и треугольная форма, т. е. внутренняя архитектоника левого желудочка, реже-грубая трабекулярность, свойственная правому желудочку.
В 1973 г. Kozuka и соавт. опубликовали работу, в которой доказана возможность ангиокардиографического выявления «общего» или «неразделенного» желудочка. С этой целью контрастное вещество вводилось в предполагаемое место расположения второго желудочка или в одно из предсердий.
Важное диагностическое значение имеет контрастирова-ние «выпускника» из полости ЕЖС. В прямой проекции у больных с нормальным расположением аорты и легочного ствола и корригированной ТМС «выпускник» располагается на передней левой поверхности сердца бок о бок с желудочком (в первом случае от него отходит легочная артерия, во втором-аорта). У больных с расположением магистральных сосудов, как при полной ТМС, «выпускник» контрастируется на передней правой поверхности сердца, тень его накладывается на полость желудочка, от которого отходит аорта. У больных с корригированной ТМС большие размеры «выпускника» могут симулировать ротированный влево артериальный желудочек при корригированной ТМС [Kinsley R. et al., 1974]. В таких случаях необходимо дополнительное ангиокардиографическое исследование из левых отделов сердца..
Естественное течение и прогноз.
В литературе имеются сообщения о неблагоприятных течении и прогнозе при данном пороке [Moodie D. et al., 1977 ]. Почти 75% больных с ЕЖС погибают на первом году жизни [Бураковский В. И., Константинов Б. А., 1970 ]. Встречаются описания единичных случаев, когда больные доживали до 56 [Metha J., Hewlett R, 1945] и 69 лет [Hudson R, 1965]. Средняя продолжительность жизни больных с ЕЖС, по данным J. Liebman и соавт. (1969), составляет всего 6,7 года. Более высокая смертность наблюдается в группе больных с легочной гипертензией, чем у больных со стенозом легочной артерии. Частыми причинами смерти являются нарушения сердечного ритма, сердечная недостаточность на фоне пневмонии и прогрессирующая гипоксемия.
Показания к операции.
Показания к хирургическому лечению обусловлены тяжестью течения заболевания и тяжелым прогнозом при естественном течении порока.
Вопрос о наиболее целесообразном методе хирургического лечения окончательно не решен и во многом зависит от уровня подготовки хирургов. Высокая операционная летальность при радикальной коррекции порока, сложность операции накладывают свой отпечаток на выбор метода лечения. Больным с ЕЖС в настоящее время делают как паллиативные операции, так и радикальную коррекцию порока.
Паллиативные операции предпочитают выполнять у детей раннего возраста и у больных, у которых сопутствующие пороки практически не позволяют осуществить радикальную коррекцию. Выбор паллиативной операции зависит в основном от состояния кровотока в малом круге кровообращения. При резко увеличенном легочном кровотоке и высокой легочной гипертензии необходимо хирургическое сужение легочной артерии. Несмотря на то что данная операция у больных с ЕЖС приводит к усилению артериальной гипоксемии, целесообразность ее выполнения не вызывает сомнений. Операция способствует уменьшению нарушений кровообращения и защищает малый круг от развития склеротической формы гипертензии. У больных с тяжелым стенозом легочной артерии и выраженной артериальной гипоксемией показано наложение анастомозов между системными и легочными сосудами, предпочтительнее по Блелоку-Тауссиг.
Показания к радикальной операции создания межжелудо-чковой перегородки находятся в стадии разработки, поскольку число их крайне мало и они сопровождаются высокой летальностью. Показанием к операции служит ухудшение состояния больных, обусловленное прогрессирующим увеличением размеров сердца, общелегочного сопротивления, гемоглобина и гематокрита.
Необходимым условием для успешного проведения операции являются достаточно большие размеры единственной желудочковой полости и правильно сформированные пред-сердно-желудочковые клапаны. В связи с тем 4W имп-лантируемая перегородка не растет вместе с сердфм, оптимальным возрастом для операции следует считать 10−13 лет, т. е. возраст, когда практически прекращается рост сердца [lonescu М. et al., 1973 ]. У больных без стеноза легочной артерии общелегочное сопротивление не должно превышать 10 ед.
В настоящее время считают, что радикальная операция возможна при единственном левом желудочке с синистро-транспозицией аорты по отношению к легочному стволу и при общем или неразделенном желудочке с нормальным расположением магистральных сосудов. При других формах ЕЖС и других типах расположения магистральных сосудов описания случаев радикальной коррекции носят казуистический характер. Если у больных радикальную коррекцию выполнить невозможно (из-за «сидящего верхом» трехстворчатого клапана или из-за недостаточности, гипоплазии или атрезии одного из предсердно-желудочковых клапанов) или она сопряжена с высоким риском, предпочтение отдается гемодинамической коррекции порока типа операции Фонтена [Бухарин В. А., Подзолков В. П, 1977, 1979; Ross D., 1973; Jacoub M., Radley-Smith R., 1976; Gale A. et al., 1979]. Суть операции состоит в том, что функцию нагнетания всей венозной крови в малый круг кровообращения выполняет правое предсердие, а циркуляция оксигенированной крови в большом круге осуществляется ЕЖС.
По мнению A. Choussat и соавт. (1978), «идеальный» больной для этой операции должен быть: 1) в возрасте старше 4 лет; 2) с синусовым ритмом на ЭКГ; 3) с нормальным впадением полых вен; 4) с нормальным объемом правого предсердия; 5) со средним давлением в легочной артерии не выше 15 мм рт. ст.; 6) с общелегочным сопротивлением менее 4 ед.; 7) с отношением диаметра легочной артерии к аортальному более 0,75; 8) с нормальной функцией желудочка, имеющего фракцию изгнания не менее 0,60; 9) без митральной недостаточности; 10) без отрицательного влияния ранее выполненного анастомоза.
Хирургическое лечение.
В настоящее время известно два метода корригирующих операций при ЕЖС, разграничивающих потоки венозной и артериальной крови. В основе первой, радикальной, операции лежит принцип анатомического восстановления структуры сердца, т. е. создание перегородки, разделяющей желудочек на артериальную и венозную камеры, и устранение всех сопутствующих пороков. Наибольшее число радикальных операций выполнены по разделению единственного левого желудочка с синистро-транспозицией аорты, отходящей от «выпускника».
Метод операции. Операция выполняется в условиях гипотермического ИК и кардиоплегии с использованием продольной стернотомии. Продольным или вертикальным разрезом в бессосудистой зоне ближе к верхушке сердца вскрывают желудочек. Для предупреждения повреждения сосочковых мышц, прикрепляющихся к передней стенке желудочка, его вскрывают под контролем пальца или инструмента, введенного через венозное предсердно-желудочко-вое отверстие. При наличии стеноза входного отверстия в «выпускник» размеры его увеличивают за счет иссечения мышц в области задненижнего края . Благодаря этому избегают повреждения предсердно-желудочкового пучка, который проходит в передневерхней части перегородки, разделяющей желудочек и «выпускник» [Bharati S., Lev M., 1975 ]. У больных с общим желудочком предсердно-желудочковый пучок обычно локализуется на задней стенке желудочка между предсердно-желудочковыми клапанами. Разделение желудочка планируется таким образом, чтобы образовались две камеры, имеющие достаточные объемы для обеспечения кровью малого и большого круга кровообращения. Наложение швов для фиксации заплаты, разделяющей полость ЕЖС, начинают на задней стенке желудочка между предсердно-желудочковыми клапанами. Некоторые хирурги во избежание полной поперечной блокады подшивают заплату к основанию перегородочной створки трехстворчатого клапана [Edie R. et al., 1973 ]. Далее линия шва следует по задней стенке желудочка вниз к верхушке сердца, где заплата размещается между сосочковыми мышцами. Подшивание заплаты к внутренней поверхности передней стенки желудочка осуществляется с помощью П-образных швов, укрепленных тефлоновыми прокладками, накладываемых через всю толщу стенки желудочка с вколом иглы с наружной поверхности и выколом на внутренней. Вверху для разграничения полулунных клапанов заплату подшивают ниже клапана легочного ствола и далее в целях профилактики прошивания предсердно-желудочкового пучка швы накладывают со стороны полости «выпускника».
У больных с сопутствующим подклапанным легочным стенозом, который обычно невозможно устранить без повреждения коронарных артерий или венозного предсердно-желудочкового клапана и проводящей системы, коррекция порока имеет свои особенности. В отличие от предыдущей методики заплату смещают вправо и подшивают ее верхний край таким образом, чтобы оба магистральных сосуда под заплатой сообщались с вновь сформированным артериальным желудочком. Далее двумя лигатурами перевязывают проксимальную часть легочного ствола и между вновь образованным венозным желудочком и дистальной частью легочного ствола вшивают клапансодержащий или бесклапанный протез. Операцию заканчивают подшиванием к сердцу электродов для проведения электрокардио-стимуляции в случае возникновения атриовентрикулярной блокады.
Вторая методика операции по типу операции Фонтена хотя и не относится к категории радикальной коррекции порока, однако позволяет обеспечить полное разделение потоков крови и может выполняться у больных с нормальным или низким легочно-сосудистым сопротивлением. Смысл операции заключается в том, чтобы венозную кровь, поступающую по полым венам, направить из правого предсердия, минуя желудочек, в легочный ствол, а артериальную кровь, поступающую из левого предсердия,-в желудочек и аорту [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979; Jacoub M,, Raddey-Smith R., 1976; Gale A. et al., 1979 ].
Метод операции. Операцию выполняют в условиях ИК в сочетании с гипотермией. Доступ к сердцу-продольная стернотомия. На всем протяжении выделяют легочный ствол, правую и часть левой легочной артерии. Правую атриотомию производят П-образным разрезом в области ушка с таким расчетом, чтобы сформировать из него лоскут. Правое предсердно-желудочковое отверстие закрывают заплатой, которую фиксируют непрерывным швом на 1 см выше фиброзного кольца и отверстия коронарного синуса. Далее двумя шелковыми лигатурами перевязывают проксимальную часть легочного ствола. Вскрывают бифуркацию легочного ствола, продолжая разрез на правую легочную артерию. Наружный край лоскута ушка правого предсердия откидывают кверху и сшивают непрерывным швом с нижним краем разреза на легочной артерии, формируя таким образом заднюю стенку анастомоза. Передняя и боковые стенки соустья создаются посредством подшива-ния к наружным свободным краям предсердно-легочного сообщения заплаты из аутоперикарда. Диаметр созданного предсердно-легочного соустья должен быть не менее 18 мм.
При невозможности сделать прямое соустье между правым предсердием и легочным стволом можно вшить клапансодержащий или бесклапанный протез.
В случаях гипоплазии или атрезии левого предсердно-желудочкового отверстия гемодинамическая коррекция дополняется вначале иссечением, а затем созданием искусственной межпредсердной перегородки, размещаемой таким образом, чтобы направить кровь из легочных вен через оба предсердно-желудочковых отверстия или единственное правое в полость ЕЖС. При недостаточности левого предсер-дно-желудочкового клапана закрывают левое предсердно-желудочковое отверстие заплатой и смещают вновь образованную межпредсердную перегородку вправо так, чтобы кровь из легочных вен направить через правое предсердно-желудочковое отверстие в ЕЖС.
Осложнения после операции.
После создания межжелудоч-ковой перегородки наиболее частым осложнением операции является острая сердечная недостаточность, которая обычно связана с тяжестью состояния больных, с техническими трудностями коррекции порока, а следовательно, с травма-тичностью тканей и развитием полной поперечной блокады. По данным G. Danielson (1983), частота развития полной поперечной блокады в группе больных, которым во время операции проводилось электрофизиологическое определение места расположения проводящих путей сердца, составила 20%, в то время как при. невозможности определить во время операции расположение проводящих путей она отмечена у всех больных.
Из осложнений гемодинамической коррекции ЕЖС, сочетающегося со стенозом легочной артерии, отмечают острую сердечную недостаточность, обусловленную недостаточной нагнетательной функцией правого предсердия, и почечно-печеночную недостаточность. Если в начальном периоде разработки данной операции заплата, закрывающая правое предсердно-желудочковое отверстие, фиксировалась за основание фиброзного кольца и это в 31% случаев приводило к развитию полной поперечной блокады и углублению сердечной недостаточности, то в настоящее время подшивание заплаты на 1−2 см выше отверстия коронарного синуса практически у всех больных позволяет избежать данного осложнения [Gale A. et al., 1979 ].
Непосредственные и отдаленные результаты.
В связи с небольшим числом больных, которые перенесли радикальную операцию, судить об отдаленных результатах трудно. Среди осложнений, наблюдающихся в отдаленном периоде, отмечают частичное отхождение заплаты, разделяющей желудочек, с возникновением сброса крови слева направо [Sakakibara S. et al, 1972; Edie R. et al., 1973; Lonescu M. et al., 1973] и нарушения ритма сердца [Danielson G, 1983 ].
В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии РАМН анатомическая коррекция единственного левого желудочка сердца выполнена 4 больным с одним летальным исходом. Принципиальные особенности операции-использование в качестве искусственной перегородки дупликатуры из ксе-ноперикарда и дакроновой ткани, плотность которой не позволяет ей прогибаться в венозный желудочек, и расширение вновь созданного венозного желудочка заплатой [Под-золковВ. П.идр, 1990 ].
Гемодинамическая коррекция единственного желудочка также сопровождается высокой летальностью. По данным M. Jacoub, R. Radley-Smith (1979), умерли 4 из 8 оперированных больных; A. Gale и соавт. (1979)−4 из 17; G. Stefanelli и соавт. (1984)−4 из 14. Наибольшим опытом лечения данного порока располагает G. Danielson (1984), который оперировал 74 больных с 19 летальными исходами. Причем автор отмечает, что при соблюдении всех показаний к операции, которые разработаны A. Choussat и соавт. (1977), летальность можно снизить до 5−10%.
В нашей стране наибольшим опытом располагает Научный центр сердечно-сосудистой хирургии РАМН, в котором к маю 1995 г. выполнено 48 операций [Подзолков В. П. и др., 1995].
Отдаленные результаты операции Фонтена при ЕЖС благоприятные. Больные становятся активными, повышается толерантность к нагрузке, исчезает цианоз, насыщение артериальной крови кислородом составляет 90−96%. Некоторые больные периодически продолжают получать сердечные гликозиды и диуретики.
