Заболевания → Эпилепсия
Эпилепсия — хроническое заболевание, характеризующееся разнообразными пароксизмальными расстройствами и специфическими изменениями личности.<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />
Кратная историческая справка. Эпилепсия известна людям с древнейших времен. В трактате Гиппократа "О священной болезни" содержится описание судорожных припадков (пароксизмов) и их предвестников (ауры). Характеристика эпилептического слабоумия приводится в трудах древнегреческого врача Арестея. Крупный вклад в развитие учения об эпилепсии внес английский ученый XIX века J, Jackson, описавший бессудорожные формы пароксизмов и отделивший эпилепсию как самостоятельное заболевание от эпилептиформных расстройств другой этиологии. В трудах его современника французского врача J. Falret содержится ставшая классической характеристика эпилептических изменений личности. В XX столетии изучение эпилепсии приобрело комплексный многоаспектный характер. Наряду с изучением клиники психических расстройств проводятся фундаментальные нейроморфологические, нейрохимические, электрофизиологические, широкие эпидемиологические исследования, существенно расширяющие научные представления об этом заболевании. Всемирную известность приобрели работы W. Penfield по височной эпилепсии. В нашей стране широко известны труды Е.Ф. Кульковой-Давиденковой, А.И. Болдырева и других авторов.
Распространенность. Сведения о распространенности эпилепсии варьируют в достаточно широких пределах, что объясняется возможностью расширительного трактования этого заболевания за счет судорожных проявлений иной этиологии. В большинстве работ приводится показатель 3-5 больных на 1000 населения. Чаще (почти в 80% случаев) заболевание начинается в возрасте до 20 лет. Отчетливой зависимости вероятности развития эпилепсии от пола не отмечено.
Этиология и патогенез эпилепсии остаются в значительной степени невыясненными. Несомненное значение в развитии заболевания имеют генетические факторы: если в популяции пораженность эпилепсией составляет примерно 0,5%, то риск заболевания ребенка в семье, где один из родителей страдает эпилепсией, значительно выше (3-5%). Очень высокая конкордантность по этому заболеванию у монозиготных близнецов (более 80%), с одной стороны, свидетельствует о безусловном этиологическом значении наследственной предрасположенности, но, с другой - не позволяет относить эпилепсию к генетически обусловленным болезням. В настоящее время считается, что наследственная предрасположенность приводит к развитию заболевания только под влиянием дополнительных экзогенных вредных воздействий, которые играют роль пускового фактора. В числе последних чаще всего рассматриваются нарушения внутриутробного развития, родовая травма и ранние постнатальные повреждения головного мозга. В патогенезе эпилепсии существенное значение придается как церебральным механизмам ее развития, так и патологии внутренних органов и систем организма. Наличие локальных изменений в тканях головного мозга может стать причиной формирования очага патологического возбуждения нейронов ("эпилептогенного очага"). Если по механизмам цепной реакции в очаге возбуждения одновременно оказывается значительное число нейронов ("эпилептический очаг"), то вследствие судорожного разряда возможно развитие пароксизмальных расстройств. Общесоматические изменения (нарушения белкового, водно-солевого обмена; эндокринная патология и пр.) рассматриваются большинством авторов как фон, облегчающий развитие пароксизмов.
Клиника эпилепсии. К числу основных проявлений заболевания относятся разнообразные пароксизмальные расстройства и специфические изменения личности. У части больных могут также выявляться продромальные нарушения и эпилептические психозы.
Продромальные явления. Продром болезни - крайне разнообразные сомато-вегетативные или психические расстройства, предшествующие развитию первого припадка. Больные на протяжении того или иного периода времени (от нескольких дней до нескольких лет) жалуются на головные боли, головокружение, неприятные ощущения со стороны внутренних органов и т.п., не соответствующие клинике ни одного из известных заболеваний. Катамнестически, после возникновения пароксизмов, эти расстройства оцениваются как продром эпилепсии. Продром припадка - аналогичные по клиническим проявлениям продрому болезни расстройства, развивающиеся непосредственно (за несколько секунд или минут) перед припадком. Выявляется примерно у 10% больных, которые, таким образом, могут предчувствовать развитие пароксизма, предпринять определенные меры, предупредить окружающих и пр.
Пароксизмальные расстройства подразделяются на судорожные и бессудорожные. Судорожные пароксизмы бывают генерализованными и очаговыми. К генерализованным относят большой судорожный припадок (grand mal) и малые припадки (petit mal).
Большой судорожный припадок характеризуется стереотипностью проявлений: вслед за тонической развивается клоническая фаза судорог, а затем - состояние оглушения ("постприпадочный сон"). Примерно у 50% больных он начинается с ауры. В отличие от продрома припадка аура - это его первая стадия, длительность которой обычно не превышает нескольких секунд. В этот период времени судорожных расстройств нет, но сознание больного помрачено и, соответственно, он уже не способен предпринять какие-либо целенаправленные действия. Проявления ауры могут быть весьма разнообразными. Выделяют сенсорную ауру (разновидностями которой являются слуховая, характеризующаяся возникновением акоазмов; зрительная, выражающаяся в появлении фотопсий; обонятельная - развиваются обонятельные галлюцинации); импульсивную (проявляется автоматизированными двигательными актами); психическую (галлюцинаторные, бредовые, дереализационные расстройства) и другие, более редкие, варианты. Субъективные ощущения остаются в памяти больного, в то время как реально происходившие события амнезируются. Серию непрерывно следующих один за другим больших судорожных припадков называют эпилептическим состоянием (status epilepticus).
Малые судорожные припадки, проявляющиеся клоническими подергиваниями отдельных мышечных групп, в отличие от grand mal исключительно разнообразны по клинической картине. Из очаговых пароксизмов наиболее часто встречается джексоновский(парциальный) припадок, при котором судорожные проявления развиваются только на какой-либо одной половине тела.
Бессудорожные пароксизмы могут протекать как на фоне помрачения сознания, так и без него. В первом случае они соответствуют различным вариантам сумеречного расстройства сознания. Из числа бессудорожных пароксизмов без помрачения сознания наиболее типичными являются аффективные пароксизмы, характеризующиеся внезапно появляющейся дисфорией с агрессивностью, злобностью, двигательным возбуждением.
Изменения личности при эпилепсии (выраженность которых может быть как минимальной, так и достигающей степени слабоумия) проявляются, прежде всего, инертностью, тугоподвижностью психических процессов. Отмечаются эмоциональная ригидность (склонность к фиксации на отрицательных переживаниях), замедление мышления (брадифрения) и вязкость ассоциативного процесса, мнительность, снижение переключаемости внимания. Больные отличаются избыточным педантизмом, гипертрофированной склонностью к точности и пунктуальности. Мировоззрение часто характеризуется ортодоксальностью, фанатической приверженностью тем или иным взглядам. Очень характерна "полярность аффекта" - сочетание, злобности, взрывчатости, злопамятности и своеобразной слащавости, показной угодливости.
В тех случаях, когда перечисленные личностные изменения резко выражены, говорят об эпилептическом ("вязко-апатическом") слабоумии. Следует, однако, отметить, что у многих больных патологические особенности личности не формируются даже при многолетнем течении заболевания (известно, в частности, что эпилепсией страдали многие из выдающихся деятелей политики и культуры, сохранившие способность к высокопродуктивному творческому труду, несмотря на длительность болезни).
Эпилептические психозы встречаются относительно редко (у 3-5% больных) и подразделяются на острые и хронические (затяжные). К острым относятся эпилептический онейроид и сумеречные психозы. Последние отличаются от бессудорожных пароксизмов с помрачением сознания большей длительностью течения. В клинике хронических психозов основное значение имеют галлюцинаторно-бредовые расстройства (паранойяльные, параноидные), во многом напоминающие симптоматику шизофрении.
Диагностика и дифференциальная диагностика. В типичных случаях диагностика эпилепсии не трудна. Она базируется, прежде всего, на повторяющемся возникновении пароксизмальных расстройств (судорожных или бессудорожных) и специфических изменениях личности Определенное значение имеют характерные электроэнцефалографические изменения (наличие на ЭЭГ комплексов "пик - медленная волна" и преобладание высокоамплитудной медленноволновой активности).
Эпилепсию, как самостоятельное заболевание, необходимо отграничивать от эпилептиформных расстройств иной этиологии (например, судорожных проявлений в отдаленном периоде после перенесенной черепно-мозговой травмы). С другой стороны, следует помнить, что и у практически здоровых людей под влиянием экзогенных факторов (обычно исключительных по выраженности) могут быть единичные эпилептические реакции. Наиболее часто эпилептические реакции отмечаются в детском возрасте. Существенные трудности иногда возникают при отграничении эпилептических припадков от истерических, хотя существуют определенные критерии для такого разграничения (табл.1).
Таблица 1.
Дифференциальная диагностика эпилептического и истерического припадков
|
Дифференциально-диагностические критерии |
Эпилептический припадок |
Истерический припадок |
|
Начало
Аура
Инициальный крик
Падение
Цианоз лица
Мимические реакции
Реакция зрачков на свет
Прикус языка
Непроизвольное мочеиспускание
Пирамидная симптоматика
Контакт во время припадка
Последовательность фаз
Стереотип развития припадков
Длительность припадка
Постприпадочная олигофазия
Постприпадочная амнезия
|
Внезапное
Как правило
Всегда
В любом месте
Отмечается
Однообразны
Отсутствует
Как правило
Как правило
Отмечается
Невозможен
Отмечается
Отмечается
Секунды-минуты
Выявляется
Полная |
Психогенно обусловленное
Отсутствует
Отсутствует
«Щадящее»
Не бывает
Выразительны
Сохранена
Не бывает
Не бывает
Не бывает
Возможен
Отсутствует
Отсутствует
До часов
Отсутствует
Частичная
|
Стандарт параклинического обследования. Клинические анализы крови и мочи; биохимический анализ крови (общий бeлок, протеинограмма, липидограмма; триглицериды; протромбин, билирубин, мочевина, холестерин, электролиты, сахар; РВ и ВИЧ); ЭЭГ; ЭхоЭГ; ЭКГ; рентгенография черепа; консультации офтальмолога и невролога. При показаниях и возможности проводятся компьютерная томография мозга; магнитно-резонансная томография; РЭГ; ультразвуковая доплерография сосудов мозга; исследование крови на токсоплазмоз; вирусологическое, гормональное исследования; консультации эндокринолога, нейрохирурга, психолога. Диагноз должен быть клинически и электроэнцефалографически верифицирован, исключены тяжелые соматические и неврологические заболевания, сопровождающиеся эпилептиформными пароксизмами.
Лечение. При направлении военнослужащих с эпилепсией (или подозрением на это заболевание) в стационар необходимо, наряду с другими обязательными для госпитализации в, психиатрическое, отделение госпиталя документами, представить три "Акта свидетелей припадка", в которых очевидцы должны подробно описать проявления, длительность, условия развития пароксизма. В терапии пароксизмальных расстройств основное значение имеет систематический прием индивидуально подобранных противосудорожных препаратов (бензонал, фенобарбитал, дифенин, финлепсин и др.).
|
|
Нередко эффекта удается добиться сочетанным использованием противосудорожных средств и транквилизаторов (диазепам, феназепам и пр.). Нейролептики (аминазин, тизерцин) при эпилепсии следует назначать с большой осторожностью - главным образом, для купирования психомоторного возбуждения и в комплексной терапии эпилептического статуса. Специального лечения отдельного судорожного припадка не требуется: достаточно обеспечить уход и надзор за пациентом. Развитие эпилептического статуса, напротив, является показанием для проведения мероприятий неотложной терапии. В первую очередь, необходимо ввести в клизме 20,0 мл 2% раствора барбитал-натрия и 20,0 мл 6% раствора хлоралгидрата. При отсутствии эффекта внутривенно медленно вводятся 3,0 мл 2,5% аминазина на 20,0 мл 40% раствора глюкозы. Иногда status epllepticus удается купировать после дополнительного назначения 4,0-8,0 мл 0,5% раствора диазепама (реланиума) внутривенно. При лечении этого грозного осложнения эпилепсии важно обеспечить постоянный контроль за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем (нередко возникает необходимость во введении миорелаксантов, переводе больных на искусственную вентиляцию легких, проведении других реаниматологических мероприятий). В условиях психиатрического стационара проходят обследование и лечение больные эпилепсией, протекающей с психическими эквивалентами припадков, психотическими расстройствами и (или) выраженными изменениями личности. Назначается непрерывный (не менее 2 лет) прием антиконвульсантов с регулярным клиническим и ЭЭГ контролем. Предпочтительна монотерапия; при фармакорезистентной эпилепсии используется би- и политерапия, учитывающая взаимодействие антиконвульсантов. В случае неэффективности предшествующих средств купирования пароксизмальных расстройств рассматривается возможность нейрохирургического лечения больного. Психотропные средства применяются в зависимости от остроты состояния и структуры психопатологического синдрома в индивидуально подобранных дозах, позволяющих достичь стабилизации психического состояния.
Военно-врачебная экспертиза. Освидетельствование проводится на основании статьи 21 "Расписания болезней..." (приложение к Положению о военно-врачебной экспертизе, утвержденному постановлением Правительства РФ 1995 года № 390). Симптоматическая эпилепсия к этой статье не относится. В этом случае освидетельствование проводится по заболеванию, приведшему к развитию судорожного синдрома. Наличие припадка должно быть подтверждено врачебным наблюдением. В отдельных случаях могут быть приняты во внимание акты, подписанные должностными лицами немедицинского состава и утвержденные командирами (начальниками), если описанный в них припадок и послеприпадочное состояние дают основание считать его эпилептическим. В сомнительных случаях следует запрашивать данные по месту жительства, учебы, работы, военной службы.
При наличии частых (3 и более в год) припадков или психических эквивалентов судорожных припадков, а также прогрессирующих нарушений психики освидетельствование проводится пункту "а" данной статьи, предусматривающему заключение "Д" - не годен к военной службе. При единичных редких (менее 3 в год) припадках, в т.ч. бессудорожных пароксизмах без эквивалентов и других, характерных для эпилепсии психических изменений, освидетельствование проводится по пункту "б". В отношении граждан, поступающих на военную службу, и всех категорий военнослужащих, не имеющих офицерских званий, выносится заключение "В" - ограниченно годен к военной службе.
В отношении офицеров, прапорщиков, мичманов, проходящих военную службу по контракту, предусматривается индивидуальный подход. С учетом мнения командования и характера выполняемой служебной деятельности они могут быть в этом случае освидетельствованы либо с заключением "В", либо с заключением "Б" - годен к военной службе с незначительными ограничениями. К прохождению службы на подводных лодках офицеры и мичманы признаются при этом не годными.
