Заболевания → ВРОЖДЕННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН
О врожденном стенозе легочных вен впервые сообщил R. Reje в 1951 г. К настоящему времени описано 40 подобных случаев [Mortenson W., Lundstrom N., 1974; Sade R. et al., 1974; Cullen S. et al., 1994].
Патологическая анатомия.
Возникновение порока связывают с нарушением процесса абсорбции общей легочной вены на поздней стадии эмбрионального периода, что сопровождается атрезией или стенозом одной или нескольких легочных вен [Sade R. et al., 1974]. Чаще встречается стеноз вен только одного легкого, причем иногда в виде поражения одной легочной вены. Реже наблюдается стеноз всех легочных вен или атрезия (стеноз) трех из четырех легочных вен.
Морфологические формы стеноза различны: диафрагма в просвете вены у места ее впадения в левое предсердие или проксимальнее последнего, атрезия внелегочного отдела вены, локальный стеноз вены, полная атрезия вне- и внутриле-гочного сегментов вены [Snellen Н. et al., 1968; Sade R. et al., 1974]. Все виды стеноза могут сочетаться у одного и того же больного, причем иногда степень стеноза усугубляется присоединяющимся тромбозом вены [Bernstein J. et al., 1959; Contius G. et al., 1967; Mortenson W., Lundstrom N., 1974].
При гистологическом исследовании вен выявляют утолщение интимы вследствие разрастания фиброзной ткани [Edwards J., I960]. Диафрагма в просвете вены может быть образована переплетением мышечных волокон соединительной и фиброзной ткани [Kawashima Y. et al., 1971 ]. В случае гипоплазии легочной вены она имеет вид фиброзного тяжа [Andrews E., 1957 ].
Нередко стеноз легочных вен сочетался с такими ВПС и сосудов, как: ОАП [Emslie-Smith D. et al., 1955 ], коарк-тация аорты [Nakib А. et al., 1957 ], гипоплазия и атрезия легочных артерий [Sade R. et al., 1974], гипоплазия левого сердца [Edwards J., I960], атрезия трехстворчатого клапана [Andrews E., 1957], дефекты перегородок сердца [Алекси-Месхишвили В. В., 1977], полная форма открытого предсердно-желудочкового канала [Edwards J., I960], полная и корригированная транспозиция аорты и легочной артерии [Becker А. et al., 1970; Vogel M. et al., 1984].
Гемодинамика.
В период внутриутробной жизни в легкие поступает лишь одна десятая крови, выбрасываемой из правого желудочка сердца, что не сопровождается нарушением ее оттока из легочных вен. После рождения увеличение кровотока в малом круге кровообращения сопровождается повышением легочного капиллярного давления, легочной гипертензией и застоем в легких.
Клиническая картина
При изолированном стенозе легочных вен характеризуется признаками застоя в малом круге кровообращения. Наблюдаются одышка, частые респираторные заболевания, дыхательная недостаточность, иногда кровохарканье [Binet J. et al., 1972; Cullen S. et al., 1994]. Нередко эти симптомы расценивают как проявление хронической пневмонии [Mortenson W., Lundstrom N., 1974]. Цианоз наблюдается лишь при тяжелой недостаточности кровообращения и высокой легочной гипертензии [Kawashima Y. et al., 1971 ]. Наличие сопутствующих ВПС может значительно влиять на течение заболевания. Впервые прижизненная диагностика изолированного стеноза легочных вен проведена Bouchard и соавт. (1972).
Данные аускультации неспецифичны. У больных с легочной гипертензией отмечают усиление легочного компонента II тона и систолический щелчок изгнания.
При электрокардиографическом исследовании выявляют признаки гипертрофии правого желудочка и увеличение правого предсердия, зависящие от степени легочной гипертензии [Binet J. et al., 1972 ].
Характерным рентгенологическим признаком порока следует считать проявления застоя в малом круге кровообращения при нормальных размерах левого предсердия, указывающие на причину заболевания [Mortenson W., Lundstrom N., 1974]. Степень увеличения правого желудочка зависит от выраженности легочной гипертензии.
Катетеризация полостей сердца и сосудов позволяет установить точный диагноз еще до ангиокардиографического исследования. Целесообразно одновременно определять давление в легочных капиллярах и левом предсердии. Градиент давления между легочными капиллярами и левым предсердием может быть лишь у больного со стенозом легочных вен, трехпредсердным сердцем, опухолями левого предсердия и ПАДЛВ обструктивного характера [Mortenson W., Lundstrom N., 1974]. Легочно-капиллярное давление обычно выше на пораженной стороне, хотя всегда повышено и в другом легком [Binet J. et al., 1972].
При ангиокардиографии следует вводить контрастное вещество в легочный ствол либо в соответствующую ветвь легочной артерии. При этом выявляется задержка контрастного вещества в пораженном легком, сосудистый рисунок которого может напоминать «мертвое дерево» [Binet J. et al., 1972; Sade R. et al., 1974]. Место сужения иногда не выявляется в связи с наложением на него тени контрастиро-ванного левого предсердия.
Дифференциальный диагноз
Проводят с заболеваниями, сопровождающимися повышением легочного капиллярного давления: пороками митрального клапана, опухолями левого предсердия, приобретенным стенозом легочных вен, трех-предсердным сердцем.
Диагноз порока при наличии сопутствующих ВПС затруднен и представляет большую сложность из-за отсутствия типичных клинических признаков и тяжести нарушения гемодинамики.
Прогноз заболевания неблагоприятный. Большинство больных умирают в раннем возрасте даже при наличии стеноза лишь одной легочной вены в результате частых пневмоний и сердечной недостаточности.
Хирургическое лечение
Показано всем больным с установленным диагнозом [Sade R. et al., 1974 ].
Операция направлена на устранение сужения и создание адекватного сообщения легочной вены с левым предсердием. Доступ к легочным венам и необходимость применения ИК зависят от локализации поражения и наличия сопутствующих ВПС.
Впервые об успешной коррекции порока сообщили Y. Kawashima и соавт. в 1971 г. Сужение легочных вен было установлено во время операции, предпринятой по поводу ДМПП и ДМЖП. Иссечена диафрагма в просвете правой верхней легочной вены, расширена суженная левая общая легочная вена и закрыты дефекты в перегородках. У двух других успешно оперированных больных суженные легочные вены расширены заплатой из перикарда [Binet J. et al., 1972; Park S.etal, 1973 ].
В случаях, когда не удается установить адекватный венозный дренаж в результате внутрилегочной локализации сужения, R. Sade и соавт. (1974) рекомендуют производить резекцию пораженного участка легкого, так как даже после перевязки соответствующей легочной артерии может прогрессировать легочная гипертензия вследствие сохраненного коллатерального бронхиального кровотока.
В отдаленные сроки у пациентов с полностью устраненным стенозом наблюдали улучшение общего состояния, уменьшение явлений застоя в малом круге кровообращения и снижение давления в легочной артерии [Kawashima Y. et al., 1971; Binet J. et al., 1972; Park S. et al., 1973 ].
В случаях, если стеноз не удалось устранить полностью, легочная гипертензия и застой в малом круге кровообращения прогрессируют [Vogel M. et al., 1984 ]. Попытки коррекции стеноза легочных вен с помощью интраоперационной имплантации стента оказались безуспешными, и больные умерли после операции вследствие прогрессирующей легочной недостаточности [Cullen S. et al., 1994 ].
