Заболевания → Болезнь Пика
Болезнь Пика чаще встречается у женщин, обыкновенно между 50 и 60 годами, но описаны случаи и с более ранним, так же как и с более поздним началом. С климактерическим периодом болезнь не связана и чаще начинается спустя некоторое время после его завершения. В первом периоде больше всего обращает на себя внимание изменение поведения больных, которое легче всего объяснить как результат ослабления задерживающих влияний; иногда при этом получается впечатление какой-то насильственное. Больные неожиданно оставляют работу, уходят из дома, иногда стремятся куда-то бежать; иногда бросается в глаза какое-то ребячество в поведении; очень скоро выступают симптомы слабоумия; больные начинают небрежно вести свою работу, перепутывают поручения, покупают то, что совсем не нужно. Этими чертами больные нередко напоминают больных прогрессивным параличом. Иногда очень рано обнаруживается, что больные перестают узнавать своих родных. С самого начала наблюдается также, что больные становятся как-то невнимательны ко всем, тупы и равнодушны, перестают чем-либо интересоваться. Следующая стадия болезни характеризуется усилением слабоумия и появлением некоторых симптомов, указывающих на приурочение атрофического процесса в мозгу к некоторым отделам.
Могут наблюдаться афазические расстройства. В этом же периоде могут иметь место особые симптомы, заключающиеся в том, что больные по многу раз повторяют в одной и той же форме сложные движения и действия. От шизофренической стереотипии это расстройство отличается тем, что повторяемые действия более сложны. Кроме того, они не вкраплены, как это бывает при стереотипии шизофреников, в массе других явлений кататонического характера. Мы предложили говорить в этих случаях о палинергии (палин— опять, ерго —делаю); это обозначение указывает именно на повторение одного и того же действия.
В дальнейшем все больше выступает физическая слабость, кратковременные приступы которой наблюдаются во время всей болезни. Несмотря на отсутствие собственно параличей, больные теряют способность ходить, есть без помощи других. Речь становится все более бедной и односложной, так что можно говорить об ее опустошении. Продолжительность болезни не всегда одинакова.
Бывают случаи с более острым течением, оканчивающиеся смертью через 3—4 года, а иногда же болезнь тянется до 10—12 лет. Приводим историю болезни.
БольнаяК-на Р. А ., 1898 года рождения, поступила в психиатрическую клинику 20/XII 1949 г.
Жалобы: «Нет памяти».
Больная росла здоровой, веселой, способной, окончила гимназию, работала машинисткой. Замужем с 23 лет. Всегда была очень хорошей хозяйкой, «мастерицей на все руки», педантично аккуратной; хорошо готовила. С 1945 г. стало наблюдаться расстройство памяти. В 1949 г. это расстройства стало грубым. Больная забыла, как звали ее оша, разучилась готовить; когда ее просиди почистить морковь, она не понимала, спрашивала, что такое морковь. Из очень маленьких тряпочек делала носовые платки, штопала, как чулки, старые, рваные ненужные платки. Моя посуду, спрашивала, где взять полотенце, тут же забывала ответ. Ухаживая за больной матерью, не справлялась с простыми делами; вместо того чтобы подать судно, подкладывала чистую скатерть, новое одеяло, которое доставала из шкафа, не понимая, что назначение этих вещей иное.
Телосложение правильное, сердце в пределах нормы, кровяное давление 140/70.
Зрачки одинаковы, реакция на свет удовлетворительная. Коленные рефлексы вялые, патологические рефлексы отсутствуют.
Психическое состояние. Знает свою фамилию, имя, отчество, сколько лет. Текущий год называет 1898 годом—год своего рождения, но на прямой вопрос о годе рождения отвечает: «Не помню». Месяц называет правильно: числа, дня недели не помнит. Время года, какая часть дня определяет в общем правильно. Знает, что находится в больнице, но не понимает, какая это больница и какие ее окружают больные. Знает, что окончила гимназию, работала машинисткой, была «умненькая», знает, что у нее есть сын, внуки, помнит их имена; имени жены сына не помнит. Названия месяцев помнит, но считает, что в феврале 30 дней. Помнит некоторые данные из таблицы умножения. Сложение письменно в пределах 100 делает правильно. Ни одного стихотворения не помнит. Текущих событий не запоминает. Полностью забыла обстоятельства, при которых поступила. Обобщения, даже элементарные, недоступны. Объяснить смысл пословицы также не может. Не понимает, чего от нее хотят. «Не все то золото, что блестит» объяснила так: «одно больше блестит золото, другое меньше». Чтение и письмо не нарушены. Свой туалет делает правильно. В отделении первые дни была суетлива, затем стала спокойнее: либо сидит в одной позе, опершись на руку, либо ходит из угла в угол по комнате, ни в чем не проявляет инициативы, ничем не интересуется. Пребыванием в больнице довольна: «Все хорошие». Настроение вообще эйфоричное, особенно если собеседник—мужчина; в этих случаях она громко смеется, появляются кокетливые жеманные ужимки, подмигивания, часто повторяет: «Целую вас», иногда подкрепляя это реальным поцелуем. Заявляет, что" добьется высшей премии тому, кто «вставит ей мозги». Крайне внушаема, немедленно проникается настроением и мимикой собеседника. Есть смутное сознание своей недостаточности—«стала дурочка». Она вполне вежлива, корректна, доброжелательна, за все благодарит; к еде интереса не проявляет. В поведении однообразна, благодушна, очень легко переходит от раздражения, проявляющегося, когда обнаруживается ее несостоятельность, к отличному настроению, если ей говорят: «Ну, ничего, все пройдет». Это состояние оставалось неизменным в течение ближайшего полугодия.
Могут наблюдаться афазические расстройства. В этом же периоде могут иметь место особые симптомы, заключающиеся в том, что больные по многу раз повторяют в одной и той же форме сложные движения и действия. От шизофренической стереотипии это расстройство отличается тем, что повторяемые действия более сложны. Кроме того, они не вкраплены, как это бывает при стереотипии шизофреников, в массе других явлений кататонического характера. Мы предложили говорить в этих случаях о палинергии (палин— опять, ерго —делаю); это обозначение указывает именно на повторение одного и того же действия.
В дальнейшем все больше выступает физическая слабость, кратковременные приступы которой наблюдаются во время всей болезни. Несмотря на отсутствие собственно параличей, больные теряют способность ходить, есть без помощи других. Речь становится все более бедной и односложной, так что можно говорить об ее опустошении. Продолжительность болезни не всегда одинакова.
Бывают случаи с более острым течением, оканчивающиеся смертью через 3—4 года, а иногда же болезнь тянется до 10—12 лет. Приводим историю болезни.
Больная
Жалобы: «Нет памяти».
Больная росла здоровой, веселой, способной, окончила гимназию, работала машинисткой. Замужем с 23 лет. Всегда была очень хорошей хозяйкой, «мастерицей на все руки», педантично аккуратной; хорошо готовила. С 1945 г. стало наблюдаться расстройство памяти. В 1949 г. это расстройства стало грубым. Больная забыла, как звали ее оша, разучилась готовить; когда ее просиди почистить морковь, она не понимала, спрашивала, что такое морковь. Из очень маленьких тряпочек делала носовые платки, штопала, как чулки, старые, рваные ненужные платки. Моя посуду, спрашивала, где взять полотенце, тут же забывала ответ. Ухаживая за больной матерью, не справлялась с простыми делами; вместо того чтобы подать судно, подкладывала чистую скатерть, новое одеяло, которое доставала из шкафа, не понимая, что назначение этих вещей иное.
Телосложение правильное, сердце в пределах нормы, кровяное давление 140/70.
Зрачки одинаковы, реакция на свет удовлетворительная. Коленные рефлексы вялые, патологические рефлексы отсутствуют.
Психическое состояние. Знает свою фамилию, имя, отчество, сколько лет. Текущий год называет 1898 годом—год своего рождения, но на прямой вопрос о годе рождения отвечает: «Не помню». Месяц называет правильно: числа, дня недели не помнит. Время года, какая часть дня определяет в общем правильно. Знает, что находится в больнице, но не понимает, какая это больница и какие ее окружают больные. Знает, что окончила гимназию, работала машинисткой, была «умненькая», знает, что у нее есть сын, внуки, помнит их имена; имени жены сына не помнит. Названия месяцев помнит, но считает, что в феврале 30 дней. Помнит некоторые данные из таблицы умножения. Сложение письменно в пределах 100 делает правильно. Ни одного стихотворения не помнит. Текущих событий не запоминает. Полностью забыла обстоятельства, при которых поступила. Обобщения, даже элементарные, недоступны. Объяснить смысл пословицы также не может. Не понимает, чего от нее хотят. «Не все то золото, что блестит» объяснила так: «одно больше блестит золото, другое меньше». Чтение и письмо не нарушены. Свой туалет делает правильно. В отделении первые дни была суетлива, затем стала спокойнее: либо сидит в одной позе, опершись на руку, либо ходит из угла в угол по комнате, ни в чем не проявляет инициативы, ничем не интересуется. Пребыванием в больнице довольна: «Все хорошие». Настроение вообще эйфоричное, особенно если собеседник—мужчина; в этих случаях она громко смеется, появляются кокетливые жеманные ужимки, подмигивания, часто повторяет: «Целую вас», иногда подкрепляя это реальным поцелуем. Заявляет, что" добьется высшей премии тому, кто «вставит ей мозги». Крайне внушаема, немедленно проникается настроением и мимикой собеседника. Есть смутное сознание своей недостаточности—«стала дурочка». Она вполне вежлива, корректна, доброжелательна, за все благодарит; к еде интереса не проявляет. В поведении однообразна, благодушна, очень легко переходит от раздражения, проявляющегося, когда обнаруживается ее несостоятельность, к отличному настроению, если ей говорят: «Ну, ничего, все пройдет». Это состояние оставалось неизменным в течение ближайшего полугодия.
