Заболевания → ЕДИНСТВЕННЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК СЕРДЦАОсновным признаком единственного желудочка сердца (ЕЖС) является сообщение обоих предсердий через митральный и трехстворчатый клапаны с общим, или единственным, желудочком. Следовательно, строение сердца- трехкамерное. Для обозначения порока используют различные термины:
«общий желудочек», «примитивный желудочек», «трехкамерное сердце с двумя предсердиями», «трехкамерное сердце с единственным желудочком», «единственный желудочек с рудиментарной выводной камерой», «одножелудочковое сердце». Наиболее удачным является термин «единственный желудочек сердца». Этот термин менее громоздкий и не включает в себя вторичных несущественных компонентов порока. Полость желудочка чаще всего представлена однотипной анатомической структурой. Не противопоставляя термины «единственный желудочек» и «общий желудочек», целесообразнее пользоваться первым в тех случаях, когда желудочковая полость имеет однотипную анатомическую структуру,
Первые описания порока сделаны J. Farre (1814) и A. Holmes (1824).
Диагностика порока к настоящему времени изучена достаточно полно и отражена в работах Б. А. Константинова (1967), Ф. Г. Углова и соавт. (1967), В. А. Бухарина и соавт. (1970), В. П. Подзолкова и соавт. (1970), L. Elliott и соавт. (1964); R. Van Praagh и соавт. (1964, 1965), В. Gasul и соавт. (1966), G. Anselmi и соавт. (1968). Опыт радикальной коррекции порока незначителен. Им располагают лишь единичные клиники мира, причем
Первая удачная операция по разделению единственного желудочка выполнена J. Kirklin в 1956 г. [McGoon D. et al., 1977], а в нашей стране создание межжелудочковой перегородки у больной с общим желудочком произведено В. А. Бухариным в 1975 г. [Бухарин В. А. и др., 1977].
Частота.
Единственный желудочек сердца встречается в 1,7% случаев от числа всех ВПС [Константинов Б. А., 1967].
Этиология и патогенез.
Возникновение единственного желудочка сердца связывали с агенезией межжелудочковой перегородки [Kjellberg S. et al., 1959; Taussig H., I960]. Однако исследования, проведенные R. Van Praagh (1964, 1965), показали, что данный механизм не является универсальным, так как представляет лишь один из вариантов возникновения единственного желудочка, а с точки зрения эмбриологического развития и анатомии этот порок чаще возникает тогда, когда происходит задержка развития одного или обоих желудочков сердца.
Для понимания механизмов развития различных анатомических вариантов единственного желудочка следует вспомнить некоторые аспекты нормального эмбриогенеза сердца. В ранней стадии развития сердца оба предсердия сообщаются с первичным желудочком, который в свою очередь сообщается с артериальным бульбусом, дающим начало артериальному стволу. Из первичного желудочка образуется левый желудочек, из синусной части артериального бульбуса- приточный и основной отделы правого желудочка, а из конусной
Классификация.
Наиболее совершенная классификация порока разработана R. Van Praagh и соавт. (1964), за основу которой принято анатомическое строение желудочковой камеры и расположение магистральных сосудов. Согласно мнению этих авторов, внутренняя архитектоника ЕЖС может иметь строение: 1) левого желудочка; 2) правого желудочка; 3) левого и правого желудочков; 4) выходного отдела правого желудочка, или неопределенное строение. При каждом анатомическом варианте расположение магистральных сосудов может быть нормальным (I тип), аорта может быть расположена справа по отношению к легочному стволу (II тип) либо слева (III тип), отмечается также обратное нормальному положение магистральных сосудов (IV тип). В. А. Бухарин и соавт. (1977) выделяют еще два типа:
Патологическая анатомия.
Основной анатомической характеристикой порока служит трехкамерное строение сердца, имеющего два предсердия, которые посредством
Полость единственного желудочка, как правило, расширена, стенка его гипертрофирована. При первом, втором и четвертом вариантах внутренняя поверхность желудочка однородна на всем протяжении, резко выражена ее трабекулярность . Третий вариант порока можно назвать «неразделенным», или «общим», желудочком, так как обнаруживаются анатомические элементы как правого, так и левого желудочка. При третьем анатомическом варианте порока отсутствует «выпускник» и наблюдается резкая гипертрофия наджелудочкового гребня, разделяющего пути оттока из желудочка.
При первом варианте порока полость единственного желудочка пересекается мощным мышечным тяжем, ограничивающим вход в выпускник. Последний представляет собой гладкостенную камеру, варьирующую в размерах от 1,5 до 8,5 см2, расположенную на передней поверхности сердца, от которой отходит один или оба магистральных сосуда. Мощный мышечный тяж, отделяющий «выпускник» от полости желудочка, вероятно, следует считать неправильно расположенной межжелудочковой перегородкой на основании того, что именно в нем проходит
Существует определенная закономерность в отхождении от «выпускника» аорты или легочного ствола в зависимости от их положения. При нормальном расположении магистральных сосудов от «выпускника» отходит легочный ствол (но могут отходить и оба сосуда), а при транспозиции- аорта (или оба сосуда). При декстротранспозиции аорты (сосуды расположены как при полной транспозиции) мышечная полость («выпускник») занимает правое переднее положение, а при синистротранспозиции (сосуды расположены как при корригированной
Значительно реже «выпускник» отсутствует, и оба магистральных сосуда отходят непосредственно от полости единственного желудочка. Последнее возможно, с одной стороны, при отсутствии развития левого желудочка, обоих желудочков и межжелудочковой перегородки (чаще всего имеется двухкамерное строение сердца) и, с другой стороны, при изолированной агенезии межжелудочковой перегородки.
Расположение магистральных сосудов при ЕЖС может быть нормальным, как при отхождении обоих магистральных сосудов от правого желудочка, полной транспозиции и корригированной ТМС. Согласно нашим данным, последний вариант встречается наиболее часто и составляет 74% от числа всех наблюдений. Крайне редко от единственного желудочка сердца отходит ОАС.
При инверсии магистральных сосудов, возникающей вследствие развития в процессе эмбриогенеза аномальной
Топография синусового
При единственном желудочке сердца часто наблюдается аномалия отхождения и разветвления коронарных артерий. Это зависит от типа расположения магистральных сосудов. У больных с нормальным расположением магистральных сосудов может наблюдаться нормальное распределение коронарных артерий. Однако в половине случаев последнего типа может отмечаться аномалия, заключающаяся в том, что коронарным становится задний аортальный синус (в одних случаях от него начинается правая коронарная артерия,
При расположении магистральных сосудов, как при полной ТМС, правый аортальный синус обычно является некоронарным. Правая коронарная артерия отходит от заднего аортального синуса и идет к правой
При расположении магистральных сосудов, как при корригированной ТМС, в отличие от нормы имеются передний аортальный синус (некоронарный) и два задних: правый и левый. В одних случаях правая коронарная артерия отходит от правого аортального синуса и делится на переднюю нисходящую и огибающую ветви; последняя проходит спереди от ствола легочной артерии и направляется в правую
Из сопутствующих пороков следует отметить стеноз легочной артерии, встречающийся у 64% больных,
Гемодинамика.
В основе нарушений гемодинамики при пороке лежит единственная желудочковая камера, в которой происходит смешивание потоков артериальной и венозной крови. Аорта и легочная артерия, отходящие непосредственно от желудочка либо от «выпускника», имеют одинаковое системное давление. Следовательно, при отсутствии стеноза легочной артерии с рождения ребенка существует
Длительное существование увеличенного легочного
Наличие стеноза легочной артерии ведет к дефициту легочного кровотока. В желудочке смешиваются уже относительно небольшой объем артериальной крови с большим объемом венозной. Такие больные страдают выраженной гипоксемией.
Исследования, проведенные S. Rahimtoola и соавт. (1966), показали, что в ряде случаев степень артериальной гипоксемии может зависеть не только от стеноза легочной артерии и структурных изменений в сосудах малого круга кровообращения, но и от внутрижелудочкового разделения потоков крови и типа расположения магистральных сосудов. В таких случаях при прочих равных условиях авторы наблюдали большую степень артериальной гипоксемии у больных с расположением магистральных сосудов, как при полной транспозиции, чем при их расположении, как при корригированной транспозиции магистральных сосудов.
Клиника, диагностика.
Клиническая симптоматика определяется объемной перегрузкой сердца и легочной гипертензией у больных без стеноза легочной артерии и выраженной
При аускулыпации над областью сердца выслушивается систолический шум, причем у больных без стеноза легочной артерии он максимально выражен
На ЭКГ наиболее закономерным является отклонение электрической оси сердца вправо (у 71% больных) с признаками гипертрофии «правого» желудочка (у 94% больных). У 50% больных отмечается также гипертрофия «левого» желудочка. Характерными для ЕЖС являются высоковольтная ЭКГ в грудных отведениях, за исключением Гц преобладание зубцов S над зубцами R или равнозначные комплексы RS [Шпуга О. Г., 1970]. У больных с инверсионной ТМС В. Gasul и соавт. (1966) отмечали отсутствие зубцов Q в левых и наличие их в правых грудных отведениях.
Отклонение электрической оси сердца влево с изолированной перегрузкой «левого» желудочка, регистрируемое у больного с цианозом, может рассматриваться как один из вероятных признаков ЕЖС, но в этих случаях необходимо исключить различные формы гипоплазии правого желудочка.
Для больных с ЕЖС в значительной степени характерны нарушения ритма и проводимости различного характера.
На рентгенограммах у всех больных независимо от типа расположения магистральных сосудов наблюдается увеличение тени сердца в поперечнике. В большей степени оно выражено у больных с увеличенным легочным кровотоком. Создается впечатление, что «правый» желудочек увеличен, а у 23% больных увеличен и «левый». У всех больных увеличено правое предсердие, а у 10%−левое.
У больных без стеноза легочной артерии наблюдается усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального русла и расширения корней легких, содержащих крупные округлые тени ортогонально направленных расширенных артериальных ветвей. В периферических отделах легочный рисунок представлен узкими артериальными сосудами и отмечается симптом «ампутации» крупных артериальных ветвей, т. е. имеется картина высокой легочной гипер-тензии.
У больных с ЕЖС и нормальным расположением магистральных сосудов или расположением их, как при полной транспозиции со стенозом легочной артерии,
У больных с корригированной ТМС левый контур
Эхокардиография дает возможность установить диагноз. На эхокардиограммах регистрируется отсутствие
Катетеризация сердца. У всех больных в полости желудочка определяется высокое систолическое давление, равное давлению в аорте. Проведение катетера в легочную артерию и запись давления в ней дают возможность диагностировать сопутствующий стеноз легочной артерии. Предположительная диагностика ЕЖС при зондировании основывается на сравнении уровня оксигенации крови в полостях сердца. Наиболее патогномоничным комплексом признаков служит:умеренное повышение оксигенации крови в полости желудочка по сравнению с полостью правого предсердия (на 5- 25%), различие показателей насыщения крови кислородом в отдельных пробах, взятых из желудочковой камеры, доходящее до 10−17%, и снижение насыщения кислородом артериальной крови. Артериальная гипоксемия в большей степени выражена у больных с резким стенозом легочной артерии и относительно
Абсолютную диагностическую ценность при корригированной ТМС имеет проведение катетера из желудочка в аорту. Катетер занимает такое же положение, как при прохождении его из легочной артерии через ОАП в аорту. Однако у больных с ЕЖС изгиб катетера на левом контуре сердечнососудистой тени расположен выше, так как обусловлен изгибом дуги аорты и занимает область первой дуги, а не второй, как при открытом артериальном протоке. Угол изгиба острее.
Задача ангиокардиографического исследования: 1) определить анатомическую структуру желудочка; 2) наличие и положение «выпускника»; 3) определить расположение магистральных сосудов
В связи с этим в план ангиокардиографического исследования включают: 1) вентрикулографию; 2) правую или левую атриографию; 3) введение контрастного вещества в «выпускник»; 4) легочную артериографию в аксиальной проекции легочного ствола. Наибольшую ценность имеет селективная желудочковая ангиокардиография в двух проекциях. При введении контрастного вещества в ЕЖС независимо от наличия или отсутствия стеноза легочной артерии видна большая полость желудочка, занимающая практически всю область сердечной тени. Это видно как
В 1973 г. Kozuka и соавт. опубликовали работу, в которой доказана возможность ангиокардиографического выявления «общего» или «неразделенного» желудочка. С этой целью контрастное вещество вводилось в предполагаемое место расположения второго желудочка или в одно из предсердий.
Важное диагностическое значение имеет
Естественное течение и прогноз.
В литературе имеются сообщения о неблагоприятных течении и прогнозе при данном пороке [Moodie D. et al., 1977 ]. Почти 75% больных с ЕЖС погибают на первом году жизни [Бураковский В. И., Константинов Б. А., 1970 ]. Встречаются описания единичных случаев, когда больные доживали до 56 [Metha J., Hewlett R, 1945] и 69 лет [Hudson R, 1965]. Средняя продолжительность жизни больных с ЕЖС, по данным J. Liebman и соавт. (1969), составляет всего 6,7 года. Более высокая смертность наблюдается в группе больных с легочной гипертензией, чем у больных со стенозом легочной артерии. Частыми причинами смерти являются нарушения сердечного ритма, сердечная недостаточность на фоне пневмонии и прогрессирующая гипоксемия.
Показания к операции.
Показания к хирургическому лечению обусловлены тяжестью течения заболевания и тяжелым прогнозом при естественном течении порока.
Вопрос о наиболее целесообразном методе хирургического лечения окончательно не решен и во многом зависит от уровня подготовки хирургов. Высокая операционная летальность при радикальной коррекции порока, сложность операции накладывают свой отпечаток на выбор метода лечения. Больным с ЕЖС в настоящее время делают как паллиативные операции, так и радикальную коррекцию порока.
Паллиативные операции предпочитают выполнять у детей раннего возраста и у больных, у которых сопутствующие пороки практически не позволяют осуществить радикальную коррекцию. Выбор паллиативной операции зависит в основном от состояния кровотока в малом круге кровообращения. При резко увеличенном легочном кровотоке и высокой легочной гипертензии необходимо хирургическое сужение легочной артерии. Несмотря на то что данная операция у больных с ЕЖС приводит к усилению артериальной гипоксемии, целесообразность ее выполнения не вызывает сомнений. Операция способствует уменьшению нарушений кровообращения и защищает малый круг от развития склеротической формы гипертензии. У больных с тяжелым стенозом легочной артерии и выраженной артериальной гипоксемией показано наложение анастомозов между системными и легочными сосудами, предпочтительнее по Блелоку-Тауссиг.
Показания к радикальной операции создания
Необходимым условием для успешного проведения операции являются достаточно большие размеры единственной желудочковой полости и правильно сформированные
В настоящее время считают, что радикальная операция возможна при единственном левом желудочке
По мнению A. Choussat и соавт. (1978), «идеальный» больной для этой операции должен быть: 1) в возрасте старше 4 лет; 2) с синусовым ритмом на ЭКГ; 3) с нормальным впадением полых вен; 4) с нормальным объемом правого предсердия; 5) со средним давлением в легочной артерии не выше 15 мм рт. ст.; 6) с общелегочным сопротивлением менее 4 ед.; 7) с отношением диаметра легочной артерии к аортальному более 0,75; 8) с нормальной функцией желудочка, имеющего фракцию изгнания не менее 0,60; 9) без митральной недостаточности; 10) без отрицательного влияния ранее выполненного анастомоза.
Хирургическое лечение.
В настоящее время известно два метода корригирующих операций при ЕЖС, разграничивающих потоки венозной и артериальной крови. В основе первой, радикальной, операции лежит принцип анатомического восстановления структуры сердца, т. е. создание перегородки, разделяющей желудочек на артериальную и венозную камеры, и устранение всех сопутствующих пороков. Наибольшее число радикальных операций выполнены по разделению единственного левого желудочка
Метод операции. Операция выполняется в условиях гипотермического ИК и кардиоплегии с использованием продольной стернотомии. Продольным или вертикальным разрезом в бессосудистой зоне ближе к верхушке сердца вскрывают желудочек. Для предупреждения повреждения сосочковых мышц, прикрепляющихся к передней стенке желудочка, его вскрывают под контролем пальца или инструмента, введенного через венозное
У больных с сопутствующим подклапанным легочным стенозом, который обычно невозможно устранить без повреждения коронарных артерий или венозного
Вторая методика операции по типу операции Фонтена хотя и не относится к категории радикальной коррекции порока, однако позволяет обеспечить полное разделение потоков крови и может выполняться у больных с нормальным или низким
Метод операции. Операцию выполняют в условиях ИК в сочетании с гипотермией. Доступ
При невозможности сделать прямое соустье между правым предсердием и легочным стволом можно вшить клапансодержащий или бесклапанный протез.
В случаях гипоплазии или атрезии левого
Осложнения после операции.
После создания
Из осложнений гемодинамической коррекции ЕЖС, сочетающегося со стенозом легочной артерии, отмечают острую сердечную недостаточность, обусловленную недостаточной нагнетательной функцией правого предсердия,
Непосредственные и отдаленные результаты.
В связи с небольшим числом больных, которые перенесли радикальную операцию, судить об отдаленных результатах трудно. Среди осложнений, наблюдающихся в отдаленном периоде, отмечают частичное отхождение заплаты, разделяющей желудочек, с возникновением сброса крови слева направо [Sakakibara S. et al, 1972; Edie R. et al., 1973; Lonescu M. et al., 1973] и нарушения ритма сердца [Danielson G, 1983 ].
В Научном центре
Гемодинамическая коррекция единственного желудочка также сопровождается высокой летальностью. По данным M. Jacoub, R.
В нашей стране наибольшим опытом располагает Научный центр
Отдаленные результаты операции Фонтена при ЕЖС благоприятные. Больные становятся активными, повышается толерантность к нагрузке, исчезает цианоз, насыщение артериальной крови кислородом составляет 90−96%. Некоторые больные периодически продолжают получать сердечные гликозиды и диуретики. |