Кардиохирург → Консультации

Здравствуйте! Атрезию легочной артерии в сочетании с ДМЖП относят к порокам конотрункуса. Атрезия может быть на уровне выходного отдела правого желудочка, легочного клапана, проксимального отдела легочного ствола или же захватывать весь легочный ствол и прокси-мальные отделы правой и левой легочных артерий, нарушая при этом сообщение между ними. Отличительной характеристикой порока, отличающей его от общего артериального ствола, является слепо оканчивающийся выходной отдел правого желудочка и единый клапан только для устья аорты. ДМЖП, как правило, большой, расположен ниже над-желудочкового гребня, в подаортальной области. Смертность в первые дни и недели жизни больных с данной патологией связана с закрытием открытого артериального протока или прогрессирующим сужением «больших» аортолегочных коллатеральных артерий. Смерть в большинстве случаев наступает от нарастающей гипоксемии, обусловленной уменьшением или практически полным прекращением легочного кровообращения. В детском возрасте состояние может ухудшаться по причине того, что размер коллатеральных артерий не увеличивается соответственно росту больного. Вместе с тем больные с большим открытым артериальным протоком и «большими» аортолегочными коллатеральными артериями могут в течение длительного времени находиться в состоянии компенсации. Лечение данной патологии только хирургическое. При атрезии легочной артерии выполняют 2 типа операций: радикальную и паллиативную. Необходимость паллиативной операции в раннем детском возрасте обусловлена прогрессирующим цианозом вследствие закрывающегося открытого артериального протока и небольших размеров легочных артерий. Подобные операции имеют очень высокую сложность выполнения и проводятся только высококвалифицированными специалистами в специальных центрах. Возможно, в операции Вашему сыну было отказано в связи с тем, что в клинике, в которой наблюдается Ваш сын, не проводят подобные операции, в таком случае можно обратиться в другой медицинский центр. Прогноз относительно продолжительности жизни может дать только лечащий врач, так как он обладает более полной информацией о состоянии здоровья Вашего сына.