Заболевания → Прогрессивный паралич
Прогрессивный паралич (син: Бейля болезнь, прогрессивный паралич помешанных, паралитическое слабоумие, психоз металюэтический, психоз сифилитический поздний) — психическая болезнь, обусловленная сифилитическим менингоэнцефалитом, протекающая с прогрессирующим распадом психической деятельности и личности до степени тотального слабоумия, разнообразными неврологическими симптомами и характерными серологическими изменениями в крови и спинномозговой жидкости. Без лечения прогрессивный паралич через 1 год — несколько лет приводит к смерти в состоянии маразма.<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />
В своей докторской диссертации «Исследования о душевных болезнях» (1822), а также в ряде других работ A. Bayle впервые выделил прогрессивный паралич как отдельную нозологическую единицу, основываясь на единстве характерных психических, соматоневрологических и патологоанатомических изменений.
Клиническая картина и течение
Болезнь возникает обычно через 10—15 лет после заражения сифилисом, чаще в возрасте 40—50 лет, однако встречается и у лиц более старшего возраста.
ИЗМЕНЕНИЯ ПСИХИКИ. Обычно болезнь начинается исподволь и малозаметно. Ее основным симптомом в инициальной стадии обычно является нарастающее слабоумие. Особенность последнего заключается в том, что оно развивается в порядке выпадения высших интеллектуальных функций: рано и резко нарушается критическое отношение к своему состоянию и окружающему, поражается уровень суждений, теряется понимание межличностных отношений: происходит утрата прежних нравственных установок, исчезает чувство такта и стыда, постоянно нарушаются общепринятые формы и нормы поведения. Вместе с тем память и приобретенные знания страдают первоначально в меньшей степени. У многих больных одновременно могут наблюдаться утомляемость, раздражительность, сниженная работоспособность, расстройства ночного сна, головные боли — так называемая паралитическая неврастения. Значительно реже, в инициальной стадии прогрессивного паралича, встречаются другие симптомы: аффективные, в частности депрессивные состояния, способные повлечь за собой даже самоубийство; различного содержания бредовые идеи, например, в форме бреда преследования или супружеской неверности; состояния возбуждения, напоминающие кататонию, т. е. эндоформные картины. Могут также возникать преходящие экзогенные типы реакций, обычно в форме делирия. Эндоформные картины обычно сопровождаются очень, легкими органическими изменениями личности, которые часто просматриваются. С течением времени симптомы тотального слабоумия становятся все более отчетливыми. Их выявлению способствует часто наблюдаемое у больных прогрессивным параличом особое состояние сознания, своего рода «вуаль на сознании», в связи с чем больные напоминают лиц, находящихся в состоянии легкого опьянения.
Появление выраженных симптомов слабоумия определяет стадию полного развития болезни, или вторую стадию. В зависимости от преобладания в этот период тех или иных психопатологических расстройств с достаточной долей условности выделяют отдельные формы прогрессивного паралича. Во многих случаях они представляют собой лишь этапы болезни.
Если болезнь развивается преимущественно с наличием симптомов слабоумия, говорят о простой или д е м е н т н о й ф о р м е прогрессивного паралича. В тех случаях, когда слабоумие сочетается с повышенно-эйфоричным аффектом, абсурдным по содержанию экспансивным бредом, говорят об экспансивной форме прогрессивного паралича. Эта форма свойственна преимущественно мужчинам. При депрессивной форме преобладают тревожно-подавленный аффект, ипохондрические высказывания, а в части случаев возникают нигилистические бредовые идеи. Изредка встречаются галлюцинаторно-параноидная и кататоническая формы прогрессивного паралича. При первой в клинической картине психоза определенное время наблюдаются галлюцинаторные, псевдогаллюцинаторные и несистематизированные, часто противоречивые по содержанию бредовые идеи параноидной структуры, при второй — состояние кататонического возбуждения, кататонического ступора или их чередование.
Часть форм прогрессивного паралича выделяют по особенностям течения болезни. При ажитированной форме в клинической картине преобладают двигательное возбуждение, состояние измененного сознания, речевая бессвязность, вегетативные расстройства, к которым быстро присоединяются трофические нарушения и физическое истощение. Смертельный исход может наступить через несколько недель после развития психоза. Эту форму называют также галопирующим параличом. Особенности симптоматологии, развития и исхода позволяют отнести подобные случаи к паралитическому варианту delirium acutum.
Противоположным по особенностям развития является стационарный прогрессивный паралич, при котором психические расстройства нарастают очень медленно, в связи с чем картина болезни на протяжении ряда лет не претерпевает заметных изменений. Продолжительность болезни может составить 15—20 лет. В отдельных случаях у больных наблюдается спонтанная санация спинномозговой жидкости. Сравнительно медленным нарастанием слабоумия характеризуются паралич Лиссауэра и табопаралич. В первом случае деменция сочетается с локальными симптомами в форме афазии, агнозии, апраксии, апоплектиформных и эпилептиформных припадков. При табопараличе наблюдается комбинация расстройств, свойственных дементной форме прогрессивного паралича и спинной сухотке. Спиномозговые симптомы обычно предшествуют развитию симптомов паралитической деменции.
В тех случаях, когда прогрессивный паралич манифестирует после 60 лет, его развитие происходит сравнительно медленно, а клиническая картина определяется в первую очередь мнестическими симптомами, в частности может развиться пресбиофренная симптоматика.
Юношеский («ювенильный») прогрессивный паралич развивается на основе врожденного сифилиса обычно в возрасте 10—15 лет. Ему могут предшествовать симптомы врожденного сифилиса: поражение внутреннего уха, паренхиматозный кератит, деформация передних зубов (триада Гетчинсона), в других случаях он возникает у детей, считавшихся до этого здоровыми. Чаще проявляется в дементной форме, сопровождаясь в ряде случаев локальными симптомами: атрофией зрительных нервов, полной неподвижностью зрачков, атаксией, мозжечковыми симптомами. Ювенильный прогрессивный паралич продолжается 5—8 лет, сопровождается остановкой роста, эндокринными расстройствами (ожирение, евнухоидизм).
В последней стадии болезни, наступающей при отсутствии лечения, отличительные черты отдельных форм нивелируются. Физическая и психическая деградация достигают полного развития. Больные прикованы к постели, неопрятны, беспомощны. Остаются лишь рефлекторные и отдельные некоординированные движения.
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ И СОМАТИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ. Зрачковые расстройства являются ранним постоянным и поэтому очень важным признаком. Наблюдаются неравномерность зрачков, их миоз или мидриаз, неправильная форма, вялость или отсутствие реакции на свет при сохранении реакции на аккомодацию (синдром Аргайла Робертсона — Argyll Robertson D., 1869); гораздо реже встречается абсолютная неподвижность зрачков.
Ранним и частым симптомом являются дизартрия и расстройства почерка, который становится неровным, нетвердым, не выдерживающим направления строки. Нарушаются тонкие движения, больные становятся неловкими, появляются синкенезии (ненужные движения), тремор конечностей. Все это особенно заметно при выполнении заданий, требующих точности. Походка становится неуверенной и шаткой. Вследствие мимической неподвижности наблюдается маскообразное лицо. Сухожильные рефлексы обычно повышены, иногда понижены, могут быть неравномерными и даже совершенно отсутствовать. Патологические рефлексы наблюдаются главным образом после апоплектиформных или эпилептиформных припадков и обычно нестойки. После припадков, помимо ухудшения психического состояния, у больных могут возникать преходящие состояния спутанности сознания и очаговые расстройства в форме апраксии и афазий. Эпилептиформные припадки бывают единичными, сериями и в виде опасного для жизни эпилептического статуса.
Очень часто при прогрессивном параличе наблюдаются вазомоторные и трофические расстройства, особенно выраженные при развитии последней стадии болезни: цианоз конечностей, отеки, атрофия мышц, ломкость костей, пролежни.
ДАННЫЕ ЛАБОРАТОРНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ. Реакция Вассермана в крови и в спинномозговой жидкости в большинстве случаев резко положительна. Более чувствительные реакции на сифилис — реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) и реакция иммунофлюоресценции (РИФ) — также резко положительны и в крови, и в цереброспинальной жидкости. Глобулиновые реакции (Нонне—Апельта, Панди, Вейхбродта) в спинномозговой жидкости положительны. Количество клеточных элементов увеличено. Общее содержание белка в несколько раз превышает норму. Соотношение между глобулинами и альбуминами сильно изменено из-за увеличения содержания глобулинов. При постановке реакции Ланге отмечаются обесцвечивание жидкости в первых 4—6 пробирках и увеличение интенсивности окраски в следующих — так называемая паралитическая кривая. Последняя, однако, характерна не только для прогрессивного паралича, но и, как упоминалось ранее, для других форм сифилиса нервной системы.
Диагноз и дифференциальный диагноз
Диагноз прогрессивного паралича ставится на основании особенностей психических расстройств, неврологических проявлений и данных лабораторных исследований. Следует подчеркнуть, что последние не могут подменить клинического исследования больного.
Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с различными формами сифилиса мозга. Иногда требуется отграничение прогрессивного паралича от опухоли лобных долей мозга, болезни Пика и сосудистых заболеваний головного мозга, при которых особенности деменции имеют вначале много общего с паралитической деменцией.
Эпидемиологические данные
Прогрессивным параличом заболевает около 5% всех больных сифилисом. Женщины болеют значительно реже, чем мужчины, по данным А. С. Косова (1970), — в 2 раза.
По данным П. Б. Посвянского (1954) частота прогрессивного паралича среди больных, поступавших в психиатрические стационары, составляла: в 1885—1900 гг. — 13,7%; в 1900—1913 гг. — 10,8%; в 1935-1939 гг. — 2,8%; в 1944—1948 гг. - 0,78%; по данным J. H. Baruk (1959), частота прогрессивного паралича в руководимой им больнице в 1920—1921 гг. составляла 28,5% всех стационированных больных; в 1938 г. — 9%; в 1939 г. — 33%; в 1941 - 1943гг. - 13,5%; в 1953 - 1954гг.- 0%. По данным А. С. Косова, в 1970 г. частота прогрессивного паралича составила 0,5%.
Этиология и патогенез
Наблюдения психиатров XIX в., отметивших тесную связь между заражением сифилисом и последующим развитием прогрессивного паралича, были подтверждены в 1913 г. Н. Noguchi, обнаружившим в мозге больных прогрессивным параличом бледные трепонемы. Патогенез болезни остается неизвестным. Исследователи сходятся лишь во мнении, что нелеченый или плохо леченый сифилис может способствовать развитию прогрессивного паралича.
Патологическая анатомия
Макроскопически при прогрессивном параличе отмечаются атрофия извилин головного мозга и расширение борозд. Характерна наружная и особенно внутренняя водянка мозга. Мягкая мозговая оболочка помутнена, утолщена (хронический лептоменингит), сращена с веществом мозга. Лептоменингит более всего выражен на выпуклой поверхности полушарий и наиболее интенсивен в лобных долях. На эпендиме желудочков наблюдается мелкая зернистость.
Микроскопически выявляется воспалительный процесс в мягкой мозговой оболочке головного мозга и в сосудах, особенно мелких. Около сосудов характерна инфильтрация, преимущественно плазматическими клетками. Последние при прогрессивном параличе отличаются неправильной формой и неравномерной окрашиваемостью. При прогрессивном параличе характерно самостоятельное заболевание сосудов, вне связи с поражением мозговой оболочки, как это встречается при сифилитическом менингоэнцефалите. Наблюдается запустение коры в связи с разрушением нервных клеток и волокон. В нейроглии разрастаются глиозные волокна, появляются палочковидные и амебовидные клетки. Около нервных клеток обнаруживают трепонемы. Паралитический процесс характеризуется первичным поражением как мезодермы, так и эктодермы, в то время как при других сифилитических заболеваниях головного мозга первично поражается лишь мезодерма.
Прогноз
До введения активных методов лечения прогрессивного паралича развитие болезни неотвратимо приводило к смертельному исходу обычно через 2—5 лет. После введения терапии хорошие ремиссии, позволяющие больному вернуться к прежнему или слегка сниженному социальному уровню, составляют 25—30%. Восстановление с умеренными психическими изменениями, позволяющими больному проживать в семье и даже принимать некоторое участие в социальной жизни, составляет 20—30%. В 40% случаев лечение малоэффективно. В 5% случаев в процессе лечения больные умирают. К числу условий, улучшающих прогноз при лечении прогрессивного паралича, относятся: 1) возможно более раннее начало лечения, связанное с ранней диагностикой болезни; 2) форма психоза: по единодушному мнению, наилучший прогноз; наблюдается при экспансивной форме прогрессивного паралича.
Лечение
В 1917 г. J. Wagner von Jauregg осуществил лечение прогрессивного паралича прививками малярии, положив тем самым начало пиротерапии. В дальнейшем пиротерапия проводилась также с использованием заражения больных европейским и африканским возвратным тифом и японским крысиным тифом содоку. Применялись и неинфекционные пирогенные средства — сульфозин, тетра-вакцины, пирогенал и т. д. С 1944 г. начато лечение прогрессивного паралича пенициллином и со временем этот препарат занял ведущее место в лечении не только прогрессивного паралича, но и сифилитических поражений нервной системы вообще.
Лечение прогрессивного паралича пенициллином проводят в форме 6—8 повторных курсов. На курс лечения используется от 12 до 20 млн. ЕД. Перерывы между курсами пенициллинотерапии колеблются от 2 нед. до 2 мес. В промежутках между курсами пенициллинотерапии назначают препараты висмута (бийохинол или бисмоверол) и йода, в форме йодистого натрия или калия. В ряде случаев и во время проведения курсов пенициллинотерапии и в промежутках между ними используют пирогенные средства. Существует точка зрения, что они способствуют проникновению антибиотиков в ткань мозга, а также повышают защитные силы организма. Изредка вскоре после начала пиротерапии у больных возникают во многом напоминающие шизофрению галлюцинаторно-бредовые психозы, которые продолжаются в последующем многие годы, без того чтобы; одновременно прогрессировало органическое снижение — герстмановские формы прогрессивного паралича. Ремиссии после лечения имеют различное качество. Примерно у 2/з больных отмечаются различные по степени выраженности проявления психоорганического синдрома. Лечение оказывает положительное влияние на физическое и неврологическое состояние больных. Почти постоянно и обычно достаточно быстро улучшается общее состояние больных. Такие неврологические симптомы, как тремор, дизартрия, расстройства иннервации лицевой мускулатуры, уменьшаются или исчезают совсем. Напротив, симптом Аргайла Робертсона и нарушения рефлексов остаются. Санация спинномозговой жидкости, являющаяся важным показателем терапевтической эффективности, происходит значительно позже, чем улучшение психического, соматического и неврологического состояния больных. Раньше наступает уменьшение плеоцитоза и количества белка; реакция связывания комплемента нормализуется позднее. Полная санация спинномозговой жидкости может произойти лишь спустя несколько лет после окончания лечения. Контрольные исследования спинномозговой жидкости, проводимые с целью диагностики возможного рецидива болезни, проводят через 6—12 мес. и прекращают лишь после того, как в течение 2 лет спинномозговая жидкость остается санированной.
Профилактика заключается в своевременном лечении сифилиса и полном его излечении.
Трудовая и судебно-психиатрическая экспертиза
ТРУДОВАЯ ЭКСПЕРТИЗА. Трудоспособность больных прогрессивным параличом, подвергшихся лечению, колеблется в очень широком диапазоне. Увеличивается число больных с полным восстановлением трудоспособности. Больные с различными степенями органического снижения признаются ограниченно трудоспособными или нетрудоспособными. Оценка трудоспособности производится с учетом существующих неврологических расстройств.
СУДЕБНО-ПСИХИАТРИЧЕСКАЯ ЭКСПЕРТИЗА. При судебно-психиатрической экспертизе больные почти всегда признаются невменяемыми. Лишь немногие больные с полной терапевтической ремиссией длительностью не менее 3 лет могут быть признаны вменяемыми. В связи с особенностями деменции при прогрессивном параличе больные уже в начальной стадии болезни могут быть признаны недееспособными.
