Заболевания → ПРОСТАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

Под транспозицией магистральных (ТМС) сосудов понимают ВПС, при котором имеется дискордантность желудоч-ковоартериального соединения при конкордантности соединения остальных сегментов сердца [Anderson R., 1981 ]. Иными словами, аорта отходит от морфологически правого, а легочный ствол-от морфологически левого желудочка, т. е. магистральные сосуды перемещены, или транспонированы.

В литературе 60−70−х годов было много споров в отношении этого порока. Вводились и применялись термины «полная» и «неполная» транспозиция, в которые включались все варианты аномального положения магистральных сосудов. В последние годы точки зрения во многом определялись благодаря накоплению опыта, позволяющего утвердить одни положения и отбросить другие. В данном разделе мы касаемся только полной ТМС, т. е. такой аномалии, при которой аорта целиком отходит от анатомически правого (венозного) желудочка, а легочная артерия-от анатомически левого (артериального) желудочка. Предсердно-желудо-чковые соединения и клапаны при этом не изменены.

Порок был описан в XVIII веке Baillie, который обнаружил его при вскрытии трупа 2−месячного ребенка (1797). Однако в литературе указывают на более ранние наблюдения Steno (1672) и Morgagni (1761). В прошлом столетии описано около 20 самостоятельных анатомических вариантов ТМС [Shaher R., 1973 ]. Первая попытка классификации анатомических форм сделана С. Rokitansky (1875). Клиническое распознавание порока впервые осуществлено G. Fanconi в 1932 г. Первые паллиативные операции выполнены A. Blalock и С. Hanlon в 1950 г. Закрытая баллонная атриосептостомия разработана W. Rashkind в 1966 г. Первые операции коррекции порока с перемещением венозных потоков на уровне предсердий выполнены A. Senning (1959) и J. Kirklin (1961) и позднее W. Mustard (1964). Операция коррекции порока с перемещением магистральных сосудов и коронарных артерий впервые была выполнена A. Jatene в 1975 г. В нашей стране первую успешную операцию коррекции по Мастарду у 13−летнего больного произвел Б. А. Константинов в 1974 г., а у грудного ребенка- В. И. Бураковский в 1975 г. Первая успешная операция анатомической   коррекции   порока   была   произведена В. Н. Ильиным в 1993 г.

Частота.

 

ТМС является одним из самых распространенных ВПС. По данным различных авторов, его частота составляет 7−15% от числа всех ВПС. Данные статистики США отводят пороку 2−е место после ДМЖП (9,9%) [Fyler D. et al., 1980]. Однако во всех руководствах по детской кардиологии отмечается, что ТМС-самый частый ВПС, сопровождающийся цианозом и недостаточностью кровообращения у новорожденного ребенка.

Классификация.

 

При выборе той или иной классификации, помимо основного определения ТМС, необходимо учитывать особенности анатомических вариантов и наличие сопутствующих пороков. Характерной чертой ТМС является параллельный ход аорты и легочного ствола в отличие от перекрещивающегося в нормальном сердце. При этом аорта находится впереди от легочного ствола в 2/3 случаев. В остальных случаях сосуды расположены параллельно в одной плоскости. Крайне редко аорта находится позади легочного ствола. В 60% случаев она локализуется справа от легочного ствола (так называемая D-транспозиция), а в 40% она лежит слева от легочного ствола-L-транспозиция [Carrl., 1968; Van Praagh R„ 1976].

С гемодинамических позиций важно отличать полную ТМС от так называемой корригированной транспозиции. При последней, помимо синистропозиции магистральных сосудов, имеется инверсия желудочков, т. е. предсердно-желудочковая дискордантность. Кровообращение при этом не страдает, если нет сопутствующих пороков. В настоящей главе мы рассматриваем только варианты «полной», некорригированной ТМС. ТМС является пороком, при котором наличие сопутствующих внутри- или внесердечных аномалий является обязательным условием выживаемости новорожденного. Поэтому клинически различают варианты порока в зависимости от присутствия той или иной сопутствующей аномалии.

1. ТМС сосудов с увеличенным или нормальным легочным кровотоком: а) с открытым овальным окном или ДМПП-так называемая простая транспозиция; б) с ДМЖП; в) с ОАП (последний не бывает изолированным, а сочетается с первыми двумя вариантами).

2. ТМС с уменьшенным легочным кровотоком: а) со стенозом выходного отдела левого желудочка; б) с ДМЖП и стенозом выходного отдела левого желудочка.

Эта классификация объединяет большинство вариантов порока.

Патологическая анатомия.

 

Основные изменения при ТМС достаточно типичны, хотя могут быть различные патомор-фологические варианты. Предсердия развиты и сформированы правильно и не отличаются от нормальных. Межпред-сердная перегородка имеет обычное анатомическое строение и протяженность. Почти всегда овальное окно открыто или имеется дефект перегородки в этой области. Наиболее частой аномалией является так называемая юкстапозиция пред-сердных ушек. Правое предсердие имеет два отчетливых ушка-одно в обычной позиции (но меньшего размера), а другое-между ним и восходящей частью аорты [Rosenquist G., 1974].

Изучение предсердно-желудочкового соединения показывает определенные отличия от нормы. При осмотре сердца с удаленными предсердиями сверху отмечается более заднее положение клапанов легочной артерии по сравнению с аналогичной позицией аорты в норме. Кольца митрального и трехстворчатого клапанов соприкасаются друг с другом на большем, чем в норме, протяжении. И хотя дефектов перегородки нет, предсердно-желудочковая перегородка отсутствует, вследствие чего возможно прямое разделение входных отделов желудочков без левожелудочково-право-предсердного компонента [Anderson R., 1981].

Анатомия желудочков в основном не отличается от нормальной. Однако в связи с переднеправым положением «подаортального» конуса межжелудочковая перегородка имеет более прямое, чем в норме, направление. «Подаор-тальный» конус имеет большое сходство с артериальным («подлегочным») нормальным. В левом желудочке конус отсутствует. Задняя створка легочного клапана имеет фиброзное продолжение с передней створкой митрального (ле-гочно-митральный контакт). Клапаны аорты лежат на одном горизонтальном уровне с легочными клапанами. Коронарные артерии отходят от синусов, обращенных к легочной артерии, т. е. оба задних синуса становятся коронарными. [Gittenberger-De Groot et al., 1983]. Описано 6 вариантов отхождения венечных артерий от восходящей аорты. Установлено, что в 85% случаев эти варианты аналогичны нормальным [Yacoub М. et al., 1978 ].

Положение идентично таковому в норме. Синусно-пред-сердный узел расположен на латеральной стенке правого предсердия непосредственно под устьем верхней полой вены. В толще стенки правого предсердия и в межпредсердной перегородке специализированных проводящих путей нет. Предсердно-желудочковый узел лежит полностью в зоне треугольника Коха, определяемого по обычным ориентирам. Предсердно-желудочковый пучок проходит в области острого угла этого треугольника в передней комиссуре трехстворчатого клапана, прободает перегородку и, делясь на правую и левую ножки, залегает по обе стороны межжелу-дочковой перегородки.

Артерия синусно-предсердного узла отходит от правой коронарной артерии вблизи ее устья. Затем она проходит в верхнем крае овальной ямки и поднимается к области устья верхней полой вены [Anderson R., 1981 ]. Эта зона часто может травмироваться при коррекции ТМС.

Наиболее частым сопутствующим пороком является ДМЖП. Выделяют несколько наиболее типичных вариантов дефекта. Чаще других встречается несращение трабекуляр-ной перегородки и перегородки выхода, иногда с захватом периперепончатой зоны [Van Praagh R. et al., 1976]. Затем по частоте выделяют мышечные и перимембранозные дефекты перегородки входа (типа предсердно-желудочкового канала) в сочетании с сидящим «верхом» трехстворчатым клапаном [Anderson R., 1981]. Наконец, дефекты могут локализоваться под аортой вследствие гипоплазии перегородки выхода и верхняя их граница образована сливающимися устьями аорты и легочного ствола.

Другой характерной чертой анатомической аномалии при ТМС является сужение выходного тракта левого желудочка, или подлегочный стеноз. Как указывают A. Becker, R. Anderson (1981), стеноз может быть образован любой морфологической структурой, которая вызывает подаор-тальный стеноз в нормальном сердце. В сердце без ДМЖП стеноз образуется вследствие выбухания утолщенной перегородки выхода, как при гипертрофическом субаортальном стенозе, а также в результате изменений передней створки митрального клапана [Silove E., Taylor J., 1973 ]. Сужение может быть вызвано наличием мембраны, добавочной фиброзной ткани под клапанами, реже-сращением самих клапанов по комиссурам.

При сочетании с ДМЖП сужение выходного отдела левого желудочка образуется чаще всего в результате смещения перегородки выхода, образующей верхний край дефекта, в сторону левого желудочка.

Нарушения гемодинамики определяются инверсией позиции магистральных сосудов. Если в нормальных условиях большой и малый круг кровообращения связаны между собой последовательной цепью, то при транспозиции они функционируют параллельно, будучи полностью разделены. Жизнь больного зависит исключительно от наличия сообщений между большим и малым кругом кровообращения, естественно существующих или искусственно созданных (открытое овальное окно, ДМЖП, ОАП, бронхиальные сосуды).

Во внутриутробном периоде в восходящую часть аорты и ее ветви кровь поступает из правого желудочка. Эта кровь менее насыщена кислородом, так как правый желудочек (в основном) заполняется кровью из верхней полой вены. Кровь из нижней полой вены шунтируется через открытое овальное окно и левый желудочек, таким образом, она более насыщена кислородом. Отсюда кровь поступает в легочную артерию и через ОАП сбрасывается в нисходящую часть аорты. Таким образом, большая часть организма плода получает достаточно оксигенированную кровь. Этим объясняется тот факт, что дети, рождающиеся с ТМС, обычно хорошо развиты, их масса даже превышает среднюю массу тела нормально доношенных [Liebman J., 1969; Voriskova М., 1980].

Головной мозг и миокард получают при этом менее богатую кислородом кровь. В какой степени это сказывается на дальнейшей жизни, пока достаточно точно не установлено [SamanekM, 1981].

Сразу же после рождения ребенка кровь поступает в легкие, минуя окольные пути. Начинают функционировать два разомкнутых круга: из полых вен кровь поступает в аорту, из легочных оксигенированная кровь-снова в легочную артерию. Становится обязательным условием жизни незакрытие физиологических шунтов у плода, которые в обычных условиях в этот момент перестают функционировать.

При простой ТМС открытым остается только овальное окно. Через него происходит шунтирование крови в двух направлениях: при закрытых предсердно-желудочковых клапанах кровь поступает из малого круга в большой круг кровообращения, а при открытых клапанах-из большого круга в малый (применять в этих условиях обычный термин «справа налево», «слева направо» не следует, так как это может привести к излишней путанице) [Bouham-Carter R., 1967 ]. Понятно, что количество шунтируемой крови в обоих направлениях должно быть равно. Иначе вся кровь будет вытекать из одного круга кровообращения в другой.

Объем двунаправленного шунта определяется сопротивлением потоку, которое складывается из сопротивления отверстия, т. е. его размера и разницы сопротивления малого и большого круга кровообращения. При изолированном шунтировании на уровне предсердий этот объем зависит от растяжимости предсердий и разницы давления в них в разные фазы сердечного цикла. Очевидно, что при сбалансированном двунаправленном шунте эти условия должны быть равны.

Наличие сброса крови на уровне предсердий определяет степень смешивания венозного и артериального потоков и в конечном счете оксигенацию артериальной крови. Естественно, что даже при большом сообщении на предсердном уровне она далека от нормальных цифр. Для того чтобы обеспечить организм достаточным количеством оксигениро-ванной крови, необходимо увеличить объем циркулирующей крови. Такое увеличение является главным механизмом компенсации. Однако увеличение объема циркулирующей крови в большом круге приводит к недостаточности кровообращения. Но поскольку большой и малый круг кровообращения разобщены, объем шунта должен быть достаточным для обеспечения тканей кислородом; возрастает объем кровотока и в малом круге, причем этот объем значительно превышает объем циркулирующей крови в большом круге. Отсюда при простой ТМС видны признаки переполнения кровью малого круга, хотя давление в нем, как правило, нормальное.

Клиника, диагностика.

 

Диагноз простой ТМС с сообщением только на уровне предсердий устанавливают в большинстве случаев в период новорожденности. При отсутствии сопутствующих пороков новорожденные умирают сразу же после рождения. При наличии сообщения между большим и малым кругом кровообращения тотчас после рождения доношенного ребенка отмечается выраженный общий цианоз. Редкой находкой является дифференцированный цианоз, при котором верхняя половина тела более синюшна, чем нижняя. Этот признак почти патогномоничен для ТМС с большим открытым артериальным протоком и преду-ктальной коарктацией аорты (достаточно редкое сочетание). В 1/3 случаев новорожденные с ТМС-мальчики (соотношение частоты по полу 3:1). Через несколько дней после рождения обычно появляются симптомы недостаточности кровообращения: тахикардия, одышка, увеличенная печень. Периферические отеки наблюдаются крайне редко. При осмотре видна расширенная грудная клетка вследствие постоянной гипервентиляции. Сердечный толчок усилен, сердце «гиперактивно». Периферическая пульсация хорошая, артериальное давление нормальное. При аускультации выслушивается усиление обоих тонов. Систолический шум при простой ТМС либо короткий, мягкий у левого края грудины, либо отсутствует.

ЭКГ в первые дни и недели может соответствовать возрастной норме, но к 1- 1 ½  мес появляются признаки гипертрофии правого желудочка и предсердия.

При рентгенографии выявляется характерная картина круглого сердца («яйцо, лежащее на боку») с узким сосудистым пучком в переднезадней и широким-в боковой проекциях. Эти признаки, однако, как и легочная плетора, могут проявиться к концу первого-началу второго месяца. Дуга аорты почти всегда находится слева (синист-ропозиция).

Перечисленные признаки настолько типичны и проявляются так рано и явно, что позволяют достаточно точно поставить диагноз ТМС.

Специальные методы исследования подтверждают диагноз, уточняя топику порока и наличие добавочных аномалий. Следует всегда помнить, что простая ТМС является главной причиной развития критического состояния у новорожденного ребенка с цианозом и признаками недостаточности кровообращения. Если ребенок «переживает» первые 2−3 мес, то на первый план наряду с описанными выступают признаки гипотрофии, задержки моторного развития. Масса тела даже у годовалых детей обычно редко более 6−7кг, они не сидят, не могут встать на ноги. Цианоз выражен, и с 4−6 мес можно отметить появление симптомов «барабанных палочек» и «часовых стекол». Недостаточность кровообращения выражена. Одышечно-цианотиче-ских приступов не бывает. Их появление свидетельствует о стенозе выходного отдела левого желудочка.

В возрасте старше 2 лет простая ТМС, как правило, не встречается, так как без хирургической помощи умирают более 90% детей. Имеются единичные наблюдения за детьми, достигшими дошкольного и даже школьного возраста. Обычно при этом отмечаются признаки необратимой легочной гипертензии.

Эхокардиография дает возможность видеть расположенную впереди и справа аорту, которая отходит от правого желудочка, открытое овальное окно или ДМПП.

Катетеризацию сердца и ангиокардиографию выполняют в следующем порядке: 1) из правых отделов сердца; 2) из левых отделов сердца после проведения катетера через открытое овальное окно или ДМПП.

При катетеризации сердца обнаруживают повышение насыщения крови кислородом на уровне правого предсердия и желудочка по сравнению с полыми венами. В легочных венах насыщение нормальное, но в левом предсердии и особенно в левом желудочке-резко снижено, что свидетельствует о веноартериальном сбросе. Показатели насыщения крови кислородом в периферической артерии могут быть очень низкими (менее 30% при Раоз менее 20 мм рт. ст.). Давление в предсердиях нормально. Иногда определяют градиент давления между правым и левым предсердием. Давление в правом желудочке и аорте одинаковое, а в левом желудочке и легочной артерии в типичных случаях нормальное (25−30 мм рт. ст.). Повышение давления в малом круге кровообращения выше 50 мм рт. ст. свидетельствует либо о наличии сопутствующих пороков, либо о повышении легочно-сосудистого сопротивления.

Расчеты показывают увеличение легочного кровотока по сравнению с системным, наличие двунаправленного сброса крови. Следует подчеркнуть, что катетеризация сердца у новорожденного, особенно находящегося в критическом состоянии, выполняется не столько в качестве диагностической процедуры, сколько для проведения закрытой баллонной атриосептостомии. Поэтому полную информацию о внутри-сердечной гемодинамике получить не удается, да и стремиться к этому не следует, так как необходимо быстро подтвердить диагноз и сделать срочную операцию. В отдаленные сроки (3−4 мес и более) при зондировании сердца у ребенка, которому предстоит операция, проведение катетера с взятием проб и регистрацией давления во всех полостях сердца и магистральных сосудах, включая легочный ствол и артерии, обязательно. Если это не сделано, то информация о характере сброса крови, его уровне и величине, объеме кровотока в большом и малом круге кровообращения, эффективном легочном кровотоке, наличии градиента давления и т. д. будет неполной, и вероятность диагностических ошибок существенно возрастет.

Ангиографические признаки порока достаточно характерны; при введении контрастного вещества в правый желудочек видна отходящая от него, расположенная впереди аорта. Обычно она лежит справа от легочного ствола (декстропозиция), но может находиться и слева (синистропо-зиция). При левой вентрикулографии контрастируется полость левого желудочка и отходящий от него расширенный легочный ствол. Важно подчеркнуть, что при ангиографии в боковой проекции часто выявляют сужения выходного отдела левого желудочка. Вопрос этот можно решить только при регистрации давления в желудочке, а если оно повышено-и в легочном стволе. Аортография обязательна для исключения часто сопутствующего ОАП.

Дифференциальный диагноз.

 

Как правило, отличить простую ТМС от других пороков с цианозом несложно, хотя могут возникнуть и затруднения в установлении диагноза.

Тотальный цианоз, декомпенсация вскоре после рождения ребенка, характерные электрокардиографические и рентгенологические признаки позволяют поставить правильный диагноз. Сходная картина наблюдается у новорожденного с атрезией трехстворчатого клапана. Изучение ЭКГ устраняет все сомнения. Для атрезии трехстворчатого клапана характерно отклонение электрической оси влево, наличие тотального цианоза. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой сопровождается уменьшением кровотока в малом круге кровообращения. При тетраде Фалло у новорожденного цианоз появляется в возрасте 3−4 мес. Кроме того, тетрада Фалло никогда не сопровождается нарушением кровообращения. Другие пороки, например синдром гипоплазии левых отделов сердца, а также более редкие формы ВПС дифференцируют от ТМС, используя специальные методы исследования. С целью обобщения принципов дифференциальной диагностики ТМС М. Samanek разработал схему основных этапов постановки диагноза, которая приводится ниже.

Естественное течение и прогноз.

 

В настоящее время установлено, что простая ТМС является пороком, который быстро приводит к гибели новорожденного. Продолжительность жизни зависит от величины ДМПП. Вместе с тем в среднем 50% детей погибают в течение первого месяца жизни и 90%−к концу первого года. Ожидаемая продолжительность жизни у больных с простой ТМС составляет 0,11 года, т. е. около 1 мес [Liebman J., 1969 ]. Причинами смерти являются тяжелая гипоксия, недостаточность кровообращения, нарастание ацидоза.

Показания к операции.

 

Установление диагноза или подозрение на простую ТМС служат показанием к экстренной помощи ребенку. В редчайших случаях, когда дети поступают под наблюдение врача в возрасте старше одного года, необходимо исключить сопутствующие пороки, необратимую легочную гипертензию, а также тяжелую степень дистрофии миокарда желудочков.

Хирургическое лечение.

 

Лечебная помощь при простой ТМС заключается в проведении паллиативных процедур и операций, корригирующих гемодинамику.

Паллиативные хирургические вмешательства должны быть направлены на увеличение размера дефекта овального окна. Исторически вначале было выполнено хирургическое иссечение межпредсердной перегородки [Blalock A., Hanlon С., 1950], но затем в 1966 г. W. Rashkind предложил осуществлять разрыв в перегородке катетером с раздувающимся баллоном, проведенным в левое предсердие. Эта процедура явилась в полном смысле слова революционной при лечении детей с ТМС, позволяющей не только продлить им жизнь, но и улучшить состояние на несколько месяцев [Гарибян В. А., 1972; Мусатова Т. И., 1974]. Однако ее можно успешно выполнить лишь в течение первого месяца жизни. Позднее межпредсердная перегородка становится более плотной и разрыв ее баллоном невозможен. В 1978 г. S. Park сконструировал для этих целей катетер со складывающимся на его кончике лезвием ножа. Катетер вводят в левое предсердие, нож раскрывают и, опуская катетер, производят насечку в перегородке. Затем баллоном Рашкинда разрывают ее, увеличивая отверстие. Процедура Парка или Рашкинда бывает весьма эффективна у детей в возрасте 2−3 мес и старше. Вместе с тем при отсутствии эффекта от закрытых атриосептотомий приходится прибегать к хирургическому иссечению перегородки.

Операция    Блелока- Хенлона    (атриосептэктомия) обычно выполняется по экстренным показаниям в тех случаях, когда попытки закрытой баллонной или ножевой атриосептотомий были неэффективны. Поэтому следует принять все меры, необходимые для обеспечения закрытой операции у новорожденного, находящегося в критическом состоянии (постоянное капельное введение жидкости и лекарств, контроль за температурой тела, постоянная регистрация артериального и венозного давления, контроль за КОС, газовым составом крови и т. д.).

Техника операции. Доступ к сердцу — широкая правая боковая торакотомия в пятом межреберье. Легкое отводится латерально. Рассекают перикард книзу от правого диафраг-мального нерва, проводя разрез параллельно ему, от верхней до нижней полой вены. Перикард растягивают на держалках. Острым и тупым путем выделяют верхнюю и нижнюю правые легочные вены и правую легочную артерию. Сосуды обходят толстыми лигатурами, которые берут в турникеты. Необходимо освободить заднюю поверхность левого предсердия дальше, к позвоночнику. Это достигается легкой, в основном тупой, препаровкой. На этом этапе четко видны стенки правого и левого предсердий и борозда Ватерстоу-на-место заднего внедрения межпредсердной перегородки. Выбирают плоский изогнутый мягкий зажим и нижнюю его браншу подводят под легочные вены и стенку левого предсердия между ними, а верхнюю-над правым предсердием. Перед отжатием участка сердца необходимо: 1) освободить легкое и в течение 2−3 мин осуществлять вентиляцию 100% кислородом; 2) ввести внутривенно 1−2 ммоль/кг натрия гидрокарбоната; 3) пережать легочную артерию и выждать 30−60 с; 4) пережать легочные вены [Stark J., 1983 ].

Затем закрывают бранши зажима таким образом, чтобы захватить в него достаточные участки стенок обоих предсердий и межпредсердную перегородку. На стенках предсердий делают два параллельных разреза одинаковой длины. Надсекают участок перегородки в верхних углах разрезов. Необходимо отчетливо увидеть эндокард обеих полостей предсердий и перегородки. Зажимом подтягивают надсеченный участок перегородки вверх и ослабляют бранши главного зажима, еще более втянув перегородку. Обычно в него попадает край овальной ямки. Отсасывая кровь, иссекают вытянутый участок как можно ближе к зажиму. После его иссечения зажим вновь ослабляют, чтобы перегородка опустилась вниз. Здесь можно наложить на края разрезов предсердий другой зажим, который уже не будет захватывать легочные вены. Снимают турникеты с вен и артерии. Разрез зашивают двухрядным швом проленовой нитью б/О или 5/0 и окончательно снимают зажим со стенок предсердий. Операция занимает 5−7 мин; в это время анестезиологическое пособие должно быть адекватным, чтобы обеспечить стабильную гемодинамику. Удаляют всю кровь и сгустки из перикарда и зашивают его, оставив небольшие открытые участки вверху и внизу разреза. Это удобно для последующей операции Мастарда, так как предохраняет полость перикарда от развития массивного спаечного процесса. Заканчивают операцию обычно, оставляя дренаж в плевральной полости.

Результаты закрытой атриосептэктомии плохие, по данным первых публикаций 60% летальных исходов у W. Cornell (1948−1964) и 45%−у Ph. Deverall (1958- 1968); в последние годы они значительно улучшились (летальность менее 10%) [Kratz С., 1977 ]. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР за период с 1980 по 1983 г. было выполнено 16 операций, летальность составила 12,5% [Алекси-Месхишвили В. В., Шарыкин А. С., 1984 ]. Это позволяет рекомендовать этот метод в экстренных случаях при отсутствии возможности выполнить корригирующую операцию.

Операции, корригирующие гемодинамику. Техника операции Мастарда. После срединной стерно-томии и частичной резекции вилочковой железы перикард очищают от загрудинной фасции и плевральные мешки сдвигают латерально, освобождая его переднюю поверхность. Для того чтобы выкроить заплату из перикарда достаточного размера, обычно вскрывают правую плевральную полость и отсекают перикард вдоль диафрагмы, а затем параллельно и на 1,5 см выше правого диафрагмаль-ного нерва. Левую плевральную полость обычно не вскрывают, хотя это не должно лимитировать размер взятого участка перикарда, который должен иметь размеры 6х8 см. Заплату после иссечения растягивают, пользуясь держалками, и тщательно удаляют всю клетчатку. С помощью отдельных шелковых нитей (тесемок) измеряют периметр верхней и нижней полых вен у места впадения их в правое предсердие. На заплате определяют будущие каналы этих вен, ширина которых должна быть равна 2/3 периметра вен [Quaegebeur J., Brom J., 1976]. Заплату, таким образом, выкраивают в форме «брюк», угол между каналами равен 25−40°. Подготовленную заплату укладывают в изотонический раствор хлорида натрия.

После канюляции восходящей части аорты производят канюляцию нижней полой вены через стенку правого предсердия как можно ниже, у самой диафрагмы. Каню-лировать верхнюю полую вену лучше через ее просвет, отступая на 1−1,5 см от места ее впадения в правое предсердие. После канюляции начинают ИК, снижая температуру тела больного до 18−20° С (при измерении в прямой кишке). При охлаждении, которое занимает обычно 10−15 мин, производят мобилизацию задних стенок полых вен, канюлируют правый желудочек в выходном отделе, пунктируют восходящую часть аорты для удаления воздуха.

Сердечная деятельность спонтанно прекращается обычно при температуре тела 26−24° С. Разрез правого предсердия начинают от основания ушка и ведут вертикально вниз к месту соединения и впадения правых легочных вен в левое предсердие. Обычно разрез не доводят до их устьев, но заднюю часть межпредсердной перегородки непременно рассекают. Четыре держалки, накладываемые на края разреза предсердия и подшиваемые к краям кожного разреза, значительно улучшают экспозицию раны.

Следующим этапом операции является иссечение краев ДМПП для создания единой полости общего предсердия. Вначале иссекают верхний край перегородки таким образом, чтобы в этом месте не образовался мышечный валик, который может стать «шпорой» при последующем создании канала для дренажа верхней полой вены. Затем иссекают нижний край, не доходя нескольких миллиметров до устья коронарного синуса. Иссеченные края «сшиваются» непрерывным швом проленовой нитью 4/0−5/0. Следующим этапом является подшивание взятой из перикарда заплаты. Он начинается с наложения непрерывного шва между «поясом брюк» заплаты и складкой левого предсердия над устьями левых легочных вен. При этом отверстие левого ушка оставляют выше линии шва в будущем предсердии для полых вен. Линию шва продолжают до устьев правых легочных вен, постепенно отступая от них, и заканчивают у краев разреза предсердия на иссеченной перегородке. Затем другой проленовой нитью № 4/0 место соединения венозных каналов на заплате подшивают к середине верхнего края оставшегося участка межпредсердной перегородки, а заплату укладывают так, чтобы ее концы прикрывали будущие каналы полых вен. Этот этап многое решает, так как это самый последний момент, когда можно измерить достаточность ширины и длины каналов. После этого непрерывным швом обшивают будущие каналы от верхней и нижней полых вен. Во избежание пересечения линией нижнего шва треугольника Коха и предсердно-желудочного узла устье коронарного синуса оставляют в предсердии, в которое впадают легочные вены. После окончания этого этапа снимают один из турникетов и проверяют заплату на герметичность. Начинают согревание больного, и отдельно небольшой прямоугольной заплатой из ауто- или ксеноперикарда, вшиваемой в нижний край разреза предсердия, расширяют его полость.

При достижении температуры тела больного 28−29° С сердце, как правило, начинает спонтанно сокращаться. После полного согревания больного заканчивают операцию, оставляя катетер в предсердии, куда дренируются легочные вены, а термодилюционный датчик-в легочном стволе. Обязательно подшивают два сердечных электрода для электростимуляции. Операцию заканчивают обычным путем, оставляя два-три дренажа в полости перикарда, правой плевре и иногда в переднем средостении.

По данным многих авторов, представляющих собой большой статистический материал, непосредственные результаты операции Мастарда достаточно хорошие: послеоперационная летальность не превышает 10% [Фалысовский Г.Э. и др., 1986; Ebert P., 1974, 1985; Stark J., 1980;

Huchin В., 1982 ]. Однако обследование больных в отдаленные сроки после операции выявило достаточно большое число осложнений. Несмотря на то что к 16−20 годам были живы 90−91% оперированных больных, только у половины из них (по другим данным, только 20%) регистрировался нормальный синусовый ритм. Считают, что в отдаленные сроки вероятность развития правожелудочковой недостаточности составляет 10% [Castaneda A. et al., 1989; Не-blingW.etal.,1994].

Техника операции Сеннинга.

 

Операцию выполняют, используя ту же методику ИК, которая описана при выполнении операции Мастарда, или же применяя глубокую гипотермию и частичное ИК.

После срединного доступа и вскрытия перикарда канюлируют восходящую часть аорты и полые вены, как при операции Мастарда, либо правое ушко-одной канюлей (при глубокой гипотермии). Перед началом перфузии измеряют периметры полых вен. В верхней и нижней части межпредсердной борозды у полых вен накладывают два шва-держалки. Третий шов-держалку делают выше нижнего шва на стенке правого предсердия на расстоянии, равном  1/4 окружности нижней полой вены.

Начинают перфузию, охлаждают больного и в зависимости от применяемой методики проводят мероприятия, обеспечивающие сухое операционное поле. Межпредсердную борозду разделяют острым путем в ее центре на 1 см в глубину. Вскрывают правое предсердие на 1 см выше пограничной борозды, соединяя разрез с ранее наложенным третьим швом-держалкой. Нижние края разреза стенки предсердия фиксируют к краям раны.

Следующим этапом является создание «крыши» нового предсердия, в которое впадают легочные вены. В межпредсердной перегородке выкраивают трапециевидный лоскут, который своим основанием должен быть прикреплен к задней части межпредсердной борозды. В дефект перегородки, который теперь занимает верхнеправый угол этой трапеции, вшивают небольшую заплату из ксеноперикарда или синтетической ткани, придавая лоскуту строго трапециевидную форму. Эта небольшая заплата будет единственной инородной тканью, необходимой для выполнения операции.

Лоскут после подготовки подтягивают к устьям левых легочных вен и непрерывным швом фиксируют к внутренней стенке левого предсердия. Устье левого ушка остается при этом выше лоскута, а левые легочные вены-под ним. С правопредсердного лоскута снимают провизорные держалки, которыми его временно фиксировали к краям раны. Непрерывным швом пришивают его на всем протяжении к краю межпредсердной перегородки, от которой был ранее отсечен лоскут. Таким образом, создается канал для полых вен.

не сравнимы с результатами операции Мастарда. Летальность не превышает 2−10%. Оба метода операции выполняют у детей в любом возрасте при наличии показаний к проведению коррекции.

Ранее предложенная операция Сеннинга была на долгое время оставлена и применялась операция Мастарда. Однако в последние годы заметно возрос интерес к первому методу. Более того, многие ведущие хирурги полностью перешли на метод Сеннинга, имея опыт сотен коррекций по методу Мастарда. Преимуществами метода Сеннинга считают сохранение собственных тканей предсердий, возможное функционирование предсердного лоскута, меньшую травматич-ность.

Сравнение результатов многих операций как в ближайшие, так и в отдаленные сроки не дает убедительного доказательства преимущества того или иного метода. Вместе с тем количество больных, имеющих в сроки до 10 лет нарушения синоатриального проведения после операции Мастарда, составляет 53%, а после операции Сеннинга- 18% [HeblingW.etal.,1994].

Операция   перемещения   магистральных   артерий с одновременной пересадкой устьев коронарных артерий в основание легочного ствола является наиболее анатомически оправданным методом коррекции порока. Начало экспериментальных исследований в этом направлении относится к 1954 г. и связано с именами W. Mustard, С. Bailey, E. Kay, A. Senning и др. Однако потребовалось более 20 лет, чтобы достигнуть первых положительных результатов. Его добился бразильский хирург из г. Сан-Пауло A. Jatene, впервые выполнивший анатомическую коррекцию ТМС с пластикой ДМЖП в 1975 г. Операция была сделана ребенку 40 дней жизни.

В дальнейшем принцип Жатене был подхвачен многими хирургами мира; число наблюдений возрастает, особенно в последние годы.

При установлении показаний к этой операции, однако, необходимо учитывать, что левый желудочек будет выполнять роль системного и должен «справляться» с общепериферическим сопротивлением. Это возможно в двух случаях:

а) если операция выполняется в первые 3−4 нед жизни, когда внутриутробно выполнивший большие нагрузки левый желудочек еще работает против повышенного, но уже быстро снижающегося сопротивления малого круга кровообращения; б) при наличии факторов, поддерживающих гипертрофию левого желудочка (например, ДМЖП, но с низким сопротивлением сосудов легких, умеренный клапанный стеноз легочного ствола). М. Jacoub, например, выполняет эту операцию в два этапа, накладывая вначале манжетку на легочный ствол, а затем через 3 мес производя анатомическую коррекцию порока.

В последние годы эта операция в большинстве ведущих кардиохирургических центров мира стала операцией выбора при лечении простой ТМС.

Техника операции анатомической коррекции ТМС. Операцию выполняют из срединного доступа и все предварительные этапы проводят как обычно. После вскрытия перикарда и иссечения заплаты производят как можно дистальнее мобилизацию восходящей аорты до ее корня и легочного ствола с легочными артериями. Открытый артериальный проток перевязывают и рассекают после начала ИК.

Операцию выполняют либо в условиях обычного ИК с глубокой гипотермией (18−20° С) и сниженными объемными скоростями перфузии до 1,2- 1,6 л/(мин * м²), либо с глубокой гипотермией и остановкой кровообращения.

На стенке легочного ствола намечают места наиболее удобного расположения устьев венечных артерий и накладывают два ориентировочных шва; нити срезают . При длинном стволе одной из артерий целесообразно вшить ее устье выше будущего анастомоза неоаорты. После выполнения кардиоплегии аорту пережимают как можно дистальнее и вскрывают в поперечном направлении, на 2−3 мм выше выбухания синусов Вальсальвы. Прежде чем полностью пересечь аорту, тщательно изучают изнутри расположение устьев венечных артерий.

Устья венечных артерий иссекают вместе с полулунной площадкой аортальной стенки. Верхним краем площадки является край поперечного разреза аорты. Рассекают поперечно легочный ствол. Над ранее намеченными точками производят Г-образные разрезы стенки легочного ствола. В образованные отверстия вшивают площадки аорты с устьями венечных артерий. Преимуществом данного метода перед иссечением «окон» считают возможность создания воронкообразного входа в устья за счет избытка тканей стенки легочного ствола.

Производят маневр Лекомбта и сшивают по типу конец в конец неоаорту. Снимают зажим с восходящей аорты, выпустив воздух из полостей сердца.

Ранее взятый участок перикарда рассекают и закрывают им дефицит стенки нового легочного ствола, т. е. участки иссеченных синусов Вальсальвы. По окончании этого этапа сшивают по типу конец в конец новый легочный ствол. Данный этап операции производят при согревании больного, на работающем сердце. Операцию заканчивают обычным путем. Проверку тщательности гемостаза из линий анастомозов лучше производить при согревании больного и работающем АИКе, так как после его отключения аортальный и коронарные анастомозы окажутся труднодоступными.

Результаты.

 

В последние годы многие центры, в которых концентрируются больные с простой ТМС, добились выдающихся результатов.

Госпитальная летальность не превышает 2−3%, а в последних сериях из 100 и более операций летальность в ряде клиник равна 0 [Quaegebeur J., 1988; Castaneda A., 1989; Mee R, 1994].

Отдаленные результаты также обнадеживают. Из осложнений отмечают развитие стеноза выходных отделов правого и левого желудочков, хотя анатомических предпосылок для этого нет [Akiba Т., 1993; Spiegenlenberg S., 1995].

Современный подход к тактике лечения больных с простой ТМС. Вероятно, нет другого ВПС, тактика лечения которого изменилась бы столь значительно за последние годы, как простая ТМС. С разработкой техники операции и стандартизации всех этапов анатомической коррекции порока в принципе изменился подход к лечению данной группы больных. Новорожденного с установленным по данным ЭхоКГ диагнозом немедленно переводят в специализированное отделение, где ему тотчас проводят катетеризацию полостей сердца и ангиокардиографию, включающую кон-трастирование устья восходящей аорты для определения положения венечных артерий, в сочетании с баллонной ат-риосептотомией. Вслед за этим в течение 1−й или 2−й недели жизни производят операцию анатомической коррекции порока. Противопоказанием к такой операции является только.

Оставшаяся 1/3 дефектов равномерно распределяется по частоте между подаортальными, подартериальными, мышечными дефектами, иногда множественными, и дефектами перегородки входа, т. е. типа атриовентрикулярного канала.

Важно подчеркнуть, что, хотя маленькие дефекты и встречаются при ТМС, в большинстве случаев они достаточно большие и имеют диаметр более половины диаметра аорты.

Гемодинамика.

 

Само наличие ДМЖП принципиально не меняет гемодинамику ТМС. Дефект является дополнительным сообщением между разобщенными большим и малым кругом кровообращения, улучшая смешивание крови на уровне желудочков за счет перекрестного сброса. Однако роль этого смешивания недостаточно ясна. При небольших дефектах давление в малом круге повышено лишь незначительно, а в остальном гемодинамика идентична таковой при простой форме порока. Наличие больших дефектов, однако, способствует выравниванию давления в том и другом круге кровообращения и развитию высокой легочной гипертензии. Следует отметить, что необратимые изменения в сосудах легких развиваются при транспозиции значительно более бурно, чем при обычных ДМЖП, и уже в первые месяцы жизни можно выявить морфологические изменения в легочных сосудах, характерные для IV-V стадии по Хиту и Эд-вардсу.

Относительно гемодинамики важно, что при выравнивании давления и повышении сопротивления в малом круге сброс через дефект, который способствовал бы попаданию большего количества крови в легкие и обратно в большой круг кровообращения, уменьшается. Доля венозной крови, участвующая в газообмене, вначале значительная, затем быстро становится минимальной, что приводит к нарастанию гипоксемии. Если при этом межпредсердное сообщение небольшое, то ситуация становится критической уже в первые годы жизни ребенка, так как количество венозной крови, оксигенируемой в легких и поступающей в большой круг кровообращения через дефекты, мало, а легочная гипертен-зия продолжает нарастать за счет изменений в сосудах легких, связанных с гипоксемией. Необходимо отметить большую индивидуальную вариабельность течения заболевания, связанную со значительной вероятностью разнообразных сочетаний анатомических вариантов. Наиболее оптимален в гемодинамическом отношении такой вариант-большое межпредсердное сообщение и маленький ДМЖП. Наименее благоприятен-большой ДМЖП и интактная межпредсерд-ная перегородка.

Клиника, диагностика.

 

В первые дни и недели жизни состояние детей с наличием ТМС и ДМЖП, как правило, несколько лучше, чем при простой форме порока. Степень гипоксемии бывает значительно меньше и цианоз выражен иногда настолько слабо, что диагноз ТМС можно не заподозрить. Признаки декомпенсации выражены уже с первых дней, однако состояние редко бывает критическим. Цианоз нарастает к концу первого полугодия жизни. В сочетании с постоянной недостаточностью кровообращения это приводит к значительному отставанию в физическом развитии. В возрасте 1−2 лет масса тела детей редко более 10 кг, как правило, они садятся с трудом, не могут ходить. Одышечно-цианотических приступов не бывает, несмотря на гипоксе-мию, достигающую значительных степеней.

При осмотре обращают на себя внимание выраженная гипотрофия, цианоз различной степени: «сердечный горб». Ко 2−3−му году жизни выражена бочкообразная форма грудной клетки. Печень увеличена. Границы сердца расширены. В отличие от простой ТМС выслушивается грубый систолический шум с максимальным звучанием вдоль левого края грудины. В случаях далеко зашедшей легочной гипертензии шум может быть слабым, тоны сердца резко акцентированы, на передней грудной стенке выслушивается в основном их аортальный компонент.

ЭКГ, характерная для ТМС с типичной правограммой и комбинированной гипертрофией желудочков, позволяет диагностировать случаи пороков с незначительным цианозом.

На ФКГ регистрируется систолический шум различной амплитуды.

На рентгенограммах грудной клетки легочный рисунок резко усилен, особенно в прикорневых зонах, что также отличает эти случаи от простой ТМС, где он выражен обычно. У детей 2−3 лет обращают на себя внимание признаки высокой легочной гипертензии с характерным обеднением рисунка по периферии, симптомом «ампутации» сосудистого русла. Сердце увеличено в размерах за счет всех отделов. Сосудистый пучок, узкий в переднезадней проекции, резко расширен в косых.

Как правило, данных обычного клинического обследования бывает вполне достаточно для установления диагноза ТМС с ДМЖП. Основные клинические признаки: гипотрофия, декомпенсация и цианоз при отсутствии приступов, систолический шум, «транспозиционная» ЭКГ и легочная гипертензия на рентгенограммах. Однако для точной дифференциальной и топической диагностики требуются специальные методы исследования.

Эхокардиография позволяет увидеть ДМЖП и его локализацию, размеры при «транспозиционном» положении магистральных сосудов.

Катетеризация полостей сердца является единственным методом, позволяющим оценить степень и характер гемоди-намических изменений. Для получения полной информации необходимо определить газовый состав крови во всех камерах сердца и магистральных сосудах. Специалист, проводящий исследование, должен обязательно пройти катетером в левые отделы и легочный ствол. В противном случае замеры и последующие расчеты могут оказаться неверными, так как при ТМС с ДМЖП кровь в легочном стволе может иметь значительную разницу газового состава с желудочком и это скажется на последующей оценке состояния кровообращения и газообмена.

Значительная разница в давлении между желудочками свидетельствует о наличии небольшого ДМЖП. При больших дефектах, однако, оно бывает равным во всех полостях (правый желудочек-аорта-левый желудочек-легочный ствол). Насыщение крови кислородом низкое в правом желудочке и аорте и значительно повышено в левом желудочке и легочном стволе.

Поскольку в данном случае представляется чрезвычайно важным определение количества крови, участвующего в газообмене, то мы приводим формулы расчетов сердечных индексов большого и малого круга кровообращения, сопротивлений и так называемого эффективного легочного крово-тока, характеризующего именно этот параметр.

В этих формулах приняты следующие сокращения: АВР- артериовенозная разность по кислороду; БКК-большой круг кровообращения; МКК-малый круг кровообращения; СИ-сердечный индекс; ВПВ-верхняя полая вена; НПВ-нижняя полая вена; По -потребление кислорода; ОЛС-общелегочное сопротивление; ОПС-общепериферическое сопротивление; ЭЛК-эффективный легочный кровоток; ИЭЛК-индекс эффективного легочного крово-тока; ДЛА-давление в легочной артерии; Дд -давление в аорте. So -насыщение крови кислородом; ЛВ-легочная вена; ЛА-легочная артерия.

За расчетные цифры берутся показатели насыщения крови кислородом в каком-либо отделе сердца или сосуда, определенные методом обычной оксиметрии. (показатель По берется из таблиц необходимого потребления для данного возраста и массы тела больного; 10 об.% включены в формулу, поскольку в числителе объем потребляемого кислорода выражен в миллиметрах, а сердечный индекс выражается в литрах).

При катетеризации сердца и сосудов больных с ТМС и ДМЖП диапазон полученных расчетных данных может быть достаточно большим. Следует помнить, что при значительном сбросе крови будут получены цифры умеренно повышенного легочного сопротивления и большого эффективного легочного кровотока. По мере нарастания легочной гипертензии сопротивление легочных сосудов повышается, а эффективный легочный кровоток уменьшается. В связи с тем что ДМЖП при ТМС нередко сочетается со стенозом выходного отдела левого желудочка, определение давления в легочной артерии и пробы крови из ее просвета являются абсолютно необходимыми компонентами расчетов. Если в формулы подставляются данные катетеризации левого желудочка, то можно неправильно оценить легочный кровоток и допустить диагностическую, а затем и хирургическую ошибку.

Ангиокардиография демонстрирует типичную картину D- или L-транспозиции с резко расширенными стволом и ветвями легочной артерии. ДМЖП обычно хорошо виден, особенно в осевых проекциях при правой вентрикулографии.

Аортография обязательна для исключения часто сопутствующего открытого артериального протока.

Естественное течение и прогноз.

 

Клиническое течение порока очень тяжелое. В первые месяцы, однако, состояние редко бывает критическим, несмотря на явления сердечной недостаточности и гипоксемию. К концу первого года жизни ребенка на первый план выступают явления высокой легочной гипертензии. Постепенно цианоз нарастает, увеличиваются степень и темпы отставания в физическом развитии. Дети с сочетанием этих дефектов редко доживают до 5−7 лет.

Показания к операции.

 

Совершенно понятно, что показания к операции при сочетании ТМС с ДМЖП абсолютны. Важно отметить, что только данные полного обследования могут служить основой для решения вопроса о возможности закрытия дефекта.

В первом полугодии жизни изменения сосудов легких обычно еще обратимы, и поэтому в этом возрасте рекомендуется коррекция порока, включающая закрытие дефекта и какой-либо вариант внутрипредсердной и артериальной коррекции кровотока. Более того, больные с ДМЖП в возрасте до 3−4 мес считаются «идеальными кандидатами» для операции, так как левый желудочек, гипертрофированный вследствие наличия дефекта и объемных перегрузок, легче справляется с сопротивлением большого круга кровообращения после операции. Иначе обстоит дело с больными, имеющими высокую легочную гипертензию. В решении вопроса о возможности закрытия дефекта у больных этой группы важное значение придается результатам определения общелегочного сопротивления, эффективного легочного кровотока, а иногда и гистологического исследования участка легкого, взятого путем прямой биопсии. Как считают большинство авторов, пограничными цифрами являются общелегочное сопротивление 10 ед. и более, индекс эффективного легочного кровотока менее 1,2 л/(мин-м²), изменения сосудов легких III степени по Хиту и Эдвардсу. При высоком сопротивлении и небольшом кровотоке ДМЖП закрывать нельзя, так как гемодинамика идентична таковой при комплексе Эйзенменгера.

В любом случае оценка показаний или противопоказаний к радикальной коррекции очень сложна и должна быть основана на комплексе всех данных исследований у каждого конкретного больного.

Хирургическое лечение.

 

Хирургическое лечение включает в себя закрытие ДМЖП доступом из правого предсердия и каким-либо из методов внутрипредсердной (по Мастарду или Сеннингу) или артериальной (по Жатене) коррекции порока.

При сочетании порока с высокой легочной гипертензией выполняется только коррекция кровотока без закрытия ДМЖП, так называемая паллиативная операция Мастарда.

Результаты.

 

Результаты хирургического лечения сочетан-ной ТМС хуже, чем простой ее формы. Летальность даже в клиниках, где хирурги имеют большой опыт, составляет 15−20%, а отдаленные результаты можно считать хорошими лишь у 60% оперированных больных. Ожидаемый процент 5−летнего выживания равен 67% по сравнению с 85% при простой ТМС.