Заболевания → Порок митрального клапана
Порок митрального клапана в большинстве случаев бывает приобретенным (вследствие перенесенного ревмокардита), и поэтому стеноз митрального клапана нередко сочетается с его умеренной недостаточностью. Значительно реже встречается врожденный стеноз митрального клапана.
ДМПП в сочетании со стенозом левого атриовентрику-лярного отверстия относится к категории редко встречающихся пороков. По данным В. С. Сергиевского (1975), он составляет всего 0,4% от числа всех пороков межпредсердной перегородки.
Первое сообщение о данном пороке на основании патоло-гоанатомического наблюдения сделал Корвизар (1811). В последующем порок описал Martineau (1865). Наиболее полное обобщение клинических и морфологических сведений о пороке сделал Лютембахер [Lutembacher R., 1916], именем которого и называется этот порок. Первая успешная операция на открытом сердце в условиях гипотермии в нашей стране была выполнена В. И. Бураковским в 1961 г.
Анатомическая характеристика порока складывается из ДМПП и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Дефект чаще всего вторичный и образуется в области овального окна. Морфологические изменения митрального клапана разнообразны и отражают все стадии приобретенного и врожденного стеноза митрального клапана.
Гемодинамика.
Нарушение гемодинамики сводится к ар-териовенозному сбросу крови через дефект, объем которого увеличивается пропорционально возрастанию стенозиру-ющего дефекта митрального клапана. Большие объемы сброса в свою очередь приводят к снижению минутного выброса крови из левого желудочка. Увеличение кровотока по легочной артерии со временем вызывает развитие гипер-кинетической формы легочной гипертензии.
Клиника.
Клиническая картина вариабельна и зависит от того, какой из анатомических компонентов порока превалирует. В соответствии с этим жалобы больных и особенности развития заболевания в одних случаях обусловлены ДМПП, в других-стенозом митрального клапана.
Больные жалуются на одышку, быструю утомляемость. В отличие от клинических проявлений изолированного стеноза митрального клапана у больных с синдромом Лютембахера практически не бывает ни кровохарканья, ни отека легких. Сердце увеличено. Верхушечный толчок усилен и смещен по направлению к левым подмышечным линиям.
Аускультативная и фонокардиографическая картина порока достаточно специфична. Тоны сердца усилены, причем усиление I тона отчетливее регистрируется в области верхушки сердца, а II тона-над легочной артерией. В первой и пятой точках выслушивается пресистолический шум, а в IV-систолический.
На ЭКГ фиксируется отклонение электрической оси сердца вправо и перегрузка правых отделов сердца. Практически у всех больных отмечаются нарушение предсердно-желудочковой проводимости и блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. У взрослых больных имеются признаки нарушения сократительной функции миокарда и различного рода нарушения ритма.
Основная роль в диагностике порока принадлежит эхокар-диографии- методу, дающему объективную информацию как о состоянии межпредсердной перегородки, так и левого предсердно-желудочкового отверстия.
Рентгенологическая картина характеризуется усилением легочного рисунка и значительным увеличением тени сердца за счет дилатации его правых полостей и легочной артерии. Левое предсердие, как правило, нормальных или даже уменьшенных размеров. В первом косом положении левое предсердие отклоняет контрастированный пищевод до дуги малого радиуса. Обнаружение кальциноза митрального клапана может расцениваться как несомненный признак порока.
Катетеризация сердца и ангиокардиография имеют относительное значение в диагностике порока. При катетеризации удается установить разной степени выраженности повышение давления в правых отделах сердца и легочной артерии. Давление в левом предсердии и «заклиненном» участке легочной артерии при наличии большого ДМПП не превышает нормальные величины. При небольшом дефекте, который препятствует свободному поступлению крови из левого предсердия, давление может быть повышенным. На уровне предсердия у всех больных выявляется большой ар-териовенозный сброс, приводящий к значительному превышению (в 5−6 раз) минутного выброса крови из правого сердца по сравнению с нормой.
Диагностика.
Диагностировать порок сложно, однако специфическая аускультативная картина в сочетании с данными эхокардиографии при условии, что результаты других методов обследования не противоречат им, позволяют правильно распознать порок.
Лечение.
Рекомендуется операция. Она заключается в од-номоментной коррекции обоих пороков. Противопоказанием к операции служат лишь тяжелая стадия легочной гипер-тензии и резко выраженная дистрофия миокарда, приведшая к терминальной стадии нарушения кровообращения.
Операция выполняется на открытом сердце под контролем зрения в условиях ИК и кардиоплегии.
Техника операции. Наилучший доступ к сердцу- продольная срединная стернотомия. Подход к митральному клапану осуществляют через правое предсердие и ДМПП, который при необходимости может быть увеличен. Хорошая экспозиция клапана-одно из главных условий, обеспечивающих полноту коррекции порока. Наиболее ответственный этап операции-принятие решения об объеме хирургического вмешательства на клапане. В наиболее простых случаях под контролем зрения производят мит-ральную комиссуротомию. Грубая деформация, кальциноз створок или изменение сосочково-хордального аппарата служат прямым показанием к протезированию митрального клапана. Операцию заканчивают пластикой ДМГШ и уши-ванием разреза стенки правого предсердия.
Результаты.
Сведения о результатах лечения разноречивы, так как личный опыт хирургов невелик. Наибольшее число операций выполнено S. Munshi (1970), который оперировал 50 больных; летальность составила 8%. Отдаленные результаты изучены еще недостаточно. Вместе с этим большинство авторов отмечают большую эффективность операции. Главными факторами, определяющими успех, является адекватность коррекции порока митрального клапана и исходное состояние миокарда.
