Заболевания → ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОКОткрытый артериальный проток
Артериальный
В норме процесс анатомического закрытия протока продолжается не более 2−8 нед [Christie A., 1930].
Сведения об артериальном протоке исходят из глубокой древности и не лишены неточности. Первое описание протока,
Определить истоки клинических исследований патологии сложно, но, несомненно, основным из них следует считать работы G. Gibson (1900), установившего диагностическую ценность специфического систолодиастолического шума.
Идея возможности хирургического лечения порока принадлежит J. Мапго (1907). Однако первая успешная операция перевязки ОАП была выполнена Гроссом в 1938 г. [Gross R., Habbard J., 1939 ]. В 1944г. им же выполнена и операция пересечения протока [Gross R., 1947 ].
В нашей стране успешная операция впервые была выполнена А. Н. Бакулевым в 1948 г.
Частота.
Патологическая анатомия.
Артериальный проток отходит от дуги аорты напротив левой подключичной артерии и идет в косом направлении кпереди и вниз, впадая в бифуркацию легочного ствола и частично в левую легочную артерию. При правосторонней дуге аорты он впадает в правую легочную артерию.
Описаны случаи наличия двух протоков, соединяющих аорту с правой и левой легочными артериями [Kelsey J. et al., 1953 ]. Проток имеет форму цилиндра или усеченного конуса длиной 10−25 мм и шириной до 20 мм.
Спереди проток покрыт париетальной плеврой, у легочного
Ствол и ветви легочной артерии расширены. В мелких легочных артериях и артериолах по мере развития легочной гипертензии происходят характерные морфологические
Размеры сердца умеренно увеличены за счет гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, а с развитием легочной
При сердечной недостаточности наблюдается дилатация всех полостей сердца.
Гемодинамика.
При незаращении артериального протока под влиянием градиента давления между аортой и легочной артерией часть оксигенированной крови из аорты поступает в легочную артерию, далее в легкие; из сосудов малого круга кровообращения она поступает в левую половину сердца и аорту. Повторная циркуляция дополнительных объемов крови в легких приводит к переполнению его сосудистого русла и обусловливает повышенную работу прежде всего левого предсердия и желудочка, вызывая их гипертрофию.
Величина артериовенозного сброса крови зависит от диаметра протока, разницы показателей давления между аортой и легочной артерией и соотношения сосудистого сопротивления в малом и большом круге кровообращения.
Вследствие большой резервной емкости сосудистого русла в легких даже длительный сброс крови у детей не служит причиной развития легочной гипертензии. Периферическое сопротивление в легких у них нормальное или несколько снижено. Повышение давления в легочной артерии, даже до высокой степени, в основном является следствием «передачи» давления из аорты при наличии широкого сообщения между сосудами. Сброс вызывает объемную перегрузку желудочков [Ширяева К. Ф., 1965]. Это первая стадия
Вторая
При дальнейшем естественном течении заболевания наступает перестройка мелких сосудов легких, артериол вплоть до необратимых склеротических изменений. Все это приводит к росту периферического сосудистого сопротивления легких, уменьшению с последующей инверсией сброса крови. Объемная нагрузка на левый желудочек уменьшается и возрастает систолическая перегрузка правого желудочка. Так, возникает третья
Классификация.
Существует ряд классификаций порока, основанных на различных принципах. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР принята классификация пороков сердца с возросшим легочным кровотоком, основанная на трех основных гемодинамических показателях: 1) отношение систолического давления в легочной артерии к систолическому давлению в системной артерии; 2) отношение сосудистого сопротивления малого и большого круга кровообращения; 3) величина сброса крови слева направо.
В соответствии с этой классификацией больные с ОАП по величине и характеру легочной гипертензии подразделяются на четыре группы.
Клиника.
Клиническая симптоматика и течение заболевания варьируют в зависимости от степени нарушения
Спонтанное закрытие ОАП возможно крайне редко, в литературе имеется описание лишь единичных наблюдений [Campbell М., 1955; Mark H, Joung D., 1963 ].
Жалобы больных при ОАП неспецифичны. Наиболее частые: быстрая утомляемость, одышка при нагрузке. У более взрослых больных появляются ощущения перебоев, сердцебиения. Часто развиваются пневмонии.
Больные нередко отстают в физическом развитии. Кожные покровы бледные, но у детей раннего возраста при крике, натуживании может появиться цианоз, который отчетливее выражен на нижней половине туловища, особенно на нижних конечностях. Характерно, что цианоз исчезает тотчас после прекращения нагрузки. Стойкий цианоз бывает лишь у взрослых и является признаком обратного сброса крови вследствие склеротической формы легочной гипертензии.
Нередко можно выявить деформацию грудной клетки в виде «сердечного горба» и усиленную, хорошо видимую пульсацию грудной клетки в проекции верхушки сердца
Границы сердца расширены, но количественные их показатели могут быть различны. Специфическую диагностическую информацию дает исследование пульса и артериального давления. В типичных случаях, при наличии большого
Аускулыпация выявляет основной клинический диагностический признак
Тоны сердца ясные; диагностическое значение имеет усиление II тона над легочной артерией. В большинстве случаев тон не только усилен, но и расщеплен. Причем второй, легочный его компонент особенно акцентирован. По интенсивности его усиления можно сделать представление о степени легочной гипертензии.
Иногда над верхушкой сердца аускультируется
В типичных случаях на ФКГ над легочной артерией регистрируется ромбовидной формы систолодиастолический шум. Осцилляции шума с возрастающей амплитудой начинаются сразу или с небольшим интервалом после I тона. К II тону они достигают максимума, а затем уменьшаются. На верхушке фиксируется систолический шум ромбовидной формы с пиком в середине
Редко отмечается систолический тон изгнания
На ЭКГ не выявляется специфических изменений. Обнаруживаемые изменения отражают тип и величину перегрузки сердца в зависимости от стадии нарушения гемодинамики.
Электрическая ось сердца может быть расположена нормально или отклонена влево. При умеренной легочной гипертензии наблюдается гипертрофия обоих желудочков. С уменьшением артериовенозного сброса крови более выражена гипертрофия правого желудочка.
При склеротической форме легочной гипертензии фиксируется правограмма, изолированная гипертрофия правого желудочка. У небольшого числа больных регистрируется неполная блокада левой ножки пучка Гиса [Keith J., 1958 ].
При рентгенологическом исследовании отмечается усиление сосудистого рисунка в легких. Интенсивность выраженности его дает качественное представление о величине артериовенозного сброса крови. При склеротической форме легочной гипертензии рентгенологический рисунок сосудистых теней в легких отличается специфическими изменениями. При наличии большого количества широких сосудистых теней в корне легких заметно обеднение сосудистого рисунка на периферии. Размеры сердца умеренно увеличены за счет гипертрофии левого желудочка и левого предсердия. С развитием легочной гипертензии увеличивается и правый желудочек. Выбухает дуга легочной артерии. Ствол и ветви последней расширены. Расширена восходящая аорта. Выражена ее глубокая пульсация. Увеличена пульсация и легочной артерии.
Катетеризация позволяет выявить ряд диагностических признаков порока и точно установить степень нарушения гемодинамики.
Диагностика порока абсолютна, если во время катетеризации удается провести зонд из легочной артерии через проток в нисходящую аорту. При этом он занимает специфическую позицию, по форме напоминающую греческую букву «ф».
Достаточно достоверным диагностическим признаком следует считать и повышение насыщения крови кислородом в легочной артерии более чем на 2 об.% по сравнению с пробами, взятыми из правого желудочка.
Методом Фика определяют величину выброса крови из обоих желудочков сердца и объем шунта; измеряют давле ние в камерах сердца, аорте и легочной артерии. Используя эти данные, а также такие их расчетные производные, как сосудистое сопротивление большого и малого круга кровообращения, можно сделать заключение о степени нарушения кровообращения и даже вывод о природе легочной гипер-тензии.
Информативным для диагностики порока является ретроградная аортография с введением контрастного вещества в восходящую аорту. На ангиограммах видно одновременное контрастирование аорты и легочной артерии, в которую контрастное вещество поступает через ОАП.
Диагноз.
Таким образом, внимательное и правильное обследование больного выявляет ряд специфических клинических признаков порока, которые в сочетании с электрокардиографией и рентгенологическим исследованием дают возможность в большинстве случаев правильно поставить диагноз ОАП.
В случаях «атипического» проявления порока, которое обычно наблюдается при выраженной легочной
Дифференциальная диагностика.
ОАП необходимо дифференцировать от дефекта аортолегочной перегородки, свищей коронарных артерий, аортальной недостаточности, сочетающейся с ДМЖП. При наличии выраженной легочной
Лечение.
При установлении диагноза ОАП показания к операции абсолютны. Оптимальный возраст для операции 2−5 лет. Однако при осложненном течении заболевания возраст не является противопоказанием к операции.
При наличии легочной гипертензии операция показана больным
ОАП, осложненный бактериальным эндокардитом
Терапия индометацином, ингибирующим синтез
Хирургическое лечение порока хорошо разработано. Наиболее распространенными доступами являются левосторонний переднебоковой, боковой, заднебоковой по четвертому межреберью с резекцией или без резекции ребра. Проток закрывают либо путем перевязки его двойной лигатурой, либо его пересечением с последующим ушиванием обоих концов. Промежуточное положение занимает метод прошивания протока танталовыми скрепками с помощью аппарата ЖП-20.
В настоящее время большинство хирургов используют метод перевязки протока двойной лигатурой. Этот метод прост, сравнительно безопасен и дает надежные результаты.
Техника операции.
Производят левостороннюю
Наиболее типичными осложнениями операции перевязки ОАП
После рассечения плевры над аортой и оттягивания медиального листка под аорту выше и ниже протока подводят тесемки, которые берут на турникеты, в промежутке между которыми выделяют наружную и заднюю поверхности. Отводя аорту под контролем зрения, выделяют заднюю и боковые поверхности протока. При выделении аорты и протока необходимо следить за тем, чтобы не был поврежден грудной лимфатический проток. После этого в безопасных условиях под контролем зрения вокруг протока проводят лигатуры. Перед завязыванием целесообразно снизить артериальное давление или на короткое время пережать аорту.
В редких случаях при очень широком и коротком протоке простая перевязка может оказаться неэффективной или вызвать изгиб аорты с образованием искусственной
N. Portsman (1968, 1974) предложил другой метод закрытия
в проток со стороны аорты с помощью специальных катетеров через бедренную артерию. В последующие годы были разработаны более совершенные и надежные «окклюдеры» [Савельев С. В., 1988; Ziyad M., 1994] и метод приобрел широкое распространение.
Результаты.
Послеоперационная летальность невелика- 0−3%. При высокой степени легочной гипертензии послеоперационная летальность несколько увеличивается.
Отдаленные результаты хирургического лечения ОАП показывают, что своевременная операция позволяет добиться полного выздоровления. У больных с выраженной легочной гипертензией результат операции зависит от обратимости структурных и функциональных изменений легочных сосудов и миокарда. У больных Ilia гемодинамической группы полной нормализации гемодинамики, как правило, не наступает, но значительное улучшение показателей свидетельствует об эффективности хирургического лечения. Хорошие результаты операции
Процесс клинической реабилитации проходит в основном в течение первого года после операции. У большинства больных с выраженной легочной гипертензией он более длительный.
У всех больных III6 гемодинамической группы, у которых общелегочное сопротивление составляет более 75% от периферического, в отдаленные сроки после операции сохраняется высокая степень легочной гипертензии, обусловленная склеротическими изменениями в сосудах легких.
|