Заболевания → ДВУХКАМЕРНЫЙ ПРАВЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК
ДВУХКАМЕРНЫЙ ПРАВЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК
Двухкамерный правый желудочек-порок, характеризующийся наличием в полости правого желудочка аномальной мышцы, которая создает препятствие току крови и делит полость на две камеры с различным давлением.
Частота
Чатота порока, по данным A. Hurtmann и соавт. (1962), составляет 1,5% от числа всех ВПС. Впервые порок описал A. Tsifutis в 1961 г. Более полное изучение патологии и возможностей клинической диагностики порока проведено R. Lucas (1962), A. Hurtmann (1962). Первое сообщение в отечественной литературе об успешной радикальной коррекции порока принадлежит В. А. Бухарину (1967).
Патологическая анатомия.
Происхождение порока принято связывать либо с нарушением нормального процесса резорбции трабекулярного аппарата, либо с его локальной гипертрофией. При двухкамерном правом желудочке обструкция оттока обусловлена аномальным мышечным пучком, берущим начало от центральной части наджелудочкового гребня и прикрепляющимся к передней его стенке. В месте прикрепления мышца часто разделяется на два пучка, один из которых сливается с париетальной стенкой желудочка в месте ее соединения с межжелудочковой перегородкой, а другой направляется к основанию передней сосочковой мышцы трехстворчатого клапана. Порок обычно сочетается с другими ВПС: чаще всего с ДМЖП или стенозом легочной артерии, хотя описаны наблюдения изолированных случаев порока [Warden H. et al., 1966].
Гемодинамика.
Наличие аномальной мышцы создает внутри полости правого желудочка препятствие кровотоку, разделяя его на две камеры с разным давлением. Величина градиента давления между ними может быть различной и со временем возрастать [Fellows К. et al., 1977 ]. При сочетании аномальной мышцы правого желудочка с ДМЖП в большинстве случаев имеет место гемодинамика тетрады Фалло с систолическим давлением в приточном отделе правого желудочка, равным системному. Однако если дефект расположен выше наджелудочкового гребня, давление в приточном отделе намного превышает системное. Когда порок сочетается со стенозом клапана или выходного отверстия клапана легочного ствола, градиент систолического давления возникает на двух уровнях.
Клиника.
В изолированном состоянии клиническая картина двухкамерного правого желудочка практически не отличается от такого при изолированном стенозе легочной артерии. При сочетании порока с ДМЖП клиническая картина напоминает тетраду Фалло. Выраженность цианоза зависит как от величины обструкции, так и от положения дефекта по отношению к уровню препятствия в полости правого желудочка [Goor D., 1975].
При аускулыпации и на ФКГ регистрируется систолический шум, аналогичный таковому при подклапанном стенозе с максимумом звучания в третьем-четвертом межребе-рье слева от грудины; II тон над легочной артерией сохранен или ослаблен. Выявляемая на ЭКГ правограмма с признаками гипертрофии правого желудочка, а нередко и правого предсердия не имеет дифференциально-диагностического значения.
Эхокардиография является единственным неинвазивным методом исследования, позволяющим установить точный диагноз порока. Для обнаружения аномальной мышцы предпочтительнее использовать продольное сечение в проекциях длинной оси и «четырех» камер сердца. В результате детально проведенного исследования удается установить не только тип порока, но и определить места прикрепления мышцы и ее взаимосвязь с важнейшими структурами правого желудочка.
При рентгенологическом исследовании в переднезадней проекции не выявляется признаков, характерных для клапанного стеноза,-резкого выбухания и увеличения амплитуды пульсации легочного ствола.
Катетеризация сердца позволяет выявить градиент систолического давления внутри полости правого желудочка. Однако в ряде случаев его зафиксировать не удается в результате выброса катетера из легочной артерии в приточный отдел желудочка. В результате фиксируется кривая, характерная для клапанного стеноза легочного ствола. По мнению J. Forster, J. Humphries (1971), трудности, возникающие при продвижении катетера в правом желудочке, свидетельствуют о наличии в его полости аномальной мышцы.
Ангиокардиографш принадлежит наиболее важная роль в диагностике двухкамерного правого желудочка. Введение контрастного вещества в полость правого желудочка позволяет выявить характерный дефект наполнения на границе приточного и выходного отделов. Однако даже на основании ангиокардиографических данных диагностировать двухкамерный правый желудочек трудно, так как подобные дефекты наполнения, обусловленные гипертрофией трабекулярных мышц, наблюдаются при других пороках, в частности при тетраде Фалло [Бухарин В. А. и др., 1977].
Естественное течение.
Развитие порока целиком зависит от степени обструкции, но в раннем возрасте состояние больных обычно не бывает тяжелым. Ухудшение состояния чаще всего наблюдается в результате перегрузки правого желудочка или гипоксемии при сочетании двух пороков двухкамерного правого желудочка и ДМЖП.
Хирургическое лечение.
Двухкамерный правый желудочек-порок, требующий хирургической коррекции. Показанием к операции служит выраженная обструкция оттока из правого желудочка с градиентом систолического давления выше 50 мм рт. ст. Операция выполняется в условиях гипотермического ИК и кардиоплегии. Полная релаксация сердца является одним из важнейших условий для выполнения радикальной коррекции, во время которой необходимо очень тщательно изучить все структуры полости правого желудочка, что практически оказывается невыполнимым при сокращающемся сердце.
Техника операции. Доступ — срединная стернотомия. В большинстве случаев порок можно подтвердить при наружном осмотре сердца. При двухкамерном правом желудочке в отличие от других видов обструкции оттока из правого желудочка на передней стенке желудочка, вблизи от передней межжелудочковой борозды, видно углубление, обусловленное прикреплением основания аномальной мышцы. Правый желудочек вскрывают продольным разрезом в выходном отделе. Некоторые хирурги [Walsh E., 1975] отдают предпочтение доступу через правое предсердие. Коррекция порока заключается в иссечении аномальной мышцы и закрытии очень часто сопутствующего пороку ДМЖП.
При осмотре через вентрикулотомный разрез видно, что приточная часть правого желудочка перегорожена аномальной мышцей, идущей от внутренней поверхности передней стенки правого желудочка к межжелудочковой перегородке.
Мышца в местах прикрепления к стенке желудочка и перегородке иссекается. После этого можно определить ее отношение к передней сосочковой мышце и хордам трехстворчатого клапана. Возможные мышечные перемычки тщательно удаляют до тех пор, пока не будут освобождены сосочковые мышцы до самого основания. Выполнение этого этапа операции требует наибольшей аккуратности, абсолютного визуального контроля, чтобы избежать повреждения этих структур и не вызвать тяжелой недостаточности трехстворчатого клапана.
Сопутствующий клапанный стеноз легочной артерии можно устранить, осуществляя доступ к клапану через легочный ствол. ДМЖП устраняется с помощью пластики заплатой или ушивания.
Критерием радикальности операции служит снижение градиента давления между приточным и выводным отделами правого желудочка до 25−30 мм рт. ст.
Результаты.
Летальность при операциях радикальной коррекции двухкамерного правого желудочка составляет 2−6%. Наиболее частая причина смерти-развитие острой сердечной недостаточности в результате иссечения значительной массы миокарда. Из других осложнений следует отметить описанные в литературе случаи перфорации межжелудочковой перегородки [Warden H. et al., 1966] и развитие недостаточности трехстворчатого клапана, так как аномальная мышца может быть тесно связана с его хордальным аппаратом и передней сосочковой мышцей [Coates J. et al., 1964]. D. Goor и С. Lillehei (1975) возражают против чрезмерно радикального иссечения аномальной мышцы, считая, что устранение сопутствующего ДМЖП и стеноза легочного ствола ведет к постепенной инволюции мышцы и исчезновению обструкции.
Наши наблюдения, а также данные H. Warden и соавт. (1966), A. Hartman и соавт. (1970), изучавших отдаленные результаты операции, свидетельствуют о стойком положительном эффекте при адекватной коррекции двухкамерного правого желудочка.
