В хиазмальной области чаще всего встречаются опухоли, развивающиеся из самой хиазмы или около нее. На втором месте стоят сосудистые поражения — атеросклероз, аневризмы, эмболии, на третьем — воспалительные заболевания, которые представляют особый диагностический, клинический и терапевтический интерес как для офтальмолога, так и для невропатолога и нейрохирурга. Мы будем обсуждать именно оптико-хиазмальные арахноидиты (arachnoiditis opticochiasmatica). Оптико-хиазмальные арахноидиты представляют собой одну, уже хорошо известную, нозологическую единицу с многообразной симптоматикой.<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />
По существу, как показывает само название, оптико-хиазмальные арахноидиты являются воспалительным заболеванием (опоясывающий менингит), охватывающим пространство около интракраниальной части зрительных нервов и хиазмы. Это пространство образуется при ретракции твердой и паутинной оболочек и имеет вид полости, называемой оптико-хиазмальной цистерной.
Различают, по Sachsenweger (1975), три основные формы оптико-хиазмальных арахноидитов: 1) фиброзно-пластическую, при которой паутинная оболочка постепенно превращается в грубую фиброзную мембрану, плотно охватывающую зрительные нервы и хиазму; 2) адгезивную, при которой к фиброзным изменениям в паутинной оболочке прибавляются обширные сращения между твердой и паутинной оболочками; 3) кистозную, характеризующуюся образованием среди фиброзно-адгезивных изменений кист, наполненных жидкостью. Возможны сочетания этих трех форм.
Болезнь имеет хроническое течение с ремиссиями и рецидивами. Однако встречаются и острые, даже молниеносные формы.
Этиология. Заболевание возникает вследствие специфических или неспецифических воспалительных процессов, вовлекающих паутинную оболочку и зрительные нервы с хиазмой. Воспаление может передаваться от придаточных пазух носа (главным образом из сфеноидального синуса), по лимфатическим путям от больных зубов или гематогенным путем из отдаленных септических очагов. Возможными этиологическими причинами могут быть сифилис, туберкулез, токсоплазмоз, ревматизм, рассеянный склероз. Нередко причина заболевания, как и при невритах зрительного нерва, остается только предполагаемой или неизвестной. Некоторые авторы сообщают, что в клинической картине часто отсутствуют признаки воспалительного процесса (картина крови, СОЭ и температура нормальные), и предпочитают говорить об арахноидозах вместо арахноидитов. Насколько это правильно во всех случаях оптико-хиазмальных изменений, судить трудно. Особое и не последнее место в этиологии оптико-хиазмальных арахноидитов занимают травмы черепа и оперативные вмешательства в этой области.
Клиника. Заболевание, как было отмечено, протекает преимущественно хронически, с ремиссиями и обострениями. Мы наблюдали острые и подострые формы, приводящие за 1—2 дня к резкому снижению остроты зрения. При хронических формах зрение снижается сначала на одном глазу. Через некоторое время (месяцы и даже годы) в процесс вовлекается и другой глаз. Часто снижение зрения в одном глазу настолько медленное и незаметное, что пациент замечает слепоту только тогда, когда повреждается и другой глаз. При острых формах зрение снижается внезапно и больные это замечают сразу.
Наиболее частой офтальмоскопической находкой является только гиперемия со стушеванностью границ соска, которая характерна для папиллита или начала развития осложненного застойного соска. В других случаях, начинающихся незаметно, выявляется только вторичная атрофия зрительного нерва. Иногда офтальмоскопическая картина бывает нормальной. Вообще при оптико-хиазмальных арахноидитах «типичным является то, что ничто не типично». Это относится как к офтальмоскопическим находкам, так и к изменениям при периметрии, изменениям остроты зрения, а также к последовательности вовлечения в процесс одного и другого глаза.
Иногда поля зрения имеют такие дефекты, которые трудно поддаются какой-либо классификации. Они атипичны, вариабельны, часто симметричны, а в других случаях асимметричны, гомонимны или гетеронимны, неправильно концентрически центральные или комбинированные.
При нормальных границах на белый цвет границы на красный могут быть значительно сужены (относительные цветные скотомы). Часто центральные скотомы наводят на мысль о наличии аксиального ретробульбарного неврита, и такой диагноз может сохраняться до тех пор, пока не снизится острота зрения другого глаза.
Патогенез. Патогенез оптико-хиазмальных арахноидитов сложен. Это обусловлено следующими факторами: 1) воспалением, проявляющимся вазодилатацией, наличием экссудата и клеточных инфильтратов по ходу соединительнотканной оболочки и перегородок нерва и хиазмы, что приводит к вторичному повреждению нервных волокон; 2) токсическими и токсико-аллергическими повреждениями нервных волокон вследствие выделения токсинов при воспалении; 3) циркуляторными нарушениями вследствие сосудистых поражений, приводящими к повреждению отдельных участков нерва и хиазмы; 4) компрессией и «удушением» нерва воспалительным отеком или соединительнотканными тяжами; 5) комбинированными повреждениями. На протяжении болезни эти факторы могут взаимодействовать в зависимости от стадии и характера воспаления. Как чистая компрессия, так и воспалительный компонент могут привести к секторному, аксиальному, периневритному или поперечному поражению нервных волокон в зрительных нервах и хиазме.
Дифференциальный диагноз. В дифференциальной диагностике оптико-хиазмальных арахноидитов необходимо принимать во внимание следующие нозологические единицы: а) неврит зрительного нерва (папиллит или ретробульбарный неврит). Пока поражение одностороннее, доказать наличие арахноидита трудно; б) ишемическую оптикопатию (атеросклероз, гипертония, гигантоклеточный артериит и родственные заболевания, тромбоз и склероз внутренней сонной артерии). Диагноз уточняется на основании детального исследования сосудистой системы и исключения указанной патологии; в) опухоли в области турецкого седла, гидроцефалию III желудочка, опухоли крыльев сфеноидальной кости. Диагноз уточняется на основании особенностей нарушения полей зрения, данных рентгенографического обследования и аксиальной компьютерной томографии.
Полное исследование для уточнения диагноза включает:
1) офтальмологический статус — остроту зрения, периметрию, осмотр глазного дна, офтальмодинамометрию, флюоресцентную ангиографию;
2) неврологический статус;
3) рентгенографию черепа, томографию, ангиографию, компьютерную томографию, пневмоцистернографию.
4) анализ крови и серологические исследования.
Как уже отмечалось, диагноз чаще ставят на основании симптоматики со стороны глаз и при отрицательных данных остальных исследований.
Лечение. В начальной, воспалительной, фазе — консервативное. Оно включает высокие дозы кортикостероидов и АКТГ, антибиотики широкого спектра действия, фибринолитики, сосудорасширяющие средства и поливитамины группы В. В фиброзной стадии, когда соединительнотканные утолщения и кистозные образования сдавливают и «удушают» нервные волокна, прибегают к оперативному вмешательству с целью по возможности полной механической декомпрессии. Оперативное вмешательство производят после интенсивной противовоспалительной терапии.
Прогноз. Учитывая характер заболевания, трудность установления его этиологии, относительную эффективность терапевтических мероприятий, прогноз оптико-хиазмальиых арахноидитов всегда серьезен. Вследствие этого лечение должно быть интенсивным и продолжительным. Больных наблюдают в диспансерном порядке офтальмолог, невропатолог и нейрохирург.