Заболевания → ГиперпаратиреозГиперпаратиреоз — патологическое состояние, развивающееся в результате гиперпродукции паратгормона. У женщин отмечается в 2—3 раза чаще, чем у мужчин. Проявляется обычно в 20—50 лет, однако описаны случаи врожденного Г.
Выделяют первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз. При первичном Г. гиперпродукция паратгормона связана с наличием паратиреоаденомы, реже — двух или несколько таких аденом, с диффузной гиперплазией ткани желез или
По характеру наиболее выраженных клинических проявлений условно выделяют костную форму Г. — паратиреоидную (гиперпаратиреоидную) остеодистрофию, или болезнь Рекглингхаузена; висцеропатическую форму с преимущественным поражением внутренних органов и смешанную форму гиперпаратиреоза. При костной форме Г. кости становятся мягкими, легко искривляются, происходят патологические переломы, т.к. перестройка костной ткани при Г. резко ускорена, дезорганизована; вновь образующийся остеоид минерализуется слабо. Характерны расшатывание и выпадение здоровых зубов, связанное с остеопорозом челюстей, боль в костях. Признаки паратиреоидной остеодистрофии, особенно деформация скелета, патологические переломы, возникающие даже при незначительных травмах, появляются на поздних стадиях Г. Патологические переломы при Г. мало болезненны и заживают медленно с частым образованием крупных прочных костных мозолей или ложных суставов и искривлением костей. Выделяют три типа паратиреоидной остеодистрофии: остеопоротический,
Висцеропатическая форма Г., как и костная форма, характеризуется постепенным началом, появлением малоспецифичных клинических признаков: общей и мышечной слабости, повышенной утомляемости и др. Снижение чувствительности почечных канальцев к антидиуретическому гормону (вазопрессину) приводит к полиурии с гипоизостенурией (снижением относительной плотности мочи) и жажде, которые часто ошибочно расценивают как признаки несахарного диабета (однако лечение антидиуретическими препаратами эффекта не дает). С развитием Г. резко нарушается аппетит, появляются тошнота, рвота, метеоризм, запоры, боль в животе. Масса тела больных быстро уменьшается (в среднем на 10—15 кг). На поздних стадиях доминирует нефрокальциноз, прогрессирующая почечная недостаточность с артериальной гипертензией, уремия. У больных диагностируются пептические язвы (часто множественные) различной локализации с частыми обострениями, кровотечениями, рецидивами, а также признаки заболеваний поджелудочной железы и желчного пузыря. В различных органах могут образовываться кальциевые метастазы. Это связывают с гиперкальциемией и гиперкальциурией, повреждениями эпителия почечных канальцев, развитием склероза и кальциноза сосудов, нарушением трофики тканей, повышением секреции желудочного сока и увеличением в нем концентрации соляной кислоты и пепсина, повышением активности ферментов в соке поджелудочной железы.
Тяжелым осложнением Г. является гиперпаратиреоидный криз — состояние острой гиперкальциемии, угрожающее жизни больного. Криз развивается внезапно при повышении концентрации кальция в сыворотке крови до 3,5—5 ммоль/л и характеризуется резким обострением всех клинических проявлений Г., острой болью неясной локализации в животе, температура тела поднимается до 39—40, сознание нарушается. Могут возникать кровотечения, тромбозы, перфорация пептических язв, отек легких и др.
Диагноз Г. устанавливают на основании характерной клинической картины, рентгенологических исследований и данных биохимических исследований: показательны повышение концентрации общего кальция в сыворотке крови (норма 2,25—2,75 ммоль.л), ионизированного кальция (норма 1,12—1,37 ммоль.л), экскреции кальция с мочой (норма 200—400 мг в сутки). Содержание фосфора в сыворотке крови по сравнению с нормой снижено, в моче — повышено. Активность щелочной фосфатазы в крови выше нормальной. Наиболее информативным является определение в крови концентрации паратгормона, которая при Г. достигает 5—8 нг.мл и выше (норма 0,15—1 нг.мл).
Рентгенологическое исследование при Г. выявляет остеопороз, поднадкостничную резорбцию костей, особенно костей ногтевых фаланг, кистозные изменения в костях, в т.ч. в челюстях, патологические переломы, камни в мочевых путях, пептические язвы в органах
Лечение оперативное (удаление паратиреоаденом или гиперплазированных паращитовидных желез). При развитии гиперпаратиреоидного криза необходима операция по экстренным показаниям. Консервативная терапия до операции направлена на снижение концентрации кальция в крови: обильное питье, капельное вливание изотонического раствора натрия хлорида (до 3—4 л в сутки), при отсутствии почечной недостаточности — внутривенное капельное введение фуросемида (лазикса) по 80—100 мг через 2—3 ч в сочетании с калия хлоридом и 5% раствором глюкозы (тиазидовые -
Прогноз при своевременном оперативном лечении благоприятный. В далеко зашедших случаях остаются костные деформации, ограничивающие трудоспособность. Наличие хронической почечной недостаточности резко ухудшает прогноз.
|