Заболевания → ВРОЖДЕННАЯ АНЕВРИЗМА СИНУСА ВАЛЬСАЛЬВЫВрожденная аневризма синуса Вальсальвы представляет собой выпячивание (мешкообразной или пальцеобразной формы) аортальной стенки синуса, чаще всего сопровождающееся ее прорывом в предлежащие отделы сердца.
Аневризма может выпячиваться в правое предсердие или в правый желудочек. В первом случае она располагается в перепончатой части перегородки над медиальной створкой трехстворчатого клапана,
Случай прорыва врожденной аневризмы синуса Вальсальвы в правые отделы сердца впервые описан Nope в 1839 г. В отечественной литературе первое описание больного с данной патологией принадлежит Ф. М. Опенховскому (1894), а сообщения об операциях по поводу врожденных аневризм синуса Вальсальвы впервые сделаны J. Brown
Частота.
Врожденная аневризма синуса Вальсальвы составляет 0,1−3,5% среди всех ВПС [Некласов Ю. Ф. и др., 1975; Королев Б. А. и др., 1979; Sakakibara S., Konno S., 1962; TagushiK. et al, 1968; Meyer J. et al., 1975]. Если к концу 1975 г. в литературе имелись сведения о 220 случаях порока [Некласов Ю. Ф., 1975], то к началу 1985г. мы встретили описание около 300 случаев. Наибольшим материалом в СССР (25 операций) располагает ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР.
Этиология и патогенез.
Согласно гипотезе, которой придерживаются большинство исследователей, предпосылкой к возникновению порока на стадии эмбриогенеза следует считать нарушение соединения мышечного слоя стенки аорты с фиброзным кольцом аортального клапана [Edwards J., Burchell H., 1957] и несостоятельность перепончатой части перегородки.
В этиологии прорыва врожденной аневризмы синуса Вальсальвы можно выделить два фактора:
Патологическая анатомия.
Отличительной особенностью врожденных аневризм синуса Вальсальвы является мешкообразное или пальцеобразное их выпячивание в смежные отделы сердца. Аневризма может заканчиваться одним или несколькими перфорационными отверстиями, приводящими к сообщению корня аорты с соответствующей камерой сердца. Размеры аневризматического мешка составляют 0,8−5 см, а диаметр перфорационного
Аневризма исходит из правого коронарного синуса Вальсальвы в 70−75% случаев, по данным В. Gasul и соавт. (1966), и в 95% случаев, по данным S. Sakakibara и S. Коппо (1962).
В 75% случаев аневризма выпячивается в полость правого предсердия [Данович Б. 3., 1964; Sakakibara S., Konno S., 1962; Gasul B. et al., 1966; Tagushi K. et al., 1969 ].
Аневризма, исходящая из некоронарного синуса, как правило, прорывается в правое предсердие и крайне
Среди сопутствующих ВПС следует отметить ДМЖП, который обычно встречается при аневризмах, исходящих из правого коронарного синуса. Дефект располагается выше наджелудочкового гребня и ниже клапана легочного ствола. Частота его при врожденных аневризмах синуса Вальсальвы составляет 40% [Gialloreto О., Loisello G., 1963].
Гемодинамика.
Врожденная аневризма синуса Вальсальвы до прорыва обычно не вызывает гемодинамических нарушений. В редких случаях, выбухая в выходной отдел правого желудочка, она может создавать препятствие току крови в легочный ствол и крайне редко, сдавливая проводящие пути сердца, вызывать нарушения ритма различного характера.
Нарушения гемодинамики при прорыве аневризмы обусловлены сбросом крови из аорты в ту или иную камеру сердца, но чаще всего в правый желудочек или правое предсердие. Поступление крови из аорты происходит постоянно, на протяжении всего сердечного цикла, так как систолическое и диастолическое давление в ней значительно выше, чем в правых отделах сердца. Объем сброса крови зависит в первую очередь от диаметра перфорационного отверстия, а также от давления в аорте.
Сброс крови слева направо приводит не только к увеличению легочного кровотока, но и к увеличенному ее возврату в левое предсердие, левый желудочек и, следовательно, возникает объемная перегрузка как правых, так и левых отделов сердца. Давление в малом круге кровообращения составляет менее 70% от аортального. Обычно вскоре после прорыва аневризмы развивается быстро прогрессирующая сердечная недостаточность, которая в случае промедления с операцией приводит к быстрому летальному исходу.
При значительных размерах аневризмы, выбухающей в выходной отдел правого желудочка, может отмечаться систолический градиент давления между правым желудочком и стволом легочной артерии.
Клиника, диагностика.
Лица мужского пола среди больных с врожденной аневризмой синуса Вальсальвы составляют 70−80%. Прорыв аневризмы чаще всего происходит в 3−4−ю декаду жизни и значительно реже в 1−ю или 5−7−ю декаду. Среди факторов, предрасполагающих к прорыву аневризмы, следует отметить бактериальный эндокардит. Иногда прорыв аневризмы наступает при резком физическом напряжении.
Аневризма синуса Вальсальвы без фистулы между аортой и полостью сердца обычно ничем себя не проявляет. В момент прорыва аневризмы у больных появляются одышка, тахикардия, боли в области сердца. Нередко больные могут отметить не только день, но и час начала заболевания. Одышка обусловлена внезапно увеличившимся легочным кровотоком, а тахикардия и боли в области
На ЭКГ не отмечается
При рентгенологическом исследовании легочный рисунок усилен за счет артериального русла, определяется выраженная кардиомегалия, обусловленная увеличением правых и левых отделов сердца.
Важные признаки порока предоставляет
При допплерокардиографии определяется турбулентный поток крови в той камере, в которую произошел прорыв аневризмы.
При катетеризации сердца обычно выявляют умеренную степень легочной гипертензии и артериализацию крови на уровне правого желудочка или правого предсердия в зависимости от того, в какую камеру произошел прорыв аневризмы. При выбухании большой аневризмы в выходной отдел правого желудочка удается зарегистрировать систолический градиент давления (до 30−50 мм рт. ст.) между правым желудочком и легочным стволом.
Среди различных методов ангиокардиографического исследования предпочтение отдается чрескожнои ретроградной аортографии. При введении контрастного вещества в корень аорты контрастируется мешкообразное аневризматическое выпячивание, пролабирующее в выходной отдел правого желудочка или в правое предсердие, через которое контрастное вещество поступает в соответствующий отдел сердца. У ряда больных отмечается провисание створок аортального клапана, ведущее к поступлению контрастного вещества в левый желудочек, которое свидетельствует об аортальной недостаточности. При подозрении на сопутствующий ДМЖП необходима левая вентрикулография.
Таким образом, о прорыве врожденной аневризмы синуса Вальсальвы в правые отделы сердца судят на основании изучения анамнеза и данных аускультации и окончательно ставят диагноз по результатам эхокардиографического исследования и аортографии.
Естественное течение и прогноз.
Если после прорыва аневризмы возникают сообщение больших размеров между аортой и правыми отделами сердца и большой
Больная К., 35 лет, поступила в институт с жалобами на одышку в покое, слабость, боли в области сердца. Заболевание проявилось островыраженным загрудинным болевым синдромом, одышкой, головокружением, общей слабостью. Больной была назначена консервативная терапия, несмотря на которую состояние ухудшалось, что потребовало госпитализации.
При поступлении состояние тяжелое. Одышка в покое, число дыханий 24 в минуту. Область сердца не изменена, верхушечный толчок в пятом межреберье, смещен влево и вниз. Границы сердца увеличены в поперечнике. Над всей областью сердца выслушивается грубый
Клинический диагноз: прорыв врожденной аневризмы синуса .Вальсальвы в правые отделы сердца, скорее всего в правое предсердие.
Больная получала массивную лекарственную терапию, однако ее состояние быстро ухудшалось и на 19−й день от начала заболевания она умерла. При вскрытии диагноз прорыва аневризмы в правое предсердие подтвердился. Аневризма исходила из некоронарного синуса. Размер
В тех случаях, когда размеры образовавшегося сообщения небольшие, явления сердечной недостаточности выражены в меньшей степени и могут контролироваться консервативной терапией, больные могут жить в течение длительного времени [Jones A., Langley F., 1949; Magidson О., Кау J., 1963]. Средняя продолжительность жизни больного после разрыва аневризмы составляет 1−2 года [Sakakibara S., Konno S., 1962]. Однако в этих случаях существует опасность развития бактериального эндокардита и аортальной недостаточности.
Показания к операции.
Показанием к операции является нарушение гемодинамики, обусловленное сбросом крови слева направо. При остро наступившем разрыве аневризмы и быстро прогрессирующей сердечной недостаточности по
казана срочная операция. Примером может служить следующее наблюдение.
Больная Р., 25 лет, поступила в институт с жалобами на боли в области сердца, выраженную одышку в покое, вынужденное положение тела в постели. Шум в области сердца и ВПС выявлены в 3−летнем возрасте, но расстройства кровообращения отсутствовали. Среди полного благополучия при быстрой ходьбе появились резкая боль в области сердца и головокружение. В последующем больная постоянно находилась на лечении в различных клиниках, но, несмотря на интенсивную лекарственную терапию, состояние ее прогрессивно ухудшалось.
При поступлении: общее состояние крайне тяжелое, бледность кожных покровов, акроцианоз, пульсация сосудов шеи. Верхушечный толчок определяется в пятом межреберье по задней подключичной линии. Границы сердца расширены в обе стороны. Пульс 90−100 в минуту (celer et altus), АД 150/0 мм рт. ст. Над областью сердца выслушивается грубый систолодиастолический шум с максимумом звучания
Диагноз: прорыв врожденной аневризмы синуса Вальсальвы в правый желудочек, ДМЖП, IV функциональный класс по NYHA.
При операции доступ к сердцу осуществлен методом срединной стернотомии. Широко вскрыт перикард. Сердце значительно увеличено в размерах. Восходящая часть аорты расширена, над выходным отделом правого желудочка определяется систолодиастолическое дрожание. При принятой методике канюлированы аорта и полые вены. Подключен АИК и начата гипотермическая перфузия (26−28° С). Произведена продольная вентрикулотомия, обнаружена аневризма правого коронарного синуса Вальсальвы размером 3,5 х 2 см с двумя отверстиями размерами 1,5 и 0,6 см. Кроме того, в надгребешковой области, над клапаном легочной артерии обнаружен ДМЖП размером 0,5−0,6 см. Аневризматическое образование резецировано и образовавшееся отверстие в дефекте ушито четырьмя
Послеоперационное течение гладкое, на вторые сутки исчезли отеки конечностей, асцит и отеки в поясничной области. На третьи сутки произведена экстубация. В дальнейшем отмечалось гладкое течение послеоперационного периода. Рана зажила первичным натяжением. При выписке состояние удовлетворительное, шума в области сердца нет, признаки сердечной недостаточности отсутствуют.
Обследована через 1 год после операции: Состояние удовлетворительное, жалоб нет. Больная окончила медицинский институт и работает врачом-иммунологом.
Хирургическое лечение.
Операция по устранению аневризмы производится через, продольную стернотомию в условиях ИК и умеренной гипотермии. Необходимым условием операции является пережатие восходящей части аорты и применение кардиоплегии посредством нагнетания
По мнению Edwards и Н. Burchell (1957), радикальная операция должна включать не: только резекцию аневризмы, но и, учитывая Этиологию порока, .укрепление места соединения .стенки аорты с кольцом аортального клапана.
Следовательно, коррекцию порока целесообразно осуществлять посредством вскрытия той сердечной камеры, в которую произошел прорыв аневризмы, или используя трансаортальный доступ к сердцу [Spencer F. et al., I960].
Операционный
При сопутствующем ДМЖП закрытие его производят обычным методом, который зависит от размеров и локализации дефекта.
Осуществляя доступ к сердцу через аорту, делают ревизию аортального клапанами при необходимости восстановительную операцию или протезирование клапана.
Осложнения, непосредственные и отдаленные результаты.
Летальность после коррекции порока, по данным Е. Nowicki и соавт. (1977), составляет 12,7%. Летальные исходы обычно связаны с тяжестью состояния больных, оперированных на фоне быстро прогрессирующей сердечной недостаточности, с развитием бактериального эндокардита или с необходимостью протезирования аортального клапана у детей.
В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР на 01.5.85 оперировано 25 больных с двумя летальными исходами [Бура-ковский В, И. и др., 1986].
Отдаленные результаты, как правило, хорошие. У ряда больных развитие и обострение бактериального эндокардита могут приводить к аортальной недостаточности, требующей замены клапана искусственным протезом. |