Заболевания → Врожденные заболевания роговицы
Изменения формы и величины роговицы характерны для некоторых врожденных заболеваний.
Так, при синдроме Морфана наряду с патологией сердечно-сосудистой системы (пороки сердца, аневризма аорты, тромбоз вен), костно-мышечной системы (арахнодактилия, долихоцефалия, ломкость сосудов), расстройством деятельности желез внутренней секреции наблюдается аномалия развития глаз, проявляющаяся микро- или гидрофтальмом, мегалокорнеа, врожденным миозом, симметричным подвывихом прозрачных хрусталиков, наличием колобомы сосудистой оболочки.<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />
При синдроме Цинссера—Энгмена—Коула наряду с врожденной полиморфной дистрофией кожи и ногтей, лейкоплакией и изъязвлением слизистой оболочки полости рта наблюдается недоразвитие роговицы (микрокорнеа), иногда — буллезный кератит.
Сочетание овальной роговицы с колобомой сосудистой оболочки, косоглазием, птозом, экзофтальмом с инфантилизмом, карликовым ростом, недоразвитием половых органов наблюдается при синдроме Турнера.
К врожденным изменениям роговицы относится ее кольцевидное помутнение диаметром около 1 мм, расположенное по периферии роговицы, отделенное от лимба поясом прозрачной роговицы. Оно напоминает старческую дугу, но расположено более центрально и имеет не совсем правильную форму. Помутнение располагается обычно в передних или средних слоях роговицы (передний эмбриотоксон), либо на границе с задней пограничной пластинкой (задний эмбриотоксон). Это — инфильтрация стромы роговицы липидами в виде зернышек по ее периферии и в прелимбальной зоне. При биомикроскопическом исследовании геронтоксон имеет резко очерченную линию наружного края, граничащего с прозрачным периферическим кольцом роговицы, и нерезко ограниченный внутренний край.
Часто наблюдаются врожденные помутнения роговицы. Иногда в центре роговицы обнаруживается насыщенное помутнение, обусловленное дефектом задней пограничной пластинки.
Врожденное центральное помутнение роговицы, сочетающееся с нарушением развития глубоких слоев стромы и отсутствием задней пограничной пластинки, встречается при аномалии Петерса. Для заболевания характерно сращение радужки с внутренней поверхностью роговицы. Различают 3 степени процесса: 1) дефицит заднего эпителия и задней пограничной пластинки с наличием иридокорнеальных сращений; 2) те же изменения в сочетании с помутнением роговицы; 3) те же изменения в сочетании с передней стафиломой и иногда с буфтальмом. Двусторонняя аномалия наблюдается в 80 % случаев. Иногда помутнения роговицы уменьшаются, но совсем не исчезают. Причиной этого врожденного синдрома является порок развития мезодермальной ткани в углу передней камеры.
В роговице новорожденного бывают пигментированные пятна. Пигмент переходит на роговицу со стороны лимба либо он располагается в центре роговицы на внутренней ее поверхности в виде довольно большого пятна, состоящего из отдельных мелких точек. Считают, что пигмент роговицы представляет собой остатки membrana pupillaris.
Гаргоилизм (липохондродистрофия, липохондродисплазия) является врожденным нарушением липидного обмена. В средних слоях роговицы появляются молочно-белые помутнения, занимающие всю ее поверхность. Помутнение обусловлено разволокнением роговичных пластинок, скоплением между ними аморфного вещества. Передний и задний эпителий в процессе не участвует, воспалительные явления отсутствуют. Одновременно наблюдаются умеренное утолщение век, экзофтальм, мегакорнеа (диаметр роговицы увеличен до 12—14 мм).
В роговице, чаще у лимба, встречаются врожденные образования: дермоиды, липодермоиды, представленные в виде островков кожи с волосами. Покрыты они многослойным плоским эпителием, иногда ороговевшим. В них обнаруживаются соединительная ткань, эластические волокна, сосочки с волосяными фолликулами, сальные и потовые железы, жир, нервы, сосуды, мышечная ткань. Иногда они имеют и более сложное строение.
Может быть, врожденное помутнение роговицы вследствие перенесенного внутриутробного воспаления ее. При внутриутробном кератите помутнение роговицы обычно паренхиматозное. Чаще оно развивается на почве сифилиса. После перенесенной внутриутробной гнойной инфекции остаются грубые бельма. Расположены они в различных секторах роговицы и содержат кровеносные сосуды.
Родовая травма. При родовой травме в результате компрессии орбиты иногда отмечается повреждение глаз. При повреждении роговицы происходят разрывы задней пограничной пластинки, которые наблюдаются еще несколько лет после рождения. Разрывы представлены в виде узких серых полос, идущих в вертикальном или косом направлении, вдоль них обнаруживаются тонкие белые линии. Развивается отек роговицы, и она становится диффузно мутной.
