Врожденные болезни кровеносных сосудов правильнее называть врожденными пороками кровеносных сосудов (ангио-дисплазиями), так как они по существу являются следствием патологического развития сосудистой системы в процессе ее эмбриогенеза. Образующиеся при этом различные сосудистые аномалии могут вызывать нарушения местной и общей гемодинамики.

Первой основополагающей работой по врожденной сосудистой патологии является монография Trelat и Mowod (1869), в которой авторы, анализируя процесс, протекающий с гипертрофией конечности и варикозным расширением подкожных вен и капилляров, отнесли его к врожденным нарушениям развития сосудов. Klippel и Trenaunay в 1900 г. более подробно описали клиническую картину данного заболевания. Так, в литературе появился синдром Клиппеля- Треноне, включающий следующие признаки: 1) «невус», захватывающий различные участки конечности; 2) варикозное расширение вен конечности, возникающее в раннем детском возрасте; 3) гипертрофия всех тканей, особенно костей, которые увеличиваются как в длину, так и в ширину. Данные авторы назвали это заболевание остеогипертрофическим варикозным «невусом», отметив, что признаки этой патологии могут появляться в раннем детском возрасте. В 1907 г. Р. Weber описал синдром, аналогичный синдрому Клиппеля-Треноне, однако автор к признакам данного синдрома присоединил и другие врожденные изменения сосудов, дав им общее название «гемангиоэктатическая гипертрофия конечности». В 1928 г. С. М. Рубашов также связал данную патологию с наличием у больных множественных врожденных артериовенозных соустий. Таким образом, заболевание, проявляющееся частичным гигантизмом конечности, сосудистыми пигментными пятнами и варикозным расширением подкожных вен, несомненно, следует связывать с множественными врожденными артериовенозными свищами. Названия этой патологии до сих пор разные: «врожденные арте-риовенозные свищи», «врожденные артериовенозные аневризмы»,   «синдром   Клиппеля-Треноне»,   «синдром Паркса-Вебера-Рубашова». Все это-одна и та же врожденная сосудистая патология, а именно врожденные артериовенозные свищи. Другие формы ангиодисплазий- венозные (различные гемангиомы) и артериальные (дис-плазии артериальных стволов) в настоящее время хорошо изучены благодаря работам П. П. Алексеева (1969), Н. И. Краковского и соавт. (1962), О. Б. Милонова (1967), Ю. Д. Москаленко (1970), Н. И. Краковского, Р. С. Колес-никовой, Г. М. Пивоварова (1978) и др.

Частота.

 

Ангиодисплазий не относятся к казуистическим находкам.

По данным Н. И. Краковского и соавт. (1978), в иностранной литературе описано более 700 случаев врожденных артериовенозных свищей. В отечественной литературе наибольший материал собрали А. А. Вишневский и соавт. (1971)−68 случаев  ангиодисплазий.  Ю. Д. Москаленко (1970) наблюдал 147 подобных больных. Н. И. Краковский и соавт. (1978) приводят результаты наблюдения и лечения 143 больных с артериовенозными свищами конечностей.

Этиология и патогенез.

 

Этиология и патогенез ангиодисплазий до настоящего времени не уточнены. Выдвигается ряд этиологических гипотез, из которых наиболее достоверной и популярной является генетическая [Васильев В. Н., 1964]. Некоторые авторы [Ргорре А., 1950] рассматривают ангиодисплазий как результат влияния эндо- и экзогенных факторов на эволюцию соматической бластомы в различных фазах онкогенеза. К эндогенным этиологическим факторам относят нарушение метаболизма, гормональные нарушения; к экзогенным-инфекции, интоксикации, травмы. Изменения происходят на уровне хромосом с дальнейшим нарушением развития сосудистой системы. П. П. Алексеев (1961) считает, что развитие артериовенозных свищей связано с врожденным поражением симпатической нервной системы. В. И. Кижаев (1964) главную роль в образовании ангиодисп-лазий отводит травме. Ю. Д. Москаленко считает, что травма является лишь катализатором в клиническом проявлении гемангиомы.

В патогенез ангиодисплазий вносит ясность теория эмбриогенеза сосудистой системы. Как известно, сосудистая система эмбриона закладывается на 5−10−й неделе внутриутробного развития в виде массы ангиобластических клеток, из которых в дальнейшем развивается капиллярная сеть, представляющая собой единую недифференцированную первичную сосудистую систему зародыша. Постепенно из нее образуются артериальные и венозные стволы с сохраненными между ними сетями шунтов. Далее некоторые артериальные стволы подвергаются обратному развитию или остаются в рудиментарном состоянии, другие же выливаются во вновь образованные сосуды. Отклонение от нормального развития кровеносных сосудов влечет за собой возникновение количественных и качественных изменений [Robertson D. J., 1965 ]. Другими словами, под воздействием неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов происходит нарушение какой-либо стадии развития сосудистой системы с образованием различных видов пороков кровеносных сосудов. Так, например, задержка регрессии в первичной капиллярной сети влечет за собой развитие гемангиом [Malan E., 1964]. При нарушении образования сосудистых стволов могут возникнуть другие аномалии развития артерий и вен: агенезия, аплазия, артериальные и венозные аневризмы, недоразвитие клапанного аппарата вен.

Классификация.

 

Из множества классификаций ангиодисплазий в настоящее время наиболее полными и обоснованными следует считать классификации, разработанные E. Malan, A. Puglionisi (1964) и Ю. Д. Москаленко (1970). Так, E. Malan и соавт. выделяют четыре основные формы ангиодисплазий: 1) венозные дисплазии; 2) стволовые артериальные дисплазии; 3) артериальные и смешанные венозные дисплазии: 4) смешанные ангиодисплазий. Ю. Д. Москаленко в основу своей классификации положил стадии нарушения развития кровеносных сосудов, увязав их клинические формы с анатомическими и патофизиологическими факторами.

Приведенная классификация хотя и несколько сложна, но в практическом отношении удобна и отражает многообразие ангиодисплазий.

Патоморфология.

 

Сосуды в период эмбрионального развития имеют вначале лишь один слой эндотелиальных клеток. В дальнейшем их структура усложняется. Мезенхималь-ные клетки, развившись в ангиоэндотелиальные, сохраняют способность к дальнейшим превращениям и выработке коллагена для наружных слоев сосудистой стенки. В зависимости от тех или иных условий кровеносные сосуды легко трансформируются, поэтому врожденные дисплазии кровеносных сосудов столь разнообразны и нестабильны. Капиллярные гемангиомы представляют собой гладкие или возвышающиеся образования кожи различной локализации, формы, величины, окраски (от красной до синей). Такие образования медленно увеличиваются, при сдавлении бледнеют. При этих формах наблюдается обильное количество расширенных полнокровных капилляров в сосочках дермы, в дерме и жировой клетчатке, а иногда и в мышцах. Капилляры очень тонкие, выстланы одним, реже-двумя слоями эндотелиальных клеток. Кавернозные гемангиомы представляют собой тонкостенные сосудистые полости губчатого строения. Локализация и размеры их различны-от небольших до диффузных, с вовлечением всех слоев мягких тканей и даже костей. Кавернозная гемангиома всегда имеет сообщение с артериальными или венозными сосудами. Ветвистые гемангиомы по гемодинамическим нарушениям бывают венозными и артериовенозными. Венозные гемангиомы чаще бывают сегментарными, т. е. поражающими часть конечности. Они представляют собой конгломераты тонкостенных порочно сформированных сосудов большого диаметра, без клапанов. Микрофистульные поражения возникают в стадии обратного развития первичных капилляров. Для этой формы врожденной сосудистой патологии характерны поражения как диффузные, так и большой протяженности. Поражаются как часть, так и вся конечность, целый орган, половина туловища и т. д. Микрофистульные поражения могут сочетаться с различными гемангиомами или стволовыми дисплазиями. Увеличение костей конечности является одним из основных симптомов данной патологии. Морфологически наблюдаются анастомозы между артериальной и венозной системами на уровне прекапилляров артериол, с одной стороны, и венул, вен-с другой. Анастомозы могут быть прямыми, образованными посредством слияния артериол с венами, а чаще-непрямыми (за счет длинных извитых, уродливо сформированных анастомотических каналов между артерией и веной). Встречаются также и прямые крупного калибра анастомотические каналы или соустья между ветвями артерий и вен (макрофистулы). Стволовые дисплазии формируются в виде порочного образования стенки магистральных артерий и вен с наличием истинных аневризм (без артериовенозных свищей), сохранившихся первичными эмбриональными венами, аплазией, гипоплазией артериальных и венозных стволов и врожденного отсутствия клапанного аппарата вен. Артериальные врожденные аневризмы встречаются редко, они обусловлены врожденной «слабостью» артериальной стенки, главным образом за счет «слабости» эластических и мышечных структур. Врожденные венозные аневризмы и яремные флеб-зктазии также встречаются редко. Стенка подобных венозных аневризм имеет признаки склероза среднего слоя и отсутствия гладкомышечных волокон. При яремных флебэк-тазиях наряду со склерозом стенки отмечаются очаги дегенерации эластики. Очевидно, наиболее часто встречающейся врожденной патологией кровеносных сосудов являются артериовенозные формы поражения.

 

 

В настоящее время в связи с улучшением методов диагностики, особенно ангиографической, врожденные артериовенозные свищи перестали быть редкостью. Многие авторы располагают десятками и даже сотнями наблюдений. Так, Ю. Д. Москаленко (1970) из 147 больных с врожденными дисплазиями кровеносных сосудов наблюдал артериовенозные свищи конечностей, головы и шеи у 63 больных (42,8%)−31 мужчина  и  32 женщины.   По  данным Н. И. Краковского и соавт. (1978), из 117 больных с врожденными артериовенозными свищами конечностей 64,1% были женщины и 35,9%−мужчины. У большинства больных (107 человек) наблюдалось поражение нижней конечности и только у 8−верхней.

Клиника.

 

Симптоматика данного заболевания весьма ва-риабельна и зависит от типичных признаков самого порока и от гемодинамики нарушений. Жалобы больных обусловлены наличием болевого синдрома, разнообразными субъективными ощущениями, косметическими дефектами, нарушением местной и общей гемодинамики. а также наличием осложнений. Наиболее характерным признаком врожденного сосудистого заболевания являются различного рода ге-мангиомы. «Пылающие невусы», по данным Ю. Д. Москаленко (1970), встречаются почти у 2/3 больных, обычно они сочного красного цвета и возвышаются над кожей, иногда могут занимать целый сегмент или даже всю конечность. Реже наблюдаются плоские гемангиомы коричневого цвета, возвышающиеся над кожей, небольших размеров. Другим характерным признаком врожденных артериовенозных свищей является гипертрофия пораженной конечности. Увеличение длины конечности может быть за счет увеличения либо всех ее сегментов, либо только одного из них. Эта разница в длине может колебаться от 1−3 см до 10−15 см. Конечность гипертрофируется за счет увеличения ее объема вследствие утолщения костей или мягких тканей. Очень часто наблюдаются варикозное расширение и извитость подкожных вен конечностей, при значительном артериальном сбросе крови вены напряжены и могут пульсировать. При поднятии конечности варикозные вены не спадаются, как это бывает при обычной варикозной болезни. К частым признакам относится усиленный рост волос на пораженной конечности, что является специфическим симптомом множественных микрофистул. Различной степени нарушения мягких тканей в виде гиперпигментации, гиперкератоза, вплоть до трофических язв, встречается почти у половины больных. Трофические язвы у подобных больных часто кровоточат, кровь поступает обильной артериальной струёй и имеет ярко-красный цвет. Характерными ранними признаками артериовенозного свища являются повышение кожной температуры в области поражения на 2−5 град. С по сравнению со здоровой конечностью и увеличение потливости. При пальпации гемангиом иногда выявляются их пульсация и нежное систолодиастолическое дрожание. При аускуль-тации пораженной конечности определяется систолический шум, а иногда при увеличении сброса крови и систолодиастолический шум.

 

С 60−х годов одним из основных методов диагностики данной патологии стала ангиография. Одинаково часто применяют как артерио-, так и венографию [Malan Е., 1965]. При ангиографии используют самые разнообразные методы. Так, Ю. Д. Москаленко (1970) считает, что целесообразна ретроградная катетеризация по методу Селдингера через сосуды здоровой конечности. Прямым ангиографическим признаком врожденных артериовенозных свищей является почти одновременное контрастирование артериального и венозного русла. Другой характерный признак-расширение приводящей артерии и ее избыточная длина, иногда по типу патологической извитости. Артериовенозный сброс крови обусловливает симптом неравномерного контрастирования или отсутствие контрастного вещества в магистральной вене-«симптом смыва» на уровне наибольшего сброса крови. Рентгенологические методы исследования мягких тканей и кожных структур пораженной конечности также дают ценные дополнительные диагностические данные об артериовенозных свищах. Практически у всех больных на рентгенограммах отмечается утолщение мягких тканей с нарушением дифференциации их слоев. У половины больных выявляются остеопороз и удлинение пораженной конечности, а иногда и утолщение кости. В костной ткани могут наблюдаться участки разряжения, свидетельствующие о внутрикостных гемангиомах, истонче-ние коркового слоя, искривление и деформация костей. В мягких тканях часто обнаруживаются флеболиты.

Широко используют объемную сфигмографию. При врожденных артериовенозных свищах на характер кривой объемной сфигмограммы прежде всего влияет их расположение. При локализации свища в проксимальном отделе амплитуда кривой объемной сфигмограммы будет значительно выше, чем в дистальном. При локализации свища в дистальных отделах высота кривой объемной сфигмограммы на всех уровнях будет превосходить таковую на здоровой конечности. Оксиметрия венозной крови, взятой при помощи специальной методики из глубоких вен пораженной и здоровой конечностей на симметричных участках, показывает, что у всех больных с артериовенозными свищами насыщение ее кислородом на 9−29% выше, чем на здоровой стороне.

При значительном артериовенозном сбросе оксигенация венозной крови превышает 90%.

Методы исследования общей гемодинамики и поражения сердца при врожденных артериовенозных свищах различны. Наиболее достоверна и демонстративна радиокардиография с альбумином ¹³¹. По данным Ю. Д. Москаленко (1970), при врожденных артериовенозных свищах увеличивается скорость кровотока по большому кругу кровообращения при увеличенном объеме циркулирующей крови. Все это приводит к большой нагрузке на мышцу сердца. Признаки гипертрофии миокарда левого или обоих желудочков наблюдаются почти у половины больных.

Лечение.

 

Лечение ангиодисплазий с артериовенозным сбросом направлено, с одной стороны, на коррекцию ре-гионарной гемодинамики, а с другой-на восстановление функции пораженной конечности и сердечной деятельности. Все эти проблемы до сих пор являются одним из сложных и не полностью решенных разделов сосудистой хирургии. Это подтверждается тем, что попытки устранения множественных артериовенозных свищей приводят в конечном итоге к ампутации конечности у 30−70% больных. Причинами ампутаций конечностей являются ишемическая гангрена, возникающая после перевязки магистральных артерий, обильное кровотечение из гемангиом, особенно внутрикостных, и сердечная декомпенсация. Показания к хирургическому лечению больных с данной патологией не унифицированы. Объем оперативных вмешательств может быть различным. Чаще выполняют: иссечение свища, иссечение анастомотической гемангиомы, скелетизацию артерии в сочетании с иссечением гемангиом или экономной ампутацией.

Н. И. Кондрашин (1968) отличные и хорошие результаты в отдаленном периоде после радикальной операции отмечает у 31 из 42 больных с гемангиомами, а О. Б. Милонова (1966)−у 13 из 23. По данным Е. Malan (1965), среди 43 оперированных больных с врожденными артериовенозными свищами отрицательные результаты получены у 28% больных. Ю. Д. Москаленко (1970) сообщает об отдаленных (6 мес-5 лет) результатах хирургического лечения 46 больных с врожденными артериовенозными свищами.

По данным автора, у 91,7% больных полностью сохранилась функция оперированной конечности.

 

 

Помимо описанных выше локализаций артериовенозных свищей, они могут образовываться и в различных внутренних органах-легких, печени, селезенке. Причем, если в печени они встречаются в виде гемангиом казуистически редко, то в легких их диагностируют значительно чаще. Морфологические    основы    артериовенозных    свищей висцеральных органов и их патогенетические основы являются по существу такими же, как и артериовенозных свищей конечности.

Впервые артериовенозные свищи легких в 1897 г. описал Т. Churton, однако лишь в 1936 г. W. Bowers сообщил об их прижизненной диагностике. Наконец, в 1939 г. J. Smith и со-авт. определили и описали клиническую триаду заболевания: цианоз, полицитемия, изменения концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек». Названия данной патологии в литературе самые различные: аневризмы легкого, телеангиоэктазии легкого, артериальная, кавернозная, ветвистая артериовенозная ангиома или гемангиома легкого и т. д. По данным Ю. Д. Москаленко (1970), наиболее правильно данную патологию называть именно «артериовеноз-ные свищи легкого». К этой патологии автор относит все виды гемангиом (капиллярные, кавернозные, ветвистые), множественные микрофистулы и одиночные макрофистулы. Патологический процесс может занимать сегмент, долю и распределяться на одно и оба легких. М. И. Перельман (1965) собрал в литературе описание свыше 400 случаев врожденных артериовенозных свищей легких.

Этиология.

 

Данное заболевание относится к висцеральной форме врожденных ангиодисплазий с поражением сосудистой системы легких эмбриона и характеризуется наличием патологических сообщений между ветвями легочной артерии и вены. Существуют и другие теории о возможности прижизненного развития артериовенозных свищей легких из неполноценно сформированных физиологических легочных сосудистых анастомозов под влиянием травмы, воспаления, гемодинамических нарушений.

Патологическая анатомия.

 

Артериовенозные свищи легкого представляют собой патологические сообщения между артериальной и венозной системами легкого посредством прямых соустий, сети шунтов (микрофистулы) или различного рода гемангиом. Микроскопические сосудистые конгломераты (варикозно измененные легочные вены) могут располагаться в субплевральных отделах легкого, его доле или сегменте, в других случаях патологический фокус локализуется в глубине легочной ткани. В редких случаях вены пораженного участка впадают непосредственно в левое предсердие [Fiane A. et al., 1995 ].

Патологическая физиология.

 

Артериовенозные свищи легкого, создавая прямые сообщения, позволяют венозной крови из легочной артерии, минуя капиллярную сеть пораженного участка легкого, в больших количествах попадать в легочную вену и, смешиваясь с артериальной кровью, снижать ее кислородное насыщение. Величина артериовенозного сброса может колебаться в пределах 20−80% от объема циркулирующей крови, создавая определенную степень выраженности хронической гипоксемии.

Клиника.

 

Больные часто жалуются на одышку, даже при небольших физических нагрузках. Интенсивность одышки зависит от степени гипоксемии, которая в свою очередь обусловливается величиной артериовенозного сброса. Почти все больные отмечают сердцебиение при небольшом физическом напряжении, а иногда и боли в области сердца или за грудиной. Некоторые больные жалуются на кашель с мокротой и периодическое кровохарканье и даже легочное кровотечение, многие-на сонливость, бессонницу, головные боли, головокружение, шум в ушах. При осмотре в большинстве случаев отмечается физическое недоразвитие больных. Наиболее характерным симптомом гипоксемии является диффузный цианоз кожных покровов и, особенно, акроцианоз. Обращает на себя внимание изменение формы ногтей, преобретающих вид «часовых стекол», причем пальцы рук и ног напоминают «барабанные палочки». Одним из постоянных признаков артериовенозных свищей легких являются компенсаторные изменения крови. В ответ на хроническую гипоксемию повышается кислородная емкость крови за счет увеличения количества эритроцитов (полицитемия) и повышения содержания гемоглобина (полиглобулия), причем количество эритроцитов может увеличиваться до 7,0- 10 г/л, а гемоглобина-до 123,0 г/л и более. В ответ на данную перестройку красной крови и угрозу внутрисосудистого тромбообразования (повышение вязкости крови и увеличение гематокрита) возникают нарушения процесса свертывания крови, уменьшается содержание фибриногена, повышается фибринолитическая активность, снижается индекс протромбина. Эти изменения обратимы, и после ликвидации артериовенозных свищей легкого показатели коагуло-граммы нормализуются [Бураковский В. И., Крымский Л. Д., 1967 ].

Диагноз.

 

Диагностика артериовенозных свищей легких становится более достоверной после рентгенологического исследования больных. В типичных случаях рентгенологическая семиотика достаточно характерна. Обычно в легком определяется дополнительная тень, различная по величине и форме, чаще в виде конгломерата, напоминающего гроздь винограда. Подобное поражение может локализоваться по протяженности от сегмента до всего легкого и даже обоих легких. Степень интенсивности определяемой тени зависит от величины артериовенозного сброса. Характерным признаком является связь дополнительной тени с корнем легкого, что делает ее похожей на комету. Однако наиболее достоверным видом исследования является ангиопульмоно-графия. Ангиографическая картина при артериовенозных свищах легко складывается из ряда специфических признаков. Прежде всего отмечается расширение легочной артерии и ее ветвей, идущих к месту артериовенозных соустий. При больших объемах сброса крови значительное количество контрастного вещества направляется в область артериовенозных соустий, в то время как в пораженные участки легкого попадает соответственно меньшее количество контрастного вещества, что проявляется «обеднением» легочного рисунка в здоровых участках легкого. Ускорение фисту-лярного кровотока быстро создает картину депонирования контрастного вещества в области поражения, тогда как в других участках легкого наступает лишь артериальная или прекапиллярная фаза контрастирования. Легочная вена на стороне поражения быстрее заполняется контрастным веществом, чем на противоположной стороне, при этом она может быть расширена, извита, аневризматически изменена. Иногда на одном из серийных снимков одновременно кон-трастируются легочная артерия, место артериовенозного соустья, легочная вена и даже левое предсердие с резко обедненным артериальным руслом здоровых отделов легких.

Лечение.

 

До последнего времени только хирургическое лечение данной патологии считалось неоспоримым. Причем наличие артериовенозного свища легкого является прямым показанием к оперативному лечению. Исключением являются лишь больные с генерализованными двусторонними формами поражения. Принцип операций складывается из максимального радикализма по поводу удаления артериовенозных свищей легкого при условии минимального повреждения легочной ткани. В связи с этим показанием к пульмонэк-томии может служить только тотальное поражение легкого, подтвержденное ангиопульмонографией. Большинство хирургов выполняют при данной патологии экономные резекции легкого в пределах анатомических границ поражения.

Альтернативой пульмонэктомии при одностороннем поражении легкого является перевязка соответствующей легочной артерии, что позволяет избежать отрицательных последствий тотальной пневмонэктомии и значительно улучшить оксигенацию артериальной крови [loonies H. et al.,1984 ]. В случае сегментарного поражения легкого возможна селективная катетерная эмболизация свищей [Halliday A. et а1, 1993].

Результаты хирургического лечения.

 

Послеоперационная летальность невысока, по данным М. И. Перельмана (1965), она составляет 9%. По данным Ю. Д. Москаленко (1970), к моменту выписки из стационара (30 дней после операции) у всех оперированных больных исчезли жалобы, которые они предъявляли в предоперационном периоде.

В зависимости от стадий формирования порока вен различают венозные гемангиомы и стволовые формы поражения вены, к которым относятся аплазия, гипоплазия венозных стволов и добавочные стволы. Кроме того, выделяют врожденную гипоплазию венозной стенки с развитием флебэк-тазий и венозных аневризм. Наконец, встречается врожденное недоразвитие клапанного аппарата глубоких, перфо-рантных и поверхностных вен [Москаленко Ю. Д., 1970 ].

Венозные гемангиомы делятся на капиллярные, ветвистые и кавернозные. Капиллярные (кожные) гемангиомы могут существовать как в изолированном виде, так и в сочетании с другими формами ангиодисплазий. Капиллярные кожные гемангиомы различаются по цвету-от синюшного до ярко красного. Эти врожденные пятна могут занимать различные участки кожи, иногда поражая всю конечность или значительную часть туловища. Применяют различные методы лечения-крио-диатермо-рентгено-радиотерапию.

Ветвистые и поверхностные гемангиомы склонны к прогрессивному росту и, помимо косметических дефектов, могут вызывать нарушение функции пораженной конечности. Обычно гемангиома представляет собой опухолевидное образование, располагающееся на различной глубине, она может выступать над уровнем кожи и располагаться в подкожной клетчатке. Кожные покровы над гемангиомой при поверхностном расположении истончаются, имеют синюшную окраску. При пальпации гемангиома имеет мягкую консистенцию. При кавернозных гемангиомах на фле-бограммах видны множественные полости различных размеров округлой формы, располагающиеся вдоль венозного тракта. При ветвистых гемангиомах на флебо-граммах виден выраженный венозный рисунок в области поражения. При гипоплазиях и аплазиях магистральных вен кавернозные и ветвистые гемангиомы могут являться единственным коллатеральным путем оттока крови из глубокой венозной системы в поверхностную.

При ветвистых и кавернозных гемангиомах в основном осуществляют склеротерапию или хирургическое лечение.

Результаты.

 

Результаты операций благоприятные. Так, по данным Ю. Д. Москаленко (1970), отдаленные результаты операций в сроки от 6 мес до 8 лет были вполне удовлетворительными.

 

Врожденная гипоплазия глубоких вен-это значительное сужение, а аплазия-полное отсутствие их проходимости.

Клиника.

 

При данной патологии отмечается хроническая венозная недостаточность в ряде случаев с трофическими нарушениями мягких тканей и костей, которая может сочетаться с различными видами гемангиом, эмбриональными венами, гипертрофией конечности.

Диагностика.

 

Наибольшее диагностическое значение имеет рентгеноконтрастное исследование, но его выполняют на заключительном этапе обследования больного.

Наиболее типичные ангиографические признаки: а) значительное сужение просвета или отсутствие контрастирования определенных сегментов глубокой венозной системы конечностей; б) распространение контрастного вещества по костным лакунам, что наиболее характерно для аплазии глубоких вен; в) наличие расширенных, извитых перфорантных вен с признаками недостаточности клапанов; г) забрасыва-ние контрастного вещества из глубокой венозной системы в поверхностную через перфорантные вены с пораженным клапанным аппаратом.

Лечение.

 

Показания и методы хирургического лечения данной патологии окончательно не разработаны из-за малого числа наблюдений у различных авторов. При выполнении хирургической коррекции регионарного венозного кровото-ка следует стремиться к возможно более радикальному устранению вторичных проявлений заболевания-варикозно расширенных вен, гемангиом, эмбриональных вен, чтобы направить основной венозный кровоток в глубокие вены конечности.

 

 

Врожденные венозные аневризмы и флебэктазии встречаются довольно редко. По данным А. Ф. Дудоровой (1969), в литературе описано всего 60 случаев данной патологии. Наиболее часто врожденные аневризмы вен и флебэктомии встречаются либо на шее, либо поражают большую подкожную вену преимущественно в овальной ямке. В происхождении врожденных аневризм и флебэктазий существенную роль отводят врожденной гипоплазии среднего слоя и эластических волокон стенки вены и повышенному боковому давлению крови и ее турбулентным завихрениям. Вот почему венозные аневризмы встречаются у больных с врожденными аплазиями проксимального сегмента магистральных вен и с врожденными артериовенозными свищами.

Клиника.

 

Наиболее часто врожденные венозные аневризмы или флебзктазии поражают внутренние и наружные яремные вены. Жалобы больных сводятся к боли, чувству расширения и наличия опухолевидного образования в области яремной вены на шее. При натуживании, кашле это образование увеличивается, становится более напряженным. Кожные покровы над ним могут иметь синюшную окраску. Само образование мягкой консистенции, легко смещается и снижается.

Диагноз.

 

Для уточнения локализации, размеров венозной аневризмы и состояния венозного русла пораженной области наиболее ценным диагностическим методом является флебография. На флебограммах определяются приводящая вена, аневризматическая полость или (при флебэктазий) участок расширенной вены и отводящий конец вены.

Яремные аневризмы и флебэктазий иногда приходится дифференцировать от врожденных кист шеи, лимфангиом, венозных кавернозных ангиом, артериовенозных гемангиом, артериальных аневризм. Аневризмы устья большой подкожной вены дифференцируют от бедренных грыж и опухолей.

Лечение.

 

Лечение венозных аневризм должно быть хирургическим, однако необходимо учитывать локализацию аневризмы, ее протяженность, состояние глубокой венозной системы. Оперативное лечение должно предусматривать не только ликвидацию венозной аневризмы или флебэктазий, но и сохранение проходимости магистральных вен. Наиболее радикальной является циркулярная резекция аневризмы с редрессацией внутренней яремной вены и восстановление магистрального кровотока с помощью прямого анастомоза вены конец в конец.

Результаты.

 

Результаты хирургического лечения врожденных венозных аневризм и флебэктазий хорошие как в ближайшем, так и в отдаленном периоде.

 

 

При данной патологии картина хронической венозной недостаточности, как правило, выявляется у больных в более позднем периоде заболевания. В результате недостаточности или отсутствия клапанного аппарата повышается венозное давление и происходит застой крови в венах нижних конечностей; венозный кровоток извращается, в связи с чем кровь из глубоких вен по перфорантным поступает в поверхностную венозную сеть.

Клиника.

 

Среди данной категории больных преобладают женщины молодого возраста (18 лет), хотя заболевание у них начинает проявляться в детские годы. Жалобы больных чаще обусловлены косметическими дефектами-наличием родимых пятен и варикозно расширенных подкожных вен. Реже больные жалуются на отечность, чувство жара и жжения в нижних конечностях. Объективно на коже голени или бедра часто видны капиллярные гемангиомы типа пылающего «невуса». Как правило, имеются расширенные поверхностные вены, увеличивается объем голени.

 Решающее значение в диагностике имеет дистальная внутривенная флебография. На флебограммах, как правило, отмечают расширение перфорантных вен и отсутствие их клапанного аппарата. Контрастное вещество через них свободно сбрасывается в расширенные поверхностные вены. Клапанный аппарат поверхностных и глубоких вен не определяется.

Лечение.

Наиболее эффективно хирургическое лечение. Методом выбора является операция Линтона. Из консервативных мероприятий целесообразны компрессорные повязки на конечность при помощи эластических бинтов.

 

 

К ним относятся агенезия, аплазия, гипоплазия стволов, добавочные стволы и гипоплазия артериальной стенки с развитием аневризм.

Агенезия артериального ствола характеризуется полным его отсутствием; вариант данной патологии встречается редко. Аплазия артерии-это задержка ее развития; артериальный ствол выглядит в виде тонкого тяжа с отсутствием просвета. При данной патологии клинически может развиваться картина хронической артериальной недостаточности, если нет парной артерии или плохо развито коллатеральное кровообращение. Наиболее часто из данного вида врожденного сосудистого порока встречается гипоплазия артерии, характеризующаяся недоразвитием и сужением ствола, но сохранением проходимости.

Клиника.

 

Больные жалуются на чувство зябкости и слабости в области пораженной нижней конечности, перемежающуюся хромоту, замедление роста конечности, т. е. предъявляют жалобы, характерные для хронической артериальной недостаточности. Объективно отмечаются бледность кожных покровов, особенно дистальных отделов пораженной конечности, различные виды трофических расстройств, ишемические контрактуры, снижение кожной температуры на голени и стопе; отсутствует или ослаблен пульс на стопе.

Диагностика.

 

Наиболее простым неинвазивным методом при обследовании больных является объемная сфигмография, объективно отражающая нарушение артериального кровотока. Однако основной диагностический метод-ангиография. Наиболее применима в данном случае аортоар-териография по методу Сельдингера со стороны здоровой конечности и транслюмбальная аортоартериография. На ан-гиограммах, как правило, определяются значительное сужение калибра магистральной артерии, обеднение сосудистого русла, задержка венозной фазы контрастирования. При аплазиях магистральных артерий контрастирование ствола не выявляется, но представлено хорошо развитой коллатеральной сосудистой сетью.

Лечение.

 

Лечение изолированных форм аплазий и гипо-плазий представляет трудную задачу. При сегментарных формах поражения, которые встречаются редко, для улучшения кровообращения наиболее рациональными следует признать попытки прямой реконструкции артериального ствола. Однако чаще для уменьшения артериальной ишемии выполняют поясничную симпатэктомию.

 

 

Образование врожденных артериальных аневризм связано с гипо-плазией и аплазией мышечного слоя и эластического каркаса артериальной стенки. Врожденные артериальные аневризмы, как правило, локализуются в области буфуркаций, а также поражают сосудистую систему головного мозга [Кандель Э. И., Коновалов А. Н., 1968] и висцеральные ветви брюшной части аорты [Березовская Е. К., Коган Р. П., 1950; Кандель Э. И., 1968 ].

Артериальные аневризмы чаще поражают верхние конечности и сочетаются с врожденными артериовенозными свищами.

Клиника.

 

Клиника сочетанных врожденных артериальных аневризм складывается из симптоматики артериовенозных свищей. Обычно имеется пульсирующее опухолевидное образование в области проекции сосудистого пучка; при множественных аневризмах определяются четкообразные выпячивания артериальной стенки. Над аневризмой, как правило, выслушивается систолодиастолический шум.

Диагностика.

 

Диагноз ставят на основании ангиографиче-ского исследования.

Лечение.

 

Лечение врожденных артериальных аневризм только хирургическое. Как правило, производится резекция аневризмы с наложением циркулярного шва.

При множественных и распространенных аневризмах резецированный участок артерии может быть замещен аутове-ной либо синтетическим протезом.

Непосредственные и отдаленные результаты после реконструктивных операций хорошие.