Заболевания → Стеноз аорты
В понятие «стеноз аорты» входит группа врожденных пороков, проявляющихся препятствием на пути выброса крови из левого желудочка в аорту.
Врожденному стенозу аорты в нашей стране посвящены работы А. Н. Бакулева, Е. Н. Мешалкина (1955), В. И. Бу-раковского (1958, 1961), В. С. Савельева (1959), В. А. Бухарина (1975), А. М. Марцинкявичуса (1975), Б. А. Королева (1979) и других исследователей.
Первое морфологическое описание клапанного стеноза аорты принадлежит Boneti (1700) и Morgagni (1769). Спустя полтора века, анализируя серию наблюдений стеноза аорты, N. Chevers (1842) выделил неизвестную до того времени анатомическую форму-подклапанный стеноз. Надклапан-ный стеноз с гипоплазией восходящей части аорты впервые был описан L. Mencareli в 1930 г.
Начало хирургического лечения порока связано с разработкой различных методов «закрытых» операций. A. Smithy (1947) предложил использовать вальву лотом с выдвигающимися ножами, a Ch. Bailey (1950) специальный дилататор, которые проводились в аорту через верхушку левого желудочка; с их помощью устраняли стеноз. Однако изучение результатов нескольких сотен операций показало, что все виды закрытых операций недостаточно эффективны и в большинстве случаев осложняются развитием недостаточности клапанов аорты. Впервые подлинно радикальная коррекция клапанного стеноза аорты (вальвулотомия) под контролем зрения с выключением сердца из кровообращения в условиях гипотермии была выполнена Clovis и Neville в 1955 г. (цитируется по В. И. Бураковскому, 1961). В нашей стране первая успешная операция вальвулопластики при клапанном стенозе аорты в условиях гипотермии выполнена В. И. Бураковским в 1958 г. С. W. Lillehei в 1956 г. предложил выполнять операцию в условиях ИК.
В развитии методов хирургической коррекции подклапан-ного стеноза можно выделить два этапа. Закрытую операцию разрыва подклапанной мембраны специальным дилата-тором в 1959 г. впервые выполнил R. Brok. В том же году эту операцию под контролем зрения в условиях ИК сделал J. Awad (1962). В нашей стране эта операция впервые была осуществлена в 1960 г. Г. М. Соловьевым.
В 1956 г. D. McGoon в условиях ИК произвел резекцию стенозирующей мембраны при надклапанном стенозе аорты. Он же предложил операцию расширения суженного участка восходящей части аорты овальной заплатой. J. Kir-klin разработал метод операции циркулярной резекции гипо-плазированного участка. В нашей стране первую операцию по поводу сужения восходящей части аорты в условиях ИК выполнил А. В. Покровский в 1968 г.
Частота. Врожденный стеноз аорты относится к категории распространенных ВПС. По материалам клиник, имеющих большое количество наблюдений, порок встречается от 3 [Campbell M., 1953] до 5,5% [Nadas A, 1972 ]. По данным ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР, примерно в 13% он встречается в сочетании с другими ВПС. Наиболее распространенной анатомической формой порока является клапанный стеноз, который по материалам 100 операций, выполненных в ИССХ им. А. Н. Бакулева, наблюдался в 58%. Подклапанный стеноз был у 24%, а надклапанный у 6% больных. В 12% случаев наблюдалась комбинация различных форм стеноза.
Патологическая анатомия.
Основным анатомическим субстратом порока является сужение на пути выброса крови из левого желудочка в большой круг кровообращения. По уровню и специфике анатомических особенностей порока выделяют четыре формы: подклапанный, клапанный, надклапанный стенозы, синдром гипоплазии восходящей части аорты. Некоторые авторы к данной группе пороков относят и идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз. Однако в результате многолетнего тщательного изучения большинство из них рассматривают этот порок как особую форму миокардиопатии.
Подклапанный стеноз локализуется в полости левого желудочка и по топографии расположения и морфологической структуре подразделяется на два типа стеноза, условно называемые «ограниченный» и «диффузный».
Первый тип чаще бывает «мембранозным». Он характеризуется наличием в выходном отделе левого желудочка тонкой (1−2 мм) фиброзной циркулярной мембраны, имеющей одно или несколько отверстий, или серповидной фиброзной складкой, закрывающей на 2/3 выходной отдел желудочка. Мембрана обычно расположена непосредственно под фиброзным кольцом аорты или чуть ниже, но не более чем на 2 см. Одним краем она прикрепляется вдоль основания передней створки митрального клапана, а другим-к меж-желудочковой перегородке под некоронарной и правой коронарной створками аортального клапана.
Второй тип «ограниченного» подклапанного стеноза, получивший название «фибромаскулярный», представлен циркулярным фиброзно-мышечным валом. Сужение располагается ниже на 2−3 см фиброзного кольца устья аорты и имеет контакт с передней створкой митрального клапана. Протяженность сужения может достигать 2−3 см. При этом типе стеноза нередко наблюдаются умеренная гипоплазия корня аорты и фиброзное утолщение створок клапана.
«Диффузный» подклапанный стеноз является крайней степенью предшествующей формы. Отмечается резкая гипертрофия мышцы выходного отдела. Диаметр просвета такого тубулярного стеноза уменьшен из-за значительного утолщения фиброзных напластований. При нем наблюдается резкая степень гипоплазии фиброзного кольца аорты, поэтому для его устранения необходима не только резекция участка сте-нозирования, но и расширение корня аорты.
Клапанный стеноз возникает вследствие деформации клапана из-за сращения свободных краев створок друг с другом. Сращение бывает различным как по протяженности, так и по количеству вовлеченных в процесс комиссур. При этом клапан может быть одно-, двух- и трехстворчатым.
Одностворчатый клапан содержит всего одну комиссуру, которая может располагаться в любом участке устья аорты, а отверстие клапана имеет форму восклицательного знака. На аортальной поверхности створки располагаются один или несколько радикальных валиков, не доходящих до клапанного отверстия и представляющих собой рудименталь-ные (ложные) комиссуры. Одностворчатый клапан по своему строению, даже независимо от состояния комиссуры, создает значительное сужение аорты.
Двустворчатое строение клапана мы наблюдали у 30% больных с клапанным стенозом. Створки могут занимать праволевое или переднезаднее положение. При первом типе правая и левая створки имеют синусы Вальсальвы, в которые открываются устья соответствующих коронарных артерий. При втором типе устья обеих коронарных артерий располагаются в синусе передней створки. Как правило, размеры створок различны. На аортальной поверхности большей из них нередко заметен гребень рудиментарной комиссуры.
Само по себе двустворчатое строение клапана практически не создает стенозирования. Однако сращение комиссур даже на незначительном протяжении приводит к резкому ограничению подвижности створок, что вызывает выраженный гемодинамический эффект стеноза. Кроме того, нарушение кинетики створок, повышенная турбулентность потока являются факторами, предрасполагающими к развитию асептического воспаления с последующими спайками и ка-лыщфикацией комиссур.
При трехстворчатом строении клапана стеноз обусловлен спайками одной, двух или трех комиссур. В некоторых случаях спайки бывают настолько выраженными, что клапан представляет собой малоподвижную диафрагму с уп-лощенными синусами и отверстием, расположенным в центре или эксцентрично.
Надклапанный стеноз имеет две анатомические формы, названные G. Rastelli (1966) локальной и диффузной.
При локальной форме препятствие образуется циркулярным гребнем (мембраной), расположенным в просвете аорты непосредственно над клапанами. При этом наружный диаметр аорты на уровне сужения может оставаться почти нормальным. Диффузная форма порока характеризуется сужением просвета аорты за счет уменьшения диаметра восходящей части аорты на том или ином протяжении. В наиболее легких случаях сужение имеет ограниченную протяженность, но возможно сужение и довольно большого участка. На стенозированном участке стенка аорты изменена. Микроскопически выявляются утолщение интимы, гипертрофия медиального слоя и разрастание фиброзной и эластической ткани.
Нарушение строения аортального клапана при этой форме порока отмечается редко, однако в тех случаях, когда гребень располагается особенно низко, он может прикрывать вход в левый коронарный синус и тем самым вызывать затруднение кровотока в бассейне левой коронарной артерии.
Все другие морфологические изменения сердца у больных с аортальным стенозом носят вторичный характер и обусловлены процессом гипертрофии миокарда в ответ на повышенную работу сердца. В первую очередь развивается гипертрофия миокарда левого желудочка. Увеличивается его масса и сердце постепенно приобретает характерную аортальную конфигурацию.
При клапанном стенозе у большинства больных в результате гидродинамического удара струи и дегенеративных изменений в стенке аорты возникает расширение восходящей части аорты.
Гемодинамика.
Нарушение гемодинамики при изолированном аортальном стенозе обусловлено препятствием на пути поступления крови из левого желудочка в аорту.
Наличием стеноза обусловлено препятствие току крови, в результате чего выявляется градиент систолического давления (ГДС) между левым желудочком и аортой. Выраженность стеноза является основным фактором, определяющим тяжесть гемодинамических расстройств и клиническое течение заболевания. Именно поэтому большинство классификаций порока построено с учетом ГСД. Так, в классификации, принятой в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР, выделяют три стадии порока в зависимости от выраженности ГСД:
умеренный стеноз (ГСД не превышает 50 мм рт. ст.), выраженный стеноз (ГСД 50−80 мм рт. ст.) и резкий стеноз (ГСД более 80 мм рт. ст.).
Исследованиями В. Gasul (1960) и Ф. 3. Меерсон (1968) установлено, что качественные нарушения гемодинамики начинают возникать при сужении просвета аорты на 60- 70% и возрастают до критического значения, если площадь проходного отверстия аортального клапана уменьшается до 0,5 см2 на 1 м2 поверхности тела [Nadas A., 1972].
Основным механизмом компенсации, обеспечивающим кровообращение при наличии преграды выбросу крови из желудочка в аорту, является повышение работы левого желудочка, реализующееся главным образом возрастанием внутрижелудочкового систолического давления, которое может достигать 200−250 мм рт. ст. На преодоление сопротивления на уровне стеноза, как показали клинические исследования Н. Г. Сердюка (1979), расходуется почти половина работы желудочка. Этим объясняется, что при аортальном стенозе ударный минутный объем и систолическое давление в аорте длительное время остаются в пределах должных величин. Помимо гиперфункции желудочка, определенную роль в компенсации кровообращения имеют изменения продолжительности фаз сердечных сокращений. Удлиняется период изгнания и укорачивается период напряжения. Отмечаемая у больных с аортальным стенозом тенденция к брадикардии обеспечивает удлинение диастолы, улучшение диастолического наполнения и коронарного кровотока.
Однако длительная гиперфункция желудочка, способствующая гипертрофии миокарда, постепенно приводит к истощению компенсаторных механизмов. Главная роль в этом процессе принадлежит деструктивным изменениям в гипертрофированном миокарде, функционирующем в условиях относительной недостаточности коронарного кровотока. Нарушение сократительной способности миокарда обусловливается миогенной дилатацией сердца, возрастанием коне-чнодиастолического давления в желудочке. Постепенно увеличивается давление в левом предсердии и в малом круге кровообращения, т. е. возникает клиническая картина лево-желудочковой недостаточности. В этой стадии желудочек уже не может выполнять достаточную работу по преодолению сопротивления стеноза и обеспечению должного сердечного выброса крови. Поэтому снижается внутрижелудоч-ковое систолическое давление и уменьшается выброс крови в большой круг кровообращения.
Клиника.
Клиническая симптоматика порока и состояние больных зависят от степени выраженности стеноза. При резко выраженном стенозе состояние детей при рождении критическое; они нуждаются в неотложной интенсивной терапии и даже в хирургическом лечении. Критические формы стеноза вызывают у новорожденных развитие острой сердечной недостаточности с выраженным застоем в малом и большом круге кровообращения, резкое увеличение размеров сердца.
Естественно, что такое тяжелое течение заболевания с реальной угрозой гибели больных при критическом стенозе аорты диктует необходимость экстренного хирургического вмешательства. В качестве примера приводим наше наблюдение.
Больной Т., 2 мес, при поступлении в институт отставал в физическом развитии, отмечалась одышка. О пороке сердца родителям ребенка известно с его рождения. При поступлении состояние тяжелое, отмечается дефицит массы тела 24%. Кожные покровы бледные, выслушивается систолический шум над верхушкой и вдоль левого края грудины. Тоны сердца отчетливые. Пульс ослаблен на руках и ногах. Печень выходит из-под края реберной дуги на 4 см. АД на руках и ногах 70/40 мм рт. ст. На ЭКГ синусовый ритм 120 в минуту, отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия обоих предсердий и левого желудочка. Рентгенография грудной клетки: сосудистый рисунок легких усилен, сердце значительно увеличено в размерах. Сосудистый пучок широкий.
Ангиокардиография: при помощи прямой пункции произведена левая вентрикулография. Систолодиастолические колебания левого желудочка снижены, фракция выброса 0,41. Узкой струёй контрастное вещество поступает через утолщенные створки аортального клапана в расширенную восходящую часть аорты. Давление в левом желудочке 180/6−18, в аорте 66/58 мм рт. ст. (ГСД 114 мм рт. ст.).
На основании данных обследования больного поставлен диагноз: критический стеноз клапанов аорты. Нарушение кровообращения ПБ стадии.
Операция произведена в условиях умеренной гипотермии (33° С). Доступ к сердцу-срединная стернотомия. Вскрыт перикард. Восходящая часть аорты диаметром 22 мм. Обойдены и взяты в турникеты полые вены и аорта. Аорта пристеночно отжата и вскрыта. Пережаты полые вены и аорта. Стеноз аорты обусловлен сращением по двум комис-сурам створок клапана, которые утолщены и деформированы. Комиссуры рассечены. Диаметр отверстия аортального клапана увеличен с 2 до 9 мм. Сняты турникеты с полых вен. Удален воздух из аорты. Снят турникет с аорты. Во время выключения сердца из кровообращения сохранялся синусовый ритм. Разрез аорты ушит проленовым швом. Поставлены дренажи в полость перикарда и средостения. Послойно ушита операционная рана. После коррекции порока давление в левом желудочке 100/22, в аорте 95/50 мм рт. ст.
Послеоперационное течение без осложнений. Больной выписан домой на 14−й день после операции.
При менее выраженном стенозе заболевание протекает благоприятнее.
Первыми и наиболее частыми клиническими проявлениями порока у детей старшего возраста и у взрослых являются утомляемость и одышка, которые у больных с умеренным стенозом возникают только при физической нагрузке, а при более тяжелых формах-постоянно и даже в покое. Больные старшей возрастной группы часто жалуются на боль в области сердца. Нередко они носят ангинозный характер.
Боли в большинстве случаев не связаны с нарушением магистрального коронарного кровотока, а обусловлены относительной коронарной недостаточностью гипертрофированного миокарда.
Наиболее патогномоничными признаками стеноза аорты являются приступы головных болей, головокружения и даже обморочные состояния разной продолжительности, которые чаще всего возникают во время физической нагрузки.
Общее состояние больных длительное время может оставаться удовлетворительным, но после появления основных симптомов и развития сердечной недостаточности оно прогрессивно ухудшается.
Физическое развитие больных в большинстве случаев соответствует возрасту. Исключения составляют лишь больные с надклапанным стенозом, у которых отмечается отставание в физическом развитии. Характерным признаком этого порока является особое строение лица (лицо эльфа)- высокий лоб, широкая верхняя челюсть, торчащие уши. При осмотре можно отметить усиленный приподнимающийся верхушечный толчок в пятом-шестом межреберье, смещенный почти к средней подмышечной линии. Его напряженность особенно четко ощущается при пальпации. Кроме того, над всем сердцем определяется систолическое дрожание, которое наиболее выражено в яремной ямке. Последнее бывает менее отчетливым лишь при диффузном подклапан-ном стенозе.
Достаточно характерной особенностью является несоответствие между сильным верхушечным толчком и пульсом небольшого наполнения. У больных с надклапанным стенозом нередко можно выявить разную степень наполнения пульса на правой и левой руках. Подобный феномен A. Beuren (1964) объясняет вихревым потоком крови ди-стальнее стеноза, вследствие чего в конечности поступает разный объем крови. Артериальное давление, как правило, в пределах нормы, хотя и отмечается некоторая тенденция к снижению диастолического давления. Границы сердца обычно расширены влево. Интенсивное расширение размеров сердца, как правило, наблюдается у больных с декомпенсацией.
При аускультации над сердцем слева от границы определяется звучный, иногда «скребущий» систолический шум. Шум хорошо проводится на сосуды шеи и отчетливо выслушивается в яремной ямке. При клапанном стенозе эпицентр шума располагается во втором межреберье слева от грудины. Характерно резкое усиление I тона, определяется систолический щелчок или систолический тон изгнания, проявляющийся раздвоением I тона над верхушкой сердца. При подклапанном стенозе шум менее громкий и локализуется на одно межреберье ниже. Выраженность II тона над аортой не имеет существенного диагностического значения.
На ФКГ при всех формах стеноза регистрируется высоко-амплитудный систолический шум ромбовидной формы. Причем расположение пика шума в определенной степени зависит от величины стеноза. При умеренном и выраженном стенозе пик шума обычно выявляется в начале или середине систолы, а при резком стенозе чаще во второй ее половине. При клапанном стенозе отмечается уменьшение амплитуды II тона над аортой.
На ЭКГ можно выявить признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка. Причем глубина этих изменений соответствует степени стеноза. Электрическая ось сердца может быть нормальной или отклонена влево. Наиболее стабильными признаками следует считать высокий вольтаж зубцов R в левых грудных отведениях; сумма зубцов Rv5+ Rv6 35мм или более. При выраженном стенозе отмечается снижение сегмента .STvs-ve ниже изоэлектриче-ской линии более чем на 0,1 мм и появление отрицательных зубцов Т в отведениях V5 и V6.
Рентгенологическое исследование позволяет получить ряд достоверных диагностических признаков. Наиболее информативным является специфическая аортальная конфигурация тени сердца. В переднезадней проекции тень сердца имеет выраженную талию, верхушка закруглена и даже приподнята над диафрагмой и образует с ней острый угол. Увеличение левого желудочка отчетливее видно во второй косой проекции, где тень контура желудочка наслаивается на позвоночник. Убедительными рентгенофун-кциональными признаками аортального стеноза являются глубокая замедленная пульсация желудочка и тени аорты.
При клапанном стенозе аорты выявляется постстенотиче-ское расширение восходящей части аорты, которое хорошо видно в переднезадней и второй косой проекциях.
В случаях надклапанного стеноза в этих проекциях выявляется «западение» в области тени сосудистого пучка.
Эхокардиография, проводимая в продольном и поперечном сечении сердца, позволяет обнаружить «абсолютные» признаки порока. При клапанном стенозе удается получить эхосигналы от сросшихся деформированных створок, расположенных в просвете аорты в течение обоих фаз сердечного цикла. Створки не только утолщены, но и ограничены в подвижности. В проекции поперечного сечения даже визуализируется отверстие стенозированного клапана.
Также высока разрешающая способность метода в диагностике подклапанного стеноза. Получение эхосигналов от дополнительной структуры в выходном отделе левого желудочка не только позволяет определить уровень препятствия,
но и предположить характер его морфологии. Обнаружение дополнительных сигналов линейных эхоотра-жений в виде полоски, исходящей от межжелудочковой перегородки, в сочетании с ранним систолическим прикрытием створок аортального клапана и их систолическим дрожанием указывает на мембранозный тип стеноза. При диффузном стенозе можно определить его протяженность.
Катетеризация сердца и ангиокардшграфия позволяют получить прямые диагностические признаки порока, определить степень выраженности стеноза, характер нарушения гемодинамики и уточнить ряд деталей анатомического строения порока, необходимых для выработки метода операции.
Для исследования гемодинамики левых отделов сердца используется несколько методов введения зонда-чрезар-териальная ретроградная катетеризация, путем пункции левого предсердия через межпредсердную перегородку или прямая пункция левого желудочка.
Катетеризация левого желудочка и аорты, во-первых, дает возможность на основании измерения давления определить степень стеноза, о чем судят по величине систолического давления в желудочке и его градиенте по обе стороны стеноза, во-вторых, охарактеризовать уровень препятствия, т. е. анатомическую форму стеноза. Об этом можно судить на основании анализа формы кривой давления, регистрируемой при выведении зонда из аорты в полость левого желудочка. При клапанном стенозе в момент прохождения кончика зонда из аорты в левый желудочек регистрируется подъем систолического и снижение диастолического давления, причем этот перепад происходит резко. При подклапанном стенозе на кривой записи давления регистрируются вначале желудочковые комплексы кривой давления с неизмененной по сравнению с аортой величиной систолического давления; и только когда зонд минует стеноз, расположенный в полости желудочка, появляется желудоч-ковая кривая с высоким систолическим давлением. Для надклапанного стеноза характерен перепад систолического давления в пределах кривой давления, записываемого во время нахождения зонда в аорте.
Ангиокардиографическое исследование, выполненное при введении контрастного вещества в полость левого желудочка, позволяет увидеть детали анатомического строения стеноза и восходящей части аорты. При клапанном стенозе, помимо постстенотического расширения восходящей части аорты, выявляются сужение на уровне клапанного кольца аорты и утолщение сросшихся створок.
Подклапанный стеноз типа мембраны виден на ангио-граммах в виде узкого, имеющего форму перемычки, дефекта наполнения полости желудочка контрастным веществом непосредственно под основанием синуса Вальсальвы. В случаях диффузного подклапаниого стеноза дефект наполнения находится в полости левого желудочка на 1−3 см от уровня клапана и имеет значительную протяженность . При надклапанном стенозе аорты на ангиограммах видны сужения аорты различной формы, начинающиеся несколько выше места прикрепления комис-сур створок клапана к ее стенкам.
Диагноз.
В типичных случаях диагностика стеноза аорты возможна на основании клинических данных. Уже в процессе осмотра, физикального обследования и опроса больного удается выявить ряд признаков болезни. Достаточно специфичны жалобы (особенно у больных детского возраста) на боли в области сердца, головные боли, головокружения и обморочные состояния. Характерным признаком порока, выявляемым при осмотре больного, служит приподнимаю^ щии верхушечный толчок, сочетающийся с выраженным систолическим дрожанием над областью сердца, в надключичной ямке. Пульс слабого наполнения. Диагностика порока становится более вероятной, если над аортой выслушивается грубый систолический шум, хорошо проводящийся на сосуды шеи, а методы электрокардиографического и рентгенологического исследования позволяют выявить признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка. Совокупность
этих признаков дает основание для постановки диагноза стеноза аорты.
Эхокардиография, катетеризация и ангиокардиография не только помогают окончательно уточнить диагноз, но и дают возможность сделать заключение об анатомии порока и степени расстройств гемодинамики для выбора правильного метода хирургического вмешательства.
Хирургу перед операцией необходимо иметь точные сведения о форме стеноза, диаметре стенозированного отверстия, анатомии восходящей части аорты, состоянии аортальных клапанов, фракции выброса и конечно-диастолическом давлении в левом желудочке, градиенте давления.
Дифференциальная диагностика.
Врожденный стеноз аорты следует дифференцировать от коарктации аорты, стеноза легочной артерии, ДМЖП, идиопатического гипертрофического субаортального стеноза.
Естественное течение и прогноз.
Клиническое течение порока чрезвычайно разнообразно и зависит от степени выраженности стеноза. При незначительном стенозе больные на протяжении всей жизни испытывают лишь незначительные ограничения при физической нагрузке. В случаях резко выраженного стеноза, который в литературе получил название критического, тяжелая клиническая картина порока с явлениями застойной сердечной недостаточности отмечается сразу после рождения ребенка и нередко приводит к смерти через несколько месяцев. Причем такое тяжелое течение порока не является редкостью. По наблюдениям Бостонского детского госпиталя (США) смертность в ближайшие месяцы после рождения у больных с аортальным стенозом составила 8,5% [Nadas A., Fyler D., 1972].
Тяжелое течение порока у значительного числа новорожденных связано также с наличием фиброэластоза эндокарда левого желудочка, происхождение которого обусловлено ранним развитием субэндокардиальной ишемии.
При менее выраженном стенозе заболевание протекает благоприятнее, однако, по данным М. Campbell (1968), около 0,4% больных погибают в течение каждого последующего года и к 40−летнему возрасту доживают не более 60%. Продолжительность жизни и частота случаев внезапной смерти также во многом зависит от степени выраженности стеноза. В. Н. Гетманский (1984), изучая естественное течение порока у больных с разными гемодинамическими группами порока, установил, что в течение 20 лет наблюдения выживаемость у больных с умеренным и выраженным стенозом соответственно составляет 96,8 и 73,1%, а среди больных с резким стенозом через 7 лет жизни были живы 9% больных.
Показания к операции.
Устранение стеноза хирургическим путем является единственным эффективным методом лечения. Однако четких показаний к операции до настоящего времени не имеется и решение вопроса в каждом конкретном случае представляет собой сложную задачу. Это объясняется в первую очередь отсутствием строгого параллелизма между субъективными ощущениями и клиническими данными у многих больных. Кроме того, отдаленные результаты коррекции порока, особенно клапанного стеноза, все же нельзя признать удовлетворительными. В то же время анализ естественного течения порока показывает, что, несмотря на прогрессирование процесса, смертность при умеренном и выраженном стенозе в течение ближайших двух десятилетий незначительна. Поэтому мы придерживаемся дифференцированного подхода при решении вопроса о показаниях к хирургическому лечению.
При I стадии заболевания (ГСД менее 50 мм рт. ст.) операция не показана, но больные нуждаются в динамическом наблюдении. Наиболее сложно решается вопрос о показаниях к операции при II стадии порока. Если ГСД более 50 мм рт. ст., имеется умеренная гипертрофия миокарда левого желудочка и отсутствуют такие жалобы, как головокружение и боли в области сердца, мы придерживаемся выжидательной тактики, проводя тщательное диспансерное наблюдение. Появление у больных новых жалоб, возрастание перегрузки левого желудочка по данным ЭКГ или признаков начинающейся левожелудочковой недостаточности уже является достаточным основанием для решения вопроса о необходимости операции.
Хирургическое лечение.
Выбор метода. Для коррекции каждой из анатомических форм аортального стеноза разработаны специальные виды оперативного вмешательства.
Как уже было сказано выше, начало хирургического лечения порока связано с разработкой закрытых операций устранения клапанного стеноза. В настоящее время вследствие неудовлетворительных функциональных результатов они почти потеряли практическое значение. Лишь некоторые хирурги [Trinkle S., 1978] продолжают выполнять эти операции для ликвидации клапанного стеноза у детей раннего возраста, находящихся в критическом состоянии. Сознавая, что операция носит паллиативный характер и чревата развитием недостаточности клапанов аорты, целесообразность ее применения они видят лишь в том, что эта относительно малотравматичная операция все же дает возможность устранить стеноз, что в данной ситуации позволяет спасти жизнь больного.
Для лечения критических состояний у новорожденных с аортальным стенозом разработаны эндоваскулярные методы лечения [Lababidi Z., 1983 ]. Суть этих методов состоит в том, что ретроградно через периферическую артерию в область стеноза вводится катетер, снабженный раздувным баллончиком и таким образом устраняется стеноз.
По мере накопления опыта и получения хороших результатов баллонная вальвулопластика в последние годы приобретает все возрастающее число сторонников. Сейчас одинаково эффективны результаты баллонной вальвулопластики и открытой коррекции не только клапанной формы порока, но и надклапанных (ограниченной протяженности) стенозов [Алекян Б. Г., 1995; Bu Lock F, A., 1993; Jacob J. L. В., 1993 ]. Однако, несмотря на все возрастающее признание интервенционных методов лечения, операции, выполняемые под контролем зрения на «сухом» сердце, имеют определенные преимущества.
Техника операции коррекции стеноза в условиях И К. Для выполнения операций используется гипотер-мическая перфузия в сочетании с кардиоплегией (температуру тела больного снижают до 30−32° С). После вскрытия аорты косым разрезом, спускающимся вниз до комиссуры между некоронарной и левой коронарной створками, нижний край разреза отводят крючком и осматривают клапан. При этом оценивают размер и положение отверстия, количество и состояние створок, их синусов, определяют положение комиссур и протяженность их спаяния. Только после того, как сделано полное заключение о состоянии клапана и признано, что после устранения стеноза сохранится его запирательная функция, приступают к комиссуротомии. Реконструкция не осуществима при одностворчатом кальци-фицированном клапане и клапане, заслонки которого фиб-розно перерождены и не имеют синусов.
Комиссуротомию производят скальпелем осторожно, строго под контролем зрения, причем рассечение комиссур заканчивают несколько не доходя до стенки аорты. Затем, раздвигая створки, необходимо сделать ревизию подклапан-ного пространства и убедиться, что нет дополнительного стеноза.
Если клапан функционально признан неполноценным, створки его циркулярно иссекают и по всему периметру оставшегося валика с интервалом не более 2 мм накладываются П-образные швы, свободными концами которых в последующем прошивают муфту выбранного протеза. По нитям протез низводится в ортотопическое положение и швы завязываются.
Разрез стенки аорты зашивают непрерывным швом. Причем одной нитью зашивают правую, а другой-левую его половину. На середине передней поверхности аорты между этими швами оставляют небольшое отверстие, на края которого накладывают П-образный шов, взятый в турникет. Через отверстие при последующем заполнении сердца кровью выпускается воздух. Этот этап операции чрезвычайно ответственный и требует тщательного выполнения.
Техника операции устранения подклапанного стеноза. Доступ, схема подключения аппарата ИК и разрез аорты производят так же, как при клапанном стенозе. Крючком, введенным в устье аорты, раздвигают створки аортального клапана и осматривают подклапанное пространство.
При мембранозном стенозе препятствие выглядит в виде серповидной складки или мемраны, прикрепляющейся с одной стороны к основанию передней створки митрального клапана, а с другой-к межжелудочковой перегородке под некоронарной и правой коронарной створками. За край отверстия мембрану захватывают зажимом и иссекают. Разрез удобнее начинать в перегородочной части и продолжать по направлению к створке митрального клапана.
Для устранения диффузного подклапанного стеноза, который всегда сочетается с гипоплазией устья аорты, разработаны две специальные операции. Первая из них, предложенная S. Копо (1975) и получившая название аорто-вентрикулопластики, направлена на расширение выходного отдела левого желудочка и корня аорты с одновременным протезированием аортального клапана. Вторая, разработанная D. Cooley (1976), состоит в создании вер-хушечно-аортального соустья с помощью клапансодержа-щего протеза.
Объем хирургического вмешательства при надклапанном стенозе зависит от его типа и уровня расположения препятствия. В наиболее простых случаях, когда диаметр аорты не изменен, а стеноз обусловлен закрытием просвета вдающимся в него гребнем, операция может ограничиться аортотомией и иссечением этой преграды. Но в большинстве случаев дополнительно приходится расширять и восходящую часть аорты. Для этого делается продольный разрез аорты, который снизу спускается в некоронарный синус Вальсальвы. После иссечения мембраны, если в этом есть необходимость, в разрез аорты вшивают овальную заплату из синтетической ткани, благодаря чему достигают расширения восходящей части аорты до должных размеров. Более совершенный вариант аортопластики в 1977 г. предложил D. Dotty. Для ее выполнения делают продольный разрез передней стенки аорты, доходящий примерно до уровня крепления комиссур некоронарной и правой коронарной створок, затем он продолжается двумя лучами-один направлен в сторону некоронарного, а другой-в сторону правого коронарного синуса. В этот разрез вшивают заплату, выкроенную в форме «штанишек». Этот вид аортопластики целесообразен при крайне низком расположении стеноза.
Хирургическое лечение диффузной формы (гипоплазии) надклапанного стеноза представляет сложную проблему. Никакой вид аортопластики не может дать удовлетворительный результат и для ее коррекции J. Кеапе (1975) предложил использовать клапансодержащий кондуит, соединяющий верхушку левого желудочка с нисходящей частью аорты.
Непосредственные и отдаленные результаты.
Методы хирургической коррекции наиболее распространенных форм аортального стеноза в основном хорошо разработаны и дают неплохие результаты. Если исключить группы новорожденных и детей раннего возраста, которым операция выполняется по неотложным показаниям в связи с критическим состоянием, то суммарно операционная летальность не превышает 3−6%. Так, среди больных, оперированных по поводу клапанного стеноза, по данным J. Ankeney (1983), отмечена 2,8% летальность, а по данным J. Kugelmier (1982)- 3%. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР в 1973 г. выполнено 24 операции без летальных исходов. Примерно такие же результаты достигнуты и при лечении изолированных форм порока при под- и надклапанных стенозах: по данным Е. Nawfeld (1976)−5%, по данным Ю. М. Ишени-на (1981)−9%. Худшие результаты наблюдаются после операции у больных с диффузными формами стенозов. Так, R. Donate (1984) сообщил о 13 операциях по поводу диффузной (тубулярной) формы подклапанного стеноза с летальностью 30,7%. Высокая летальность сохраняется и после коррекции гипопластической формы надклапанного стеноза. По данным J. R. Vivie (1981), из 45 больных, оперированных по поводу надклапанного стеноза аорты, умерли 7 (15,5%), а в группе больных с изолированной формой стеноза летальность составила 3,2%, а в группе больных с гипопластической формой-48%.
Анализируя исходы хирургической коррекции аортального стеноза, следует остановиться на результатах операций у новорожденных со стенозом и тяжелой сердечной недостаточностью, находящихся в критическом состоянии. Это новый и наиболее сложный раздел хирургии порока. И, естественно, летальность даже после вальвулотомии в несколько раз выше по сравнению с той, которая бывает при плановой операции у детей более старшего возраста. В серии наблюдений J. Кеапе (1976), включающей 28 операций, она составила 25%, а по данным J. Stark (1971−1980)−31%. В последние годы результаты хирургического лечения порока значительно улучшились. Так, в 1984 г. J. Sink (1984) сообщил о 8 операциях с одним летальным исходом в отдаленном периоде, a L. М. Messina (1984)−об 11 операциях с одним летальным исходом.
Основными причинами ранней послеоперационной летальности являются неадекватность коррекции порока, плохая защита миокарда и дистрофические изменения миокарда, наблюдающиеся у очень тяжелых больных.
В целом операции коррекции аортального стеноза дают хорошие стабильные отдаленные результаты. Качество их в первую очередь зависит от адекватности выполненного хирургического вмешательства и в какой-то степени от исходного состояния миокарда.
Технически наиболее просто выполнимы операции устранения ограниченных форм над- и подклапанного стеноза. Отдаленные результаты после этих операций наиболее благоприятны. Почти все авторы [Dotty D., 1977; Vivie J,, 1981] сообщают о хороших результатах (90−100%) после операции аортопластики по поводу надклапанного стеноза. Большинство авторов [Ишенин Ю. М., 1981; Newfeld E., 1976; BinetJ., 1977] отмечают хорошие результаты после устранения ограниченных подклапанных стенозов (у 70- 80% больных).
Отдаленные результаты операции аортальной вальвуло-пластики менее благоприятные. Хорошие результаты с полным восстановлением функции клапана удается получить не более чем у 50% больных. У остальных больных после операции обычно развивается недостаточность аортального клапана той или иной степени выраженности.
Так, В. А. Бухарин (1984) сообщил о хороших результатах у 47, 6%, 2 больных умерли через 15 и 22 года, у остальных после операции возникла недостаточность аортального клапана, снижающая функциональный результат коррекции порока.
Примерно о таких же отдаленных результатах сообщают и другие авторы. В. Paton (1979) отметил недостаточность аортального клапана после вальвулопластики у 61%, N. Thomson (1965)−у 60% больных. Возникновение ее связано с чрезмерным рассечением сросшихся комиссур или с особенностями анатомического строения клапана.
